皮肌炎/多发性肌炎与恶性肿瘤

目的　了解皮肌炎 (dermatomyositis ,DM)及多发性肌炎 (polymyositis,PM )患者的恶性肿瘤发生情况。方法　收集 1989— 1998年北京协和医院收治的资料完整的DM/PM患者 143例 ,全部符合 1975年Bohan和Peter提出的DM /PM诊断标准 ,对其中 18例合并肿瘤的患者与非肿瘤患者进行临床分析 ,肿瘤诊断及分型标准根据我国卫生部制定的肿瘤诊断分级标准而定。两组资料采用t及 χ2 检验。结果　 143例患者男性 46 ,女性 97例。发病年龄 4～ 76岁 ,平均年龄 (42± 38)岁 ,其中PM5 0例 ,男 14例 ,女 36例 ,DM93例 ,男 2 4例 ,女 6 9例。PM的肿瘤发生率为 8% ,DM的肿瘤发生率为 15 6 %。肿瘤分型 :卵巢癌 3例 ,鼻咽癌 3例 ,恶组 2例 ,乳癌 2例 ,宫颈癌、子宫内膜卵巢样癌、肺癌、胃癌、前列腺癌、直肠癌、多发性骨髓瘤、淋巴瘤各 1例。肿瘤先行发生者 3例 (16 6 % ) ,后续发生者 5例 (2 7 8% ) ,同时发生者 10例 (5 5 6 % )。本组病例中 10例死亡 ,从PM /DM诊断到死亡的时间为 1～ 84个月 [中位数为 (18± 2 7)个月 ],死亡原因包括肿瘤扩散 ,肿瘤相关的多脏器功能衰竭及感染。发病年龄、肺部和心脏受累 ,吞咽困难等指标在两组间显示有统计学意义。其中 1例在肿瘤切除 1年后 ,PM症状消失 ,另 1例在肿瘤切除后 1 5年     

多发性肌炎/皮肌炎患者粘附分子检测的临床意义

多发性肌炎 (ｐｏｌｙｍｙｏｓｉｔｉｓ,ＰＭ )是以骨骼肌为主要损害部位的自身免疫性疾病 ,同时伴有皮肤损害者称为皮肌炎(ｄｅｒｍａｔｏｍｙｏｓｉｔｉｓ,ＤＭ) ,其病因和发病机制不十分清楚 ,白细胞通过与内皮细胞的相互作用浸润到肌肉是发病的关键步骤 ,在这个过程中涉及到粘附分子的表达。本研究的目的是观察ＰＭ/ＤＭ患者外周血淋巴细胞功能抗原 1(ＬＦＡ 1β)亚单位 (ＣＤ18)、细胞间粘附分子 3(ＣＤ5 0 )、细胞间粘附分子 1(ＣＤ5 4 )、非常晚抗原 4 (ＶＬＡ 4 )α、β亚单位 (ＣＤ4 9ｄ、ＣＤ2 9)及Ｌ 选择素 (ＣＤ6 2Ｌ)的表达…     

皮肌炎／多发性肌炎与恶性肿瘤

目的 了解皮肌炎（ｄｅｒｍａｔｏｍｙｏｓｉｔｉｓ,ＤＭ）及多发性肌炎（ｐｏｌｙｍｙｏｓｉｔｉｓ,ＰＭ）患者的恶性肿瘤发生情况。方法 收集１９８９～１９９８年北京协和医院收治的资料的ＤＭ／ＰＭ患者１４３例,全部符合１９７５年Ｂｏｈａｎ、Ｐｅｔｅｒ提出的ＤＭ／ＰＭ诊断标准,对其中１８例合并肿瘤的患者与非肿瘤患者进行临床分析,肿瘤诊断及分型标准根据我国卫生部制定的肿瘤诊断分级标准而来,而组资料录用ｔ、ｘ     

皮肌炎或多发性肌炎并发肺间质病变的临床分析

目的分析皮肌炎（DM）或多发性肌炎（PM）并发肺间质病变（ILD）的临床特点,探讨DM或PM发生ILD的危险因素。方法收集住院的77例DM或PM患者的临床资料,回顾性分析ILD的发生率、ILD的特点以及ILD的危险因素。结果77例DM或PM中有ILD48例、发生率62.3%,ILD主要表现为干咳、气喘。单因素Lo-gistic回归分析显示干咳、气喘、发热、关节炎、血沉、血清肌酶比值（AST/CK）与ILD的发病呈正相关（P〈0.05）,多因素Logistic回归分析显示干咳、血沉与ILD的发病呈正相关（P〈0.05）。结论ILD是DM或PM的常见并发症,干咳、气喘、发热、关节炎及高水平的血沉、AST/CK是DM或PM发生ILD的危险因素。     

多发性肌炎和皮肌炎的治疗现状

多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)是一类慢性特发性炎性肌病,其发病机制目前尚不十分清楚,但自身免疫的异常在其发病过程中起重要作用.近年来,许多新的药物特别是生物制剂被应用于PM/DM的治疗.本文从循证医学角度综述迄今为止(2008年6月)已公开发表的有关成人PM/DM的临床随机对照研究(RCT)及个案治疗的结果,阐述PM/DM治疗领域的现状和研究进展.     

多发性肌炎/皮肌炎的肺损害

多发性肌炎（polymyositis，PM）／皮肌炎（dermatomyositis，DM）是一种以侵犯骨骼肌为主的系统性自身免疫性疾病，可以累及全身多个系统和脏器。临床上把伴有皮肤损害的肌炎称为DM，不伴有皮肤损害的肌炎为PM。呼吸系统受累在PM／DM患者中很常见，发生率可高达45％-61％，这也是导致其死亡的重要原因。     

14例多发性肌炎/皮肌炎的肺间质病变误诊分析

目的　提高对多发性肌炎/皮肌炎 (PM/DM )合并肺间质病变 (ILD)的认识。方法 对14例PM DM合并ILD进行回顾性临床分析。结果 14例中男女之比为8:6,平均年龄43.7岁,平均误诊时间6.2个月,误诊为呼吸系统疾病22例次,误诊为感染性疾病21例次。结论 误诊原因:年龄及性别反差;ILD症状在前为主掩盖了PM/DM;检查手段特异性和敏感性差。电视引导下经胸腔镜 (VATS)活检,可提高PM DM并ILD诊断的准确性。     

14例多发性肌炎／皮肌炎的肺间质病变误诊分析

目的：提高对多发性肌炎／皮肌炎（PM／DM）,合并肺间质病变（ILD）的认识。方法：对14例PM／DM合并ILD进行回顾性临床分析。结果：14例中男女之比为8：6，平均年龄43．7岁，平均误诊时间6．2个月，误诊为呼吸系统疾病22例次，误诊为感染性疾病21例次。结论：误诊原因：年龄及性别反差；ILD症状在前为主掩盖了PM／DM；检查手段特异性和敏感性差。电视引导下经胸腔镜（VATS）活检，可提高PM／DM并ILD诊断的准确性。     

多发性肌炎或皮肌炎心脏损害的临床分析

目的分析多发性肌炎或皮肌炎（polymyositis/dermatomyositis,PM/DM）心脏损害的特征,探讨心脏损害发生的危险因素.方法收集423例PM/DM的临床资料,分析心脏损害的发生率、心脏损害的类型以及可能诱发心脏损害的危险因素.结果心脏损害的发生率为42.6%（180/423）,表现为心肌缺血、心律失常、心包炎、心肌损害、肺动脉高压、瓣膜病变、传导阻滞、肢导低电压和其他心脏损害;多因素分析发现血沉是心脏损害发生的危险因素.结论心脏损害是PM/DM的常见并发症,表现复杂多样.血沉增快提示心脏损害的危险性增加,而与年龄、性别及病程长短等因素无关.     

肌炎特异性抗体在多发性肌炎和皮肌炎中的意义

目的测定多发性肌炎（PM）/皮肌炎（DM）患者血清中肌炎特异性抗体（MSA）及肌炎相关性抗体（MAA）的阳性率,探讨MSA在PM/DM中的意义.方法PM/DM患者31例,用免疫印迹法检测血清MSAs和MAAs阳性率,分析患者的临床表现及预后与自身抗体的相关性.结果31例患者中18例出现MSAs和/或MAAs阳性（58%）,其中MSAs阳性率为39%,最常见的MSAs是抗Jo-1抗体（29%）,其次是抗Mi-2抗体（6%）,抗PL-7抗体（3%）,抗PL-12抗体（3%）,MAAs的阳性率为32%,其中抗Ku-72占.16%,抗Ku-86占23%,抗PM-Scl抗体占6%.肺间质病变及关节炎/痛在抗Jo-1抗体阳性患者中的比例明显高于抗Jo-1抗体阴性组（P＜0.05）.治疗后18例患者完全缓解,12例部分缓解,1例死亡.随访12例患者,在激素减量后均有复发,MSAs阳性与阴性组间复发次数、病死率无明显差别.肺间质纤维化在MSAs阳性患者中发生率较高,预后较差.结论MSAs和MAAs在PM/DM患者中阳性表达率较高,MSAs与PM/DM的临床表现和预后相关.开展MSAs及MAAs的测定对于PM/DM临床诊断和治疗有重要意义.     

抗Jo-1抗体在多发性肌炎/皮肌炎中的临床研究

目的摇对69例多发性肌炎/皮肌炎(PM/MD)病人抗Jo-1抗体进行检测,了解抗Jo-1抗体阳性与PM/DM临床症状的相关性及对PM/DM的诊断价值。方法应用免疫印迹(IBT)法检测PM/DM病人中的抗Jo-1抗体,对抗Jo-1抗体阳性血清进行免疫双扩散(ID)检测,两者抗Jo-1抗体均阳性者为抗Jo-1抗体阳性组,其他为抗Jo-1抗体阴性组,前瞻性比较PM/DM抗Jo-1抗体阳性组和抗Jo-1抗体阴性组的临床特征。结果本组中抗Jo-1抗体阳性占32%,抗Jo-1抗体阳性患者出现肺间质病变(ILD)、多关节炎/多关节痛、肺部感染和雷诺现象分别为18例(82%)、18例(82%)、17例(77%)、7例(32%);与抗Jo-1抗体阴性组比较,差异有显著性(P<0.05)。另外,在阳性组出现吞咽困难1例(5%),而阴性组为15例(32%),两组相比差异有显著性(P<0郾05)。结论抗Jo-1抗体阳性组PM/DM患者的肺间质病变及多关节炎症状突出,合并肺部感染的概率高,而肌痛或肌无力症状较轻,出现吞咽困难症状概率较低;阴性组出现吞咽困难症状概率较阳性组高。     

多发性肌炎和皮肌炎自身抗体研究进展

特发性炎性肌病是一组临床异质性自身免疫疾病,临床上以多发性肌炎（PM）和皮肌炎（DM）较为多见.自身抗体在特发性炎性肌病的发病过程中发挥重要作用,而且与不同的临床表现密切相关.以下就肌炎自身抗体领域的研究进展进行综述.     

多发性肌炎和皮肌炎的诊治进展

特发性炎性肌病（idiopathic inflammatory myopathies,IIM）是一组病因不明的以横纹肌肌纤维变性、坏死及炎性细胞浸润为特征的自身免疫性疾病。临床上IIM主要包括多发性肌炎（polymyositis,PM）、皮肌炎（dermatomyosifis,DM）和包涵体肌炎（inclusionbody myositis,IBM）三种类型。现就PM和DM的免疫病理机制、诊断和治疗等方面的研究进展进行综述。     

多发性肌炎和皮肌炎合并肺间质病变特点比较分析

目的：了解 PM 和 DM 合并肺间质病变（ILD）的临床特点。方法收集并整理114例 PM/DM合并 ILD 患者的临床资料,将其分为 PM-ILD 和 DM-ILD 2组,分析2组患者的一般资料、临床表现、实验室检查、高分辨率 CT（HRCT）、肺功能、血气分析、治疗及转归有无差异,率之间采用四格表χ2检验和 Fisher 确切概率法进行比较。结果 PM/DM-ILD 发病率为35.8%（114/318）,DM 较 PM 更易合并 ILD （χ2=5.019,P=0.025）。 PM-ILD 组和 DM-ILD 组在性别构成比上差异有统计学意义（χ2=4.929,P=0.026）;DM-ILD 组患者更易出现关节痛/关节炎（χ2=7.756,P=0.005）;PM 患者 ILD 更易出现于肌炎之前（χ2=15.555,P<0.01）,而 DM 患者 ILD 更易出现于肌炎或皮肤表现之后（χ2=7.002,P=0.008）, PM-ILD 组患者更易出现抗 Jo-1抗体阳性（χ2=11.395,P=0.001）。 HRCT 表现上, PM-ILD 组更易出现磨玻璃影（χ2=7.940, P=0.005）和心包积液（χ2=6.322,P=0.012）,DM-ILD 组更易出现斑片影（χ2=5.105,P=0.024）;2组患者在肺功能及血气分析上差异无统计学意义;在治疗差异无统计学意义情况下,DM-ILD 组患者的转归明显差于PM-ILD 组（χ2=7.595,P=0.006）。结论 PM-ILD 和 DM-ILD 患者在性别构成、临床表现、实验室检查、影像学表现和转归上差异有统计学意义,因此推测 PM 和 DM 不同的免疫病理机制导致 PM-ILD 和 DM-ILD 具有不同的临床特点。     

皮肌炎/多发性肌炎29例死亡原因分析

目的 探讨皮肌炎／多发性肌炎（ＤＭ／ＰＭ）的死亡原因。方法 回顾性分析２９例皮肌炎及多发性肌炎患者特点及死亡原因。结果 皮肌炎及多发性肌炎的死亡率分别为１１．８％、４．８％,肺部感染是本组ＤＭ／ＰＭ患者最主要的死亡原因,占６２．１％。死于肺部感得与死于其它原因者相比较平均存活期明显短,感染病原体中以真菌为主。结论 肺部感染是皮肌炎／多发性肌炎的主要死亡原因之一。     

皮肌炎与多发性肌炎73例临床分析

目的　总结皮肌炎与多发性肌炎的临床表现和治疗经验。方法　1990 ~2004年湖北省荆门市第一人民医院分析73例皮肌炎与多发性肌炎患者的临床和实验室资料。结果　皮肌炎发病年龄11 ~66 ( 42. 56±14 69)岁。病程(16 .49±22. 36)个月, 9 7%合并肿瘤,无肌病性皮肌炎占皮肌炎4 .9%。多发性肌炎发病年龄15~68(43. 09±14 .63)岁,病程(25 .94±31 .78)个月, 6 5%合并肿瘤。皮肌炎多发性肌炎合并肺纤维化差异无显著性。结论　发病年龄大,并发肿瘤或肺纤维化者预后差,早期给予激素和免疫抑制剂治疗是改善预后的关键。     

皮肌炎/多发性肌炎并发肺孢子虫肺炎的临床诊治

目的总结皮肌炎/多发性肌炎（DM/PM）患者并发肺孢子虫肺炎（PCP）的诊治经过,提高对该病的认识。方法对8例DM/PM患者（其中DM6例、PM2例）进行回顾性分析其并发PCP的危险因素、临床表现、影像学改变、治疗和转归。结果 8例患者中6例合并肺间质病变,均联合应用大剂量糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。多数（6/8）诊断为DM/PM的患者在6个月内发生PCP,临床表现为发热、咳嗽和进行性呼吸困难;平均动脉血氧分压为44（40.7～66）mmHg（1mmHg=0.133kPa）;胸部影像学示双肺间质磨玻璃或多发弥漫斑片影。平均外周血淋巴细胞计数为0.46（0.16～0.76）×109/L,平均CD4＋T细胞计数为0.14（0.05～0.25）×109/L。3例患者痰中、4例患者支气管肺泡灌洗液中找到肺孢子虫,3例患者痰中肺孢子虫聚合酶链反应（PCR）阳性;4例患者合并其他病原体感染。8例患者均应用复方磺胺异噁唑和糖皮质激素治疗,死亡6例。结论 PCP为DM/PM患者少见,但其致命性、机会性感染在临床诊治时需提高警惕。     

多发性肌炎/皮肌炎合并间质性肺疾病的临床分析

目的探讨多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)合并间质性肺疾病(ILD)患者的临床表现、实验室检查、胸部影像学及肺功能的变化及意义。方法对住院的PM/DM并ILD患者7例(男性5例,女性2例,平均年龄55.7岁;5例为DM,2例为PM)均进行血清酶学和自身抗体测定、高分辨率CT(HRCT)及肺功能检查和皮肤肌肉活检。结果 6例患者出现酶学增高,以肌酸激酶(CK)和乳酸脱氢酶(LDH)增高明显;4例患者抗核抗体(ANA)(+),2例抗Jo-1抗体(+);皮肤肌肉活检病理诊断符合肌炎、皮肌炎改变。HRCT提示4例肺出现网点影及斑片阴影,3例出现双肺磨玻璃样病变和实变阴影。7例患者均出现限制性通气功能障碍,一氧化碳弥散量(DLCO)明显降低。6例患者使用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。5例患者治疗后病情稳定,1例患者死亡。结论 HRCT可以及早发现PM/DM肺部病变。CK明显增高和抗Jo-1抗体阳性是诊断DM/PM并ILD的重要指标。患者可出现严重的弥散功能低下,应用激素合并免疫抑制剂治疗可取得较好疗效。     

成人多发性肌炎或皮肌炎心脏损害的系统性定性评价研究

目的 探讨成人多发性肌炎或皮肌炎心脏损害的临床特点.方法 计算机检索Pubmed、EMbase、中国生物医学文献数据库、维普咨询网中文科技期刊数据库、万方和清华同方数据库,阅读相关文献,根据入选和排除标准纳入研究文献,采用荟萃分析方法对研究结果进行汇总分析.结果 共有23篇文献纳入本研究,病例总数1452例.多发性肌炎／皮肌炎伴发心脏损害的发生率为27.1％～85％.3％～6％的多发性肌炎,皮肌炎患者有心脏损害的临床症状,其中以心力衰竭最常见(43.8％～76.9％).异常心电图和超声心动图检查结果中,各种传导阻滞、左室舒张功能减低及左室高动力发生率分别为25％～38.5％.27.3％～51.5％和11.5％42.3％.心肌病理表现为肌纤维变性、坏死和炎症细胞浸润.激素和免疫抑制剂治疗对部分患者的心脏损害有效.1452例患者中有97例死亡病例,其中有30例(30.9％)直接死亡原因为心脏疾病.结论 心脏受累是多发性肌炎,皮肌炎常见并发症,绝大部分为亚临床表现.激素及免疫抑制剂的作用尚不确定.心脏损害是常见的死亡原因.     

多发性肌炎和皮肌炎诊治指南(草案)

为提高医疗质量，规范各级医疗机构医师的诊疗行为．以切实保障我国广大人民群众的身体健康，在卫生部、中华医学会的直接领导下，各专科分会从2002年1月起着手编写“临床诊疗指南”。为适用于我国不同等级和不同地区医院医师水平的需要，中华医学会风湿病学分会组织了风湿病学专家编写了22种常见风湿性疾病的诊治指南。各位专家在撰写过程中倾注了心血，以严肃认真、严谨求精的态度完成了“指南”的编写。“指南”既代表了当前国际上的诊治水平，又符合我国的国情，具有实用性。历时1年余，几经易稿，终于完成。《中华风湿病学杂志》陆续将“指南”以“草案”刊出，以进一步征集广大医师的意见。有任何建议及意见可与中华医学会风湿病学分会唐福林联系。