特发性肌炎临床与病理分析

目的 研究特发性肌炎临床及肌活检病理的特点。方法 对86例多发性肌炎,41例皮肌炎惠的临床、肌电图、血清肌酶及经开放性手术获得肌活检标本的病理特点进行分析。结果 特发性肌炎：(1)近端肌无力88．9％,远端肌无力622％,吞咽困难37.8%,颈肌无力18．1％,肌痛276％。(2)肌活检病理：坏死63．8％,萎缩37．8％,再生354％,间质炎236％,束周萎缩11．8％。结论 多发性肌炎和皮肌炎临床症状、肌电图、血清肌酶等除皮损外,无很大差异,诊断特发性肌炎肌肉活检是重要手段;束周萎缩为皮肌炎的特征性的病理改变;肌痛虽是特发性肌炎较为特征临床表现,但仅见于部分患。     

吞咽困难的多发性肌炎与皮肌炎(附14例临床及1例病理报告)

多发性肌炎与皮肌炎,近年来国内报告渐多,但以吞咽困难为首发症状或主要症状者未见单独报告。我院曾收治多发性肌炎与皮肌炎共47例(多发性肌炎16例,皮肌炎31例),其中以吞咽困难为首发症状或主要症状者14例(多发性肌炎3例,皮肌炎11例)死亡5例,尸检1例,现报告如下。     

神经肌炎——一种新型的炎性肌病?

多发性肌炎和皮肌炎(polymymitis/dennatomyositis,PM/DM)均属于特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathy),该病主要以近端肌无力及骨骼肌非化脓性炎症为特征,如肌炎同时伴有多种形态的皮疹者,称为皮肌炎.     

多发性肌炎与皮肌炎的临床病理研究

目的 探讨多发性肌炎和皮肌炎的病理变化、发病机制、治疗效果和预后。方法 按照Bohan的多发性肌炎和皮肌炎的诊断分类标准,将本研究中的58例多发性肌炎和皮肌炎患者分成4类亚型。对全部患者进行肌肉病例及血甭酶学检查,并进行治疗观察。结果 临床表现以肌无力、肌肉压血清酶谱增高、肌电图及病理学异常等为特征。但各型之间又有差异,提示存在不同的发病机制,治疗以激素为主,必要时加用免疫抑制剂。结论 预后治疗时机密切相关,症状随血清酶谱下降而了转,肺部感染、心肌病损及病程迁延提示预后不良。     

单纯性多发性肌炎和皮肌炎的病程演变

目的　探讨单纯性多发性肌炎和皮肌炎的病程演变规律,以期获得对该病较全面的认识,指导临床治疗。方法　对６２ 例单纯性多发性肌炎和皮肌炎病程演变、临床病理和治疗相互间关系进行分析研究。结果　起病急、进展快、病情在半年内发展至高峰者,临床上以发热、肌痛、颈肌无力和吞咽困难常见,病理以急性炎症改变突出,及时治疗疗效好;而起病隐匿、进展缓慢、病情半年以上仍在进展者,以肢体肌无力多见,病理以间质改变更突出,预后较差,易迁延。结论　我们认为,病情在半年以内达高峰者可称为急性或亚急性单纯性多发性肌炎或皮肌炎,病情超过半年仍在进展者可称为慢性多发性肌炎或皮肌炎。     

多发性肌炎与皮肌炎3例临床分析

多发性肌炎与皮肌炎３例临床分析河北医学院附属二院神经内科（０５００００）王金玲，董梅一、一般资料：本组病人，男１名，４９岁，女２名，分别为１６岁，４８岁。前驱症状：２例有上呼吸道感染症状。首发症状：肌无力，肌痛３例，伴发热１例。体征：吞咽困难及明显颈...     

多发性肌炎、皮肌炎合并肺损害15例临床分析

皮肌炎(dermatomyositis，DM)或多发性肌炎(polymyositis，PM)是以对称性近端肌无力为突出表现的多系统、多器官受累的全身性自身免疫性疾病，可累及肺、心脏及胃肠道等。肺损害是皮肌炎或多发性肌炎患最常见亦是最严重的合并病变，可以其为首发症状或突出表现，临床易误诊为呼吸系统疾病。回顾分析我院1991年1月-2003年1月，12年     

多发性肌炎与皮肌炎的实验室检查分析

分析了４３例多发性肌炎和皮肌炎的肌酶谱、肌电图和肌肉病理检查对本病的特异性。结果肌酶中最敏感的ＣＰＫ升高者占７５．６％。肌肉病理典型改变者占７１．４％，肌电图表现为肌原性损害者占４６．２％。结合文献探讨了三项实验室检查的局限性和多发性肌炎与皮肌炎的区别。     

神经免疫性疾病神经电生理学研究

本文对多发性硬化、吉兰-巴雷综合征、重症肌无力,以及多发性肌炎和皮肌炎共4种临床典型神经免疫性疾病的电生理学表现进行描述,论述诱发电位对多发性硬化、神经传导检测对吉兰-巴雷综合征、重复神经电刺激和单纤维肌电图对重症肌无力,以及针极肌电图对多发性肌炎和皮肌炎的诊断价值,有助于全面认识电生理学检测对神经免疫性疾病的诊断价值及临床意义。     

多发性肌炎、皮肌炎酶组织化学、组织化学诊断探讨

多发性肌炎、皮肌炎 (PM/DM)是一组与自身免疫有关的炎症性肌病。我们采用先进的组织化学和酶组织化学技术对 82例 PM、 DM患者的肌肉进行回顾性研究 ,以探讨组织化学和酶组织化学技术在病理诊断中的意义。材　料　和　方　法1.多发性肌炎 (PM) :女 34例 ,男 10例 ;最小17岁 ,最大 6 3岁 ,平均 30 .5岁 ,以中年为最多见。平均就诊时间 1年 4个月 ,最长病程 7年 ,最短 7天。近端肌力 、 级为最多见 ,偶见肌力为 级。其中吞咽困难占 31% ,肌痛占 5 0 % ,血沉快占 18% ,肌无力 10 0 % ,发热 35 % ,关节痛 13% ,雷诺氏征 4 .3% ,心肌酶升…     

多发性肌炎与皮肌炎（附20例临床分析）

目的 探讨多发性肌炎与皮肌炎的临床特点。方法 回顾性地分析了20例多发性肌炎与皮肌炎患者的临床资料,并结合文献复习其肌电图表现,病理特点,肌酶变化特点及治疗进展。结果 20例均表现出不同程度和不同部位的肌无力和肌萎缩。部分病例伴有皮肤损害和其他系统的损害。大部分病例肌酶均明显升高,肌电图以肌源性损害为主,异常率达95%,6例肌肉活检的病理表现出特征性的改变。结论 多发性肌炎和皮肌炎是一组以肌无力和肌萎缩为主要表现的自身免疫性疾病,本病的诊断应结合临床资料,肌酶和肌电图检查,有条件应行肌肉活检进行确诊,同时应进行全身各系统的全面检查寻找可能存在的恶性疾病。治疗可用激素,免疫抑制剂等,也可试用免疫球蛋白和甲基强地松龙冲击治疗。     

关于多发性肌炎和皮肌炎的神经原性改变

多发性肌炎和皮肌炎(以下总称为多发性肌炎)有时合并明显的末梢神经损害,另外,在不伴有明显末梢神经损害的一般的多发性肌炎,肌肉活检时也常见到神经原性改变。但尚无深入研究的报导。作者等根据临床表现、血液学检查、肌肉活检诊断为多发性肌炎47例,对其活检肌肉的神经原性改变的频度、种类、程度进行了探讨。男性15例,女性32例,年龄为3～77岁。按Walton和Adams分类,Ⅰ型(临床症状局限于肌肉的多发性肌炎)21例,Ⅱ型(肌力明显减弱伴轻度皮肤症状和胶原病样症状)13例,Ⅲ型(肌力轻度减弱伴严重的胶原病或皮肤症状)6例,Ⅳ型(并发恶性肿瘤)5例。全部病例皆取肱二头肌、股四头肌进行肌肉活检,作HE染色、Gomori三色染色、NADH染色、常规     

间质性肌炎的临床和病理特征

目的　总结间质性肌炎 ( interstitial myositis,IM)临床特点及病理特征 ,探讨 IM的诊断、治疗效果和预后。方法　综合分析作者医院 2 3例 IM的临床资料 ,并与 93例多发性肌炎、3 4例皮肌炎进行比较。结果　 IM临床表现以肌无力、肌肉疼痛、血清酶谱增高、肌电图及病理学异常为特征 ,治疗以激素为主。结论　病理学检查对 IM诊断及疗效判断有重要价值。     

多发性肌炎、皮肌炎和包涵体肌炎

一般认为炎性肌病有三种类型,即多发性肌炎、皮肌炎和包涵体肌炎。不论其单独发生或与其他疾病同时存在,均保持其临床、免疫病理和形态学特征。三者的患病率约为1/10万。皮肌炎在儿童和成人中均可患病,女性较男性多见;而多发性肌炎出现在20岁以后,儿童少见。包涵体肌炎多发生在50岁以后,男性是女性的3倍,白人比黑人多见。三者的起病均与自身免疫有关,临床上的共同特征是进行性肌无力,一般远端受累较晚。但包涵体肌炎的远端受累较早,特别是足部伸肌、手指屈肌的受累,可为临床诊断的早期线索。     

血清肌红蛋白和肌病

血清肌红蛋白(MB)是一种低分子量的蛋白质,仅位于横纹肌和心肌,MB漏出的增加而进入血循环必然是肌细胞损害的特异性指征.本文作者用放射免疫法测定了85例具有肌肉症状患者的血清MB,其中男44例,女41例,年龄20-80岁.测定结果发现,在肌原性肌病组,MB升高最显著,28例肌原性肌病患者中,MB升高者26例(93%),而肌酸磷酸激酶(CPK)升高者只有17例(61%),多发性肌炎患者的MB值最高,11例多发性肌炎患者MB均升高,而CPK升高者只有7例.对于7例多发性肌炎患者在6-33个月期间,多次测定MB,发现MB和临床过程之间有明显的关系.在激素治疗开始后数周之内,MB下降,比临床症状的改善稍早或平行;病情恶化者,MB迅速升高.在28例重症肌无力患者中,MB升高者15例,CPK升高者2例.在MB升高的15例中,6例轻度全身性肌无力,9例严重的全身性肌无力;15例中     

CPK不增高的皮肌炎

在未治疗的多发性肌炎和皮肌炎中常可见血清肌酶的浓度增高。肌酸激酶是常用于诊断炎性肌病的一种肌酶。本文报告7例皮肌炎患者其肌酸激酶的浓度正常。其中5例或伴有恶性肿瘤或患间质性肺病。这7例患者经2～24个月的随访已有4例死亡,且这4例均死于诊断后的1年之内。可见CPK 不高的皮肌炎其预后不良。皮肌炎的确诊除特征性皮疹外至少还具备下列4条中的3条:(1)近端肌无力,(2)血清肌酶浓     

多发性肌炎/皮肌炎临床和病理研究(附305例分析)

目的:研究多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)的临床、病理特征。方法:回顾性总结305例PM/DM患者的临床资料,根据Bohan标准分为5型,研究其临床表现、血清肌酶学、肌电图、肌肉病理的特点。结果:本病临床上主要有肌无力、肌痛或肌捏痛,CK等血清肌酶增高,肌电图呈肌原性损害。各型肌肉病理均显示免疫炎性改变,以单纯多发性肌炎组织损害程度较重,主要表现为肌纤维散在萎缩、肌肉膜炎;皮肌炎组多为肌束周萎缩、血管炎性病变;肌炎合并恶性肿瘤(CAM)、儿童型肌炎(JPM/DM)、肌炎合并其它结缔组织疾病(CTM)三组血管炎性改变亦较明显。结论:各型肌炎的临床和病理有所不同,发病的免疫病理机制亦有所区别。     

儿童多发性肌炎1例并文献复习

特发性炎性肌病包括多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)和包涵体肌炎(IBM).PM是一组以获得性肌无力为特征的弥漫性横纹肌非化脓性炎性疾病,不伴有皮肤损害.表现为对称性的近端肌无力、血清肌酶升高、肌电图肌源性损害,病理骨骼肌慢性非感染性炎性改变.病因及发病机制尚未明确.     

多发性肌炎与皮肌炎：43例辅助检查分析

多发性肌炎(PM)是一组以近端骨骼肌的间质炎变和肌纤维变性为主的综合征。一部分伴有皮肤的炎变,即称为皮肌炎(DM)。临床确诊主要依赖于3项辅助检查:肌酶谱、肌电图和肌肉病理检查。我们收集了43例确诊病例,分析3项辅助检查对本病的特异性。 临床资料 1.诊断依据:(1)对称性肢体近端的肌无力和萎缩,伴有或不伴有肌痛,颈肌常受累,可有吞咽困难和呼吸无力。(2)有一种和数种血清肌浆酶的升高。(3)肌电图异常。表现为肌原性损害或肌原性合并神经原性损害。(4)肌肉活检,以间质炎症和肌纤维变性坏死为特点。(5)皮肤损害。     

小儿多发性肌炎

小儿多发性肌炎并非罕见.由于临床医生对本病认识不足,常易误诊为肌营养不良而延误了治疗.近年来发现小儿多发性肌炎在病理改变,临床表现及预后等方面均与成人患者不同,特别是小儿的治疗效果较好,若能早期诊治,常可恢复到满意的程度.据日本统计多发性肌炎(包括皮肌炎)在15岁以下发病者占21%,大多在2～8岁,2岁以下