Chiari-I畸形并脊髓空洞症247例外科治疗

目的　探讨Chiari I畸形并脊髓空洞症手术治疗的适应证、手术方式及效果。方法对 2 4 7例磁共振成像 (MRI)证实的Chiari I畸形并脊髓空洞症患者的手术治疗情况进行回顾性分析。MRI征象为小脑扁桃体下疝及伴轻度脊髓空洞者 12 6例、小脑扁桃体下疝并脊髓空洞达第二颈椎(C2 )以上者 38例、小脑扁桃体下疝严重达C2 ～C3 水平并脊髓远隔节段空洞者 6 7例、小脑扁桃体下疝严重达C2 ～C3 水平脊髓空洞达C2 以上者 16例。患者分别行后颅窝减压术、后颅窝减压及脊髓空洞切开引流术、后颅窝减压及小脑扁桃体切除术、后颅窝减压加脊髓空洞切开引流及小脑扁桃体切除术。结果　出院时患者症状明显改善或改善者 197例 (79 8% ) ,无改善但病情稳定者 39例(15 8% ) ,恶化者 7例 (2 8% ) ,死亡者 4例 (1 6 % )。随访 10 7例患者 ,复查MRI脊髓空洞消失或基本消失者 78例 ,缩小者 14例 ,无改变者 15例。结论　后颅窝减压术、脊髓空洞切开引流术、小脑扁桃体切除术及其不同组合是治疗Chiari I畸形并脊髓空洞症的有效方法。     

Chiari-Ⅰ畸形并脊髓空洞症247例外科治疗

目的 探讨Chiari-Ⅰ畸形并脊髓空洞症手术治疗的适应证、手术方式及效果。方法对247例磁共振成像(MRI）证实的Chiari-Ⅰ畸形并脊髓空洞症患者的手术治疗情况进行回顾性分析。MRI征象为小脑扁桃体下疝及伴轻度脊髓空洞者126例、小脑扁桃体下疝并脊髓空洞达第二颈椎(C2)以上者38例、小脑扁桃体下疝严重达C2～C3水平并脊髓远隔节段空洞者67例、小脑扁桃体下疝严重达C2～C3水平脊髓空洞达C2以上者16例。患者分别行后颅窝减压术、后颅窝减压及脊髓空洞切开引流术、后颅窝减压及小脑扁桃体切除术、后颅窝减压加脊髓空洞切开引流及小脑扁桃体切除术。结果 出院时患者症状明显改善或改善者197例(79．8％)，无改善但病情稳定者39例(15．8％)，恶化者7例(2．8％)，死亡者4例(1．6％)。随访107例患者，复查MRI脊髓空洞消失或基本消失者78例，缩小者14例，无改变者15例。结论 后颅窝减压术、脊髓空洞切开引流术、小脑扁桃体切除术及其不同组合是治疗Chiari-Ⅰ畸形并脊髓空洞症的有效方法。     

经鼻内窥镜下齿状突切除术治疗颅底凹陷症合并扁平颅底及脊髓空洞1例报告

正颅底凹陷症又称为颅底陷入症,是指因颅颈交界区病变或者发育畸形,高位颈椎向上移位或者直接陷入枕骨大孔,导致脑干腹侧受压,从而引起一系列临床症状的疾病~([1~4])。其形成原因较多,发病机制复杂,常合并寰枢椎脱位及小脑扁桃体下疝或脊髓空洞。经口咽齿状突切除是治疗颅底凹陷症的一种前路减压方法,经口咽入路一般可以向     

微创手术治疗Chiari Ⅰ型畸形（附102例报告）

ChiariⅠ型畸形又称小脑扁桃体下疝畸形，常合并脊髓空洞症，后颅窝减压是治疗ChiariⅠ型畸形最有效的手术方法。我科自2001年1月至2007年10月，采用微创后颅窝小骨窗减压加扁桃体切除治疗ChiariⅠ型畸形102例，效果良好，现报道如下。     

枕骨大孔区崎形手术的麻醉

枕骨大孔区畸形系指颅底枕大孔区及上颈段的先天性畸形,包括扁平颅底、颅底陷入、环枕融合、颈椎分节不全、环枢椎脱位、小脑扁桃体下疝畸形;有时同时有几种畸形.病变严重时可刺激和/或压迫神经、脊髓、延髓和小脑,出现感觉、运动等功能障碍,需要后颅窝减压等治疗.我院自1985～1988年4月共行此类手术48例.本文结合病例对其麻醉选择、术中管理、术后护理的特点作一讨论.     

前后路联合手术治疗颅底陷入症合并小脑扁桃体下疝畸形

目的：探讨颅底陷入症合并小脑扁桃体下疝畸形的手术治疗方法及效果。方法：8例颅底陷入症合并小脑扁桃体下疝畸形患者，术前均有不同程度四肢痉挛性瘫痪及感觉障碍，均行CT、MRI检查并测量有关数值：Klaus高度指数、齿状突尖到脑桥延髓交界处的距离及小脑扁桃体下疝深度。所有患者均首先接受后路减压、枕颈钛板固定、植骨融合，然后再经口咽行齿状突磨除术。结果：术后症状均得到缓解，随访8个月至2年，平均1．5年，术后半年8例患者生活均能自理，术后1年，4例患者能参与一般的体育活动，另4例患者也能进行较轻的劳动。MRI示内固定稳固，延颈髓角度明显增大，脊髓压迫解除，植骨融合。结论：对颅底陷入症合并小脑扁桃体下疝畸形的患者先行后路减压固定、植骨融合，再行前路经口咽人路磨除齿状突的联合手术，安全可靠、效果好。     

枕骨大孔区畸形合并脊髓空洞症的临床治疗

目的:探讨枕骨大孔区畸形合并脊髓空洞症的手术治疗方法。方法:手术治疗枕骨大孔区畸形合并脊髓空洞症29例。根据枕骨大孔区畸形情况,实施后颅窝减压术或齿状突切除术,术中充分分离正中孔附近蛛网膜粘连;空洞最宽处直径与脊髓直径比值(HCI)≥0.5行空洞—蛛网膜下腔分流术,扩大修补硬膜,重建枕大池。结果:所有病例均术后随访5个月～2年,临床症状完全消失13例,好转12例,无效3例,加重1例;19例复查MRI,显示中央管口径明显恢复10例,5例恢复70％,2例恢复50％,2例无变化。结论:枕骨大孔区畸形合并脊髓空洞症应首选后颅窝减压术或齿状突切除术,视脊髓空洞情况加用脊髓空洞蛛网膜下腔分流术。术中应注意:后颅窝减压要充分,在显微镜下松解正中孔蛛网膜粘连。术后应注意颈椎稳定性,尽可能定期复查MRI,了解脊髓中央管径恢复情况。     

Chiari畸形Ⅰ型患者小脑扁桃体下疝程度及脊髓空洞形态与后颅窝容积的相关性

目的:分析Chiari畸形Ⅰ型(Chiari malformation typeⅠ,CMⅠ)患者小脑扁桃体下疝程度及脊髓空洞形态与后颅窝线性容积的关系,探讨影响小脑扁桃体下疝程度的后颅窝解剖学因素。方法:2003年6月~2011年6月在我科接受治疗并符合入选标准的CMⅠ患者共59例,男34例,女25例,年龄16~20岁,平均17.9岁,Risser征5级,均有完整MRI资料(包括头枕部及全脊髓矢状面扫描图像);均无颅内占位性病变、颅骨破坏、后颅窝手术史或获得性Chiari畸形。均伴有不同形态的脊髓空洞,55例(93.2%)伴有不同程度的脊柱侧凸畸形。在MRI T1加权像正中矢状位扫描层面上评估患者的小脑扁桃体下疝程度和脊髓空洞类型;测量后颅窝斜坡长度、枕骨大孔前后径、枕骨鳞部长度、后颅窝矢状径、后颅窝高径和斜坡倾斜角。将CMⅠ患者按照小脑扁桃体下疝严重程度分为三度:Ⅰ度,小脑扁桃体下缘超过枕骨大孔水平5mm但没有到达C1后弓上缘;Ⅱ度,小脑扁桃体下缘尾向移位超过C1后弓上缘但未超过C1后弓下缘;Ⅲ度,小脑扁桃体下缘尾向移位超过C1后弓下缘。依据脊髓空洞类型分为膨胀型、念珠型、细长型和局限型四组。比较不同组间后颅窝线性容积的差异,并对相关指标进行相关性分析。结果:Ⅰ度扁桃体下疝CMⅠ患者的后颅窝斜坡长度明显大于Ⅱ、Ⅲ度扁桃体下疝CMⅠ患者(P<0.05),Ⅲ度扁桃体下疝患者的斜坡倾斜角较Ⅰ、Ⅱ度患者明显减小(P<0.05),其余指标三组间无显著性差异;CMⅠ患者的斜坡倾斜角与小脑扁桃体下疝程度之间存在显著性负相关关系(r=-0.626,P=0.005)。膨胀型脊髓空洞患者的斜坡倾斜角显著小于其他类型的脊髓空洞患者(P<0.05),其余指标各类型之间无显著性差异。结论:后颅窝斜坡短平可能是促使CMⅠ患者小脑扁桃体下疝加重的重要因素之一,同时对CMⅠ患者的脊髓空洞的形成和发展也存在影响。     

Arnold-Chiari畸形合并脊髓空洞症的显微外科治疗

目的介绍Arnold-Chiari畸形合并脊髓空洞症(ACM-SM)显微外科治疗的术式及要点.方法总结我院1997年1月～2000年12月25例ACM-SM显微外科治疗的经验.结果25例ACM-SM术后临床症状改善23例(92%).术后平均随访1.5年,获得随访19例,复查MRI小脑扁桃体下疝全部消失,均有人工枕大池形成,脊髓空洞消失13例,空洞明显缩小6例.结论在颅后窝减压基础上,显微镜下松解小脑扁桃体与颈髓的粘连并切除,重建枕大池对治疗ACM-SM有明显疗效.     

Arnold—Chiari畸形合并脊骨空洞症的显微外科治疗

目的：介绍Arnold-Chiari畸形合并脊髓空洞症（ACM-SM）显微外科治疗的术式及要点。方法：总结我院1997年1月-2000年12月25例ACM-SM显微外科治疗的经验。结果：25例ACM-SM术后临床症状改善23例（92%）。术后平均随访1.5年，获得随访19例，复查MRI小脑扁桃体下疝全部消失，均有人工枕大池形成，脊髓空洞消失13例，空洞明显缩小6例。结论：在颅后窝减压基础上，显微镜下松解小脑扁桃体与颈髓的粘连并切除，重建枕大池对治疗ACM-SM有明显疗效。     

胸廓出口综合征伴小脑扁桃体下疝畸形性脊髓空洞症1例报道

胸廓出口综合征（TOS）指臂丛神经和锁骨下血管在左右第1肋骨所包围的胸出口处遭受压迫引起的综合征,包括骨性压迫（如颈肋、第1肋骨和锁骨）和肌性压迫（如前斜角肌、中斜角肌、锁骨下肌、胸小肌等）Ⅲ,在骨科临床中较为常见;小脑扁桃体下疝畸形也称Chiari畸形,是一种以小脑扁桃体向下疝入枕骨大孔为特征的先天性畸形,其常见并发症为脊髓空洞症。我院近期收治1例罕见的双侧胸廓出口综合征伴I型小脑扁桃体下疝畸形性脊髓空洞症病例。现报告如下。     

手术治疗Chiari畸形合并脊髓空洞的临床分析

目的:探讨对Chiari畸形合并脊髓空洞的手术方式。方法:通过对36例Chiari畸形合并脊髓空洞患者,根据脊髓空洞的大小采取后颅窝减压术或后颅窝减压加空洞-蛛网膜下腔分流术。结果:36例病人全部进行了随访,临床改善明显者22例,稍有改善9例,无明显改善5例,总有效率87.9％。结论:充分的后颅窝减压术对大多数病人可以取得较好的疗效,尤其空洞离下疝扁桃体越近者,手术效果越好;对空洞/弁髓比大于50％的患者行后颅窝减压术加空洞-蛛网膜下腔分流术是必要的,它可解除空洞对脊髓的膨胀性压迫;做到早诊断,早治疗,是提高本病疗效的重要手段。     

19例Chiari畸形并脊髓空洞症的分型与手术

目的:探讨Chiari畸形并脊髓空洞症的分型与术式的关系。方法:对19例Chiari畸形并脊髓空洞症病例,根据临床症状及其MRI影像分为三种类型。结果:根据不同类型采用不同的手术方式,并获得了较满意的效果。其中行枕下减压扩大硬膜囊术5例,枕下减压扩大硬膜囊并脊髓空洞穿刺抽吸术10例,枕下减压扩大硬膜囊小脑扁桃体部分切除并脊髓空洞穿刺抽吸术4例。结论:Chiari畸形并脊髓空洞症的分型有利于术式的选择。     

显微外科治疗小脑扁桃体下疝畸形Ⅰ型合并脊髓空洞症

目的 探讨小脑扁桃体下疝畸形(chiari 畸形)Ⅰ型合并脊髓空洞症的显微神经外科手术方法.方法 对经磁共振成像(MRI)证实的Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞症101例进行显微神经外科手术治疗,采用枕后正中直切口,颅后小骨窗减压、硬膜下探查、硬膜成形合并枕大池重建术,重建脑脊液循环通路.结果 术后经6个月左右的随访,89例(88.1%)的症状、体征得到改善,86例(93.5%)经MRI复查显示小脑扁桃体达正常水平、延髓压迫解除、枕大池形态恢复,脊髓空洞腔不同程度缩小者75例(81.5%),空洞腔消失25例(27.1%).结论 应用显微外科的手术技巧治疗Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞症,可以有效的缓解患者的病情,取得满意的临床效果.     

枕颈畸形和脊髓空洞症及其外科治疗

本文报告１３例颈枕部畸形合并脊髓空洞症。根据临床表现和影象学征象，设计并实施外科治疗。其外科基本操作过程：枕骨大孔扩大，寰椎后弓切除减压及枕骨和第二颈椎棘突基底部植骨融合术，脊髓空洞与蛛网膜下腔分流术，平均随访２５个月。其结果：症状和体征明显改善１０例，稍改善１例，无变化１例，因呼吸衰竭死亡１例。本文对枕颈畸形合并脊髓空洞症及其治疗方法作了讨论。     

经口咽入路显微直视减压术治疗颅颈区畸形

目的 探讨颅颈区畸形前路显微直视减压手术的方法和疗效。方法 颅颈区畸形45例,MRI表现为齿状突肥大,向后上方突出,斜坡了争入颅底,致颅底成角畸形,延髓及上颈段脊髓腹侧受压变形。其中16例还伴有颅后窝容积减小、小脑扁桃体下疝及脊髓空洞症。采用经口咽入路显微直视下切除齿状突、伴坡下部及增生的结缔组织,解除其对延髓、颈髓的压迫。结果 痊愈38例（84.4%),好转4例（8.9%),无效3例（6.7%)。手术并发症有脑脊液漏2例,环枕脱位1例,软腭裂开1例。结论 经口咽入路显微直视减压术是治疗以延髓、颈髓腹侧受压为主的颅颈区畸形的首选方法。     

Chiari畸形的显微外科手术治疗

Chiari畸形也称小脑扁桃体下疝畸形,多合并脊髓空洞症或脑积水,2002年以来,我科采用显微镜进行枕下开颅后颅凹减压、硬膜下腔扩大术治疗Chiari畸形8例,效果良好,报告如下：     

经枢椎截骨矫正斜坡枢椎角治疗难复性颅底凹陷症1例报告

颅底凹陷症（basilar invagination,BI）是因颅底或寰枢椎结构异常导致颈椎顶点上移或陷入枕骨大孔,并压迫脑干或延髓引起相关脊髓压迫与损害症状的疾病。BI的病理机制非常复杂,不同类型的BI患者手术治疗难度存在个体差异。临床上一般根据BI是否合并寰枢椎脱位或失稳分为A、B两种类型,A型指合并寰枢椎脱位或颅椎失稳的颅底凹陷症,临床相对较为常见;B型是指合并扁平颅底,但不合并寰枢椎脱位的类型。对A型颅底凹陷症的治疗,目前主流的观点是采用类似寰枢椎复位的方法将陷入枕骨大孔的颈椎结构下拉复位,并纠颅底凹陷合并的斜坡枢椎角减小,从而恢复正常的颅椎序列。但当颅椎畸形和脱位非常严重,复位困难时,则需要采用齿突切除减压技术进行治疗。齿突切除直接减压技术曾被广泛应用,它虽然可以解除脊髓的直接压迫问题,但却无法恢复正常的颅椎序列,有时手术效果并不十分理想。我们对1例曾行后颅窝减压手术的难复性颅底凹陷症患者实施了枢椎截骨矫正斜坡枢椎角的方法进行治疗,临床效果满意,现报道如下。     

成人Chiari畸形Ⅰ型后颅窝线性容积特征与小脑扁桃体下疝程度和脊髓空洞的相关性分析

目的 :探讨成人Chiari畸形Ⅰ型(Chiari malformation typeⅠ,CMⅠ)患者后颅窝线性容积特征及其与脊髓空洞和小脑扁桃体下疝程度之间的相关性。方法:收集2010年6月~2014年6月在我院接受治疗的CMⅠ患者,入选标准为:(1)年龄30岁;(2)经头颈部MRI确诊为CMⅠ伴或不伴脊髓空洞;所有入选患者均排除颅内占位性病变、颅骨破坏、后颅窝手术史或获得性Chiari畸形。选取年龄匹配的正常成人作为对照组,测量两组头颅正中矢状位MRI中斜坡长度、枕骨大孔横径、枕上长度、后颅窝矢状径、后颅窝高径和后颅窝斜坡倾斜角α等指标,并将两组按性别分组后比较后颅窝线性容积差异。同时根据小脑扁桃体下疝程度及是否伴发脊髓空洞进行分组,分析后颅窝线性容积特征与小脑扁桃体下疝程度及脊髓空洞的关系。结果:共纳入CMⅠ患者37例,男18例,女19例;年龄38.5±5.5岁(31~56岁)。正常对照组41例,男19例,女22例;年龄36.4±6.3岁(33~58岁),成人CMⅠ患者后颅窝斜坡长度、枕上长度、后颅窝矢状径、后颅窝高径及斜坡倾斜角分别为35.9±4.2mm、38.2±5.8mm、77.4±6.1mm、28.2±3.9mm和47.4°±6.4°,均明显小于正常对照组(43.3±2.9mm、43.5±5.6mm、82.5±4.5mm、35.4±3.4mm、58.6°±5.7°,P0.05);伴脊髓空洞的成人CMⅠ组患者斜坡倾斜角(45.8°±7.6°)较单纯CMⅠ组(49.7°±5.1°)显著减小;Ⅱ度扁桃体下疝CMⅠ患者的后颅窝斜坡长度(31.4±3.6mm)及倾斜角(42.3°±5.4°)明显小于Ⅰ度扁桃体下疝CMⅠ患者(36.2±3.8mm、48.1°±5.2°;P0.05),余指标未见明显差异。结论 :成人CMⅠ患者的后颅窝容积明显减少,但与脊髓空洞和扁桃体下疝程度之间无显著相关性;CMⅠ患者斜坡发育不良与脊髓空洞的形成以及小脑扁桃体下疝程度存在一定相关性。     

枕颈部畸形合并颈脊髓空洞症的外科治疗

报告８例枕颈部畸形合并颈脊髓空洞症（Ｃｈｉａｒｉ畸形Ａ型）并经手术治疗。根据临床表现和影像学（ＭＲＩ）征象，应用枕骨大孔扩大，寰椎后弓切除减压，枕颈自体髂骨植骨融合及脊髓空洞蛛网膜下腔分流术。术后症状和体征明显改善７例，无变化１例。本文对有临床症状的Ｃｈｉａｒｉ畸形的发病和治疗进行了讨论．