皮肌炎/多发性肌炎伴恶性肿瘤的相关性研究进展

特发性炎性肌病（idiopathic inflammatory my-opathies,IIM）是一组以四肢近端肌肉受累为突出表现的异质性疾病[1],以多发性肌炎（polymyositis, PM）和皮肌炎（dermatomyositis,DM）最常见。DM表现为四肢近端肌群、肩胛肌群、颈部和咽喉部肌群等受累的炎症性肌病及特征性皮损,缺乏皮损者则为PM。自1916年Sterze首次报道PM并发胃癌以来,关于DM/PM伴发恶性肿瘤的报道层出不穷。由于该病的病理过程复杂,临床表现千变万化并缺乏判断活动度的特异性指标,早期诊断困难,加上目前尚无确切有效的治疗方案,造成该病预后差,死亡率高。本文从流行病学、发病机制、实验室检查、临床症状、治疗与预后、筛查的意义等方面综述如下,旨在为提高临床医生对该病的认识。     

多发性肌炎病人血清自身抗体测定

应用间接免疫荧光及免疫印迹技术检测６５例ＰＭ、ＤＭ、ＭＣＴＤ和ＰＭ－Ｓｃｌ，检出ＡＮＡ、ＡＳＡ及７种ＥＮＡ多肽抗体，其阳性率为８６．２％。ＥＮＡ多肽抗体中ＭＣＴＤ抗ＲＮＰ抗体阳性率最高（８７．５％），ＰＭ抗Ｊｏ－１抗体次之（２８．６％），ＤＭ抗Ｊｏ－１抗体阳性率较低（１０％）。抗Ｊｏ－１抗体主要存在于ＰＭ，可出现于疾病早期并盱整个病程。抗Ｊｏ－１抗体滴度与ＣＫ水平和疾病的严重程度有关，病情加重常伴     

多发性肌炎/皮肌炎71例临床分析

目的探讨多发性肌炎（PM）和皮肌炎（DM）患者的临床特点,以利临床诊断、指导治疗及判断预后。方法回顾性分析71例PM和DM患者的临床表现、肌酶水平、肌电图、肌活检以及转归,并对PM和DM进行分析比较。结果PM首发症状以发热肌痛、近端肌无力多见,DM则皮疹为首发症状。PM患者出现肌酶LDH,AST升高明显高于DM组患者,ILD在DM中发生率高于PM的,其差异具有统计学意义。PM的病理改变主要表现为散在肌纤维萎缩;DM以束周萎缩多见。影响预后的主要因素年龄、肺部感染,肿瘤有关。结论多发性肌炎和皮肌炎的临床特征及病理各有不同。     

皮肌炎/多发性肌炎合并肺间质病变的临床研究

目的 探讨皮肌炎/多发性肌炎(DM/PM)合并肺间质病变(ILI))的临床特点.方法 对80例DM/PM患者以及34例特发性肺纤维化(IPF)患者进行回顾性分析,对比DM/PM合并ILD及IPF患者的临床特点,并将DM/PM患者按合并及未合并ILD分成两组对临床症状和实验室检查结果进行比较.结果 80例DM/PM患者中,合并ILD 38例,ILD的发生率为47.5%.DM/PM合并ILD比IPF发病年龄轻,IPF老年男性患者多、且临床症状和体征更多见.影像学上,DM/PM合并ILD患者较多出现胸膜增厚.对于合并ILD的DM/PM患者与未合并者比较,关节痛及吞咽困难的比例、血沉、血清LDH、抗Jo-1抗体阳性率等指标在两组间有统计学差异(P＜0.05).38例合并ILD患者好转24例,无明显变化7例,死亡7例.结论 ILD在DM或PM中发病率较高、症状不典型,应常规行肺部高分辨率CT(HRCT)检查.     

多发性肌炎和皮肌炎临床特点分析

目的:对比分析多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)的临床特征,提高临床认识、改善预后。方法:收集2006年8月至2009年8月间住院的PM和DM患者共32例,对其年龄、住院时间、肌力、血清肌酸磷酸激酶(CPK)水平、红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)和股四头肌MRI、肺高分辩率CT(HRCT)进行比较分析。结果:DM组和PM组患者在年龄、肱二头肌力、股四头肌力、住院时间、ESR、CRP方面差异均无统计学意义(P>0.05)。CPK水平PM组(3032±2973)U/L显著高于DM组(390±947)U/L,差异有统计学意义(P=0.015)。DM和PM患者颈肌受累、吞咽困难、声音嘶哑等方面,差异无统计学意义(P>0.05)。DM组间质性肺炎(ILD)的发生率显著高于PM组患者(P=0.021),且MRI上水肿信号的改变比PM患者明显。PM组对糖皮质激素疗效显著优于DM组(P=0.013)。4例死亡均为DM患者,3例死于间质性肺炎合并感染后呼吸衰竭,1例死于横纹肌溶解综合症致急性肾功能衰竭。结论:DM患者CPK水平不及PM患者高,但并发ILD较多,预后较PM差。     

皮肌炎或多发性肌炎死亡因素分析

目的探讨皮肌炎或多发性肌炎（DM/PM）的死亡因素。方法收集近三年来在我院住院的121例DM/PM患者临床资料,采用Logistic回归进行回顾性分析。结果 16例DM/PM患者在住院过程中或自动出院后死亡,死亡率13.2%。单因素Logistic回归分析显示男性、肺间质病变、肺部感染、呼吸衰竭、恶性肿瘤与DM/PM患者死亡显著相关,肌病类别、年龄、病程、肌力、血清肌酶CK与DM/PM患者死亡无显著相关;多因素Logistic回归分析显示呼吸衰竭与DM/PM患者死亡显著相关。结论 DM/PM死亡率高,男性、呼吸系统受累、恶性肿瘤是DM/PM死亡的危险因素。     

抗内皮细胞抗体在多发性肌炎／皮肌炎合并间质性肺疾病中的应用

目的：研究抗内皮细胞抗体（ anti?endothelial cell antibody, AECA）对多发性肌炎／皮肌炎（ polymyositis／dermato?myositis, PM／DM）合并间质性肺疾病（ interstitial lung disease, ILD）的诊断价值及其与ILD病情活动度的关系。方法 PM／DM患者106例分为合并ILD（ PM／DM?ILD）组58例和未合并ILD（ PM／DM?NILD）组48例,42例健康体检者为对照组。采用间接免疫荧光法（IIF）检测患者血清中AECA,记录患者年龄、病程、白细胞计数（WBC）、中性粒细胞比值[N（％）]、丙氨酸氨基转移酶（ALT）、天冬氨酸氨基转移酶（AST）、乳酸脱氢酶（LDH）、肌酸激酶（CK）、C反应蛋白（CRP）、血沉（ESR）、免疫球蛋白G（ IgG）及其他临床资料。结果① PM／DM?ILD 组、PM／DM?NILD 组、对照组 AECA 阳性率分别为62．07％、33．33％、9?52％;前两组与对照组相比,阳性率差异有统计学意义,PM／DM?ILD 组与 PM／DM?NILD 组相比,差异亦有统计学意义。②比较PM／DM?ILD组和PM／DM?NILD 组的其他各项指标,差异无统计学意义,仅中性粒细胞比值差异有统计学意义（ P＜0．05）。③根据胸部高分辨CT及临床表现将58例PM／DM?ILD患者分为活动期组（40例）和稳定期组（18例）,两组AECA阳性率分别为80．00％、22．22％,差异有统计学意义（P＜0．05）。④ AECA用于PM／DM诊断的敏感性为49．06％,特异性为90?48％,阳性预测值为92．86％,阴性预测值为41．30％。用于PM／DM?ILD诊断敏感性为62．07％,特异性为77．78％,阳性预测值为64．29％,阴性预测值为76．09％。结论在PM／DM患者血清中检测出AECA反映ILD炎性活动,有助于PM／DM?ILD的诊断和鉴别诊断。     

40例多发性肌炎/皮肌炎病人的临床特点分析

目的 提高临床医生对多发性肌炎(PM)/皮肌炎(DM)的正确诊断率。方法 对2012年12月至2017年1月期间贵州医科大学附属医院40例PM/DM病人的临床资料进行回顾性分析。结果 40例病人中女性26例,男性14例。临床表现以Heliotrope疹、皮肤瘙痒及乏力多见;实验室检查以血清肌酸激酶升高尤为常见。40例中33例病人行肌电图检查,其中28例(84.85%)出现不同部位的肌源性损害。40例中18例病人行肌肉活检,其中15例(84.00%)显示皮肤/肌肉炎性改变符合“PM/DM”表现。40例病人中12例出现心电图异常,其中9例为窦性心动过速,3例为ST-T改变;16例病人肺部出现间质性肺病(ILD)表现,并以发热、咳嗽、 Gottron征及抗Jo-1抗体阳性、抗核抗体(ANA)阳性较非间质性肺病组(非ILD)多见,并以此分为ILD组和非ILD组。40例病人中确诊有15例病人合并恶性肿瘤,分别为淋巴瘤5例,鼻咽癌3例,宫颈癌和卵巢癌各2例,乳腺癌、肺癌和胸腺瘤各1例。结论 PM/DM以中老年人为发病高峰人群,女性病人更为多见。临床表现以皮疹、瘙痒及乏力最为常见。血清肌酶是诊断PM/DM的重要指标之一。肌电图与皮肤/肌肉活检对PM/DM的诊断具有重要意义。当抗Jo-1抗体阳性、抗核抗体阳性、发热、咳嗽及Gottron征时可作为PM/DM合并间质性肺病的主要预测因素。当病人出现PM/DM且年龄较大时要积极完善相关检查,排除恶性肿瘤合并PM/DM的可能。     

皮肌炎/多发性肌炎与肺间质病变

皮肌炎(dermatomyosits,DM)和多发性肌炎(plymyesitis,PM)是一种以侵犯骨骼肌为主的全身性疾病,是一种系统性的自身免疫性疾病,往往具有多脏器损害特点,尤以肺间质病变(interstitial lung disease,ILD)较为常见且严重,治疗效果差,病死率高[1～4],现为DM/PM合并ILD的病因、病理、诊断及治疗等方面作如下综述。     

多发性肌炎/皮肌炎肺损害24例临床分析

多发性肌炎 /皮肌炎 ( PM/ DM)是以近端肢带肌病变为突出表现的多系统多器官受累的结缔组织病 ,可累及关节、肾脏等器官。我们收集了 93例确诊为 PM/ DM的资料 ,其中肺损害 2 4例 ,对其肺损害发病情况、临床表现、影像学、实验室检查及预后等方面进行了回顾性总结及分析。1　临床资料1.1　一般资料 :收集 1995年 1月至 2 0 0 1年 12月山西医科大学第二医院风湿科和呼吸科及霍州煤电集团公司总医院内科住院的 PM/ DM病人 93例 ,诊断均符合 1975年Bohan等 [1 ]关于 PM/ DM的诊断标准 ,排除重叠综合征、肺结核等疾病。其中肺损害者 2 4…     

A statistical matching of patients with dermatomyositis and polymyositis: A preliminary feasibility study

A mathematical system of matching disease severity in groups of patients with dermatomyositis and polymyositis is described. The method consists of assigning scores to the different clinical and laboratory features, the maximum of those scores arbitrarily being the ‘gold standard’. By this method it is possible to compare different groups of patients in terms both of their overall disease and of muscle involvement. The method may prove of value in meta-analysis and in the reporting of studies in these diseases. Efforts are now being made to reach international agreement on the scoring system. ‘To sleep: perchance to dream’ William Shakespeare,Hamlet ‘To diagnose: perchance to match’Ipse dixits     

食物不耐受特异性IgG抗体阳性181例分析

目的 分析食物不耐受特异性IgG抗体水平及其在不同疾病中的分布和意义.方法 采用ELISA法检测181例患者血清中食物不耐受特异性IgG抗体水平.结果 181例食物不耐受特异性IgG抗体阳性患者55.2％表现为皮肤症状(丘疹、红斑、皮肤瘙痒等),16.6％为消化道症状(口腔溃疡、消化不良、腹痛、腹泻等),肾脏病或呼吸系统疾病(肾炎或哮喘等)各为12.7％,其他症状(关节痛等)为2.8％.皮肤病症患者阳性率明显高于其他病症(P＜0.05).皮肤、消化系统、呼吸系统和肾脏病4组患者对鸡蛋的不耐受阳性率分别为82.0％ (82/100)、63.3％ (19/30)、73.9％( 17/23)和65.2％( 15/23),组间比较差异无统计学意义(P＞0.05).结论 食物不耐受筛查有助于对某些病因不明患者的诊断和治疗.     

单域抗体在肿瘤治疗中的研究进展及应用

自1993年发现单域抗体至今,单域抗体的研究和应用取得了突破性的进展.单域抗体除了作为诊断试剂和药物或靶向递送体系外,还可用于肿瘤成像诊断.此文就单域抗体在肿瘤免疫治疗和肿瘤成像方面的研究进展及应用进行综述.     

丙型肝炎病毒抗原抗体联合检测方法研究进展

丙型肝炎病毒(hepatitis C virus,HCV)是引起丙型肝炎的主要原因,目前,检测HCV感染的常用方法包括HCV RNA直接检测、HCV核心抗原检测和抗-HCV检测.HCV抗原抗体联合检测方法是一种同时检测HCV抗原和抗-HCV的新型酶免疫检测方法,可以缩短抗体阳转前的检测窗口期.此文就HCV抗原抗体联合检...     

脓毒症特异性治疗药物的研究进展

脓毒症是针对感染的宿主反应失调引起的致命性器官功能障碍。该病患者院内病死率高达10%以上,导致临床治疗费用高,医疗资源消耗大,已经对人类健康造成了巨大威胁。抗生素、抗病毒药物、血管活性药等均用于脓毒症传统治疗,但尚未有足够的针对脓毒症发病机制的特异性药物投入临床实践。如何及时纠正脓毒症发生发展过程中的全身性炎症反应、凝血功能障碍和免疫功能紊乱,尽早恢复机体促炎–抗炎动态平衡,有效改善患者预后,也成为了脓毒症治疗药物研究首先要考虑的问题。根据针对脓毒症发病阶段和治疗目的的不同,脓毒症特异性治疗药物主要分为针对失控炎症反应的药物、针对凝血功能障碍的药物、针对免疫功能抑制的药物和整体调节的现代中药4大类。主要对上述脓毒症特异性治疗药物进行综述。     

运动损伤所致骨化性肌炎临床与病理分析

目的：探讨运动损伤所致骨化性肌炎的临床和病理特征。方法分析12例骨化性肌炎患者的临床和病理学资料。结果12例患者均有外伤史。其中,下肢软组织6例,上肢和腰背部各2例,臀部和颈部各1例。光镜下显示特征性的区带结构,为位于中央的纤维细胞和周边的骨组织增生;免疫组化染色显示细胞阳性表达平滑肌肌动蛋白、肌动蛋白、波形蛋白。结论骨化性肌炎是局限性、自限性的修复性病变,好发于四肢软组织;早期病变应注意与骨外骨肉瘤、指趾纤维骨性假瘤、骨纤维结构不良等鉴别。     

miR-340、Th17/Treg在皮肌炎/多发性肌炎发病机制中的作用研究

目的:研究miR-340、Th17/Treg在皮肌炎/多发性肌炎发病机制中的作用.方法:收集皮肌炎/多发性肌炎患者33例、健康对照者30例的空腹外周静脉血,采用Ficoll密度梯度离心法分离外周血单个核细胞,qRT-PCR检测miR-340,流式细胞术检测Th17/Treg,酶联免疫吸附试验测定血清中相关细胞因子.结果...     

Immunomodulatory activity of andrographolide on macrophage activation and specific antibody response

Aim:

To investigate the immunomodulatory effects of andrographolide on both innate and adaptive immune responses.

Methods:

Andrographolide (10 μg/mL in vitro or 1 mg/kg in vivo) was used to modulate LPS-induced classical activated (M1) or IL-4-induced alternative activated (M2) macrophages in vitro and humor immune response to HBsAg in vivo. Cytokine gene expression profile (M1 vs M2) was measured by real-time PCR, IL-12/IL-10 level was detected by ELISA, and surface antigen expression was evaluated by flow cytometry, whereas phosphorylation level of ERK 1/2 and AKT was determined by Western blot. The level of anti-HBs antibodies in HBsAg immunized mice was detected by ELISA, and the number of HBsAg specific IL-4-producing splenocyte was enumerated by ELISPOT.

Results:

Andrographolide treatment in vitro attenuated either LPS or IL-4 induced macrophage activation, inhibited both M1 and M2 cytokines expression and decreased IL-12/IL-10 ratio (the ratio of M1/M2 polarization). Andrographolide down-regulated the expression of mannose receptor (CD206) in IL-4 induced macrophages and major histocompability complex/costimulatory molecules (MHC I, CD40, CD80, CD86) in LPS-induced macrophages. Correspondingly, anti-HBs antibody production and the number of IL-4-producing splenocytes were reduced by in vivo administration of andrographolide. Reduced phosphorylation levels of ERK1/2 and AKT were observed in macrophages treated with andrographolide.

Conclusion:

Andrographolide can modulate the innate and adaptive immune responses by regulating macrophage phenotypic polarization and Ag-specific antibody production. MAPK and PI3K signaling pathways may participate in the mechanisms of andrographolide regulating macrophage activation and polarization.