左旋门冬酰胺酶诱发小儿急性出血坏死性胰腺炎1例

患儿，男性，7岁，主因发现颈部包块6天，发热2天入院。入院后经腹部B超、纵隔CT以及骨髓细胞学检查确诊为急性淋巴细胞白血病(ALL)标危型，给予常规治疗ALL的化疗方案治疗，诱导缓解采用VDLP方案：长春新碱(V)1mg，d1、d8、d15、d22天分别静注1次，柔红霉素(D)20mg，d1、d2天各静滴1次，强的松(P)d1～28天，15mg，每日2次口服，d29天开始1周内缓慢减停。化疗第8d查血、尿淀粉酶正常，血浆凝血4项正常，于化疗d9天开始完全无脂饮食，     

左旋门冬酰胺酶诱发小儿急性出血坏死性胰腺炎1例

患儿,男性,7岁,主因发现颈部包块6天,发热2天入院.入院后经腹部B超、纵隔CT以及骨髓细胞学检查确诊为急性淋巴细胞白血病(AIL)标危型,给予常规治疗ALL的化疗方案治疗,诱导缓解采用VDLP方案:长春新碱(V)lmg,d 1、d 8、d 15、d 22天分别静注1次,柔红霉素(D)20 mg,d 1、d 2天各静滴1次,强的松(P)d1～28天,15 mg,每日2次口服,d 29天开始1周内缓慢减停.     

硫鸟嘌呤致肝窦阻塞综合征2例报告

例1,女性,7岁5个月。2009年7月在我院确诊为急性淋巴细胞白血病(ALL),进行正规联合化疗,应用方案包括VTLD、CAT、HDMTX等,化疗第15天起持续白血病缓解状态。2009年12月患儿口服硫鸟嘌呤(6-TG)维持治疗,剂量为75 mg/(m2.d),1周后因血常规示白细胞(WBC)水平较高,将6-TG剂量增加至100 mg/(m2.d),5 d后患儿出现腹痛、腹胀、呕吐,否认不洁饮食,     

肿瘤

890275 急性粒细胞白血病持续完全缓解9年1例报告/徐淑珍∥实用儿科杂志。-1988,3(4)。-184 患儿男,10岁。1978年12月26日入院。确诊后采用COAP方案化疗:疗程第1天长春新硷1mg静注;第2～5天阿糖胞苷75mg每12小时静注1次,环磷酰胺120 mg/日静注;从化疗开始给予强的松45mg/日,连用5个月;     

以高钙血症为首发症状的急性淋巴细胞白血病1例并文献复习

目的提高对以高钙血症为首发症状的儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)认识。方法回顾分析1例以严重高钙血症就诊、经骨髓活检确诊为ALL患儿的诊治过程,并文献复习以高钙血症为首发症状的儿童ALL临床特征、发病机制、治疗和预后。结果初诊时恶心、呕吐、腹痛症状突出、血钙峰值4.18mmol/L,伴甲状旁腺素(PTH)明显下降,影像学示多发性骨质溶解并多发性胆囊结石,无发热、出血或骨痛,无肝、脾、淋巴结大,血象正常,血涂片未找到原始细胞,经骨髓活检确诊为ALL;予口服双磷酸盐Alen-dronate2mg/(kg.次),1次/48h×2次治疗高钙血症,首剂Alendronate后3d血钙降至正常、6d出现无症状性低血钙、9d血钙回复正常后无复发;随后按ALL化疗,诱导26d骨髓完全缓解、血PTH回复正常、胆囊结石消失。结论以高钙血症为首发症状儿童ALL非常少见,常缺乏经典ALL临床特征,及早骨髓活检有助于确诊;甲状旁腺素相关肽(PTHrP)可能是介导本例ALL患儿出现高钙血症的肿瘤分泌性体液因子;口服双磷酸盐制剂-Alendronate是治疗儿童ALL相关性高钙血症的安全有效药物;病程初期是否出现高钙血症不是影响ALL预后的主要因素,以高钙血症为首发症状的标危ALL如能早期诊断、有效控制血钙和正规化疗,其预后可能较好。     

伊曲康唑注射液致多形红斑皮疹1例

<正>患儿男,4岁,因患急性淋巴细胞白血病1年11个月入院。复查骨髓提示复发,予ALL-REZ BFM2002 F2方案[地塞米松20 mg/(m2.d)连用5 d,长春新碱1.5 mg/(m2.d)用1 d,阿糖胞苷3 g/(m2.次)每12小时1次连用2 d,左旋门冬酰胺酶10 000 U/m2用1 d]化疗。入院后40余天,患儿颜     

急性淋巴细胞白血病患儿大剂量静脉滴注门冬酰胺酶治疗后脑脊液门冬酰胺浓度

目的　测定急性淋巴细胞白血病 (ALL)患儿大剂量静注门冬酰胺酶 (ASP)治疗前、后脑脊液 (CSF)中门冬酰胺 (ASN)浓度 ,从临床及药代动力学方面 ,探讨ASP在中枢神经系统 (CNS)白血病治疗中的药理作用及最佳给药方式。方法　 10例ALL患儿分别 4次接受德国小儿白血病协作组多中心协作治疗方案 (COALL 97)中的主要药物ASP(每隔 4～ 6周 1次静脉注射 4 0 0 0 0U/m2 )的联合化疗。在静脉注射L ASP前及给药后第1、3、4、5周采集CSF ,用安捷伦高效流相色谱仪检测CSF中ASN浓度 ,并观察临床疗效。结果　CSF中ASN浓度分别为 :给药前 1.894± 0 .5 8μmol/L ;给药后第 1周 0 .0 5 6± 0 .0 13μmol/L ;第 3周 0 .117± 0 .0 0 0 0 8μmol/L ;第 4周 0 .2 12± 0 .0 13μmol/L ;第 5周 0 .897± 0 .0 89μmol/L。ALL患儿应用L ASP后CSF中ASN浓度明显降低 (P <0 .0 5 ) ,同时测定CSF中谷氨酰胺浓度在给药前后均无显著变化。结论　 1次注射 4 0 0 0 0U/m2 ASP后能使CSF中ASN浓度降低并持续至第 5周后回升。这种用药方法有预防或治疗CNS白血病的作用     

临床病理讨论——新生儿黄疸、进行性肝脾肿大

病史摘要女,9天。于1985年11月5日因全身皮肤黄染8天入院。患儿系第2胎第2产,足月顺产,出生体重3.1kg,无窒息抢救史。出生第2天起全身皮肤出现黄染,并逐渐加重,生后第6天当地医院测血总胆红素319.77umol/L(18.7mg/dl),直接胆红素80.37umol/L(4.7mg/dl),SGPT<40u,以黄     

急性淋巴细胞白血病并发吉兰-巴雷综合征1例

1病例资料 患儿,男,4岁9月,因"确诊急性淋巴细胞白血病8个月,双下肢乏力4天"于2020-07-14入院.按华南地区急性淋巴细胞白血病2016方案规律化疗,已完成诱导、巩固及再诱导方案化疗,于2020-04-29开始进入维持阶段化疗[巯嘌呤(qn)、甲氨蝶呤(qw)、长春新碱(每8周1次)、地塞米松(每8周口服5天...     

ALL-BFM95方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病高危患儿的预后分析

目的 研究ALL-BFM 95 方案在治疗中国儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)高危患儿的疗效及可行性。方法 回顾性分析2003 年7 月至2013 年8 月按ALL-BFM 95 方案进行化疗的47 例初治ALL 高危患儿的临床资料,其中单纯行化疗患儿27 例,化疗联合造血干细胞移植(HSCT)患儿20 例,采用Kaplan-Meier 法进行生存分析。结果 47 例患儿中,复发后死亡12 例(26%),治疗相关死亡5 例(11%),5 年预计无事件生存率(pEFS)为62%。单纯化疗患儿5 年pEFS 为52%,化疗联合HSCT 患儿5 年pEFS 为77%,差异有统计学意义(P=0.035);单纯强的松反应差的高危ALL 患儿5 年pEFS(80%)显著高于化疗后第15 天(60%)及第33 天(0)骨髓M3 状态的高危ALL 患儿(P<0.05)。结论 ALL-BFM 95 方案在治疗高危儿童ALL 中有良好的临床疗效,但复发仍是ALL 高危患儿死亡的主要原因;化疗联合HSCT 对高危ALL 患儿的疗效优于行单纯化疗;化疗后第15 天及第33 天骨髓M3 状态的高危ALL 患儿预后较差。     

中剂量阿糖胞苷早期强化治疗急性淋巴细胞性白血病64例

目的研究中剂量阿糖胞苷早期强化治疗急性淋巴细胞白血病(ALL)的诊疗,探索提高儿童ALL长期生存的方法。方法应用标准的首次诱导缓解化疗方案治疗后,采用中剂量阿糖胞苷(Arac)1 g/(m2·次),1次/12 h×6次,配合柔红霉素(DNR)或米托蒽醌(MTZ)方案早期强化治疗,2～3个疗程进入维持治疗。采用Kaplan—Meter方法评估患儿无事件生存(EFS)率结果本组ALL完全缓解率(CR)为93.8%,标危(SR)ALL为100%,高危(HR)ALL为83 3%,5年EFS率达72 3%,SR-ALL患儿5年EFS率达84.2%,6例(10%)复发,治疗相关死亡2例(3.3%)。结论采用中剂量Arac方案早期强化治疗,降低化疗相关死亡,提高ALL患儿5年EFS率。     

小剂量维生素K_1致新生儿急性溶血1例

男,12d,足月顺产,因发热2天入院,查体:T40.5℃,R40次/min,P150次/min,体重3kg,神清,反应好,心肺腹无异常,神经系统检查正常。Hb100g/L,红细胞3.6×10~(12)/L,白细胞21.6×10~9/L,N0.78,L0.22,按上呼吸道感染用氨苄青霉素静滴,维生素K_1 5mg/d肌注,次日体温正常,但出现面色苍白,解酱油样尿,Hb40g/L,尿潜血+++。即停用维生素K_1,给予输血、地塞米松治疗,补充维生素E。2天后面色转红润,Hb102g/L,尿潜血(-)。     

儿童急性淋巴细胞白血病化疗后抗利尿激素分泌异常综合征临床分析

目的对急性淋巴细胞白血病(ALL)化疗后出现抗利尿激素分泌异常综合征(SIADH)患儿的临床资料进行分析,探讨SIADH发病特点,以提高对该病的认识,利于临床诊治。方法收集我院血液肿瘤科2011年1月-2014年6月ALL化疗后合并SIADH患儿的资料,进行分析总结。结果 ALL患儿规律治疗103例,发生SIADH 13例,发病率12.6%。男∶女=2.25∶1,发病中位年龄5(1~15)岁。13例患儿在全程化疗中共出现23次低钠事件,5例(38.5%)1次,8例(61.5%)2次以上。有临床症状11次(47.8%),无临床症状12次(52.2%)。平均血钠水平127.21±7.22 mmol/L。发生于VDLD诱导缓解阶段10次,CAM巩固阶段5次,Block1强化治疗阶段1次,Block2强化治疗阶段1次,VALD再诱导阶段6次。低钠血症持续时间1~19 d,平均5.73±4.32 d。地塞米松、长春新碱、左旋门冬酰胺酶、柔红霉素、阿霉素、环磷酰胺、甲氨蝶呤、异环磷酰胺及长春地辛均为可能诱发SIADH药物。结论儿童ALL化疗后SIADH并不罕见,经严密观察,必要时限制液体等处理,预后良好。     

细胞体外药敏试验与急性淋巴细胞白血病患儿临床治疗及预后的研究

目的 分析在临床危险因素分型基础上,依据细胞体外药物敏感性确定个体化治疗方案治疗儿童ALL的可行性.方法留取50例ALL患儿治疗前骨髓/外周血液标本,行细胞体外药敏试验;将白血病细胞对泼尼松 (PRED)、长春新碱 (VCR)、门冬酰胺酶 (ASP)3种药物敏感程度进行积分(PVA-积分).每种药物的积分为1分(高度敏感)、2分(中度敏感)、3分(不敏感/耐药),3种药物总积分分为3+4分(高度敏感)、5～7分(中度敏感)、8+9分(不敏感/耐药);临床按传统危险因素分型之后,依据PVA-积分为患儿制定个体化治疗方案.结果 50例患儿全部完成诱导缓解治疗,完全缓解(CR)率100%.中位随访时间63个月.复发、死亡14例,无事件生存(EFS)率64.3%; PVA-积分3+4分24例,死亡1例,EFS率96.1%;PVA-积分5～7分15例,死亡4例,EFS率79.7%(t=3.737,P=0.002);PVA-积分8+9分11例,死亡9例,EFS率54.2%(t=2.448,P=0.028).结论在危险因素分型基础上,依据PVA-积分确定个体化治疗方案不仅避免标危ALL患儿因耐药使化疗方案强度不足,CR之后易复发,导致生存期缩短,而且可避免高危ALL患儿因过强化疗后的治疗相关毒性及死亡.PVA-积分是对ALL传统危险因素分型的补充.     

大剂量甲氨蝶呤治疗急性淋巴细胞白血病

目的探讨大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)治疗急性淋巴细胞白血病(ALL)在基层医院的可行性。方法对8例ALL患儿进行56次HD-MTX治疗,MTX剂量3 g/m2,同时水化碱化4 d,滴注MTX 36 h后开始四氢叶酸钙解救,首剂30 mg/m2,以后15mg/m2,1次/6 h,共8次。并观察其不良反应及疗效。结果接受HD-MTX治疗8例中,出现骨髓抑制(26/56次)占46.4%,消化道反应(24/56次)占42.9%,肝功能损害(13/56次)占23.2%,黏膜损害(12/56次)占21.4%,感染(5/56次)占8.93%,皮疹(3/56次)占5.36%,心脏损害(2/56次)占3.57%,出现肺弥漫性间质性浸润影、头痛各1例。主要不良反应发生率与HD-MTX疗程前后差异无显著性。随访8例ALL,仅1例发生中枢神经系统白血病(CNSL),该例为高危儿,发生时间为骨髓缓解(CR)后12个月。结论在基层医院不具备MTX监测及层流室条件下,只要在化疗前准备工作完善,水化碱化合理,四氢叶酸钙解救及时,HD-MTX治疗仍是安全可行的。     

儿童急性淋巴细胞白血病化疗后急性肺损伤1例

患儿男9岁，因急性淋巴细胞白血病2年6个月，发热5天，呼吸急促2天入院。2年6个月前，患儿诊断为急性淋巴细胞白血病L1，B—ALL，高危型，按小儿急性淋巴细胞白血病诊疗建议（第二次修订草案）进行治疗。治疗效果好，一直处于完全缓解状态。本次入院前10天曾用COADex方案治疗。C（环磷酰胺600mg，第1天），     

第126例——间断咯血二例

病历摘要例1女,8岁。因间断咯血9d入院。入院前9d患儿无诱因出现轻微咳嗽,最初咯灰白色痰1次,后转为咯血,为鲜红色,不含痰液,每次约0·3~0·5ml,在3d内咯血5次,不伴发热、胸痛及呼吸困难。在当地就诊拍胸X线片,示双肺纹理增多粗糙,可见部分间质改变(图1)。入院前2d来院查血常规示白细胞5·5×109/L,中性粒细胞0·495,血红蛋白126g/L,血小板260×109/L,CRP小于8mg/L。门诊以“咯血待查”收入院。患儿发病前无外伤及异物吸入史,既往体健,无特殊病史,否认结核接触史。自发病以来,精神食欲好,二便正常。入院体检:体温36·8℃,脉搏97次/min,…     

大剂量阿糖胞苷治疗高危儿童急性白血病观察

目的 观察大剂量阿糖胞苷(HD-Ara-C)治疗儿童急性白血病(AL)作用及毒副作用。方法 2002年9月-2004年4月收治的高危儿童AL(HR-AL)10例,应用HD-Ara-C 26例次,HR-ALL 7例患儿采用经典的VDLP方案获CR后,给予HD-Ara-C为主的联合方案(CAT),剂量为100 mg／m2,q 12 h,3天。AML 2例采用经典DEA方案获得CR后,连续应用以HD-Ara-C为主的联合方案(DA、EA、MA),HD-Ara-C剂量为200 mg/m2,q 12 h,连用2天。1例M4患儿采用DEA方案未缓解,改用以HD-Ara-C为主的联合方案(DA、EA、MA),HD-Ara-C剂量为2000-3000 mg/m2,q 12 h,连用2-3天。结果 1.疗效:7例HR-ALL中CCR18个月1例,CCR14个月1例,CCR12个月3例,CCR7个月1例,1例NR后放弃治疗。3例AML中1例M5 CCR 24月,1例M3CCR 10月,1例M4治疗10个月NR仍带病生存。2.副作用:白细胞于化疗的第6-7天开始下降,9-12天下降最低;粒细胞绝对值≤0.5×109出现在化疗的第6-14天;血小板≤20×109／L为化疗的第10-12天;血红蛋白下降较轻,肝肾功能未见明显异常。3.并发症:败血症1例次,肺炎4例次,肠炎1例次,上感12例次。8例次输注单采血小板,4例次输注红细胞悬液支持,应用G-CSF 3-5天及抗感染对症治疗后并发症痊愈。无1例治疗相关死亡。结论 采用以HD-Ara-C为主的联合化疗方案治疗儿童HR-AL有助于CC     

白血病并发甲状腺功能低下1例报告

患儿男 ,7 5岁。因面色苍白 ,于 1 998年 4月 1 1日入院。患儿曾经在入院前在多家医院行多次骨穿已确诊为ALL 1 ,并已正规化疗十余次 ,患儿近 1个月自觉胸闷、气短、食欲减退、精神不振 ,3天来上述症状加重入院。查体 :重度贫血貌 ,甲状腺无肿大或包块、无触痛。心音稍低钝 ,心率 90次 /分 ,节律规整 ,可闻及Ⅱ级全收缩期杂音。腹软 ,肝左叶剑下 4 0cm ,脾肋下 5 0cm。实验室检查血常规 :WBC8 8× 1 0 9/L ,L0 75 ,幼稚细胞 0 2 1 ,S 0 0 4 ,RBC1 2 7× 1 0 1 2 ,Hb 2 5g/L ,Tcl4× 1 0 9/L。心脏彩超提示房间隔回声脱失 ,全心…     

COALL-97方案治疗急性淋巴细胞白血病临床及实验室研究

目的　引用德国儿童急性淋巴细胞白血病协作组 (cooperativeALLstudygroup ,COALL)的COALL 97方案治疗急性淋巴细胞白血病 (ALL) ,从临床疗效防治及目前国内外选用有效治疗ALL的药物 ,左旋门冬酰胺酶 (L Asp)的药代动力学方面 ,探讨在我国治疗儿童ALL的最佳方案及L Asp的最佳给药方式。方法　ALL患儿 1 2例自愿接受COALL 97方案在我院完成早期强化治疗后 ,回当地继续口服巯基嘌呤 (6 MP) /硫鸟嘌呤 (6 TG)加甲氨蝶呤 (MTX)持续治疗 ,每隔 3个月、半年来院复查 ,总疗程 1 .5～ 2 .0年。结果　诱导治疗后d1 4做骨髓检查 8例呈缓解骨髓像 ,治疗 2 8d后 1 2例均完全缓解 (CR) ,CR率1 0 0 % ,HR ALL患儿 1例CR后 1 0个月时骨髓复发并重症感染死亡。应用高压液相色谱技术 (HR HPLC)检测 1次注射 40 0 0 0U/m2 L Asp后能使血清和脑脊液 (CSF)中门冬酰胺 (ASN)浓度降低 ,并持续至第 5周后回升。 结论　COALL 97方案可被我国ALL患儿所接受 ;在治疗ALL的临床实践中 ,该方案确有可借鉴之处 ;1次 / 2～ 6周静脉注射 40 0 0 0U/m2 L Asp联合化疗的用药方式不仅作用强、持续时间长 ,耐药性小、不良反应少 ,且避免患儿每天或隔天静脉注射痛苦及患儿家长的经济和精神负担。