伴微管状κ轻链沉积的增生性肾小球肾炎

中年男性患者,临床表现大量蛋白尿、镜下血尿,伴低白蛋白血症、急性肾损伤、高血压、贫血等。血免疫固定电泳示κ型Ig G单克隆免疫球蛋白条带。肾活检病理示肾小球膜增生性病变伴κ轻链沉积,电镜下观察肾小球毛细血管袢内皮下大量微管状结构,直径14～22 nm,最终诊断为伴微管状κ轻链沉积的增生性肾小球肾炎。     

增生性肾小球肾炎伴晶格状结构的单克隆IgG沉积

51岁男性,病程1月,以高血压起病,肾脏损害主要表现大量蛋白尿,低白蛋白血症,伴少量镜下血尿,肾功能异常。肾外表现有轻度正细胞正色素性贫血,血清免疫固定电泳提示κ型IgG单克隆免疫球蛋白条带,骨髓活检和骨髓细胞学检查均阴性。肾活检组织学改变为肾小球系膜细胞、内皮细胞增生,毛细血管袢内较多CD68+细胞浸润,肾小球基膜内皮下大量、少量系膜区、偶见上皮侧嗜复红物沉积,沉积物免疫荧光染色仅IgG1和κ轻链阳性,电镜观察沉积物具有晶格状结构,免疫电镜证实这些晶格状的物质IgG和κ轻链阳性。该患者最终诊断为增生性肾小球肾炎伴具有晶格状结构的单克隆IgG沉积。     

增生性肾小球肾炎伴单克隆IgG沉积及肾小球细胞内异常内含物

老年男性,慢性起病,临床表现为肾病综合征,少量镜下血尿,肾功能正常,高血压,轻度贫血,免疫固定电泳见κ型IgG单克隆免疫球蛋白条带。国家肾脏疾病临床医学研究中心首次肾活检示肾小球膜增生样病变,免疫荧光肾小球IgG3、κ轻链沉积为主,电镜下肾小球系膜区、基膜内皮下少量无特殊结构的电子致密物沉积;同时肾小球袢腔内CD68~+巨噬细胞胞质内见嗜伊红、嗜复红颗粒,为增生性肾小球肾炎伴单克隆IgG沉积(PGNMID)伴肾小球巨噬细胞及系膜细胞内异常内含物。经硼替佐米联合地塞米松化疗后临床部分缓解,8个月后重复肾活检示肾小球细胞增生较前减轻,IgG消失,κ轻链明显减弱,胞质内内含物几近消失。     

增生性肾小球肾炎伴微管状单克隆免疫球蛋白IgA-λ沉积

中年男性,反复发作双下肢出血性皮疹及尿检异常,首次肾活检为"肾小球系膜增生性病变伴IgA沉积",诊断为"过敏性紫癜性肾炎"。逐渐出现高血压、肾功能不全和贫血,IgA水平增高,血清免疫固定电泳见λ型IgA单克隆条带,血轻链κ/λ比例明显低下,骨髓流式细胞学检查见单克隆浆细胞株,冷球蛋白阴性。两次重复活检光镜均表现为膜增生样病变伴栓塞,免疫荧光单克隆IgA-λ沉积,电镜下肾小球系膜区、内皮下、袢腔内及浸润细胞胞质内较多特殊微管状结构物质沉积,上皮侧偶见同类物质。最终诊断为具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病,增生性肾小球肾炎伴微管状单克隆免疫球蛋白沉积(IgA-λ型)。     

肾移植后轻链沉积病

中年男性患者,肾移植术后血清肌酐升高,中等量蛋白尿和少量镜下血尿,肾活检组织学为肾小球结节样病变,免疫病理κ轻链弥漫分布于肾小球系膜区、毛细血管袢,肾小管基膜和间质血管壁,超微结构观察肾小球系膜区、毛细血管袢基膜内侧、肾小管基膜外侧、间质及小动脉壁见细颗粒状电子致密物沉积,诊断为移植肾轻链沉积病。     

1例单克隆IgG沉积的增生性肾小球肾炎临床分析

目的探讨单克隆IgG沉积的增生性肾小球肾炎（proliferative glomerulonephritis with monoclonal IgG deposits,PGNMID）的临床病理特点,加深对PGNMID的认识。方法分析1例PGNMID患者的临床病理特点,并对PGNMID相关文献进行复习。结果 PGNMID是一种少见疾病,以中、老年患者常见,主要临床表现包括蛋白尿、血尿,多数伴肾功能不全。肾活检病理组织学表现为肾小球增生性病变或膜增生样病变,免疫荧光检查肾小球内单克隆IgG沉积,电镜观察见沿肾小球毛细血管袢和（或）肾小管基膜外侧细沙样电子致密物沉积。结论老年肾病综合征或大量蛋白尿患者,尤其肾活检证实肾小球内单一免疫球蛋白IgG沉积者,应行IgG亚型染色及肾组织轻链染色,当电镜发现沿肾小球毛细血管袢特殊的电子致密物沉积时,应结合临床及实验室检查结果,诊断PGNMID,并寻找可能的病因,以提高PGNMID的诊断水平。     

华氏巨球蛋白血症相关的轻链沉积病

中年男性,贫血、高黏血症、肾功能不全、尿检阴性,免疫球蛋白lgM升高、k型lgM单克隆免疫球蛋白条带,骨髓活检提示华氏巨球蛋白血症.肾脏病理组织学见弥漫肾小管萎缩,小管基膜增厚明显;间质嗜酸性细胞浸润;肾小球病变较轻.免疫荧光染色免疫球蛋白和补体染色阴性.轻链染色显示肾小球毛细血管袢、肾小管基膜、血管壁κ轻链染色阳性.电镜下见肾小球毛细血管袢基膜内侧缘、包曼囊壁、肾小管基膜外侧缘、血管壁见泥沙样电子致密物沉积.结台临床及病理,最终诊断华氏巨球蛋白血症相关的K型轻链沉积病伴急性间质性肾炎.     

急性感染后肾小球肾炎

11岁男性患者,临床表现为急性肾炎综合征伴大量蛋白尿、抗链球菌溶血素"O"(ASO)升高和补体下降等;肾脏病理组织学见肾小球毛细血管内增生及渗出性病变;免疫荧光染色见C3强阳性沉积于肾小球系膜区和血管袢,同时伴IgA、IgM、C1q沉积;电镜见"驼峰"及系膜区、内皮下电子致密物沉积。行免疫抑制剂治疗,1年后重复肾活检示肾脏病变较前明显减轻,仅见肾小球轻度系膜增生性病变。该患者最终诊断为急性感染后肾小球肾炎。     

刚果红阳性的纤维性肾小球肾炎

青年女性,临床表现为水肿,大量蛋白尿、大量镜下血尿,低蛋白血症,血清肌酐升高,血压偏高。肾活检组织形态学改变为肾小球系膜区及血管袢较多PAS弱阳性、不嗜银的异常物质沉积,免疫荧光肾小球IgG多克隆及κ、λ轻链阳性,电镜下观察到肾小球系膜区大量、基膜内皮下和上皮侧少量直径为14～27 nm纤维丝状物质沉积,刚果红染色肾小球弱阳性,DNAJB9染色肾小球强阳性,最终诊断为刚果红阳性的纤维性肾小球肾炎。     

轻重链沉积病合并轻链淀粉样变性

中年女性,临床表现为血清肌酐升高,中等量蛋白尿、大量镜下血尿,无高血压,轻度贫血,免疫固定电泳图谱见λ型Ig G单克隆免疫球蛋白条带,骨髓细胞学检查浆细胞比例为8%。肾活检示肾小球系膜区轻~中度增宽,肾血管壁刚果红染色阳性,免疫荧光染色Ig G及λ轻链呈线状沉积于肾小球毛细血管袢及肾小管基膜,间质血管壁λ轻链阳性,超微结构见肾小球基膜内侧缘、系膜区、肾小管基膜外侧缘细沙样高密度的电子致密物沉积,免疫电镜下见电子致密物Ig G、λ轻链染色胶体金颗粒阳性,间质动脉壁淀粉丝分布;皮肤脂肪活检刚果红染色阳性。最终诊断为轻重链沉积病(Ig G-λ型)合并AL型系统性淀粉样变性(累及肾脏、皮肤、心脏)。     

足细胞内陷性肾小球病

57岁女性患者,临床诊断系统性红斑狼疮(SLE),抗核抗体、SSA、SSB阳性,无口干和眼干症状,少量蛋白尿是肾脏损害的临床表现,其肾功能正常。肾活检光镜组织学病变轻,仅见肾小球节段轻度系膜增生,但毛细血管袢略僵硬,免疫荧光检查阴性,超微结构观察肾小球基膜内见质膜样结构,个别足细胞胞质突入肾小球基膜,肾小球系膜区、毛细血管袢基膜内皮下及上皮侧均未见电子致密物沉积。诊断符合足细胞内陷性肾小球病。     

继发性IgA肾病常见病因及其病理特征分析

目的:分析继发性IgA肾病(IgAN)的病因、肾活检组织学及免疫病理特征。方法:回顾性分析解放军肾脏病研究所1985年3月至2007年2月符合以下条件:(1)组织学及免疫病理改变符合IgAN特点:主要病变为系膜区增宽、系膜细胞和(或)基质增多,无弥漫肾小球外周袢病变,可伴节段外周袢病变如袢坏死、瘢痕或新月体;(2)免疫荧光染色以系膜区IgA沉积为主,可伴IgG、IgM或C3沉积,不包括弥漫外周袢IgA沉积者;(3)存在与肾脏病变相关的其他疾病。患者总计1324例。分析引起上述病变的病因、肾活检组织学改变特点、肾小球免疫球蛋白沉积的种类与部位以及组织学改变、免疫球蛋白沉积种类、部位与尿液检查之间的关系。结果:(1)本组引起肾小球继发性IgA沉积的病因包括:过敏性紫癜(88.5%)、银屑病相关肾损害(1.9%)、甲状腺疾病(1.9%)、乙型肝炎病毒感染(1.7%)、类风湿性关节炎(1.4%)、干燥综合征(1.2%)、强直性脊柱炎(1.2%)等;(2)本组患者肾脏受损的相似的组织学特点是均存在肾小球系膜区病变,肾小球毛细血管袢的病变多为节段性分布,急性病变为血管袢纤维素样坏死、新月体形成;慢性化病变则为肾小球毛细血管袢瘢痕形成导致肾小球球性/节段废弃;此外肾小球内皮细胞肿胀、成对,球内浸润细胞亦较常见。除这些共同的组织学改变外,不同病因的继发性IgAN还有其各自的组织学特点;(3)除IgA沉积外,尚见多种免疫球蛋白沉积即IgA合并IgG或IgM沉积,IgA、IgG、IgM均可阳性,免疫球蛋白分布的部位从单纯系膜区延及节段外周袢;(4)组织学病变轻、重与肾小球免疫球蛋白沉积部位、种类及尿液改变有一定联系。结论:继发性IgAN是一组病因不同的疾病,他们有相似的组织学、免疫病理特征,但也有其各自的特点。     

IgA型免疫管状肾小球病

老年男性患者,病程6年,肾脏损伤表现为肾病综合征、大量镜下血尿,肾功能不全及高血压,肾外表现为反复发作的双下肢紫癜样皮疹、补体C3偏低、贫血、血轻链κ/λ比值增高。肾活检组织学改变为肾小球膜增生样病变,免疫荧光以Ig A沿肾小球毛细血管袢沉积为主,电镜下肾小球系膜区、内皮下、上皮侧见平行排列、直径均一的中空微管状物质。该患者最终诊断为Ig A型免疫管状肾小球病。     

肾脏轻-重链沉积病

中年男性,病程3年,临床表现为中等量蛋白尿、少量镜下血尿、高血压、肾功能不全,伴贫血、白细胞减低,血清免疫固定电泳见λ型IgA单克隆免疫球蛋白条带,骨髓细胞学检查浆细胞比例5%。组织学改变为肾小球结节样病变,免疫荧光染色IgA及单一λ轻链均呈线状沉积于肾小球毛细血管袢及肾小管基膜,超微结构见肾小球基膜内侧缘及肾小管基膜外侧缘细沙状、高电子密度的致密物沉积。最终诊断为轻-重链沉积病(IgA-λ型)。     

脂蛋白肾病：肾活检组织学、超微结构及免疫组化特点

目的：分析脂蛋白肾病的组织学，免疫组化和超微结构特点。方法：回顾分析6例经肾活检病理证实为脂蛋白肾病患者的肾组织学，免疫组化特点，并进行超微结构观察。结果：全部患者肾活检组织在光镜下可见肾小球体积增大，并见袢内大小不同，多少不等的“栓子”，,免疫荧光染色存在apoA,apoB,apoE，电镜见“栓子”内含颗粒状的嗜锇的脂质空泡。结论：肾小球毛细血管袢腔内巨大脂蛋白栓子为脂蛋白肾病特征性的形态学特征。     

日本血吸虫免疫复合物肾病的实验研究

为了探究血吸虫感染后免疫复合物肾病的发生、发展和预后,为临床及防治实践提供线索,本文对小鼠感染日本血吸虫及经有效药物治疗后不同时期肾脏内免疫复合物沉积和病理变化进行了观察。结果表明小鼠感染后18天,肾小球已出现微量的IgG和C_3沉积,感染后25天,反应增强并能检到IgM;感染后40天至2月,反应趋向高峰。至感染后3个月,IgG、IgM的沉积仍很明显,但补体的沉积开始减弱。用间接荧光抗体试验在肾切片上耒发现日本血吸虫抗原。感染后4周至2月,光镜下见肾小球毛细血管球萎缩,肾小球囊腔扩大,基底膜增厚,肾小管内有少量管型。电镜下见肾小球基底膜增厚,有色素沉积,电子密度的沉积呈驼峰样病变,提示有免疫复合物沉积。治疗后上述肾小球病变减轻,以致消失。     

肾脏重链沉积病（IgG-γ1型重链）1例

讨论1例肾脏重链沉积病（IgG-γ1重链）。57岁男性,临床表现高血压、肾病综合征、大量蛋白尿、肾功能不全,病情进行性发展,血肌酐升至4381,tmol／L时,双肾超声体积仍不小。肾外损害不明显。肾活检光镜下肾小球呈“结节样病变”,刚果红染色阴性。免疫荧光见免疫球蛋白G（IgG）和IgG亚型IgG_1（γ1重链单抗）沿肾小球毛细血管袢及肾小管基膜（TBM）线样沉积,IgA和IgM阴性。IgG_2,IgG_3,IgG_4阴性。K轻链和九轻链染色阴性。电镜下见肾小球基膜内侧及TBM外侧电子致密物沉积。通过临床．实验室．病理结合,光学显微镜．免疫病理．电子显微镜结合,特别是针对性免疫病理检查,确诊为肾脏重链沉积病（IgG-γ1重链）。     

伴单克隆IgG1沉积的增生性肾小球肾炎

61岁女性,病程10个月,临床表现尿检异常、低补体血症伴贫血、血游离轻链比值异常,免疫固定电泳见Ig G-λ单克隆免疫球蛋白条带,肾脏体积增大,骨髓浆细胞7. 5%、未见原始和幼稚浆细胞,肾活检示膜增生性肾小球肾炎(结节样病变),Ig G1++、λ轻链+颗粒状沉积于系膜区及血管袢,Ig G2、Ig G3、Ig G4、κ轻链阴性;诊断为伴单克隆Ig G1沉积的增生性肾小球肾炎。给予沙利度胺联合地塞米松治疗1年,蛋白尿完全缓解,补体上升,血游离轻链比值恢复正常,血清M蛋白转阴。     

伴单克隆免疫球蛋白IgA沉积的膜增生性肾小球肾炎

中年男性患者,反复发作双下肢皮肤紫癜16年,肾脏损害表现为肾病综合征,大量镜下血尿,血压及血清肌酐升高,轻度贫血。2009年曾行肾活检诊断为"过敏性紫癜性肾炎";2016年5月发现血M蛋白阳性(λ-IgA),重复肾活检为膜增生性肾小球肾炎,免疫荧光提示IgA++,轻链染色λ++、κ-,电镜下见晶格状电子致密物沉积;最终诊断为浆细胞病,伴单克隆λ-IgA沉积的膜增性肾小球肾炎,予沙利度胺治疗效果欠佳,硼替佐米治疗后病情好转。     

轻链足细胞病伴轻链肾小管病

老年女性患者,临床表现肾脏及血液系统为主的多系统损害,肾脏损害以中等量蛋白尿、低白蛋白血症为主要症状.肾外有轻度贫血及血小板减少,血清免疫固定电泳提示κ型IgG单克隆免疫球蛋白条带.肾活检组织学改变为肾小球足细胞及肾小管上皮细胞肿胀,胞质内见结晶样物质;免疫病理示κ轻链阳性,电镜下见菱形、圆形、梭形等多种形状的结晶,免疫胶体金技术证实上述结晶κ轻链阳性.该患者最终诊断为轻链足细胞病伴轻链肾小管病,考虑浆细胞异常增生性疾病所致.