心外管道全腔静脉-肺动脉连接术在复杂先天性心脏病外科治疗中的应用

目的总结心外管道全腔静脉-肺动脉连接术治疗复杂先天性心脏病的应用经验及其治疗效果。方法回顾性分析2006年9月至2012年12月间广州军区广州总医院心脏外科中心52例行心外管道全腔静脉-肺动脉连接术患者的临床资料。12例行一期心外管道全腔静脉-肺动脉连接术,40例为双向Glenn手术后行二期心外管道全腔静脉-肺动脉连接术。分析所有患者的临床资料,并比较两种手术方式患者的死亡率、并发症发生率、住院时间、住重症监护室（ICU）时间、机械辅助通气时间、动脉血氧饱和度的改善情况等。结果围术期死亡2例,死亡率3．8％。其中1例术后因严重低心排血量综合征死亡,1例术后因多器官功能衰竭死亡;50例治愈出院。二期心外管道全腔静脉．肺动脉连接术患者（40例肌械辅助通气时间、住ICU时间、住院时间明显短于一期心外管道全腔静脉-肺动脉连接术患者（12例）,但两种手术方式患者术后并发症发生率及术后动脉血氧饱和度（二期手术与一期手术比较：93％±3％vs．94％±3％）、死亡率（二期手术与一期手术比较：2．5％vs．8．3％）差异均无统计学意义（P〉0．05）。随访45例（90％）,随访时间6～52个月,随访期间无死亡。术后3个月,存活患者心功能均为Ⅰ～Ⅱ级,心脏彩色超声心动图显示：腔静脉肺动脉吻合口血流通畅。结论心外管道全腔静脉．肺动脉连接术血流动力学更符合生理血流动力学特点,手术操作简捷,是不能进行双心室治疗时的有效手术术式;分期心外管道全腔静脉-肺动脉连接术较一期心外管道全腔静脉-肺动脉连接术手术适应证广泛,术后恢复较好,更易推广。     

全腔静脉肺动脉连接术的疗效与术式评价

目的 探讨全腔静脉肺动脉连接术（TCPC）的外科治疗效果并对相关术式进行评价。方法 1998年2月至2006年6月，对51例复杂先天性心脏病病儿采用TCPC予以纠治，15例采用心内隧道术式、29例采用心外管道术式、7例采用主肺动脉与下腔静脉直接吻合术式。结果 手术死亡4例（7.8％）。此外，术后低心排出量综合征6例（12．8％）、心律失常14例（29．8％）。80．1％术后24h内撤离呼吸机。术后48．9％留置胸引流管超过7d。随访1个月至8年，9例（19．1％）术后6个月后仍需长期或间断服用强心、利尿剂，7例（14．7％）有房性心律失常。结论 全腔静脉肺动脉连接术可取得满意的外科治疗效果。应用主肺动脉下腔静脉直接吻合术式，在部分病例中可望成为理想术式。     

心外管道全腔静脉肺动脉连接术

心外管道全腔静脉肺动脉连接术 (totalextracardiaccavopulmonaryconnection ,TECPC)是对全腔静脉肺动脉连接术的改进。 1999年 10月至 2 0 0 2年 9月 ,我们应用心外全腔静脉肺动脉连接术纠治了 11例复杂先天性心脏病 ,现报道如下。资料和方法　全组男 6例 ,女 5例 ;年龄 4～ 16岁。术前均有明显口唇及四肢末梢发绀。心功能II～III级。心胸比率 0 5 2～ 0 6 1。心电图均示窦性心律 ,右心室肥大。术前均经超声心动图、心导管和心血管造影确诊 ,其中单心室 4例 ,完全性大动脉转位 3例 ,右室双出口 2例 ,三尖瓣闭锁 2例。全组病人均有肺动…     

心外管道全腔静脉肺动脉连接术

目的 报告心管道全腔静脉肺动脉连接术（TECPC）应用经验。方法 横断上腔静脉与右肺动脉端侧吻合,切断下腔静脉前壁,保留原位吻合口,将下腔静脉通过人工血管与主肺动脉吻合,共治疗9例复杂性先天性心脏病,其中1例单心室改良Fontan术后4年频发室上性心动过速而改行TECPC。结果 全组手术后均生存。3例术后出现胸腔积液、乳糜胸并发症、均治愈。血流动力学指标满意,术后随访心功能Ⅰ-Ⅱ级,无心律紊乱发生。结论 TECPC手术操作简单,并发症少,适应证广泛,优于改良Fontan手术和传统的全腔静脉肺动脉连接术。     

心外管道全腔静脉-肺动脉连接术治疗复杂先天性心脏病

目的总结心外管道全腔静脉-肺动脉连接术（ECTCPC）治疗复杂先天性心脏病的临床经验,并就手术适应证、手术方法及手术效果进行讨论。方法1998年6月至2006年12月,68例先天性心脏复杂畸形的患者接受了ECTCPC。包括单心室伴有大动脉转位、肺动脉瓣狭窄45例：三尖瓣闭锁、右心室发育不良19例;三尖瓣下移畸形并右心室发育不良4例。其中合并永存左上腔静脉6例,双向Glenn术后行全腔静脉-肺动脉连接术18例（其中包括单心室、肺动脉闭锁、左肺动脉狭窄双向Glenn术后1例）,单心房、单心室、心上型完全性肺静脉异位引流、多发粗大体肺侧支1例。全组采用体外循环下手术共57例,其中8例患者因需要矫正心内畸形在主动脉阻断下手术外,其余49例均在全身麻醉并行体外循环心脏跳动下进行;非体外循环下手术11例。结果术后早期死亡2例,病死率为2．9％。其中1例死于术后反复肺内出血,1例死于上消化道反复大出血。66例痊愈出院,术后随访1个月至8年,无晚期死亡。所有患者症状消失,血氧饱和度90％～96％,恢复良好。结论ECTCPC方法简便易行,术后并发症较少,效果好,较其他术式有较大优点。     

应用系列改良Fontan手术治疗复杂先天性心脏病

目的探讨系列改良Fontan手术的特点和治疗复杂先天性心脏病的效果，进一步提高对其临床应用的认识。方法回顾性分析1992年9月～2006年6月期间77例复杂先天性心脏病患者行改良Fontan手术治疗的临床资料，其中行右心房肺动脉吻合术21例，心房内板障或管道全腔静脉-肺动脉连接术28例，心外人工管道全腔静脉-肺动脉连接术24例，自体右房壁管道全腔静脉肺动脉连接术2例，自体带蒂心包心外管道全腔静脉-肺动脉连接术1例，主肺动脉与下腔静脉吻合全腔静脉-肺动脉连接术1例。结果术后早期死亡5例，其中死于心力衰竭3例，突发心律失常1例，脑出血1例。再次手术1例，术后早期生存率93．5％（72／77），手术成功率92．0％。左心室舒张期末内径（LVEDD）较术前减小（52．5±7．8mm vs．62．5±11．0mm，P=0．013），左心室射血分数（LVEF）较术前增加（68．5％±4．0％vs ．62．0％±4．5％，P=0．032）。随访63例，随访率87．5％（63／72），随访时间1～15年。随访期间死亡4例，远期再次手术1例，远期生存率88．3％，手术成功率86．0％。结论在复杂先天性心脏病的治疗中，改良Fontan手术有良好的疗效；同时根据具体解剖结构可选择不同的手术方式。     

Double Switch术治疗先天性矫正性大动脉转位二例

目的 介绍解剖矫治先天性矫正性大动脉转位的手术特点。方法 2例矫正性大动脉转位患者,1例9个月,合并室间隔缺损、肺动脉高压,行Senning加动脉调转术;1例23岁,合并室间隔缺损、肺动脉狭窄、三尖瓣关闭不全,行Rastelli加Senning术。结果 2例患者全部成活,其中1例术前出现Ⅲ度房室传导阻滞,安装永久起搏器,术后超声检查心室功能正常,心内隧道和心外管道通畅。无三尖瓣反流。结论 Double Switch手术是一种理想的治疗先天性矫正性大动脉转位的方法。     

心包、心脏

急诊心脏瓣膜置换的临床体会；重症冠心病的外科治疗；心脏不停跳心脏瓣膜置换术的临床研究；ROSS手术治疗儿童先天性主动脉瓣膜病变；非体外循环与体外循环心外管道全腔静脉-肺动脉连接术的对比研究；房间隔完整的部分性肺静脉异位引流的外科治疗；重组人红细胞生成素对大鼠心肌梗死的治疗作用；自体心包瓣置换肺动脉瓣；左心室室壁瘤的外科治疗；缺血性二尖瓣关闭不全的外科治疗；右腋下小切口二尖瓣、主动脉瓣双瓣膜置换术28例；房室隔缺损的外科治疗；无肺动脉狭窄右心室双出口的外科治疗；70岁以上老年人冠状动脉旁路移植术的心肌保护；重度二尖瓣狭窄伴小左室的外科治疗。     

非体外循环下改良全腔静脉-肺动脉连接术

目的：探讨非体外循环下行改良全腔静脉－肺动脉连接手术治疗功能性单心室技术。方法：3例功能性单心室病儿在非体外循环下施行了改良全腔静脉－肺动脉连接手术。术中先作上、下腔静脉插管并与右房插管连接，静脉血分流入右房，然后置右肺动脉侧壁钳，上腔静脉远心端与右肺动脉上缘行端侧吻合，吻合口尽量偏左；下腔静脉通过心外管道与右肺动脉下缘连接，吻合口尽量偏右。最后缝扎肺动脉口。结果：术后无早、晚期死亡，仅1例发生低心输出量综合征及胸腔渗出。动脉血氧饱和度0．94－0．97。术后随访1－3个月，心功能I级2例，Ⅱ级1例。结论：非体外循环下行改良全腔静脉－肺动脉连接术，是治疗功能性单心室的有效技术，可取得良好的手术效果。     

心外管道全腔肺动脉吻合术的临床应用

目的 评价心外管道全腔肺动脉吻合术的临床应用价值。方法 １９９８年６月～１９９９年８月,１０例先天性心脏复杂畸形的患者接受了心外管道全腔肺动脉吻合术。包括单心室８例,均伴有完全性大动脉转位;右心室发育不良２例。均在全麻低温体外循环下手术。结果 患者全部治愈出院。术后随访６～１８个月,无晚期死亡。所有患者症状消失,无静脉压明显升高现象,超声检查显示心外管道血流通畅,无血栓形成;心电图检查显示无严重心     

先天性右位心合并心血管畸形的诊断与外科治疗

目的总结先天性右位心合并心血管畸形的诊断和外科治疗经验。方法23例先天性右位心患者,其中镜面右位心17例,右旋心6例;所有患者均合并右心室双出口、室间隔缺损、房间隔缺损等心血管畸形。对所有患者的心脏病变施行手术治疗,包括全腔静脉-肺动脉连接术、G lenn手术、Fon tan手术、R aste lli手术、法洛四联症纠治术等。结果围术期死亡2例,死亡原因主要为低心排血量综合征;术后3个月死亡1例,死亡原因为左肺上叶不张、乳糜胸和充血性心力衰竭。随访16例,随访时间8个月~18年,心功能Ⅰ~Ⅱ级14例,Ⅲ级2例。结论超声心动图和胸腹部X线片检查是诊断先天性右位心的主要方法;先天性右位心合并心血管畸形的患者需施行手术治疗;肺动脉高压、肺血管发育不良及K artagener综合征是影响外科治疗效果的主要危险因素。     

改良Fontan手术治疗复杂先天性心脏病

目的 总结改良Fontan手术治疗复杂先天性心脏病的临床经验.方法 1996年11月～2005年5月,采用改良Fontan手术纠治124例复杂先天性心脏病(病种包括三尖瓣闭锁、单心室、右心室双出口、大动脉错位、肺动脉闭锁、矫正型大动脉转位、右心室发育不良等)患者,手术年龄7.6±5.5岁.常温非体外循环下手术19例,体外循环下手术105例.右心房-肺动脉连接17例,右心房-右心室连接19例,全腔静脉-肺动脉连接术(TCPC)88例.23例行分期手术.结果 术后早期(术后30d)死亡17例(13.7%),其中行右心房-肺动脉连接者死亡率为23.5%(4/17),行右心房-右心室连接者死亡率为15.8%(3/19),行TCPC者死亡率为11.4%(10/88),同期预留或术后开窗手术死亡率为14.6%(6/41),分期手术患者死亡率为8.7%(2/23).死亡原因低心排血量、多器官功能衰竭和心室颤动等.术后早期并发症发生率为16.9%(21/124),主要为胸腔积液、心律失常、心包积液和低心排血量综合征等.术后随访89例,随访时间6～65个月.远期再住院率6.5%,再手术率0.9%.3例出现再发性胸腔积液,3例出现心包积液,1例出现下腔静脉梗阻,均经相应的治疗后治愈.其余患者心功能恢复好.结论 改良Fontan手术是治疗复杂先天性心脏病中功能性单心室的最佳手术方案;房间隔开窗可明显提高术后早期疗效,减少渗出.     

心室双出口手术治疗临床研究

目的：探讨心室双出口的手术治疗效果。方法：回顾性分析72例心室双出口病人手术治疗方法及治疗效果。右室双出口71例中SDD型64例，ILL型3例，SDL型3例，IDD型1例；左室双出口1例（ILD型）。采用左心室-主动脉心内隧道连接61例，全腔静脉-肺动脉连接2例，左心室-主动脉心内隧道并右心室-肺动脉心外管道连接3例，Glenn分流6例。结果：死亡2例。1例术后3个月发现残余室间隔缺损，予再次手术缝合。余者效果良好，无远期死亡及相关并发症发生。结论：根据心室双出口的不同类型，选择最佳手术方式及掌握手术时机是成功的重要因素，重建通畅良好的左或右室流出道是提高手术成功率的关键因素。     

全腔静脉-肺动脉连接术的回顾与展望

Fontan手术迄今仍是治疗单心室一类复杂先天性心脏病的主要手段。Fontan手术方法从1968年问世以来有许多改进,早期应用的心房-肺动脉连接术已为全腔静脉-肺动脉连接术所取代。通过对心房内隧道和心外管道全腔静脉-肺动脉连接术的中、晚期手术疗效进行比较分析,心外管道优点更多。然而,由于缺乏右心室的泵血功能,晚期循环衰竭最终都难以避免。当Fontan循环衰竭药物治疗无效时,惟一的选择是心脏移植,但后者供体来源缺乏。目前正研究开发的,旨在＂双心室化＂单心室Fontan循环的腔-肺机械辅助装置,有很好的前景。近年来胎儿心脏病诊疗技术的进展也拓宽了治疗复杂先天性心脏病的径路,经导管扩张严重主动脉瓣狭窄防止发展为左心室发育不全综合征,以增加双心室修复的机会;或对不能根治的复杂先天性心脏病患者终止妊娠,以降低此类复杂先天性心脏病的出生率等。我们结合文献对Fontan手术的方法进行回顾和展望。     

全腔静脉-肺动脉连接术早期临床结果

目的总结近期全腔静脉-肺动脉连接术早期临床结果,分析影响术后早期恢复的危险因素。方法回顾分析北京阜外心血管病医院2009年2月至2010年8月行全腔静脉-肺动脉连接术58例患者的临床资料。全部患者通过超声心动图和心血管造影检查,术前临床诊断单心室26例,三尖瓣闭锁10例,肺动脉闭锁4例,右心室双出口5例,大动脉转位1例,矫正型大动脉转位12例。1例行心内隧道手术,57例行心外管道全腔静脉-肺动脉连接术。按照术后胸腔积液引流量和引流时间将患者分为两组:大量胸腔积液组,17例,其中男10例,女7例;年龄(8.61±6.73)岁;少量胸腔积液组,41例,其中男15例,女26例;年龄(7.21±4.24)岁。分析影响两组患者早期临床结果的危险因素。结果两组患者住院期间均无死亡。术后平均住院时间(12.30±9.80)d。大量胸腔积液组平均引流时间[(18.00±5.50)d vs.(5.00±2.20)d,t=-1.967,P0.05]、胸腔引流量[(12.30±2.60)ml/(kg.d)vs.(2.80±1.70)ml/(kg.d),t=-3.221,P0.05]和住院时间[(20.10±7.20)d vs.(7.20±1.10)d,t=-2.003,P0.05]明显长于或大于少量胸腔积液组,且差异有统计学意义。单因素分析显示大量胸腔积液组术前心导管测量肺动脉压明显高于少量胸腔积液组,且差异有统计学意义[(17.42±5.34)mm Hg vs.(13.91±5.22)mm Hg,t=-2.073,P0.05]。结论全腔静脉-肺动脉连接术的近期效果很好,术前肺动脉压影响术后胸腔积液量,从而影响术后恢复进程。     

改良全腔静脉-肺动脉连接术治疗功能性单心室

目的 为了进一步改善全腔静脉－肺动脉连接手术的效果,探讨其经典手术方式的改良方法。方法 对１３例功能性单心室施行了改良全腔静脉－肺动脉妆手术 上腔静脉远心民右肺动脉上缘作端侧吻合,吻合口尽量偏左,近心端与右肺动脉下缘吻合,吻合口尽量偏右。其中５便在心脏不停跳下用Ｇｏｒｅ－Ｔｅｘ心外管道连接下腔静脉与右肺动脉下缘,８例采用心房内隧道。结果 术后早期死亡１例（７．７％）,１２例（９２．３％）存活者术后     

心外管道全腔静脉肺动脉吻合术治疗复杂性先天性心脏病

目的 评价心外管道全腔静脉肺动脉吻合术(TCPA)治疗复杂先天性心脏病的临床应用价值。方法 1998年6月～2002年7月，26例先天性心脏病复杂畸形的患者接受了心外管道TCPA，包括单心室伴完全型大动脉转位16例，三尖瓣下移畸形2例，右心室双出口伴大动脉转位3例，三尖瓣闭锁伴右心室发育不良5例。19例在全身麻醉低温体外循环下手术，7例在非体外循环下手术。结果 无手术死亡，全部患者治愈出院。术后随访1～47个月，无晚期死亡。所有患者症状消失，无静脉压明显升高现象，超声心动图检查示心外管道血流通畅，无血栓形成，心电图检查示无严重的心律失常，血氧饱和度0．93～0．96，心功能均达Ⅰ～Ⅱ级。结论 心外管道TCPA是一种较为简单的手术方式，易于掌握；术后疗效满意，优于其他术式。     

同种带瓣心外管道的临床应用

目的　探讨同种带瓣主动脉和肺动脉心外管道治疗复杂先天性心脏病的临床效果。　方法　应用深低温保存同种带瓣主动脉或肺动脉心外管道重建右心室流出道治疗复杂先天性心脏病 31例 ,其中 ,右心室双出口 6例 ,矫正型大动脉转位 2 1例 ,完全型大动脉转位 2例 ,三尖瓣闭锁 1例 ,感染性心内膜炎合并主动脉瓣关闭不全 1例。应用同种主动脉 2 7例 ,同种肺动脉 4例。　结果　术后同种管道吻合口通畅 ,无压差、无扭曲和受压 ,同种瓣膜活动良好。　结论　同种带瓣主动脉和肺动脉心外管道具有生物活性和完整的瓣膜功能 ,可从解剖学和血流动力学上矫正心脏畸形     

同种主动脉治疗复杂先天性心脏病

目的　总结用同种带瓣主动脉和同种主动脉治疗 11例复杂先天性心脏病的经验。　方法　对 11例法洛四联症合并肺动脉闭锁和动脉导管未闭 ,矫正型大动脉转位合并室间隔缺损和肺动脉狭窄 ,完全型大动脉转位合并室间隔缺损和肺动脉狭窄 ,右心室双出口合并完全性房室通道 , 型永存动脉干 ,主动脉弓中断合并动脉导管未闭 ,主动脉缩窄合并动脉导管未闭和二尖瓣关闭不全患者施行了手术治疗 ;其中 Rastelli手术 7例 ,全腔静脉与肺动脉连接 (TCPC) 2例 ,升主动脉至降主动脉旁路移植 2例。　结果　手术死亡 1例 ;慢性心力衰竭 1例 ,内科治疗 1年后心功能 级。随访 1个月～ 7.2年 ,无远期死亡。　结论　同种主动脉是矫正复杂先天性心脏病的理想材料     

双向Glenn分流术治疗儿童复杂紫绀型先天性心脏病

目的总结双向Glenn(BDG)分流术在治疗儿童复杂紫绀型先天性心脏病(先心病)的经验和体会。方法 1999年1月至2004年10月,对155例具有Fontan术高危因素的复杂先心病作BDG术。高危因素包括:年龄<2岁,左和(或)右肺动脉狭窄,平均肺动脉压升高,房室瓣反流及体静脉或(和)肺静脉异位回流等。术前诊断包括单心室(53例)、右室双出口(44例)、完全性大动脉转位(9例)、纠正性大动脉转位(4例)、三尖瓣闭锁(9例)、肺动脉闭锁伴室间隔完整(11例)、肺动脉闭锁伴室间隔缺损(17 例)、上下心室(7例)和法洛四联症伴完全性房室间隔缺损(1例)。其中56例为内脏异位综合征(HS) (36．1％)。130例和25例分别在体外循环和非体外循环下手术。手术类型包括单侧BDG术(84例),双侧BDG术(52例),下腔静脉-肺动脉外管道BDG术(4例),半Fontan术(13例),右半Fontan术十左BDG 术(2例)。其他手术包括完全性肺静脉(TAPVC)(8例)和部分性肺静脉(3例)异位回流纠治术,房室瓣修复术(12例),肺动脉重建术(26例)。结果术后早期平均动脉氧饱和度由术前0．75±0．07升高至 0．86±0．05。手术早期病死率1．9％(3/155例)。结论 BDG分流术可广泛应用于小儿复杂紫绀型先心病,尤适宜于无法行双室修复术,而又存在Fontan术高危因素病儿。HS手术时,术前诊断有无TAPVC十分重要,在作BDG术同时应行TAPVC纠治术。保留肺动脉前向性血流指征为BDG术后PaO2<30 mm Hg,SaO2<0．75,如SaO2>0．85则部分关闭肺动脉干。就医较晚的10岁以上病儿,行下腔静脉-肺动脉外管道BDG术不失为有效治疗方法。