Machado-Joseph病一家系临床与MRI

Ｍａｃｈａｄｏ－Ｊｏｓｅｐｈ病一家系临床与ＭＲＩ王磊崔元孝迟兆富例１先证者（Ⅲ－７），男，２９岁。２５岁出现行走不稳、醉酒状，渐加重，２年后双上肢持物不稳、讲话缓慢、双下肢屈曲困难，近半年出现视物模糊、吞咽困难、饮水呛咳、行走不能，于１９９５年２月６...     

脂质沉积性肌病2例报告

脂质沉积性肌病２例报告吴保仁，张久德，任雪芳，刘健例１女，３０岁二１９８２年起病，双下肢无力，行走缓慢。１９８６年底分娩后又觉双下肢无力，渐波及双上肢及颈部，此后症状时轻时重，轻时可料理一般家务、伏案工作、行走６（ｈ左右，重时卧床、伴呛咳和咀嚼无力。...     

苍白球－锥体束综合征一家系二例报告

苍白球－锥体束综合征一家系二例报告付鹏，赵焕蒂，徐惠康，刘明患者，女，１７岁，因行走不稳２年，伴双上肢震颤１年入院。２年前无任何诱因双下肢渐乏力，行走时常“腿打软”，不久即觉双下肢僵硬，呈前冲步态，件言语减少、表情淡漠等症状。近１年来出现双上肢不自主...     

伴甲状腺功能亢进的腓神经运动神经病一例报告

伴甲状腺功能亢进的腓神经运动神经病一例报告任明赵忠新邵福源患者男性，３６岁。因左下肢行走拖曳７个月入院。患者入院前７个月开始行走时感左足拖地，不伴有疼痛及麻木。症状在７个月中进行性加重。在出现左足拖地６个月前患者渐感怕热、多汗、易怒及体重减轻。入院体...     

POEMS综合征一例报告

ＰＯＥＭＳ综合征一例报告王海萍丛志强患者，男，６０岁。１９９５年１２月开始性欲减退。１个月后，全身皮肤变红、变紫，以面部、前胸为重，同时双下肢小腿中段以下明显水肿，行走费力，上楼梯困难。入院前２个月渐出现双腓肠肌萎缩，四肢无力症状加重。１个月前患者已...     

脊髓囊虫病2例报告

脊髓囊虫病２例报告陕西省延安地区人民医院神经内科刘广忠报道例１；男，２８岁，因双下肢无力１年入院。１年前感双下肢无力，并逐渐加重，半年后不能行走，２月前出现尿失禁。事认有食“米猪肉”以便“绦虫”节片史。查体：胸椎７～８处有压痛及击叩击痛，双下肢轻度肌...     

表现偏侧帕金森综合征的脑胶质瘤一例

脑胶质瘤是脑肿瘤最常见的一种类型，但表现偏侧帕金森综合征和双侧鱼际肌、骨间肌萎缩者则罕见，现报告１例如下。患者，男，１４岁，学生。渐进性头痛４个月，右侧肢体震颤、无力２个月而住院。缘于４个月前起出现间歇性前额胀痛，每次数分钟，可自行缓解，但头痛渐进加重。２个月后出现右侧肢体静止性震颤伴僵硬，紧张时加重，睡眠时消失，以上肢为重，行走稍跛行。此后持续头痛，阵发性加剧，无呕吐。肢体震颤渐减轻，但无力加重，至住院时已不能独立行走。未用过氯丙嗪、氟哌啶醇等药物。体检：神志清楚，眼底视乳头高度水肿，右侧中枢…     

颈椎牵引致延髓背外侧综合征1例报告

颈椎牵引致延髓背外侧综合征１例报告刘金峰，侯丰毅男性，５２岁，眩晕，饮水返呛，行走不稳２天为主诉入院。２天前，因颈椎病，在行牵引治疗时，突发头晕呕吐，视物旋转。１５分钟后，出现走路不稳、音哑。既往有“高血压”病７年。查体：Ｂｐ２２／１３ｋＰａ，神清，...     

以癫痫发作为首发症状的高雪氏病一例报告

以癫痫发作为首发症状的高雪氏病一例报告刘红军于法彦周增杰郭洪志患者，男，１２岁，学生。因发作性抽搐２年，行走不稳半年，腹胀３个月于１９９５年１月１２日入院。患者于２年前受惊吓后夜间出现四肢发作性抽搐、憋气并有尖叫、意识不清、大小便失禁，无口吐白沫及牙...     

脊髓内脓肿一例

脊髓内脓肿一例任龙喜，程爱国，朱军，李建民，赵庆锁患儿男，９岁。７个月前突然腰痛数次，每次２～３分钟，可自行缓解。２个月前，又感双膝以下麻木，无力，行走时双膝并拢，常摔跤。近２０天来，呈进行性加重以至站立困难，并出现大小便失禁。病前无外伤及发烧病史。...     

杆状体肌病伴脊肌萎缩症1例临床及病理报告

杆状体肌病（ｎｅｍａｌｉｎ ｍｙｏｐａｔｈｙ）是在１９６３年由Ｃｏｎｅｎ首先报道的一种肌纤维内出现杆状颗粒的先天性肌肉病。杆状体肌病可以与其它先天性肌肉病共存或同时合并其它先天性肌肉病的病理改变［１］，但尚未见关于杆状体肌病合并脊肌萎缩症的文献报道。本文现将１例杆状体肌病伴有脊肌萎缩症患者的临床及肌肉活检的病例报告如下。１ 资料１．１ 临床表现：患儿，男，４岁，双下肢行走障碍２年。２岁时家长发现其走路时足跟先着地，之后脚尖着地，负重于足跟，走平路时易摔跤或跪在地上，走路速度较慢，跑步时双脚尖呈八字…     

肝硬化、行走不稳

患者 男性，55岁。因行走不稳，进行性加重4年于2006年8月7日入院。4年前无明显诱因出现行走不稳，易摔倒，逐渐出现双手活动笨拙，记忆力减退；症状呈缓慢性展，渐至行走困难。慢性乙型肝炎病史30余年，肝硬化4年，糖尿病1年余，心房颤动1年，近几年偶有黑便。     

肝硬化、行走不稳

患者 男性，55岁。因行走不稳，进行性加重4年于2006年8月7日入院。4年前无明显诱因出现行走不稳，易摔倒，逐渐出现双手活动笨拙，记忆力减退；症状呈缓慢性展，渐至行走困难。慢性乙型肝炎病史30余年，肝硬化4年，糖尿病1年余，心房颤动1年，近几年偶有黑便。     

急性全植物神经功能不全一例

急性全植物神经功能不全一例贾强，陈秉良患者，女，３０岁。于入院前１０天出现发热、畏寒，体温３８℃。６天后出现腹胀、呕吐、口干、出汗少、大便排出困难，并渐出现反应迟钝，记忆力减退及嗜睡。由卧位坐起或站起时头晕明显，两眼发黑，易跌倒，不能独立行走。因两次...     

婴儿孤独症误诊三例

婴儿孤独症误诊三例章秀吴雨海曹彬例１男，６岁３个月，为本院１９９２年１１月５日的门诊患儿。患儿为第２胎第２产（第１胎出生时窒息死亡），足月顺产，无窒息史，出生时体重３２００克。２岁时才会叫“爸”、“妈”及独立行走。自２岁４个月起开始出现不与人交往，喜...     

临床病理讨论 第33例——行走不稳、右侧偏瘫、智力低下

临床病理讨论第３３例——行走不稳、右侧偏瘫、智力低下北京市神经科临床病理讨论会病历摘要患者，男性，２０岁，北京籍，工人，右利手，因行走不稳３年，右侧肢体活动不灵，反应迟钝１０天入院。患者近３～４年无明显诱因出现行走不稳，步基宽，近２～３年双耳听力下降...     

Becker型进行性肌营养不良症2例

例1:男,41岁。自幼小腿粗大,易跌倒,14岁蹬楼困难。20岁后渐消瘦,行动困难;现不能行走和翻身,但坐位能修电视机。一年来常呼吸困难,咯泡沫痰,经治可略缓解。父母非近亲婚配,一舅父有同疾,30岁死于肺炎;舅父的舅父亦死于同病,当时均能行走。二哥患同病,大哥及姐妹均健。查:智力佳,四肢及躯干肌     

肝性脊髓病3例报告

肝性脊髓病病例报导不多,我科自1979年以来,共发现3例,报导如下: 例1,男、42岁,五年前患慢性肝炎,一年前患肝昏迷,经抢救恢复后感走路双下肢力弱,右侧重于左侧,行走困难,渐重需拄拐才能行走,大小便正常。查体:皮肤及巩膜轻度黄染、面呈土垢色,     

橄榄桥脑小脑萎缩－附4例临床报告

橄榄桥脑小脑萎缩－附４例临床报告刘欣，田福建，顾复新例１；男，５３岁，住院号３５７６９２，因行走不稳进行性加重２年，言语不清半年入院。初为每于久坐后起立开步行走时出现短暂躯体摇晃不稳，行走数步后即可恢复如常，两月后渐显＂醉酒样步态＂。曾在当地医院诊疗...     

家族性遗传性小脑共济失调一家系15例报告

家族性遗传性小脑共济失调一家系１５例报告杨月美张诚钟炎皋先证者Ｖ１，女１０岁，于１９９２年８月１日入院。于１９９１年４月始出现步态不稳，走路易跌，渐出现语言含混不清，进食饮水易呛咳，双手笨拙及意向性震颤，生活尚能自理，智力无下降。查体：行走不稳，步态...