肺纤维化与Th1／Th2失衡

肺纤维化是以肺部炎症导致肺泡持续性损伤及细胞外基质(ECM)的反复破坏、修复、重建和过度沉积，正常肺组织结构破坏为病理特点的一类疾病，是许多病因不同的肺问质疾病的共同结局，包括特发性肺纤维化(IPF)、尘肺、过敏性肺炎、药物和放射线导致的纤维化及与胶原血管病有关的致纤维化肺泡炎等。由于目前该病的发病机制尚不完全明确，故而传统药物的治疗效果不能令人满意。近年来，有学提出，Th1／Th2失衡可能在肺纤维化的发病过程中起重要作用，这为肺纤维化发病机制和治疗方法的研究指出了新的方向。     

特发性肺纤维化患者预后相关因素的研究进展

特发性肺纤维化(IPF)是一类病因不明并以普通型间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的一种慢性间质性肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡结构紊乱和肺纤维化形成.IPF是所有特发性间质性肺炎中最常见的亚型,病情进展很快,预后较差,中位生存期仅有2.8年[1-2].有关IPF的预后研究不断在更新和发展,笔者对目前的研究进展进行以下综述.     

特发性肺纤维化的药物治疗

特发性肺纤维化(IPF)是一种原因不明、并以普通型间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的肺疾病,主要病理变化为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化[1].目前,随着高分辨率CT(HRCT)和支气管肺泡灌洗液(BALF)检测等实验室技术的临床应用,特别是胸腔镜和开胸肺活检的开展,其治疗上有了新的突破.本文就IPF的药物治疗综述如下.     

特发性肺(间质)纤维化诊断和治疗指南(草案)

弥漫性间质性肺疾病 (ＩＬＤ)是以弥漫性肺泡单位慢性炎症和间质纤维化为主要病理特征的一大组疾病 ,特发性肺纤维化 (ＩＰＦ)是其常见类型。多年来 ,对ＩＰＦ概念的理解一直存在着差异。随着高分辨ＣＴ(ＨＲＣＴ)和支气管肺泡灌洗液 (ＢＡＬＦ)检测等实验室技术的临床应用 ,特别是胸腔镜和开胸肺活检的开展 ,使本病从病理组织学上有了明确认识。为规范本病的诊断和治疗 ,特制定本指南 (草案 )如下。概念ＩＰＦ是指原因不明并以普通型间质性肺炎(ＵＩＰ)为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病 ,主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结…     

干扰素-γ治疗特发性肺纤维化的研究进展

特发性肺纤维化 ( idiopathic pulmonaryfibrosis,IPF)是一种原因不明、组织学表现为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonitis,UIP)的弥漫性肺疾病,其主要特征为慢性进行性的肺实质损害和纤维化[1,2]。IPF的病理过程尚不十分明确,早期认为IPF因炎症反应造成慢性肺损伤以及其后的肺纤维化,但应用糖皮质激素、免疫抑制剂或细胞毒制剂等抗炎治疗,疗效不理想,且有较多的不良反应[3]。目前认为本病是由于弥漫性肺泡炎症和肺实质损伤,造成组织修复失衡和过度,最终导致肺纤维化,故提出应以抗纤维化为主要治疗措施[4]。近年来有…     

特发性肺纤维化的治疗进展

特发性肺纤维化是一种慢性、弥散性肺间质病变,以普通型间质性肺炎为特征性组织学表现。特发性肺纤维化以进行性肺损伤、炎症、肺组织纤维化为特征。糖皮质激素和免疫抑制剂/细胞毒性药物临床效果欠佳,提示炎症并未在肺纤维化中起重要的病理生理作用,研究发现肺泡上皮损伤可以直接导致肺纤维化。目前尚无有效的治疗方案能取得肯定的疗效。因此,新的治疗措施引发了研究者浓厚的兴趣。然而特发性肺纤维化的研究进展缓慢,预后很差,诊断后中期生存率小于3年。本文主要介绍特发性肺纤维化在治疗方面的进展。     

特发性肺纤维化诊断及治疗（试行方案）

特发性肺纤维化诊断及治疗（试行方案）特发性肺纤维化（ＩＰＦ），亦称隐源性纤维化肺泡炎（ＣＦＡ）或特发性间质性肺炎（ＩＩＰ）等。本病为一原因未明的慢性肺间质性疾病，起病隐袭，呈进行性，因肺纤维化最终导致肺、心功能衰竭。诊断应依靠病史、临床表现、胸部ｘ线...     

肺纤维化与Th1/Th2失衡

肺纤维化是以肺部炎症导致肺泡持续性损伤及细胞外基质(ECM)的反复破坏、修复、重建和过度沉积,正常肺组织结构破坏为病理特点的一类疾病,是许多病因不同的肺间质疾病的共同结局,包括特发性肺纤维化(IPF)、尘肺、过敏性肺炎、药物和放射线导致的纤维化及与胶原血管病有关的致纤维化肺泡炎等。由于目前该病的发病机制尚不完全明确,故而传统药物的治疗效果不能令人满意。近年来,有学者提出,Th1/Th2失衡可能在肺纤维化的发病过程中起重要作用[1 3],这为肺纤维化发病机制和治疗方法的研究指出了新的方向。1　正常情况下的Th1/Th2平衡根…     

特发性肺(间质)纤维化诊断和治疗指南(草案)

弥漫性间质性肺疾病 (ｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌｌｕｎｇｄｉｓｅａｓｅ,ＩＬＤ)是以弥漫性肺泡单位慢性炎症和间质纤维化为主要病理特征的一大组疾病 ,特发性肺纤维化 (ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃｐｕｌｍｏｎａｒｙｆｉｂｒｏｓｉｓ ,ＩＰＦ)是其常见类型。多年来 ,对ＩＰＦ概念的理解一直存在着差异。随着高分辨ＣＴ(ＨＲＣＴ)和支气管肺泡灌洗液 (ＢＡＬＦ)检测等实验室技术的临床应用 ,特别是胸腔镜和开胸肺活检的开展 ,使本病从病理组织学上有了明确的认识。为规范本病的诊断和治疗 ,特制定本指南 (草案 )如下 :一、概念ＩＰＦ是指原因不明…     

大剂量吸入布地奈德治疗特发性肺纤维化疗效观察

特发性肺纤维化(IPF)是间质性肺疾病(ILD)的代表性疾病，一直以间质纤维化为其病理特点。其病理特点为正常的肺泡壁的形态消失，代之以肥厚的肺泡壁和(或)形成纤维化。继之，由残存的扩张气腔形成蜂窝肺。迄今，对IPF尚没有一个令人满意的治疗方法。临床上较常用的药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂／细胞毒药物和抗纤维化制剂。由于疗程在六个月以上，患者长期用药，对药     

Th1/Th2型细胞因子反应与肺纤维化

肺纤维化是多种原因引起肺部炎症和肺泡持续性损伤及细胞外基质的反复破坏、修复、重建和过度沉积从而导致正常的肺组织结构改变和功能丧失的一类疾病。肺纤维化疾病包括特发性肺纤维化(IPF)、结节病、尘肺、过敏性肺炎、药物和放射线导致的纤维化．以及与胶原血管疾病有关的致纤维化肺泡炎等。其确切的发病机制尚未阐明，缺乏特异有效的治疗方法，预     

特发性肺间质纤维化治疗进展

特发性肺间质纤维化(Idiopathic Pulmonary FibrosiS，IPF)是一‘种原因不明并以普通型间质性肺炎(VIP)为特征性病理改变的慢性炎症性间质性肺疾病，主要表现为弥漫性肺泡炎。肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。本病主要表现为进行性呼吸困难伴刺激性干咳，胸部X线片示双中下肺野网状阴影，肺功能为     

mTOR信号通路在肺纤维化中的作用研究进展

正肺纤维化是由肺泡上皮细胞的持续损伤和病理损伤的修复引起的肺部疾病,其特征为连续的急性肺损伤以及随后的瘢痕形成和终末期肺病[1]。肺纤维化引起肺功能丧失,严重影响人体呼吸功能,表现为干咳和急性呼吸窘迫。随着肺损伤的加重和病情的不断恶化,患者的呼吸功能不断衰竭,最终导致死亡。肺纤维化包括继发性因素造成的肺纤维化和不明原因导致的特发性肺纤维化( idiopathic pulmonary fibrosis,IPF) 。据统计,IPF的发病率和死     

γ干扰素在特发性肺纤维化中的相关研究进展

特发性肺纤维化是一种病因不明、发病机制不清、缺乏有效治疗手段的弥漫性肺间质疾病,以肺泡上皮损伤、成纤维细胞灶形成、细胞外基质积聚,最终导致肺泡结构异常重塑为病理特征.研究发现,γ干扰素（IFN-γ）能够通过调控信号通路、调控miRNA表达、调节血管再生等发挥抗肺纤维化作用.另有文献报道,IFN-γ可能具有致炎致纤维化的作用.本文针对内源性IFN-γ在特发性肺纤维化发病过程中的作用进行综述,为特发性肺纤维化的发病和治疗提供理论依据.     

肾素-血管紧张素系统与特发性肺纤维化

特发性肺纤维化(IPF)是一种原因不明,以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱,并最终导致肺间质纤维化为特征的疾病2000年美国胸科学会(ATS)和欧洲呼吸学会(ERS)总结各国临床和病理经验,认为IPF的病理学形态为寻常型间质性肺炎(UIP),特点是病变轻重不一,新老病变并存,以及出现纤维化成纤维细胞灶和蜂窝肺改变。过去该疾病的发病率较低,确诊手段较少,因此缺乏确切的流行病学资料。美国的一项统计学资料表明IPF的发病有逐年增高的趋势,发病率约为5/10万,平均生存期4-5年,5年平均生存率<50%[1]。目前特发性肺纤维化的主要治疗药物为糖皮质激素联…     

特发性肺间质纤维化合并肺癌的研究进展

特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis IPF)是指原因不明并以普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia UIP)为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎,肺泡结构紊乱,最终导致肺纤维化[1].近年来的研究证实,IPF中肺癌(IPF with lung cancer IPF-LC)的发病率明显高于普通人群,因其诊断困难,易误诊及漏诊,且治疗手段有限,是影响IPF不良预后的又一重要因素,日益受到临床及病理医师重视,本文就IPF-LC的流行病学、发病机制、临床特点及治疗预后作一综述.     

尼达尼布治疗纤维化性间质性肺疾病的研究综述

<正>间质性肺疾病(interstitial lung disease, ILD)是一类累及肺间质和肺泡毛细血管结构异常的肺病的总称。ILD存在很多病因，发病机制、病理、临床和预后各有不同，在疾病过程中会出现肺纤维化的情况，这些疾病被归类为纤维化性间质性肺疾病(纤维化性ILD)^[1]。尼达尼布作为抗纤维化药物，已被获批用于治疗特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)、     

特发性肺纤维化病理组织分类与临床表型

特发性肺纤维化 (ＩＰＦ)是一种原因不明 ,以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺纤维化为特征的进行性下呼吸道疾病。美国以ＩＰＦ命名 ,欧洲学者称之为隐源性致纤维化性肺泡炎 (ＣＦＡ) ,日本则称之为特发性间质性肺炎 (ＩＩＰ)。应当指出的是 ,这一定义是以其原型普通型间质性肺炎(ＵＩＰ)为基础的 ,因此 ,并没有含括ＩＰＦ各型的所有全貌。ＩＰＦ确切发病率尚不清 ,估计约为 3～ 5 / 10万人 ,占所有间质性肺疾病的 65 %左右。ＩＰＦ病因不明 ,发病机制不清 ,直至今日尚无特效治疗 ,对其相关研究众多。但人们注意到 ,有关ＩＰＦ的临床…     

间质性肺病支气管肺泡灌洗液免疫活性成分研究

特发性肺纤维化 (ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃｐｕｌｍｏｎａｒｙｆｉｂｒｏｓｉｓ,ＩＰＦ)和结节病 (ｓａｒｃｏｉｄｏｓｉｓ,Ｓａｒ)是受国内外学者关注的 2种不明原因的间质性肺病 (ｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌｌｕｎｇｄｉｓｅａｓｅ ,ＩＬＤ)。早期的病理改变为弥漫性肺泡炎 ,以后肺间质中纤维组织逐步增多 ,最终导致广泛肺纤维化 ,形成蜂窝肺。已有学者认为 ,其发病机制与免疫功能紊乱有关 ,在疾病的活动期 ,给予积极的肾上腺皮质激素和 (或 )免疫抑制剂治疗 ,可望收到良好的疗效[1] 。本研究应用双盲对照法检查一组间质性肺病患者支气管肺泡…     

特发性肺纤维化的研究新进展

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是指原因不明,病理改变以普通型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia,UIP）为特征的一种慢性间质性肺疾病。主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺间质纤维化,其病理改变以大量的成纤维细胞聚集、细胞外基质沉积并伴有炎症和组织损伤所致的结构破坏为特征。