复发性多软骨炎致气管狭窄1例及文献复习

复发性多软骨炎是一种罕见的以软骨组织炎症为特征的自身免疫性疾病,其特点是软骨组织复发性、退化性炎症,表现为全身多处软骨和结缔组织受累.复发性多软骨炎常累及呼吸道,导致气管、支气管软骨的缺失,管壁塌陷,气管狭窄等.最终多因呼吸道感染、呼吸衰竭而死亡,预后极差.由于早期症状隐匿,表现复杂,并且很多医师对该病缺乏认识,临床易导致漏诊、误诊、误治.现将我院收治的1例复发性多软骨炎报道如下.     

复发性多软骨炎诊治指南(草案)

复发性多软骨炎(relapsing polychondritis，RP)是一种较少见的炎性破坏性疾病，其特点是软骨组织复发性退化性炎症，表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累。复发性多软骨炎的病因及发病机制目前仍不清楚。软骨基质受外伤、炎症、过敏等因素的影响暴露出抗原性，导致机体对软骨局部或有共同基质成分的组织(如巩膜、葡萄膜、玻璃体、视神经内膜及神经束膜、主动脉中层和内层的结缔组织、心瓣膜、心肌肌纤维膜、气管黏膜下基底膜、关节滑膜和肾小球及肾小管基底膜等)的免疫反应。复发性多软骨炎可与类风湿关节炎、系统性血管炎、系统性红斑狼疮以及其他结缔组织病并发。     

复发性多软骨炎诊断和治疗指南

1 概述 复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)是一种软骨组织复发性退化性炎症,表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累.     

复发性多软骨炎诊治分析(附9例报告)

复发性多软骨炎(RP)是一少见系统性疾病，以软骨组织反复发作性炎症，导致软骨组织破坏，代之以纤维性结缔组织为特点。本文对1999年9月至2004年7月我院收治的9例RP患者的临床资料加以总结。现报告如下。     

类风湿性关节炎的外科治疗

类风湿性关节炎的外科治疗山东省立医院（２５００２１）张佐伦类风湿性关节炎为全身性慢性结缔组织病，特点是常从四肢小关节起病，逐渐发展为多数对称性关节受侵犯。主要表现为滑膜炎性改变，继而肉芽肿形成，关节软骨破坏，关节周围肌肉、肌腱、韧带和筋膜也受到侵犯，...     

以肺部病变为主要症状的结缔组织病

结缔组织病以血管和结缔组织的慢性炎症为病理基础，其病变主要累及肌肉、关节和皮肤，弥漫性结缔组织病可累及全身多个脏器，肺脏亦是常见的受累器官，且会对患者的生活质量及预后产生严重的不利影响。当患者以肺部表现为首发或主要症状就诊于呼吸专科时，要注意是否为结缔组织病的肺部表现。     

大骨节病患儿尿氨基多糖红外光谱分析(初报)

作为结缔组织之一的软骨组织学特征,是:具有丰富的细胞基质,这种无定形基质是以软骨蛋白多糖和Ⅱ型胶原为中心的种种高分子成份。软骨蛋白多糖占干燥组织重量的50％,在长的直链状透明质酸分子上,大致     

多软骨炎合并非霍奇金淋巴瘤累及呼吸系统1例临床分析

复发性多软骨炎(RP)是一种少见累及全身多个系统的疾病,其病因尚未明确,临床具有反复发作和缓解、进展性、炎性破坏性的病变。其特点是:累及软骨和其他全身结缔组织包括耳、眼、鼻、关节、心血管系统及呼吸道等,大多数以呼吸道受累为首发表现。其以呼吸道受累合并非霍奇金淋巴瘤病     

以不明原因长期发热为首发症状的复发性多软骨炎1例报告(病例报告并文献复习)

复发性多软骨炎（relapsing polychondritis,RP）是一种较少见的炎症破坏性疾病,其特点是软骨组织复发性退化性炎症,表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累。本例患者以长期不明原因发热为首发症状,误诊长达半年之久,特报道如下。     

关节软骨组织体外保存力学环境构建

<正>目前多种治疗方法运用于关节软骨缺损的修复,但大多数疗效不理想,修复组织也以纤维软骨为多,缺乏正常透明软骨的生物力学性能及耐用性。同种异体骨软骨移植术是将供体关节的活性骨软骨块移植到受体关节软骨及软骨下骨缺损区,以修复关节软骨损伤〔1,2〕。患者软骨缺损区完全被透明软骨修复;关节软骨细胞完全包埋在周围软骨基质中,为"免疫豁免"组织。关节软骨是一种特殊的结缔组织,表面光滑位于骨两端关节面位置,在骨与骨间的关节处为其活动提供低磨损和摩擦     

复发性多软骨炎五例分析

目的　探讨复发性多软骨炎 (RP)的临床特征、治疗方法 ,特别是RP合并严重气道狭窄的介入治疗。方法　结合文献资料回顾分析 5例临床病例。结果　RP是一种以全身多器官软骨结构及结缔组织反复发作性炎症为特征的自身免疫性疾病。目前以皮质类固醇激素、免疫抑制剂及氨苯砜为主的药物治疗常不能有效控制病变发展 ,其中气道软骨受累最危险 ,常需介入性对症治疗如气管造口、气管内插管、支架等。通过气道内可扩张的金属支架安置术成功缓解了一名RP患者因广泛气道软骨塌陷所致的严重呼吸困难。结论　对有特征性临床表现的病例应及早确诊并予药物治疗 ,当出现气道软骨受累时应及时给予压力支持及介入治疗以维持气道开放     

《结缔组织疾病肺部表现》已出版

北京协和医院呼吸内科蔡柏蔷教授主编《结缔组织疾病肺部表现》一书，已由人民卫生出版社出版。本书作者为呼吸内科、免疫内科、放射科和病理科的资深专家，全书共计53万字，25章，对呼吸内科和免疫内科相关进展进行跨学科论述，着重阐述结缔组织疾病肺部表现的最新临床进展。内容包括结缔组织疾病肺部表现的临床表现、胸部影像学、病理学以及支气管镜和肺功能临床应用，同时详细介绍了结缔组织疾病肺部表现的治疗原则。对于新发现的疾病，     

《结缔组织疾病肺部表现》已出版

北京协和医院呼吸内科蔡柏蔷教授主编《结缔组织疾病肺部表现》一书，已由人民卫生出版社出版。本书作者为呼吸内科、免疫内科、放射科和病理科的资深专家，全书共计53万字，25章，对呼吸内科和免疫内科相关进展进行跨学科论述，着重阐述结缔组织疾病肺部表现的最新临床进展。内容包括结缔组织疾病肺部表现的临床表现、胸部影像学、病理学以及支气管镜和肺功能临床应用，同时详细介绍了结缔组织疾病肺部表现的治疗原则。     

《结缔组织疾病肺部表现》已出版

北京协和医院呼吸内科蔡柏蔷教授主编《结缔组织疾病肺部表现》一书，已由人民卫生出版社出版。本书作者为呼吸内科、免疫内科、放射科和病理科的资深专家，全书共计53万字，25章，对呼吸内科和免疫内科相关进展进行跨学科论述，着重阐述结缔组织疾病肺部表现的最新临床进展。内容包括结缔组织疾病肺部表现的临床表现、胸部影像学、病理学以及支气管镜和肺功能临床应用，同时详细介绍了结缔组织疾病肺部表现的治疗原则。     

复发性多软骨炎致气管广泛狭窄一例

复发件多软骨炎(rdapsing polychondritis,RP)是一种较少见的炎性破坏性疾病,其特点是软骨组织复发性退化性炎症,主要表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节及心脏瓣膜等器官和血管的结缔组织受累[1].其病因及发病机制目前仍不清楚.该病为少见病,临床上易误诊误治,现将太原市中心医院近日收治的1例患者报告如下.     

中西药物治疗类风湿性关节炎的研究进展

类风湿性关节炎（rheumatoid arthritis,RA）是结缔组织疾病,又称为胶原性疾病,是一种常见的以慢性多关节炎症为主要表现的全身性自身免疫性疾病。其病理特点为关节滑膜的慢性炎症,细胞浸润,滑膜翳形成,软骨及骨组织的侵袭,导致关节结构的破坏。本病致残率高,是难治性疾病之一。据统计,全球总人口的约1％～2％患有类风湿性关节炎,     

结缔组织病性腹泻

结缔组织病性腹泻浙江医科大学附属第二医院（３１０００９）钱可大，蔡建庭结缔组织是由合粘多糖和蛋白质的基质、胶原纤维和成纤维细胞组成，构成了人体的支架，广泛分布于皮肤、骨骼、软骨、肌腱、筋膜、血管和全身脏器的间质。因此，整个消化道也不例外地存在结统组织...     

家兔肋软骨肥大软骨细胞培养及分化特点

本文从兔肋软骨的生长板软骨分离，培养了肥大软骨细胞并观察了其分化特点。培养的软骨细胞经过增殖，成熟后，细胞形成多层，形态明显肥大化，表现为大的圆形或椭圆形，包埋在大量的细胞外基质中表现出软骨组织的特点。它们能够合成软骨特异的蛋白多糖，Ⅱ型胶原及碱性磷酸酶等，并且在细胞外基质中观察到明显的钙化现象。这些细胞维持了肥大软骨细胞特有的表现型，在形态和代谢方面都表现出高度的分化特点。     

简单方便的显示软骨粘多糖构成不同的组化方法

软骨是一种特殊的结缔组织。小小的软骨细胞埋藏在由其分泌的大量软骨基质中。软骨的分子生物学研究证明,软骨的性能是由构成基质的分子结构和化学特性决定的,而不是细胞的特性建立起来     

复发性多软骨炎合并显微镜下多血管炎一例

复发性多软骨炎(RP)是一种较少见炎性破坏性疾病,其特点为软骨组织复发性退化性炎症,表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累.显微镜下多血管炎(MPA)是一种无或仅有少量免疫复合物沉积的坏死性血管炎,主要侵犯包括毛细血管、小静脉和微动脉在内的小血管,而以肾及肺的小血管受累最多见,临床表现复杂多样,可以累及全身任何一个组织和器官.我科新近收治1例RP合并显微镜下多血管炎,报告如下.