真两性畸形1例并文献复习

目的探讨真两性畸形的临床表现,病理学形态特点及鉴别诊断要点。方法对一例真两性畸形患者通过H-E染色进行病理学确诊并进行相关文献复习。结果患者腹股沟结节内同时含有卵巢及睾丸成分。结论此病例为真两性畸形,真两性畸形少见,病理学活检诊断为最终诊断依据。     

真两性畸形1例报告

<正>两性畸形为一类不多见的发育异常,同一个体具有男女两性的生殖腺(真性两性畸形)或仅有一个性别的生殖腺而外生殖器表现似其相对应的性别(假两性畸形)[1]。多与染色质异常和基因缺陷有关,有多种类型,临床表现各异,吉林省东丰县医院     

真两性畸形3例报告

真两性畸形是人类性分化畸形中最少见的一种，同一个体内有卵巢和睾丸２种性腺组织，卵巢必须含有卵泡和基质，睾丸必须含有曲精小管和间质细胞［１］。根据Ｒａｓｐａ统计，１８９９年以来世界文献共报道４９９例，其中２５％在２０岁以后才被确诊［２］。现就３例真两性...     

真两性畸形的诊断和治疗（附10例报告）

目的：探讨10例真两性畸形的诊断要点及治疗。方法：回顾10例真两性畸形患者的诊断及治疗,并结合文献探讨。结果：10例患者中,性腺按Hinman法分类,双侧型3例,单侧型5例,分侧型2例,生理性别矫正为男性者6例,女性者4例。现大多数生活愉快。结论：早诊断早治疗对治疗效果及患者的生活质量有重要意义;本病在不同的年龄时期,就诊的原因可以不同。性别的选择：对3岁以前的患者以外生殖器优势和性腺的情况为主要依据;对年龄较大者特别是在青春期的患者,必须考虑外生殖器优势、生殖道、性腺的优势、内分泌的情况、性染色体核型及患者和家属的意愿、社会性别、社会融入等。手术矫正为男性者分期手术完成,可提高手术成功率;按女性治疗者可一期完成手术。     

成人真两性畸形1例报告

真两性畸形是在机体内同时存在卵巢和睾丸组织,生殖导管和外生殖器表现为两性畸形.我院于2008年3月收治1例46XY真两性畸形,现报告如下:     

真两性畸形3例报告

<正> 真两性畸形罕见,真两性畸性恶变则更罕见,本院先后诊治3例,其中恶变1例,现报道如下。 例1:65岁。双侧腹股沟可复性肿块60余年。患者自幼即发现双腹股沟可复性肿块,近年来肿块逐渐肿大,偶有轻微阵发性腹痛,可自行缓解。体检:双腹股沟可复性肿块,右侧6×6cm,左侧4×4cm,按压肿块稍腹痛。乳房发育不良,乳晕色淡,乳头小。妇检:无阴毛,外阴(大小阴唇)发育不良,有阴道口,可     

真两性畸形1例

［病例］“女性”，8岁。因阴蒂异常增大似阴茎半年就诊。患儿出生时，即发现其外阴呈女性外阴，一直当女孩抚养。在生长发育中，患孩顽皮好动，举止言谈酷似男孩。其父母非近亲结婚，母亲怀孕期间无服药史，无放射性物质接触史，家族中无类似病例。查体：会阴都可见发育良好的大阴唇、未及小阴唇、阴道；阴蒂异常增大似阴茎，长2．5cm，发育尚可；无阴囊，尿道口位于大阴唇联合下方；双侧腹股沟及大阴唇未触及性腺组织。B超未发现内生殖器。余未见畸形。染色体核型为46，XY／46，XX。于1995年11月28日在硬膜外加氯胺酮麻醉下行双侧腹股沟…     

真两性畸形的诊治与护理

真两性畸形指体内同时存在卵巢和睾丸两种性腺器官的先天性异常 ,在性别畸形中约占 2 0 %。我院在1978年～ 2 0 0 1年间共收治 11例病人 ,现报告如下。1　临床资料11例病人中 ,社会性别为女 7例 ,男 4例。就诊年龄 4岁～ 2 8岁 ,平均 16岁。临床表现为外生殖器畸形 ,抚养为男性者 ,有青春期乳房发育 2例 ,周期性腹痛 2例及腹股沟包块 2例 ;抚养为女性者 ,有闭经 4例、周期性腹痛 2例及腹股沟包块 3例。性腺按Ｈｉｎ ｍａｎ’ｓ法分类 ,双侧型 2例 ,分侧型 3例 ,单侧型 6例。11例 2 2个性腺中 ,卵巢 7例 ,卵睾 10个 ,睾丸 5个。 7个卵巢均有…     

腹膜后纤维化1例并国内文献分析

目的：分析国内对腹膜后纤维化(RPF)的诊断、治疗状况，以提高对RPF的早期诊断率。方法：回顾总结了我院1例和国内报道的114例RPF患者的诊断、治疗和预后情况。结果：(1)该病患者男：女为1．8：1，腰背部疼痛80例(69．57％)，肾积水87例(75．65％)，肾功能损害60例(52．17％)，上段输尿管扩张49例(42．61％)，下肢水肿29例(25．22％)，高血压26例(22．61％)，少尿、无尿24例(20．87％)。(2)CT对诊断腹膜后软组织异常、B超对诊断肾积水和输尿管扩张非常有价值。本组96．52％的患者是依靠剖腹探查、组织学检查确定诊断的。(3)外科治疗的主要目的是解除输尿管梗阻和防止再狭窄，应用糖皮质激素是内科治疗的主要手段。结论：RPF起病隐匿．临床表现无特异性．需依靠剖腹探查和组织学检查确诊；早期应用糖皮质激素治疗效果较好．免疫抑制剂和他莫西芬的应用尚在探索中；晚期出现器官压迫和梗阻时需手术治疗。     

两性畸形40例的临床分析

目的 总结40例两性畸形的临床表现、诊断及治疗，旨在提高对该类疾病的认识及诊疗水平。方法 回顾性分析40例两性畸形的临床表现、诊断及治疗，并结合文献对其病因、诊断、治疗进行讨论。结果 雄激素不敏感综合征是最常见的男性假两性畸形，22例；先天性肾上腺皮质增生为女性假两性畸形的最常见类型，7例，包括21-羟化酶缺陷5例和17α羟化酶缺陷2例，其中1例17α羟化酶缺陷睾丸有恶变；真两性畸形4例，单纯性XY性腺发育不全4例，特纳综舍征2例，睾丸退化综合征1例。40例中38例进行了双侧性腺切除术，12例同时进行了阴道成形术。结论 早期诊断与早期治疗对提高患者的生活质量有重要意义。     

Asthma-like tracheobronchial amyloidosis： a case report and review of the literature

Tracheobronchial amyloidosis(TBA)is a rare disorder which refers to localized aberrant protein deposits within the airways.Because of the lack of characteristic presentation,long lasting and insidious course,patients with TBA are often misdiagnosed as other pulmonary diseases.At present bronchoscopic biopsy was the gold standard for the diagnosis of TBA.We present a case of TBA which was misdiagnosed as asthma due to asthma-like wheezing and the effectiveness of anti-asthmatic treatment.The definite diagnosis was confirmed by CT scan,bronchoscopic findings and Congo red staining of biopsy specimen.The literature involving the recent progres- sion of diagnosis and treatment of TBA that is reviewed.     

垂体肉芽肿合并出血

目的探讨垂体肉芽肿的临床特点与治疗.方法报道1例病人的临床资料,并复习文献19例.结果患者以头痛和视力障碍起病,头颅MRI提示鞍内占位性病灶,信号不均匀,视交叉明显受压上抬,手术发现病灶有出血,病理证实为垂体肉芽肿.文献19例垂体肉芽肿中,Rathke's囊肿破裂引起12例,胆固醇、浆细胞、巨细胞肉芽肿各1例,分支杆菌感染引起1例,原因不明3例;临床表现不典型,所有病例均行手术并靠病理确诊.结论垂体肉芽肿非常罕见,临床诊断困难,常经病理确诊.术后激素治疗,预后良好.     

先天性后鼻孔闭锁的手术治疗--附1例报告并文献复习

目的 探讨先天性后鼻孔闭锁的手术时机和手术方式。方法 结合献,对1例出生仅10天的双侧先天性后鼻孔闭锁病例的临床资料进行回顾性分析。结果 该患在鼻内窥镜下利用电动吸切器成功进行了后鼻孔成形术,随访3年后鼻孔无狭窄。结论 对于双侧先天性后鼻孔闭锁宜尽早手术。鼻内窥镜下配合电动吸切器手术具有视野清晰、操作准确、出血少、创面愈合快等优点。术中置管扩张、术后加强护理及定期随访是保证手术成功的关键。     

腹壁皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例报道并文献复习

目的:探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma,SPTCL)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法:对1例SPTCL行HE染色和免疫组织化学标记,抗体为CD3、CD45RO、CD20、CD79a、CD4、CD8、CD30、CD56、CD68、TIA-1等。结果:患者表现为发热、左中腹至左腹股沟区红肿,辅助检查提示贫血、白细胞和血小板减少、肝功能异常、肝脾肿大。镜检:肿瘤位于皮下组织,呈脂膜炎样生长,瘤细胞围绕单个脂肪细胞呈花环状排列,瘤细胞小至中等大,偶见散在的大细胞,核碎裂和核分裂象易见,并可见肿瘤性坏死、出血和脂肪坏死以及组织细胞反应。免疫表型:瘤细胞表达CD3、CD8、CD45RO、CD30、TIA-1,而CD4、CD20、CD79a、CD56、CD68阴性。患者从发病到死亡仅2月余。结论:SPTCL是一种罕见的原发于皮下脂肪组织的细胞毒T细胞淋巴瘤,一般预后较好,伴有嗜血细胞综合征和其他症状者预后可能较差。     

胸壁多发性神经纤维瘤1例并文献复习

目的探讨多发性神经纤维瘤的遗传特性、临床特点及诊断治疗的进展。方法报道1例胸壁多发性神经纤维瘤的病例资料、家系情况及病理结果，并复习文献。结果单凭影像学对胸壁多发性神经纤维瘤定性诊断较困难，最后确诊需病理组织学证实；目前尚无有效的疗法能够阻止或逆转神经纤维瘤的病程。结论多发性神经纤维瘤是一种常染色体显性遗传病，应对患者进行密切观察，定期检查，尽可能做到早发现、早治疗；应提高对胸壁多发性神经纤维瘤的认识，注意鉴别诊断，避免误诊。     

肝脏未分化肉瘤1例报告并国内文献复习

目的探讨肝脏未分化肉瘤的临床特点和诊治方法。方法对收治1例肝脏未分化肉瘤患者的临床资料进行回顾性分析，并检索1996年至2007年国内有关肝脏末分化肉瘤的文献。结果本组1例加20篇文献中报道的资料较完整的有30例，共计31例，其中年龄3～11岁24例（77．4％），15～63岁7例（22．6％）。肿瘤位于肝右叶18例（58．1％），位于肝左叶10例（32．3％），累及左右两叶3例（9．7％）。最小者8．5cm×6．5cm，最大者18cm×16cm×12cm。结论肝脏未分化肉瘤多好发于儿童及青少年，肿瘤多位干肝右叶，体积一般较大，最好的治疗方法为手术切除，术后常易复发及发生远处转移，预后较差。     

胃神经鞘瘤1例报道并文献复习

目的 分析胃神经鞘瘤的发病概况、临床表现、诊断和治疗.方法 回顾性分析近10年核心期刊所报告的61例胃神经鞘瘤患者的临床病例并结合文献复习.结果 本文共统计61例,男31例,女30例,确诊年龄10至75岁,有确切年龄统计的40例,病例中位年龄57岁.因上腹部疼痛或不适就诊者共48例,占78.7%;因呕血或黑便就诊者共38例,占62.2%;因发现腹部肿块就诊者14例,占23.0%.肿块生长于胃体28例,占45.9%;胃底18例,占29.5%;胃窦11例,占18.0%;幽门管1例,占1.6%;胃体与胃底交界处1例,1.6%;胃体与胃窦交界处1例,占1.6%,其中恶性4例.所有病例均经免疫组化确诊,无依据影像学及临床表现确诊者.所有病例均经手术治疗,良性者无复发病例报告,恶性者预后差.结论 胃神经鞘瘤多发于中老年人,绝大多数属于良性,病程较长,多因上腹部各种症状就诊.术前诊断困难,活检是唯一的确诊方法,良恶性均需手术治疗.本例患者发病年龄小(仅10岁),发病部位特殊(幽门管),实属罕见.     

8例组织胞浆菌病临床特征分析并文献复习

为探讨组织胞浆菌病(histoplasmosis,HP)的临床特点、影像学表现和诊疗方法,以提高该疾病的诊治率,回顾性分析了中南大学湘雅二医院2004年至2014年经病理组织学确诊的8例住院HP患者的临床资料。8例HP患者的临床表现主要有发热、咳嗽、咳痰、胸痛、痰中带血、淋巴结肿大等;肺部影像学表现主要为团块状、结节样或肺炎型改变。无1例患者首诊考虑肺部真菌病。4例表现为局灶肺部病变的患者均采用手术切除,3例患者采用两性霉素脂质体、伏立康唑、伊曲康唑抗真菌治疗,均获有效治疗。HP的临床症状及影像学表现无特异性,易误诊为细菌感染、肺癌、结核、淋巴瘤等,早期积极地多次多部位的病理活检联合多次病原学检查对提高疾病的诊断率和预后有重要的意义。