先天性长QT综合征并发尖端扭转型室速3例

1 心电资料 例1 患者女,30岁。因反复心慌,短暂意识丧失,抽搐6年再发1d入院。ECG示:窦性心律,HR 83次/min,P-R间期0.12s,QT间期0.60s,各导联均可见提前出现的宽大畸形QRS波,联律间期相等,代偿期完全,有时呈多形性,有时呈插入性,部分成对出现,部分连续出现呈尖端扭转性室速(TdP)。心电监护提示:频发室性期前收缩、RonT、TdP。本文     

长QT综合征致尖端扭转型室速1例

1病历摘要 患者，女，21岁。反复发作性心悸伴晕厥6年，加重1周。6年前因情绪激动出现反复心悸不适，呈发作性，严重可出现晕厥，四肢抽动，持续30S～10min不等，未予以药物治疗，自行清醒。每年发作5～10次，在原籍卫生所多次就诊，诊断不清，治疗效果不佳。入院前1周上述症状发作次数和持续时间均加重。患者否认吩噻类和三环类抗抑郁药服用史，否认颅脑外伤史，家族性遗传病史不详。入院查体：血压90／60mmHg，心界无扩大，心率180次／min，律不齐，未闻及病理性杂音。     

长QT综合征和尖端扭转型室速的分型与治疗

本文报告10例尖端扭转型室性心动过速(Torsade de Pcintes Tdp),女7例,男3例。风湿性心瓣膜病2例,Ⅲ°A—VB2例,急性心肌梗塞1例,梅毒性心脏病l例。原发病不清4例,其中3例考虑是家庭性长QT综合征。10例均有晕厥史.QT间期均延长。按Jackman分型,间歇依赖性7例,肾上腺素能依赖性3例。1例用异丙基肾上腺素治疗有效;4例用硫酸镁治疗,3例有效;心得安治疗3例;心脏起搏器治疗2例;异搏定治疗1例。     

先天性QT延长综合征尖端扭转型室性心动过速的发作方式

目的　研究先天性QT延长的尖端扭转型室性心动过速 (室速 )发作方式及其临床意义。方法　回顾性分析 5 5例因反复晕厥而确诊为先天性QT延长综合征病人的心电图 ,其中 16例记录到尖端扭转型室速开始发作的图形。结果　共记录到尖端扭转型室速 14 9阵 ,130阵为间隙依赖性。结论　间隙依赖性尖端扭转型室速曾经被认为是后天获得性QT延长综合征标志 ,研究表明其在先天性QT延长综合征尖端扭转型室速发作中也起重要的作用     

先天性QT延长综合征尖端扭转型室性心动过速的发作方式及其临床意义

尖端扭转型室性心动过速 (TDP)目前分为 :(1)先天性TDP又称为肾上腺素依赖性 (adrenergicdependent) ;(2 )获得性TDP又称为间隙依赖性(pausedependent)。其分类的依据是 :先天性TDP ,发作常与交感神经兴奋性增加事件相关 ;获得性TDP ,发作方式总是在发作前有一个较长的心跳周长 (或一个间隙 )。先天性或获得性TDP发作方式可能存在一些重叠 ,已有的报道先天性TDP也可以是间隙依赖性 ,这一现象发生率究竟有多少不明 ,加之这是一种少见遗传病 ,发作时也不一定能够记录到心电图 ,故缺乏对此种现象的系统研究。图 1　动态心电图描记 ,示…     

遗传性长QT间期综合征患者发作尖端扭转型室性心动过速一家系

遗传性长ＱＴ间期综合征 (ＬＱＴＳ)致尖端扭转型室性心动过速 (Ｔｄｐ)首发于高龄者罕见 ,笔者所遇 1家系 (图 1) ,现报道如下。图 1　遗传性ＬＱＴＳ系谱图先证者 (Ⅱ1) ,女性 ,5 1岁 ,因 30ｍｉｎ前排尿时首发黑朦、晕厥 2ｍｉｎ ,于 2 0 0 0年 9月 15日入院。 5年前因突发性左耳聋住院 ,经扩管等治疗听力改善。体检 :神志清楚、心率 98次 /ｍｉｎ、律齐。 2ｈ后做心电图时感惊恐、心悸、气急 ,患者尖叫、意识丧失、四肢抽搐、紫绀、口吐白沫、出汗、血压测不到 ,心电图示Ｔｄｐ。即予静脉注射利多卡因等抢救。 6ｍｉｎ后心电图转窦性心…     

长QT综合征发生尖端扭转型室性心动过速时初始节律的研究

目的 比较先天性与获得性长QT综合征（LQTS）发生尖端扭转型室性心动过速（TdP）时的初始节律.方法分析6例先天性LQTS、8例获得性LQTS的Q-TC间期、校正的Tp-e间期（Tp-eC）及TdP发生阵数、初始节律.结果6例先天性LQTS中,Q-TC间期（565.2± 45.1）ms,Tp-eC（145.1±29.1）ms,共计Tdp14阵,平均2.3阵/例,TdP发作前可见窦性节律加快、频发室性期前收缩或室性心动过速.8例获得性LQTS中,Q-TC间期（591.3±67.3）ms,Tp-eC（154.2±56.9）ms,共计TdP237阵,平均29.6阵/例,TdP发生在缓慢节律的基础上频发室性期前收缩,呈短-长-短形式触发.结论获得性LQTS比先天性LQTS更具有危险性,TdP发生前的初始节律分析有助于鉴别先天性LQTS和获得性LQTS及指导临床治疗.     

继发性长 QT 综合征与尖端扭转型室性心动过速

长 QT 综合征（long-QT syndrome,LQTS）为心室复极时程延长、不均一性及离散度增大的一种疾病,其危险性在于尖端扭转型室性心动过速（torsade de pointes,TdP）、心室颤动的发生,临床表现为晕厥、搐搦或猝死。LQTS 包括遗传性长 QT 综合征（cLQTS）和继发性长 QT综合征（aLQTS）,aLQTS 在临床工作中较 cLQTS 更为常见,具有潜在致命性,是院内心源性猝死的重要原因之一。在推荐的 QT／QTc 间期延长的临界值范围内,利用不同的 QT／QTc 间期计算方法,尽量准确评估心室复极,可预测 TdP 并进一步降低猝死率。     

长QT综合征(二)

2获得性长QT综合征 获得性长QT综合征（LQTS）远较先天性LQTS常见,也可导致尖端扭转型室性心动过速（TdP）、心脏骤停和猝死。获得性LQTS可分为以下几类：     

获得性长QT间期伴发尖端扭转型室速16例临床分析

目的探讨获得性长QT间期伴发尖端扭转型室性心动过速(LQTT)的诊断及治疗效果。方法对16例获得性LQTT的临床资料、心电图特征及治疗情况进行分析。结果获得性LQTT治疗的重点是去除病因,增快心率、纠正心室复极异质性;除1例未及时治疗死于室颤外,其余患者均得到有效控制。结论尽快获得病史和诱发因素,详细甄别心电图对获得性LQTT的快速识别有重要意义。在治疗上以镁盐及针对病因病情采用综合治疗可使Tdp得到有效控制。     

腺垂体功能减退症伴长QT综合征发作尖端扭转性室速一例

患者男性63岁,因突发晕厥急诊入院,发病时在外院颅脑MRI示:空泡蝶鞍,ECG示:长QT伴尖端扭转型室速,给与胺碘酮静脉用药后终止室速,后转入笔者医院,期间无明显诱发因素再发两次.辅助检查:动态心电图示:QT570-640ms窦性心动过缓,交界区逸搏心律;腺垂体功能低下.有植入ICD的绝对适应征,因患者个人因素给予植入...     

尖端扭转型室性心动过速的院内预防

药物引起的获得性长QT综合征中由于尖端扭转型室性心动过速引发的心脏骤停尽管罕见但却是致命的,尤其对于住院病人。现综述尖端扭转型室性心动过速的心电图特征、即将发生心律失常的征兆、获得性长QT综合征的细胞学机制、当前对于遗传易感性的认识、最容易引起尖端扭转型室性心动过速的药物、医院内监测QT间期的方法、QT显著延长和尖端扭转型室性心动过速的即刻处理策略等,为尖端扭转型室性心动过速的院内预防提供参考。     

长QT综合征尖端扭转型室性心动过速发作的初始节律特征及其临床意义

对国内报道的长QT综合征(LQTS)患者发作尖端扭转型室性心动过速(TdP)的初始节律(基础节律)进行分析归纳,发现TdP发作有4种初始节律:①快速节律依赖性TdP:快速节律+长间歇+窦性心律(简称窦律)+室性早搏(简称室早);②缓慢节律依赖性TdP:缓慢节律+长间歇+窦律或交界律+室早;③T波电交替依赖性TdP:T波倒置、振幅大小交替,室早落在振幅大的T波上;④室早依赖性TdP:成对的、二联律室早与窦律可形成二、三联律,有规则出现,而多形室早与窦律一起形成节律则不规则,室早之后直接发生TdP。各类发作的初始节律变化都有其规律,临床上同一病人可同时出现多种类型,使问题复杂化,但针对初始节律规律特征,可制定不同的治疗策略。     

先天性长QT综合征的临床特点

目的 强调先天性QT综合征（LQTS）患者临床特点的重要性。方法 对4例LQTS患者的临床和心电图特点进行分析。并对其临床诊断,发病机制、治疗及分子遗传学研究加以讨论,并行4例家系调查分析。结果 4例均为女性,家系中除1例外均为女性,QT间期均延长,反复发作性晕厥;4例均为Romano-Ward综合征,结论 LQTS是一个不难诊断的疾病,目前已有有效的治疗措施。应提高诊断率,勿漏诊或误诊。     

窦缓致获得性LQTS相关的尖端扭转型室速的起搏治疗

目的 :探讨用起搏方法治疗窦性心动过缓导致的获得性长QT间期综合征 (LQTS)相关的尖端扭转型室速的疗效。方法 :对 7例确诊病窦伴有LQTS相关的尖端扭转型室速患者 (症状发作时经体表心电图或Holter证实存在尖端扭转型室速 (torsadedepoints,TDP)安装永久起搏器治疗。其中 2例安装单腔 (AAI)永久起搏器 ,5例安装双腔 (DDD)永久起搏器治疗 ,并随访其远期疗效。结果 :7例患者安装永久起搏器后 ,选择恰当的起搏参数 ,以AAI或DDD模式起搏心脏。平均随访 (16± 3 2 )个月 ,随访时间为 6～ 2 2个月 ,患者均无TDP发作。结论 :对于窦性心动过缓导致的获得性LQTS相关的尖端扭转型室速(TDP) ,通过安装永久起搏器 (AAI或DDD) ,并且程控为适当的起搏参数来治疗是可行的     

先天性长QT综合征分子遗传学与临床研究进展

先天性长ＱＴ综合征 (ＬＱＴＳ)是因编码心肌离子通道蛋白的基因突变导致心肌细胞膜离子通道功能障碍而引起的一组临床综合征[1,2 ] 。是以ＱＴ间期延长和反复发生心律失常性晕厥及猝死为特征的伴先天性耳聋 (Ｊｅｒｖｅｌｌ Ｌｏｎｇｅ Ｎｉｅｌｓｅｎｓｙｎｄｒｏｍｅ ,ＪＬＮＳ)或不伴耳聋 (Ｒｏｍａｎｏ ｗａｒｄｓｙｎｄｒｏｍｅ ,ＲＷＳ)的家族遗传性疾病。是儿童和青少年发作性晕厥和意外猝死的主要病因之一。近 10年ＬＱＴＳ分子遗传学研究取得了突破性进展 ,架起了连接基础与临床心脏病学的桥梁 ,已成为当今心脏猝死和室性心动过速…     

间歇依赖性长QT综合征扭转型室速/室颤(附八例报告)

间歇依赖性LQTS患者发生TdP后少数可恶化成VF。对心脏病患者凡心动过缓，特别是伴低血钾、低血镁者，使用可引起QT间期延长药物者，有晕厥史，尤其有TdP史者，均应视为TdP高危患者，而行严密心电及血电解质监测，注意TdP的预兆性征象以期早诊断、早防治。当有关致病因素合并存在时可致病情复杂化及病程绵延。强调综合治疗，予镁盐、钾盐治疗时疗程宜长，以防病情反复。     

长Q-T综合征合并尖端扭转性室速1例

长Q-T综合征合并尖端扭转性室速临床罕见，我院收治1例，报告如下。     

QT间期延长综合征与尖端扭转型室速的电生理机制

ＱＴ间期延长综合征（ＬＱＴＳ）分为先天性和后天性。二者都与一种特征性的致死性多形性室速，即尖端扭转型室速有关。后天性ＬＱＴＳ是由于外向复极Ｋ＋流减弱或／和内向除极Ｎａ＋或Ｃａ２＋流增强，从而触发引起快速心律失常的早期后除极；先天性ＬＱＴＳ与对肾上腺能或交感神经系统刺激产生异常反应有关。至少某些引起先天性ＬＱＴＳ的因素是由于单基因缺陷改变了细胞内Ｋ＋通道调节蛋白而造成的。对于后天性ＬＱＴＳ的基本治疗应确定和消除诱因，虽然对后天性ＬＱＴＳ者采用调节跨膜离子流的应急操作和药物治疗可挽救生命。对与先天性ＬＱＴＳ有关的尖端扭转型室速，早期诊断有助于确定采用缩短ＱＴ间期及消除β－肾上腺能诱发的ＱＴ间期不稳定的治疗。ＬＱＴＳ和尖端扭转型室速是由各种因素、疾病和遗传缺陷引起的具有潜在致死性的疾病。本文旨在总结近年来对其机制的研究及临床治疗情况。     

胺碘酮和美托洛尔成功抢救长QT综合征发作尖端扭转型室性心动过速一例

患者女,35岁,因突发晕厥2次入院,入院途中应用静脉胺碘酮终止了室性心动过速的发作,入院后诊断为长QT综合征(LQTS)发作尖端抟扭型室性心动过速(TdP)。治疗过程中停用2次静脉胺碘酮,均发作了TdP,加用后终止了TdP,并联合口服美托洛尔和口服胺碘酮度过了心律失常风暴,患者出院后随访4个月,未再发作TdP。该个案说明胺碘酮虽延长QT间期,但应用后预防并终止了TdP的发作。并且说明LQTS发作TdP不单纯与QT间期的延长有关。