原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊治分析

目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的诊断与治疗方法。方法2009年1月至2012年12月收治12例PCNSL患者,手术＋放疗＋化疗6例,手术＋放疗1例,活检＋放疗＋化疗4例,活检＋放疗1例。结果本组仅2例术前诊断为PCNSL。病理学检查示弥漫性大B细胞型非霍奇金淋巴瘤10例,小细胞T细胞淋巴瘤2例。10例患者出院后随访10个月至5年,手术＋放疗＋化疗5例,生存2～40个月,平均12．4个月;活检＋放疗＋化疗4例,平均生存11．9个月;活检＋放疗1例生存3个月。结论PCNSLIN床表现缺乏特异性,确诊依赖病理学检查;化疗结合放疗是主要治疗手段;部分病例可考虑个体化手术治疗。     

原发性脑内淋巴瘤的诊治特点(附12例报告)

目的探讨原发性脑内淋巴瘤的诊断特点及治疗方法。方法回顾性分析12例确诊为原发性脑内B型淋巴瘤的临床资料。结果12例经病理组织学和免疫组化确诊。手术全切除8例,4例术后γ-刀放疗加化疗平均生存55个月,3例术后X-刀放疗加化疗平均生存42个月,1例术后放弃治疗生存4.5个月。3例活检确诊后X-刀放疗加化疗平均生存30个月,1例活检确诊后X-刀放疗生存5个月。结论原发性脑内淋巴瘤发病率低,鉴别诊断困难,细胞亚型确诊需免疫组化,综合治疗能延长生存期。     

29例原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断与治疗

目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的诊断、治疗及效果。方法收治29例经病理证实的PCNSL患者，根据治疗方法的不同分为3组：6例患者肿瘤切除范围较小（包括2例活检），因颅高压不能承受进一步的治疗；7例术后接受放疗；16例术后接受放疗＋化疗的综合治疗。出院后皆随访。结果单纯手术治疗者平均生存时间3．20个月，手术＋放疗和手术＋放疗＋化疗者平均生存时间分刖为32及40个月，综合治疗效果显著提高（P〈0．05）。结论单纯手术不能有效控制PCNSL的发展，术后及时辅以放疗和（或）化疗可显著延长患者的生存时间。手术应以充分降低颅内压为目的，使患者能承受进一步的放疗和化疗。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断和治疗

目的总结原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的诊治经验。方法回顾性分析25例PCNSL病人的临床资料。行肿瘤切除术22例,活检3例。术后行放化疗16例,放疗4例。结果肿瘤全切除12例,近全切除8例,大部切除2例;活检3例。随访21例,死亡19例,生存期1~31个月,平均14.1个月。结论 PCNSL临床表现多样,术前诊断困难,以手术切除联合放化疗为主要治疗方法。     

大剂量甲氨蝶呤治疗原发性中枢系统淋巴瘤疗效分析

目的分析北京天坛医院神经外科原发性中枢神经系统淋巴瘤(Primary central nervous system lymphoma,PCNSL)治疗现状,为国内神经外科PCNSL规范化治疗提供参考。方法回顾性分析2006年1月至2013年5月北京天坛医院收治活检病理确诊PCNSL后大剂量甲氨蝶呤治疗的65例患者,与2004年至2005年手术切除,或联合全脑放疗患者的中位生存期、无进展生存期、不良反应等进行比较、分析不同治疗方法的疗效。结果 65例接受甲氨蝶呤化疗的PCNSL患者经过4~7个周期化疗后,CR61.5%(40/65),PR27.7%(18/65),总有效率89.2%,中位生存期60.6个月,无进展生存期39个月,化疗主要不良反应包括口腔溃疡、皮疹、恶心、呕吐、血小板减少等;14例全切或近全切肿瘤患者,中位生存期3.8个月;13例全切或近全切联合全脑放疗患者,中位生存期14个月(P0.01)。结论单纯的手术全切或近全切肿瘤并不能使PCNSL患者生存获益,联合大剂量甲氨蝶呤化疗可以改善患者生存期,是目前PCNSL一线治疗方案。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤22例临床分析

目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的临床诊断、治疗方法及预后。方法回顾总结我院22例PCNSL患者的临床表现、影像学特征、治疗方法及预后。结果肿瘤位于颅内17例，患者主要以颅内压增高及癫痫等症状为主；位于脊髓内5例．患者以节段性的腰背部疼痛及压迫症状为主。手术全切15例，立体定向活检7例，术后均行常规放、化疗。随访14例，其中5例立体定向活检患者，平均生存期为15．8个月：8例颅内手术切除患者，平均生存期为44．5个月，有3例肿瘤全切患者生存期〉5年，最长者已达13年；1例髓内肿瘤患者生存期为7个月。结论PCNSL在影像学上大多呈团块状、明显且较均匀的强化，大多周围有较明湿的水肿带．手术切除并行放、化疗可使部分病人获得长期生存：而立体定向活检并行放、化疗的．疗效稍筹．     

原发性中枢神经系统淋巴瘤影像学特征和疗效分析

目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)的影像学诊断、治疗及预后,提高临床对PCNSL的认识。方法回顾性分析经术后病理证实的30例免疫正常的原发性中枢神经系统淋巴瘤患者的临床资料。单纯手术8例,手术+化疗14例,手术+化疗+放疗8例。Kaplan-Meier法分析患者生存期。结果PCNSL临床表现主要为颅内压增高和神经功能缺损为主,误诊率高达93.3%。24例PCNSL(占80.0%)MRI明显均匀强化,表现为团块状及结节状强化,或出现具有特异性的"缺口征"、"尖角征"。病理检查均为B细胞淋巴瘤,以弥漫性大B淋巴瘤最多见。Kaplan-Meier分析全组中位生存期32.0个月,2年生存率46.7%。手术+化疗(中位生存期29个月)及手术+化疗+放疗组(34个月)的生存期高于单纯手术组(3个月)。手术+化疗组(64.3%)及手术+化疗+放疗组(62.5%)的2年生存率均高于单纯手术组(0)。放化疗患者肿瘤全切组与次全切组的生存率未见明显的统计学差异(P>0.05)。结论原发性中枢神经系统淋巴瘤影像学缺乏特异性,易误诊;单纯手术治疗不是首选,应尽早采取以放、化疗为主的全身综合治疗。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤21例临床分析

目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的临床特点及治疗方法。方法回顾性分析我院2000年～2009年收治的21例原发性中枢神经系统淋巴瘤患者的临床资料。结果本组21例患者以中年为主,临床表现和影像学缺乏特异性,病灶主要分布于幕上,单发病灶常见,全部经手术切除,病理均为B细胞型,其中弥漫大B细胞型19例,非生发中心起源占84.2%,1例EB病毒基因阳性,单纯手术5例,术后全脑放疗6例,联合化放疗10例,联合治疗的生存期明显比单纯手术或术后单纯化疗者延长。结论PCNSL表现复杂,术前诊断困难,确诊依靠病理,弥漫大B细胞型为主要病理类型,EB病毒可能参与疾病的发病机制,最佳治疗方案是包括大剂量甲氨蝶呤的化疗、放疗的综合治疗。     

局灶性原发性脑内淋巴瘤的诊治特点(附八例报告)

目的探讨局灶性原发性脑内淋巴瘤的诊治特点,提高诊疗水平。方法回顾性分析8例术后经病理组织学和免疫组化确诊为原发性脑内B细胞型淋巴瘤的临床资料。结果4例术后γ刀放疗加化疗平均生存55个月,3例普通放疗加化疗平均生存42个月,1例术后放弃治疗生存4.5个月。术后脊髓转移1例。结论原发性脑内淋巴瘤幕上多发,病史较短,临床表现无特异性,影像学有自身特点,确诊依赖于组织病理和免疫组化,术中特点利于早期诊断,术后放、化疗可延长生存期。     

毛细胞黏液型星形细胞瘤的临床病理学研究

目的通过对毛细胞黏液型星形细胞瘤(PMA)的肿瘤分子病理学检测,对PMA分子病理进行初步研究探讨。方法纳入从2007年1月至2010年12月在复旦大学附属华山医院神经外科12例接受手术治疗术后病理诊断为PMA患者。对肿瘤组织样品进行PCR扩增和测序以及FISH检测。结果 12例患者中4例男性、8例女性;年龄3～47岁,中位年龄12. 5岁。PMA位于三脑室6例、鞍区5例、基底节1例。穿刺活检2例、全切除5例、部分切除5例。2例术后放疗联合化疗、7例术后放疗未化疗、3例术后未行放疗和化疗。术后随访患者头痛、头晕均改善,视力有所好转1例,余病例视力均无改善。手术后中位无进展生存期为27个月,中位随访时间35. 8个月,根据RANO标准对患者病灶进行疗效评估,其中进展3例,平均进展时间为12. 3个月;死亡3例,平均生存期16. 3个月。分析IDH1、MGMT、BRAF、1p19q检测结果,IDH1均为野生型12例; MGMT甲基化3例,非甲基化9例; BRAF V600E突变1例,无突变11例。结论 PMA发病率低,预后不良,手术切除是主要治疗手段,分子病理检测可指导PMA的综合治疗,放疗、化疗的临床价值有待进一步研究。     

成人幕上原始神经外胚层肿瘤的诊治分析(附10例报道)

目的探讨成人幕上原始神经外胚层肿瘤(PNET)的临床特点、诊断及治疗方法。方法回顾性分析2011年11月至2015年12月收治的10例成人幕上PNET的临床资料,均行手术治疗,术后均行辅助放疗,辅助化疗5例。结果肿瘤全切除1例,近全切除6例,大部分切除3例。术后随访3~48个月;5例死亡。5例术后辅助单纯放疗,随访期间死亡3例,死亡时间为术后2、6、8个月;术后辅助放、化疗5例,随访期间死亡2例,死亡时间为术后12、22个月。1例额叶PNET,手术全切肿瘤,术后辅助放、化疗,随访期间未见复发。结论成人幕上PNET为颅内罕见肿瘤,恶性度高,易沿脑脊液播散,预后差;确诊依赖病理检查;采用手术、放疗、化疗、免疫治疗等综合治疗有助于延长患者生存期。     

非典型畸胎样/横纹肌样瘤七例报告并文献复习

目的 探讨非典型畸胎样/横纹肌样瘤的流行病学特点、发病机制、治疗以及预后.方法 回顾性分析2007年9月至2008年9月于首都医科大学附属天坛医院神经外科手术治疗的7例患者临床、影像和病理资料以及术后随访情况.结果 本组7例均手术切除肿瘤,1例术后放疗,2例术后放疗和化疗.6例患者死亡,术后平均生存期不超过4个月.存活的1例患者术后10个月肿瘤已复发.结论 非典型畸胎样/横纹肌样瘤是颅内罕见的高度恶性肿瘤,尽管采取了综合治疗措施,患者预后极差.     

脑胶质瘤病的诊断与治疗（附6例报告）

目的探讨脑胶质瘤病的临床表现、诊断和治疗方法。方法回顾性分析经病理学证实的6例脑胶质瘤病患者的临床资料,行单病灶全切除术2例、2个病灶全切除术1例、病灶全切除术1例、单病灶大部分切除术1例、神经导航活检术1例。术后辅以替莫唑胺化疗合并全脑放疗2例、全脑放疗2例、洛莫司汀＋甲基苄肼＋长春新碱化疗合并全脑放疗1例、替莫唑胺化疗1例。结果本组5例为星形细胞瘤,1例为少突-星形细胞瘤;WHOⅡ级3例,Ⅲ级1例,Ⅳ级1例;1例第一次手术后为Ⅱ级,第二次手术后为Ⅲ级。治疗后症状有明显缓解3例,无改善2例,加重1例。术后随访6个月-3年,总生存期9-28个月,平均17.5个月。结论脑胶质瘤病的诊断主要通过临床表现、MRI检查和病理学检查。脑胶质瘤病患者预后较差,手术切除肿瘤并辅以放、化疗可能对提高患者生存质量及延长生存期有一定帮助。     

23例原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床特点及治疗

目的：分析免疫功能正常的原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL ）患者的临床特点,评价不同治疗方案的差异。方法回顾性分析经过病理证实的23例PCNSL患者的临床资料和治疗效果。结果23例患者中出现头痛等颅内压增高症状者13例,偏瘫5例,行走不稳4例,癫痫发作3例。病灶幕上多见,以额叶、顶叶和脑室周围最多见。血淋巴细胞数减低9例,正常14例。21例行开颅肿瘤切除术,2例行立体定向活检术。术后单纯放疗、单纯化疗及放化＋化疗分别为8例、4例和11例,其中位生存期则分别为10月、12月和32月。结论 PCNSL多见于中老年人,以颅内压增高为主要临床表现,手术联合放疗＋含大剂量氨甲蝶呤（HD‐M TX）的化疗为目前最主要的治疗方案。     

2012年NCCN颅内原发淋巴瘤诊疗指南解读

目的为我国神经外科规范治疗原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）提供参考。方法结合中国中枢神经系统常见肿瘤诊疗纲要,对2012年美国国家综合癌症网（NCCN）制定PCNSL诊治指南深入解读。结果根据NCCN指南推荐,规范治疗PCNSL分为四步：首先进行初步评估以便明确诊断,没用激素条件影像学检查具有重要重用;然后分步检查评估患者全身状态;第三步是给予初始治疗,KPS评分t〉40或肌酐清除率t〉50ml／min患者推荐大剂量甲氨蝶呤为基础的化疗方案,而KPS评分〈40或肌酐清除率≤50ml／min患者建议全脑放疗或激素治疗缓解症状;最后是进展期PCNSL治疗,应根据患者具体情况选择大剂量甲氨蝶呤或全脑放疗。按NCCN指南规范治疗PCNSL患者中位生存期为33～60个月。结论大剂量甲氨蝶呤是PcNsL一线治疗方案,全脑放疗可作为辅助治疗手段。为了提高PCNSL生存期,亟待根据NCCN指南和国内指南进行规范。     

脑转移瘤62例临床分析

目的　探讨脑转移瘤 (BM)的诊断和治疗方法。方法　采用CT、MRI诊断BM 62例 ,其中 8例术前误诊。 47例单发BM全切 ,15例多发BM行大瘤切除。术后 5 5例行综合治疗。结果　本组 5 5例生存至少半年。 3 5例随访 8个月至6年半 ,存活期 8～ 75个月 ,平均 2 7个月。其中手术加放疗组 ,平均存活 11个月 ;手术加放疗及化疗组 ,平均存活 2 9个月 ;手术加γ 刀及化疗组 ,平均存活 14个月。未查到原发灶的单发BM组 ,平均存活 3年 ;有明确原发灶及多发BM ,平均存活14个月。术后死亡 7/62。结论　对有手术适应证的BM ,积极手术治疗 ,术后综合治疗能延长BM生存期 ,最佳治疗方案为手术加放疗和化疗。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊治及误诊分析

目的 探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的诊治及误诊原因.方法 回顾性分析经术后病理证实的19例PCNSL患者的临床资料.结果 PCNSL以中老年人多见,临床表现复杂多样,病程短,病情进展快.MRI增强扫描病灶多呈均匀明显强化,可单发或多发.19例中术前MRI诊断正确者10例,误诊9例,误诊率为47％.单纯手术7例,术后全脑放疗8例,联合放化疗4例,联合治疗的患者中位生存期明显延长.结论 PCNSL单纯手术治疗效果较差,采用包括手术和放化疗在内的综合治疗可提高疗效.PCNSL临床表现无特征性,影像学特征不典型,是导致误诊的主要原因.     

原发性中枢神经系统非霍奇金淋巴瘤临床分析

目的探讨原发性中枢神经系统非霍奇金淋巴瘤(PCNSNHL)的早期诊断、治疗方法及预后。方法回顾性分析86例术后经病理证实为PCNSNHL的临床特征、影像学特点、治疗方法及预后。结果术前早期诊断12例。随访63例,死亡48例,平均生存期13.74个月。术后行放、化疗组,平均生存期14.68个月(最长达5年);未行放、化疗组,平均生存期仅2个月。结论PCNSNHL术前早期诊断有可探讨之规律,尤其是影像学特征;采用包括手术和放、化疗在内的综合治疗是提高疗效的关键。     

位于蝶骨嵴的原发性中枢神经系统淋巴瘤临床分析

目的探讨位于蝶骨嵴处原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的诊断及治疗。方法回顾性分析3例位于蝶骨嵴的PCNSL病人的临床资料。2例接受手术治疗,二期均接受化疗。1例行立体定向活检后接受联合放化疗。结果手术病人镜下肿瘤全切除,随访25个月均存活。接受放化疗病人肿瘤体积变小,生存期仅为20个月。病理结果均为PCNSL。结论位于蝶骨嵴的PCNSL少见,需结合临床特点和影像学表现来综合判定,早期提供合理综合治疗方案以改善预后。     

原发性颅内淋巴瘤的外科治疗

目的 探讨原发性颅内淋巴瘤(PCNSL)的外科治疗价值.方法 回顾性分析2001年至2005年收治的16例PCNSL的临床特征、影像资料及治疗方法与结果.结果 16例患者均经手术病理确诊,术中全切9例,次全切除5例,大部分切除2例.11例手术患者于术后2周辅以放射治疗,6例病人予以化疗,采用CHOP方案.术后除1例因反复术野出血早期死亡外,其他病例临床症状均得到不同程度的缓解.12例随访3-60个月,目前仍有3例存活,采用手术+放化疗的综合治疗措施病例生存时间比单一治疗方法生存时间长.结论 PCNSL临床症状及影像学无特征性,诊断困难,误诊率高.手术病理检查是重要的诊断方法,手术+放化疗的综合治疗措施是延长病人生存时间的有效方法,手术仍为PCNSL的重要治疗手段.