小剂量免疫抑制剂联合治疗特发性肺含铁血黄素沉着症

特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)目前国内缺乏完整的治疗报道，仅见病例报道和误诊分析。笔者于1988年采用小剂量强的松和小剂量硫唑嘌呤联合治疗IPH9例。现将有关临床资料报告如下。     

特发性肺含铁血黄素沉着症14例误诊分析

特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）是一种病因不清、发生于小儿时期的少见病。由于其临床表现多样,极易延误诊断,现将小儿IPH14例报告如下。     

新生儿特发性肺含铁血黄素沉着症1例

<正>患者,女,出生后10d、体重2140g。因呼吸急促伴面色苍白3d,加重伴口唇发绀3h,于2017-02-07入院。其母患有先天性心脏病、智力低下,第1胎因早产死亡,患者系第2胎第2产,胎龄38周,羊水清,量中等,阿氏评分不详,出生体重2250g,出生后混合喂养,一般情况好。入院前3d患者无明显诱因出现吃奶量减少,呼吸急促伴面色发白,四肢末梢发凉,无发热。就诊于当地县医院,     

儿童特发性肺含铁血黄素沉着症误诊分析

特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH)是一组肺泡毛细血管出血性疾病，常反复发作，并以大量含铁血黄素积累于肺内为特征，目前病因尚不完全清楚。我院自1985年以来共收治32例，其中13例曾在院内或院外误诊，误诊率为40．6％，为提高儿童特发性肺含铁血黄素沉着症的进一步认识，现报告如下。     

特发性肺含铁血黄素沉着症的误诊及对策

特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)是一种少见的肺泡毛细血管出血性疾病.主要发生于婴幼儿及儿童,其特点是广泛的肺毛细血管反复出血,肺内有大量的含铁血黄素沉着,并伴有缺铁性贫血.临床主要表现为反复发作的咯血、气促和贫血,预后不良,部分患儿呈急性致死性病程,误诊及漏诊较多.1989～2006年南京医科大学第一、二附属医院,确诊IPH 24例,现报道如下.     

特发性肺含铁血黄素沉着症33例误诊分析

特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)，是儿科呼吸系统一种较为少见的疾病。因本病缺乏特异的临床表现，临床上较易误诊、漏诊，从而延误治疗。现就笔掌握的33例临床资料，进行误诊原因分析。     

3例特发性含铁血黄素沉着症诊治体会

<正>特发性肺含铁血黄素沉着症是一种原因不明的、肺泡内反复出血,致肺间质铁质积聚,终而造成进行性肺纤维化,临床以缺铁性贫血、咳嗽、咯血及进行性气促为主的疾病。本人经治3例报道如下:     

特发性肺含铁血黄素沉着症1例误诊分析

目的：探讨特发性肺含铁血黄素沉着症患儿的临床诊断、误诊分析及治疗。方法：回顾性分析我院收治的1例特发性肺含铁血黄素沉着症患儿的临床资料及影像学检查等。结果：该病临床症状不典型,病初易误诊,但临床医师若加强对该疾病认识,仔细分析病史,及时完善胸部影像学及相关检验项目可辅助诊断,降低误诊率。结论：特发性肺含铁血黄素沉着症可通过各项临床症状、胸部影像学,尤其是空腹胃液、纤维支气管镜肺泡灌洗液找到肺含铁血黄素巨噬细胞确诊。     

儿童特发性肺含铁血黄素沉着症12例临床分析

目的总结儿童特发性肺含铁血黄素沉着症的临床特点并讨论诊治及预后,减少误诊及漏诊。方法对确诊特发性肺含铁血黄素沉着症患儿12例进行回顾性分析并对所有患儿随诊。结果 12例患儿年龄10月至8岁之间。临床主要表现为咳嗽10例(83%),面色苍白8例(67%),咯血或痰中带血5例(42%),发热3例(25%);主要体征为呼吸音增粗2例(16%),肺部湿啰音5例(42%)。免疫功能呈现不同程度的异常。随访12例中2例(17%)死亡(死亡原因为肺内大出血),10例(83%)存活。死亡组与存活组患儿在发病年龄、血红蛋白、用药疗程、性别分布之间差异无统计学意义(P>0.05)。结论特发性肺含铁血黄素沉着症好发于1～7岁儿童,误诊时间较长,可出现免疫功能紊乱,临床表现多样,部分患儿经长疗程激素治疗后可处于较稳定的状态。     

儿童特发性肺含铁血黄素沉着症21例分析

我院于 1985～ 1998年确诊特发性肺含铁血黄素沉着症 (ＩｄｉｏｐａｔｈｉｃＰｕｌｍｏｎａｒｙＨｅｍｏｓｉｄｅｒｏｓｉｓ ,ＩＰＨ) 2 1例 ,现将其资料分析报告如下。1　临床资料1 1　一般资料　 2 1例中男 13例 ,女 8例 ,男 :女为1 6∶1;发病年龄 4个月～ 13412 ,<1岁 2例 ,～ 3岁 6例 ,～ 7岁 5例 ,>7岁 8例 ;院前病程最短 3天 ,最长 5年多。面色苍白 2 0例 ,占 95 2 % (其中苍黄 9例 ) ;咳嗽 11例 ,占 52 3% ;咯血或痰中带血丝 7例 ,占 33 3% ;黄疸 4例 ,占 19% ;呕血 3例 ,占 14 2 % ;发热 2例 ,占 9 5% ;便血 1例 ,占 4 8%。体检 :…     

特发性肺含铁血黄素沉着症的护理体会

特发性肺含铁血黄素沉着症(Idiopathic Pulmonary Hemosiderosis,IPH)是一组肺泡毛细血管出血性疾病,以大量含铁血黄素积累于肺内为特征,多见于儿童[1]。临床表现为反复发作的咯血、缺铁性贫血和肺浸润三联征[2],但在儿童常以不能解释的缺铁性贫血为最早的临床表现,多缺乏呼吸道症状。在中国儿童特发性弥漫性肺部疾病中,IPH可能是首位     

成人特发性肺含铁血黄素沉着症二例报告及文献复习

目的探讨成人特发性肺含铁血黄素沉着症的临床特点。方法通过对具有典型表现的2例患者临床特点进行总结，并结合文献进行分析。结果2例患者均诊断为特发性肺含铁血黄素沉着症；患者I给予强的松30mg／d治疗，但患者出院后失去随访；患者Ⅱ给予强的松30mg／d，治疗2个月后胸片可见肺部浸润性病变已经吸收，继续治疗3个月，复查胸部CT可见双肺部遗留弥漫栗粒样阴影，但浸润性阴影已经完全吸收，强的松减量至20mg／d，维持1个月，再减量至10mg／d，维持1个月，最后减量为5mg／d，维持2个月，胸片未见浸润性阴影，停药1年随访无复发。结论特发性肺含铁血黄素沉着症多见于儿童，成人起病较少见，临床应给予充分认识。     

特发性肺含铁血黄素沉着症临床诊断与影像学分析

目的 探讨特发性肺含铁血黄素沉着症临床诊断方法与影像学特点.方法 采取回顾性方法对本院 2011年 1月 ~2012年 12月间 20例特发性肺含铁血黄素沉着症患者的临床资料进行分析.结果 胸部 X线的检查主要表现：双肺纹理增多、毛玻璃样与云絮状影、双肺分布栗粒状节影、细网状与网结影症状;HRCT检查分析双肺弥漫性密度出现增高,呈现毛玻璃样改变,且实变影内出现支气管充气征;局部病灶呈现片絮状和毛玻璃样改变;双肺弥漫性呈现栗粒状与小结影;细密网结影征.结论 影像学检查对特发性肺含铁血黄素沉着症临床诊断具有重要的意义,胸部 X线和 HRCT能够准确的对其病灶进行观察和判断.     

特发性含铁血黄素沉着症影像诊断分析

目的：探讨特发性含铁血黄素沉着症X线、CT影像表现特征。方法：收集1998年-2005年经胸部X线、CT检奁，最后经实验室检查证实明确诊断为本病的9例进行分析。结果：经实验室检查证实的9例中，初次影像诊断特发性含铁血黄素沉着症仅6例、正确诊断率为67％．余3例中2例误诊为亚急性粟粒性播散性肺结核，1例误诊为肺内多发感染灶。结论：采用普通胸部X线片及胸部CT平扫检查，有助于进一步提高对本病的认识，减少影像的误诊及漏渗，为临床提供可靠诊断信息。     

儿童特发性肺含铁血黄素沉着症的诊治进展

摘 要 特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）,主要特征是反复出现的弥漫性肺泡出血,临床表现以反复发作的小细胞低色素性贫血以及咳嗽、咯血等呼吸道症状为主。该病的诊断主要为排除性诊断,目前治疗以肾上腺皮质激素为主,辅以类固醇助减剂及免疫抑制剂,本文将对近年来的诊断及治疗研究进展进行综述。     

成人肺含铁血黄素沉积症1例

<正>患者男,27岁。因6个月来于劳累或受凉等后反复出现少量咯血就诊于我院,查体无阳性体征。CT诊断为双下肺支气管扩张。给予止血、抗感染等治疗后好转出院。后因反复出现无明显诱因咯血,而行肺小动脉介入栓塞术,术后咯血曾有短暂消失。2个月后再次反复小量咯血,反复查血常规、血     

儿童特发性肺含铁血黄素沉着症的影像表现

目的分析儿童特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)X线及CT影像表现、分期及鉴别诊断。方法回顾性分析27例确诊为特发性肺含铁血黄素沉着症患儿X线及CT的影像学特征。结果按病变分期X线及CT表现不同,隐匿型1例,表现为肺纹理增粗;磨玻璃片絮型16例,表现为两肺透光度减低,两肺广泛间质改变及广泛分布大小不等斑片影、片影;细网型5例,X线表现为两肺透光度减低,广泛分布网格影;网结型5例,X线、CT表现为两肺弥漫性分布粟粒状、网结状阴影。27例中反复发作8例,合并胸腔积液3例,误诊2例。结论特发性肺含铁血黄素沉着症的X线和CT表现多种多样,不具有特征性,当临床具有反复咳嗽咯血、呼吸困难和不明原因缺铁性贫血时,根据临床表现,结合反复痰及胃液中找到含铁血黄素巨噬细胞应考虑本病,并需与其它疾病鉴别。     

以自身免疫性溶血性贫血为首发症状的肺含铁血黄素沉着症5例误诊分析

我院 1990年 2月至 2 0 0 4年 3月收治的特发性肺含铁血黄素沉着症 (IPH)病例 6 3例 ,其中有 5例误诊为自身免疫性溶血性贫血 ,现报告如下。1　临床资料以自身免疫性溶血性贫血为首发的IPH 5例患者均符合IPH诊断标准[1] ,其中男性 3例 ,女性 2例 ;年龄为 8个月～ 9岁。就诊原因     

特发性肺含铁血黄素沉着症12例误诊分析

小儿特发性肺含铁血红素沉着症(IPH)是一个发病原因及机理不明的少见病症,好发于儿童,且因小儿不易采集病理标本,临床医师缺乏认识,误诊率高,笔者从1998年1月～2006年12月收住12例IPH,入院时均误诊,现将误诊情况分析如下。