外科治疗上下心室合并心脏畸形2例

例1 女，13岁。生后即活动后心悸、气促并口唇青紫。查体：明显发绀，杵状指（趾），胸骨左缘2、3肋间有3／W级喷射性收缩期杂音。心电图示右心室肥厚。胸部x线示肺血少，心胸比率0．48。超声心动图检查示右心室双出口，十字交叉心，中央型房间隔缺损3cm，室间隔缺损2．5cm，左上腔静脉引流至左心房，肺动脉瓣狭窄。心导管检查和右心室造影示上下心室，右心室位于左心室前上方，室间隔水平位，右心室发出主动脉和肺动脉，肺动脉瓣狭窄。导管从右心房经房间隔交通至左心房，至左上腔静脉，经室间隔交通至右心室。右心房压10／3mmHg（1mmHg=0、133 kPa），右心室压106／2mmHg，左心室压106／4mmHg。诊断为先天性心脏病，右心室双出口，中央型房间隔缺损，室间隔缺损，肺动脉瓣狭窄，上下心室。2002年8月在全麻体外循环、心脏跳动下行全腔静脉-肺动脉连接术。术中见心房正位；右心耳异构；右心室增大，位于左心室前上方；右心室发出主动脉和肺动脉，主动脉位于肺动脉的左前方，肺动脉瓣环和肺动脉瓣狭窄；双上腔静脉，左上腔静脉引流至左心房；动脉导管未闭，约0．3cm。     

镜面右位心并右室双出口病变一例

正临床资料患儿,女,1岁,因发现心脏杂音8个月余入院。1个月前心脏彩超示:镜面右位心,右室双出口,室间隔缺损11 mm×14 mm(主动脉瓣下),肺动脉瓣狭窄(轻度),卵圆孔未闭,肺动脉高压65 mm Hg(重度),内脏转位。入院查体:体温36.5℃,脉搏120次/分,呼吸30次/分,血压75/52 mm Hg,发育落后,营养不良貌,哭闹后口唇明显紫绀。心前区无异常隆起,心尖搏动位于右侧第5肋间锁骨中线外侧1 cm,搏动弥散,心界较大,心率120次/分,心音有力,律齐,胸骨右缘第3、第4肋间可闻及收缩期3/6级杂音。心电图:右位心心电图。心脏和邻近大血管CTA(图1)示:先天性心脏病,镜面右位心(MID),室间     

单心室镜面右位心子宫切除手术麻醉处理一例

患者,女性,36岁,身高160 cm,体重46kg,无手术、外伤史,主诉右下腹痛1年,B超发现盆腔肿物后5 d入院。查体:口唇紫绀,杵状指,颈静脉无怒张,右侧胸壁下部隆起,心尖搏动位于胸骨右缘,可触及震颧,胸骨右缘第2—4肋间可闻及Ⅲ级收缩期吹风样杂音,两肺呼吸音清,双下肢无水肿, 胸片示:心脏复杂畸形,镜面右位心;心电图示:左房心律;右房、右室扩大;心脏超声示:复杂先心病(右位心,单心室,大     

右室双出口合并双腔右心室术后并发降结肠穿孔一例

患者男，13岁，体重35kg。出生后即发现心脏杂音，但一直未予治疗。患者安静状态下无明显紫绀，活动后口唇、颜面紫绀，有蹲踞现象，有缺氧发作史。查体：口唇轻度紫绀，心率112次／分，律齐，心音有力，心尖搏动位于左侧第5肋间锁骨中线外2cm处，心前区可触及震颤，可闻及4／6级收缩期杂音。有杵状指（趾）。动脉血氧饱和度（SaO2）76％。心电图检查示：窦性心律，电轴右偏，右心室肥大。胸部X线片示：肺血少，右心室相对增大，肺动脉圆锥部突出，心胸比率0．51。彩色超声心动图提示：2根大动脉均起源于右心室，主动脉位于肺动脉右侧。主动脉增宽，环部内径34mm。肺动脉主干内径24mm，左肺动脉内径12mm，右肺动脉内径13mm。肺动脉瓣下可见肌性圆锥致右心室流出道狭窄，测最狭窄处内径3．0mm。收缩期右心室血流同时进入主动脉及肺动脉。多切面显示：室间隔上部连续中断约21mm，缺损位于主动脉瓣下。     

改良Rastelli手术治疗右心室双出口合并左前位主动脉

目的 探讨右心室双出口合并左前位主动脉患者采用改良Rastelli的手术效果。方法 对10例右心室双出口患者采用改良Rastelli手术,9例为右心室双出口合并右前位主动脉,1位为镜面右位心型右心室双出口。除1例外,9例患者均有肺动脉瓣及瓣下狭窄。室间隙缺损位于肺动脉下或远离两大动脉。体外循环下行改良Rastelli手术,经右心室切口用涤纶片或人工血管片修补空间隔缺损,形态左心室至主动脉的内隧道。切断主肺动脉,闭合近端。用带瓣同种肺动脉或主动脉及人造血管,建立右心室流入道三关瓣环下方至主肺动脉的外管道。结果 10例患者术后恢复良好,超声心去科显示所有内隧道及外管道功能正常,无血流梗阻征象。结论 改良Rastelli手术是治疗右心室双出口合并左前位主动脉的满意术式,它可以彻底矫治肺动脉瓣及瓣下狭窄和右向左分流。     

右位心室间隔缺损一例

患者　女 ,12岁。因反复发热 12年 ,前胸部疼痛 1年入院。查体 :心尖搏动在右第 5肋间锁骨中线内 1cm ,范围1cm× 1cm,胸骨右缘第 3、4肋间扪及收缩期震颤 ,闻及 级全收缩期杂音。多普勒超声心动图检查示右位心 ,室间隔上份回声中断 6 mm,缺损处探及左向右过隔分流 ,Vmax=4.0m     

大动脉根部调转术治疗完全型大动脉转位合并肺动脉瓣狭窄1例

病儿男，3岁。体重12kg。生后即全身发绀。查体：胸骨左缘2～4肋间可闻及收缩期3/VI级粗糙吹风样杂音。X线胸片示心影增大，心胸比率0．55，两肺血偏少。心电图示右心室肥厚。心脏彩色超声心动图及右心室造影检查示主动脉(前)、肺动脉(后)呈前、后位，中度肺动脉瓣狭窄，主肺动脉及分支发育好，膜部室间隔缺损1．8cm，左心室发育好。术前诊断：先天性心脏病，完全型大动脉转位(D-TGA)，肺动脉瓣狭窄，室间隔缺损。     

成人Cantrell五联症合并右心室双出口1例

患者男,24岁.心脏外露20余年.活动后胸闷、气促.入院查体示口唇稍发绀,轻度杵状指;胸骨下段呈分叉状,胸骨下缘有一约6 cm×10 cm包块突出,呈节律性搏动;胸骨左缘可以闻及3/Ⅵ级收缩期杂音;余未见明显异常. 入院相关检查结果见图1.X线胸片示双肺充血,右位心,右心增大.超声心动图示内脏正位,胸外心(胸腹联合型);房间隔缺损,3.2 cm,功能性单心房;室间隔缺损(主动脉瓣下型),右心室双出口,主动脉骑跨(骑跨率约80％),肺动脉瓣下流出道狭窄;三尖瓣轻中度关闭不全,二尖瓣轻度关闭不全;     

左心室双出口矫治术2例

例1男，4岁。生后即发现心脏杂音，剧烈活动后气促、发绀3年。查体：心尖搏动位于右第5肋间锁骨中线内约1．5cm，叩诊心界位于右胸，无明显扩大；胸骨右缘2．4肋间可闻及4／Ⅵ级收缩期杂音，伴震颤。心电图示窦性心律，右位心，双室肥大。X线胸片示心影不大，主动脉弓为右弓右降，右肺血偏多，左肺血少，胃位于右侧膈下。心脏彩色超声示先天性心脏病，镜像右位心，     

上腔静脉肺动脉双向分流合并双心室的实验研究

我们通过动物实验 ,研究上腔静脉 肺动脉双向分流 (ＢＣＰＳ)合并右心室来源的搏动性肺血流的血流动力学特点 ,为临床应用提供实验资料 ,现将结果报道如下。一、材料和方法实验犬全麻气管插管接呼吸机 ,正中开胸 ,作为分流管道的同种异体动脉 ,一端同上腔静脉 (ｓｕｐｅｒｉｏｒｖｅｎｏｃａｖａ ,ＳＶＣ)、另一端右肺动脉行端侧吻合 ,结扎ＳＶＣ近右心房处 ,建立合并右心室搏动性血流的ＢＣＰＳ模型 (ＢＣＰＳ组 ) ;再结扎右肺动脉近心端 ,则建立上腔静脉 肺动脉单向分流模型 (ＳＣＰＳ组 ) ;对照组 (Ｃ组 )仅行开胸操作。 3组实验犬均为…     

右上腔静脉缺如伴永存左上腔静脉合并心内畸形2例

例1 男，28岁。发现心脏杂音20余年。10年前曾在本院诊断为先天性心脏病室间隔缺损伴重度肺动脉高压，病人拒绝手术。查体：胸骨左缘第3肋间可闻及3／Ⅵ级收缩期杂音。心电图示P波I导联倒置，aVR导联直立，电轴右偏，右心室增大，左房心律。胸部X线检查示肺动脉呈瘤样突出，心胸比率0．68。超声心动图检查示先天性心脏病，嵴下型室间隔缺损2．5cm，肺动脉增粗5．0cm，右室壁增厚0．8～1．0cm。动     

分隔手术治疗左室型心室双入口合并肺动脉高压1例

病人 病儿男，9岁。运动性心悸、气促9年。查体：无发绀，胸骨左缘第3、4肋间可闻及3—4／Ⅵ收缩期喷射性杂音，肺动脉瓣听诊区第2音分裂、亢进。心电图示右心室肥厚。X线胸片示双肺血多，肺门影增大，左侧二弓凸出，心胸比率0．57。心脏彩色超声示两组房室瓣开向共同左心室腔，左心室舒张末期容积163ml，射血分数0．80。心导管和造影示心室主腔为左心室结构，小的残留右心室位于主腔的左前上方，两者通过室间隔缺损相通，主动脉起源于残留右心室，肺动脉从左心室主腔的右侧后上方发出，形成左侧大动脉转位，未见肺动脉狭窄，右肺动脉显著扩张；测左室压132／3mmHg（1mmHg=0．133kPa），肺动脉压52／31mmHg，     

三房心合并肝静脉及左上腔静脉异位回流入左心房1例

病儿　男 ,1 5岁。体重 9ｋｇ。易感冒发热。查体 :发育差 ,口唇轻度发绀 ,心前区隆起 ,心率 10 6次 /ｍｉｎ ,胸骨左缘2、3肋间可闻及 2～ 3/ＶＩ级柔和吹风样杂音。Ｘ线心脏像示双肺血增多 ,心脏中重度扩大 ,以右心房、室扩大为主 ,呈二尖瓣型心脏 ;肺动脉段平直 ,心胸比率 0 6 8。心脏后前位像于左上纵隔阴影的外侧见一淡血管影 ,疑为左上腔静脉存留。心电图示窦性心律、电轴右偏、左心房、右心室肥厚。彩色超声心动图右心均增大 ,房间隔下部连续中断 2 4ｍｍ ,可见左向右分流 ,左上腔静脉存留。术前诊断为原发孔房间隔缺损并左上腔静脉…     

全内脏反位、右冠状动脉缺如合并主动脉瓣粘液变性一例

患者 女,60岁。活动后心悸、气促5年。查体：心尖搏动位于第5肋间右锁骨中线外1cm处,胸骨右缘第2肋间闻及舒张期杂音,周围血管征阳性。胸部X线片、胸腹部CT均显示完全性内脏反位（图1）。冠状动脉造影显示右冠状动脉未显影。超声心动网提示：主动脉瓣膜形态、结构未见异常,舒张期中度至重度反流。心电图示：心房颤动,右位心,左心室肥厚。术前诊断：内脏全反位,右冠状动脉缺如,主动脉瓣关闭不全。     

Taussig-Bing综合征合并肺动脉狭窄外科治疗1例

病儿　男,7岁;体重20ｋｇ。出生后即发现心脏杂音,幼时易感冒、发热,活动受限,喜蹲踞。查体:发育差,口唇发绀,杵状指(趾)明显。胸骨左缘2～3肋间闻及3～4ＶＩ级收缩性杂音,Ｐ2减弱。Ｘ线胸片示两肺血减少,右心室增大。心电图示窦性心律,右心室肥厚。心脏超声示主动脉、肺动脉并行起源于右心室,肺动脉位于主动脉左后方,肺动脉瓣下室间隔缺损(ＶＳＤ),直径18～20ｃｍ,右心室增大,肺动脉瓣狭窄,卵圆孔未闭。诊断:先天性心脏病,右室双出口(ＳＤＤ)伴肺动脉狭窄(ＴａｕｓｓｉｇＢｉｎｇ综合征伴肺动脉狭窄)。1998年6月在体外循环下行心内直视术,…     

右侧并列心耳合并房间隔缺损、室间隔缺损一例

患者女。10岁。出生后发现心脏杂音，诊断为先天性心脏病收入院。入院后查体：心尖搏动位于第5肋间左锁骨中线外1．5cm．全心扩大，胸骨左缘第2～4肋间可闻及3／6级收缩期喷射性杂音，伴细震颤，P2亢进、固定分裂。胸部X线片示：全心扩大，双肺充血。肺动脉段明显突出。心脏超声心动图提示：房间隔缺损（ASD）29．7mm，室间隔缺损（VSD）11mm，肺动脉高压。     

超声诊断右位动脉导管未闭1例

患者男,17岁,主因＂活动后心悸、气促＂入院。查体：心尖搏动增强并向左下移位,心浊音界向左下扩大,于胸骨左缘第2肋间可闻及响亮的连续性机器样Ⅳ级杂音,并向左锁骨下窝传导。超声：左心房、左心室扩大;大血管短轴切面示主肺动脉及右肺动脉增宽,右肺动脉根部与降主动脉间可见管道相通,右肺动脉侧管口直径8mm,主动脉侧管口直径12 mm.     

救治严重胸腔电击伤一例

病例男,21岁,左上肢、左胸壁等处10万伏高压电烧伤后7小时入院,烧伤总面积约15%,左上肢、左胸壁为入口,会阴、右膝部、右上肢为出口。右胸壁洞穿缺损6cm×10cm,部分坏死膈肌、肺组织外露、心脏搏动明显可视,气管、纵膈严重右移,心尖搏动位于胸骨右缘第5肋间,左肺呼吸音消失伴呼吸困难,左肩关节下10cm 以远及阴茎、阴囊炭化坏死。伤后12小时行左     

介入与全胸腔镜外科杂交手术治疗复杂先心病1例

病儿 男,8岁.体检时闻及心脏杂音1个月.心尖搏动位于胸骨左缘第5肋间锁骨中线外侧1cm处,心浊音界明显扩大,心率113次/min,律齐.胸骨左缘2、3肋间可闻及3/Ⅵ级收缩期加强的连续性机器样杂音,向两肺及左锁骨下传导.     

镜像右位心内脏反位右室双出口伴预激综合征1例

病人　女 ,18岁。查体 :口唇发绀 ,杵状指、趾 ,心尖搏动位于第 5肋间左锁骨中线外 1ｃｍ ,右侧心前区可扪及收缩期震颤 ,右侧第 3、4肋间闻及 3/ＶＩ级收缩期杂音 ,Ｐ2 减弱。心电图示右位心 ,双室大 ,伴劳损 ,多发房性早搏伴预激综合征(Ａ型 )。心脏超声示内脏、心房反位 ,心尖指向右侧。右房4 2ｍｍ× 4 5ｍｍ ,与腔静脉相连 ,左房 34ｍｍ ,与肺静脉相连 ,房室连接一致 ,右室 30ｍｍ ,主动脉骑跨 4 0 % ,肺动脉内径 10ｍｍ ,室间隔缺损 (室缺 ) 14ｍｍ。肺动脉瓣增厚 ,回声增强 ,开放受限。多普勒超声检查示室缺回声处探及双向分流 ,宽 1…