肌萎缩侧索硬化下运动神经元损伤临床评估方法进展

肌萎缩侧索硬化(amytrophic lateral sclerosis,ALS)是选择性累及上下运动神经元的神经变性疾病,下运动神经元损伤与该病的起病、病程进展和预后有密切联系,因此下运动神经元损伤评估对ALS具有重要意义。临床上除传统肌电图以外,复合肌肉动作电位、束颤电位、神经生理指数、运动单位估数和指数、单纤维肌电图、重复电刺激、阈值跟踪等电生理技术以及神经肌肉超声和磁共振检查均已成为评估下运动神经元损伤新方法,本文对上述方法的研究和应用进展进行综述,期望为临床上ALS确立诊断、评估病情、判断预后,以及科研和药物试验提供帮助。     

在相同的职业环境中发病的3名肌萎缩性侧索硬化病人

本文报导美国俄亥俄州一所中学里,三名无血缘关系的女教师,曾先后在同一教室执教2～5年,18年以后,相继患了肌萎缩性侧索硬化(ALS),并死于其并发症。作者认为她们患ALS是共同的职业环境所致,从统计学观点分析,这种可能性是极小的。例1,1960～1962年在一普通教室里教学,1978年,她35岁时出现了发音及吞咽困难,右手无力,查体发现右手肌肉萎缩,无力,右侧腱反射亢进,1年后发展为全身肌无力、痉挛,语言及吞咽障碍,1979年肌电图(EMG)检查示上下肢均有失神经电位和束颤,确诊为ALS,1980年死于呼吸衰竭。例2,1962～1966年在例1教过学的同一教     

139例肌萎缩侧索硬化临床及肌电图表现特点

目的 探讨肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)的临床及电生理特征,为早期准确诊断ALS提供依据.方法 回顾性研究近5年来收治的门诊及住院139例肌萎缩侧索硬化患者的临床及电生理表现,对其发病特点、症状、体征及实验室检查进行统计分析.结果 ALS在临床上慢性隐袭起病,逐渐进展,50岁前后发病,平均年龄49.1岁,平均病程2.4年.男性明显多于女性.首发症状为单侧上肢肌肉无力和肌肉萎缩最常见,其次为肌束震颤、延髓麻痹、锥体束征等,少数患者可出现肢体麻木、疼痛或发凉等感觉异常.临床主要症状是肢体无力、肢体和舌肌肌肉萎缩、锥体束征、肢体和舌肌肌束震颤.所有ALS侵害的部位均表现神经源性损害,胸锁乳突肌肌电图检查、胸脊旁肌肌电图、头部/颈/腰椎CT及MRI等辅助检查具有重要的确诊及鉴别诊断意义.结论 目前ALS的诊断仍然依靠临床表现.肌电图、CT/MRI是ALS诊断和鉴别诊断的重要辅助手段.     

Isaacs综合征的临床病理研究

目的探讨Isaacs综合征的临床特点、病理、诊断及治疗方法。方法回顾性分析14例Isaacs综合征的临床表现、实验室检查及治疗预后。结果14例均表现为连续性自发性肌肉颤搐,睡眠时不消失。肌电图可见持续的自发的运动电位发放。肌肉呈神经源性病理改变。卡马西平或苯妥英钠控制症状较好。结论肌肉颤搐及典型肌电图表现和病理可诊断本病,卡马西平或苯妥英钠可以控制症状,也可进行免疫治疗。     

肌萎缩侧索硬化与脊髓型颈椎病的鉴别诊断

目的　探讨肌萎缩侧索硬化 (ALS)与脊髓型颈椎病 (CSM )早期临床鉴别诊断方法。方法　回顾性对临床确诊的 36例ALS和 2 2例CSM主要症状 /体征、辅助检查异常率进行比较。结果　除肌无力为两病共同的常见症状和体征外 ,肌萎缩、肌束震颤、感觉异常、病理征阳性率皆有显著性差别 ;ALS不存在客观感觉障碍 ,CSM不存在构音 /吞咽障碍和掌颏反射阳性。运动单位减少 ,波幅增高 ,时限增宽 ,纤颤电位增多 ,感觉传导速度和体感诱发电位正常 ,胸锁乳突肌EMG异常均利于ALS诊断。结论　在临床早期 ,通过识别关键性的症状、体征 ,结合电生理等实验室检查 ,可以对ALS和CSM作出正确的鉴别诊断     

Isaacs综合征1例报道和文献复习

目的：探讨Isaacs综合征的发病机制、临床特征、诊断和治疗。方法：回顾性分析中国医科大学附属第一医院神经内科收治的1例Isaacs综合征患者的临床表现、辅助检查、治疗和预后,结合文献进行分析。结果：患者男性,71岁。主要表现为自发性肌肉颤搐,睡眠时症状不消失。肌电图可见颤搐电位和轻度运动神经传导速度减慢。卡马西平治疗后症状控制良好。结论：Isaacs综合征是一种自身免疫性疾病,病因尚不明确,肌肉颤搐及典型肌电图表现是诊断关键,卡马西平和苯妥英钠为首选治疗药物。     

肌张力障碍的肌电图表现

目的:采用定量和定性相结合的肌电图方法对肌张力障碍(dystonia)病人进行测定,观察肌电活动情况,评价肌电图在捡出异常肌肉中的价值。方法:观察肌张力障碍患者48例,正常健康人群12例分别在静息时、小收缩时和大收缩时的肌电活动。结果:肌张力障碍患者在静息时有不规则的群化电位出现,或活动后运动单位持续存在,是肌肉痉挛的特异性改变;大收缩时募集相不完全其转折数明显降低。结论:所有肌电图的表现提示上运动神经元-脊髓、脑干或大脑皮层的异常放电,对病人进行肌电图检查有助于提高受损肌肉的检出率。     

家族性ALS的临床特征及基因分析

目的探讨肌萎缩侧索硬化症(ALS)家系的临床特点及SOD1基因突变规律。方法详细分析一个FALS大家系的临床特征、肌电图改变、遗传方式,用PCR-SSCP法检测SOD1基因的突变。结果该家系有6代、237人,其中13人患病,8人死于ALS,具典型ALS症状,但起病前有较长一段时间肌肉纤颤期。PCR-SSCP法检测SOD1基因未发现突变,为非SOD1基因突变的ALS家系。结论(1)对于家族性肌跳的患者,宜动态观察其肌电图的改变,注重临床随访;(2)该家系可能存在一个非SOD1基因的、新的FALS致病基因。     

2例Isaacs综合征报道并文献复习

目的 探讨Isaacs综合征的发病机制、临床特点、诊断及治疗.方法 报道2例Isaacs综合征患者并行文献复习分析.结果 2例均有自发性肌肉颤搐,睡眠时症状不消失.肌电图发现持续的自发运动电位发放的颤搐电位或(和)肌强直性放电.第二例患者尚见双侧正中神经、右胫神经F波未引出并有多条神经运动、感觉传导速度降低.卡马西平或苯妥英钠治疗后症状控制良好.结论 Isaacs综合征是一种自身免疫性疾病.肌肉颤搐及典型肌电图表现是诊断关键,卡马西平和苯妥英钠为首选治疗药物.     

肌萎缩侧索硬化的电生理诊断价值和意义

临床神经电生理检查在肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateralsclerosis,ALS)的诊断中有非常重要的意义,其中,肌电图异常已被纳入ALS的El Escorical诊断标准中~([1]).     

Isaacs综合征临床分析

目的:探讨罕见的Isaacs综合征的临床特点、诊断及治疗方法。方法:对本院收治的9例lsaacs综合征的临床表现、实验室检查及治疗预后进行回顾性分析。结果:9例主要表现为自发性连续性肌肉颤搐,睡眠不消失。肌电图发现持续的自发运动电位发放。卡马西平或苯妥英钠控制症状较好。结论:颤搐表现结合肌电图是诊断本综合征关键,控制症状可用卡马西平或苯妥英钠,并可进行免疫治疗。     

肌萎缩侧索硬化与脊髓型颈椎病的神经电生理检查

目的 探讨神经电生理检查在肌萎缩侧索硬化（amyotrophic laleral sclerosis，ALS）及脊髓型颈椎病（cervical spondylotic myelopathty，CSM）鉴别中的价值。方法 对28例初步诊断为ALS组、34例CSM组及两者鉴别困难者5例，这三组病人进行肌电图检查。结果 ALS组胸锁乳突肌及上、下肢肌肌电图都表现为神经源性损害；而CSM组仅表现为上肢脊神经根所支配的相应区域的神经源性损害，胸锁乳突肌及下肢肌无一例异常；而两者鉴别困难者组通过肌电图检查发现有4例存在颈、腰椎神经根病变，有1例为颈椎病合并ALS。本文同时对下胸段脊旁肌（T9．T10、T11）进行检查发现AIS组中阳性率为75％，而颈椎病组无一例异常。结论 神经电生理检查能帮助ALS及CSM的诊断及鉴别诊断。     

脊髓梗塞:“腰骶多发性神经根病”的另一原因

患者女,72岁,既往体健,近期出现间歇性尿失禁,静脉肾盂造影时突然出现腰部以下麻木伴肌肉无力。体检:双髋屈曲及双足背屈中度无力,双下肢腱反射稍亢进,左侧有不持久的踝阵挛,巴氏征(±)。数月后症状轻度改善,可持杖步行。10个月后体检:颅神经及双上肢肌力、感觉均正常。双下肢近端肌中度无力,远端肌轻度无力,双侧跟腱反射亢进但双膝反射减弱,双侧巴氏征(+),双下肢及骶部痛温觉减退,从足到骨盆缘震动觉减退,双足趾关节位置觉轻度受损。EMG检查示双侧L_4-S_2的所有肌肉有少到中等量纤颤电位,双侧腰骶部脊旁肌有中等量纤颤电位,并有长时间高振幅的运动单位电位。胸部脊旁肌肌电图检查无异常。     

肌萎缩侧索硬化患者神经电生理分析研究进展

<正>临床神经电生理检查在肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)的早期诊断和鉴别诊断中发挥关键作用,主要包括同心圆针肌电图(concentric needle electromyography,CNEMG)和神经传导测定,而诱发电位,单纤维肌电图,巨肌电图,重复神经刺激技术,运动单位数目估计,H反射等也有一定辅助诊断作用。本文对神经电生理在ALS中的应用及最新研究进展进行阐述。1同心圆针肌电图测定CNEMG是判定下运动神经元(lower motor neuron,LMN)损害的主要检查方法。在ALS,肌电图表现为进行     

肌电图的鉴别诊断

肌电图检查大体分为两类:(1)用同心针形电极观察各个肌纤维的活动,或用表面电极检查整个肌肉的活动即一般肌电图。(2)刺激末梢神经观察肌肉的活动即诱发肌电图。一个脊髓前角细胞发出的运动纤维与若干肌纤维连接,形成神经肌肉(运动)单位。末梢运动系统(即从脊髓前角细胞,运动神经纤维,神经肌肉结合部到肌纤维)不论那一部分有异常时,则神经肌肉单位的棘波波     

艾萨克(Isaacs)综合征3例诊治分析

目的 :探讨罕见的艾萨克 (Isaacs)综合征的临床特点、诊断及治疗方法。方法 :分析 3例艾萨克综合征临床表现、肌电图特点及治疗预后。结果 :3例均为青壮年女性 ,主要表现为自发性连续性肌肉颤搐 ,睡眠不消失 ,均伴多汗。肌电图发现持续的自发运动电位发放。卡马西平控制症状较好 ,免疫治疗有效。结论 :本综合征可能在女性中多见 ,颤搐表现结合肌电图是诊断关键 ,控制症状时用卡马西平可能优于苯妥英钠 ,并需进行免疫治疗     

糖尿病周围神经病肌电图临床分析

目的 :探讨糖尿病并发周围神经病的肌电图特点、诊断价值。方法 :采用NDI 2 0 0型肌电诱发电位仪检测糖尿病周围神经病人 5 0例 ,与 3 5例正常人肌电图对照 ,统计分析。结果 :观察组NCV检查 2 60条神经异常率 80 %。正中神经、尺神经、腓总神经、腓肠神经全部受累 ,下肢比上肢重 ,感觉神经异常率高于运动神经。可见纤颤电位、正相波以及增大的波幅和时限。对照组NCV检查周围神经无异常。结论 :NCV和EMG能敏感地评价糖尿病周围神经受损程度。     

复元生肌颗粒治疗肌萎缩侧索硬化症的临床研究

目的观察复元生肌颗粒治疗肌萎缩侧索硬化症的临床疗效.方法临床上选择肌萎缩侧索硬化症患者35例,分为治疗组25例,对照组10例.分别服用复元生肌颗粒及力如太(riluzole)治疗,疗程为3个月.观察治疗前后患者的临床症状、ALS神经功能量表积分、中医症候评分,并进行肌电图检查,测定正中神经复合肌肉动作电位(CMAP)波幅大小.结果临床观察表明复元生肌颗粒能改善ALS患者的临床症状,降低中医症候临床积分(P＜0.05).两组ALS功能量表评分及正中神经复合肌肉动作电位波幅变化无统计学差异(P＞0.05).结论临床观察表明复元生肌颗粒是治疗ALS的有效中药制剂.     

运动神经元病患者胸锁乳突肌肌电图的特征

目的探讨运动神经元病(MND)患者胸锁乳突肌(SCM)肌电图的特征。方法回顾性分析461例MND患者及349例非MND患者的临床和肌电图资料。结果MND组SCM肌电图异常率(60.3%)显著高于非MND组(4.6%)(P<0.01);确诊级MND患者SCM肌电图的异常率(77.4%)明显高于其他诊断级(均P<0.01);MND组中,SCM肌电图的异常率(60.3%)低于上、下肢体肌肉的肌电图(93.2%、84.4%)(均P<0.001);MND患者SCM肌电图异常以自发电位(42.5%)和轻收缩时运动单位电位时限增宽(43.2%)最为常见;MND组有延髓症状者SCM肌电图的异常率(71.7%)明显高于无延髓症状者(54.3%)(P<0.05)。结论MND患者SCM肌电图异常率及其特异性高,为延髓肌受累的指征,有助于MND的诊断与鉴别诊断。     

10例平山病肌电图特点分析

目的:总结分析平山病的肌电图特点,为该病诊断与鉴别诊断提供神经电生理依据。方法:收集10例平山病患者临床、肌电图与常规和屈颈位MRI影像学资料,进行回顾性对比分析。结果:10例患者肌电图被检肌肉146块中78块异常,主要分布在C7-T1神经支配区,出现纤颤、正相自发电位,运动单位电位时限增宽、波幅增高。检测38条运动神经传导速度、36条感觉神经传导速度均在正常范围。结论:平山病的肌电图特点为下颈髓节段性前角损害,与屈颈位MRI显示的病变部位一致,对诊断与鉴别诊断具有临床实用价值。