门静脉高压症的诊治进展——门静脉高压症的病因与病因分类

门静脉高压症(PHT)系由各种原因引起的门静脉系统血流受阻和(或)血流量增加导致压力增高的一组综合征群。由于门静脉系统缺乏瓣膜，其引流范围内的小静脉与心脏之间任何部位血流受阻，均可以导致阻塞部位远端血管内的压力升高，出现门静脉高压或局限性门静脉高压。     

应重视门静脉高压症的病因诊断及规范治疗

门静脉高压症是由门静脉系统阻力/血流增加或肝静脉系统回流受阻所导致的门静脉压力异常升高,常表现为脾大、脾功能亢进、食管胃静脉曲张及破裂出血、腹水及肝性脑病等。肝硬化所引起的窦性门静脉高压症临床最为常见,通常伴有肝脏合成功能障碍。而肝外、肝内门静脉系统异常所致的肝(窦)前门静脉高压,以及肝内、肝外肝静脉系统回流受阻所致的肝(窦)后性门静脉高压,多无明显肝脏合成功能障碍。可首先根据临床症状、体征及血液学指标判断有无门静脉高压症,再通过影像学、肝静脉压力梯度及组织病理学检查明确其类型和病因。应在积极治疗原发病的基础上,采取非选择性β受体阻断剂、内镜、介入或手术治疗,以防治门静脉高压症的并发症。     

儿童门静脉高压症研究进展

儿童门静脉高压症是指在多种病因作用下,门静脉系统的血流受阻和（或）血流量增加、血管舒缩功能障碍,引起门静脉及其属支的压力持续增高,门静脉压力＞5 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）,或门静脉、肝静脉压力梯度＞10 mmHg,最终导致脾大、门腔侧支循环形成和开放、腹水等临床表现,是一种血流动力学异常综合征。儿童门静脉高压症根据病因不同分为肝硬化性门静脉高压症和非肝硬化性门静脉高压症;根据压力来源的解剖部位,可将门静脉高压症分为肝前性、肝内性（窦前性、窦性、窦后性）及肝后性。治疗方法有药物治疗、曲张静脉套扎或硬化、手术治疗等。虽然儿童门静脉高压症发病率较低,但可以引起胃食管静脉曲张破裂出血、肝性脑病等严重并发症。为加强对本病的认识,减少并发症,提高治愈率,现将其病因分类、发病机制、诊断和治疗方面的研究进展作一综述。     

门脉高压症及其检测方法

1 引起门脉高压症的病因分类 1.1 门脉血流量增大 ①非肝性脾肿大:高雪氏病;热带病性脾肿大;②动静脉瘘A-V瘘:腹外伤或肿瘤继发动-静脉瘘。 1.2 心血管系统病变 ①肝脏出入血管主干闭塞或畸形(肝前)如:门V闭锁、脾V闭塞、肝A闭塞、门V海绵状血管瘤、肿瘤压迫;②体V回流障碍(肝后)如:Budd-Chiair综合     

内镜治疗门静脉海绵样变食管胃底静脉曲张出血13例

门静脉海绵样变(cavernous transformation of the portal vein,CTPV)是指肝门部或肝内门静脉分支慢性部分性或完全性阻塞后,导致门静脉血流受阻,引起门静脉压力增高,为减轻门静脉高压,机体代偿性在门静脉周围形成侧枝循环或阻塞后的再通.CTPV患者可反复呕血和解柏油样便,伴有轻到中度的脾肿大和脾功能亢进.我院2003年至2011年采用内镜套扎(endoscopic variceal ligation,EVL)、内镜下硬化(endoscopic variceal sclerotherapy,EVS)及胃底曲张静脉粘合剂注射对13例CTPV食管胃底静脉曲张出血患者进行了治疗,现总结报道如下.     

门静脉海绵样变的诊治进展

门静脉海绵样变(CTPV)是由于各种原因造成门静脉主干或分支、完全或部分阻塞,导致血管内血流受阻,门静脉压力增高,机体为缓解门静脉高压而形成大量的门静脉周围侧支血管而引起的疾病。因此,CTPV是一种代偿性病变,其代偿能力不够,无法阻止门静脉压力的上升,是导致肝前型门静脉高压的原因之一,约占门静脉高压症各病因的3.5%。因其在大体标本上表现为海绵样外观而被命名为CTPV。     

特发性门静脉高压症的病理

将发性门静脉高压症（ＩＰＨ）是以肝内窦前性门静脉血流阻力增大与门静脉压力增高为特征的少见的非硬化性肝脏疾患,呈慢性经过,病因不明。一、ＩＰＨ的肉眼所见（一）门静脉改变无肝内、外门静脉系统及肝静脉内阻塞,而常见门静脉主干及其肝内一、二级分支内腔扩张。未经脾切除患者的尸检,２．８％可见门静脉血栓,脾切除者发生率更高。多数为新鲜血栓,系死亡前形成。在ＩＰＨ病程中发生门静脉血栓患者;有闭塞性血栓的继发改变（如肝细胞消失）或血栓机化。也可见门静脉壁玻璃样变与钙化。（二）肝病变以缺乏肝硬化为特征。肝重量变化…     

门静脉高压的分类及诊断思路

正门静脉高压症(portal hypertension)是一组由门静脉压力持续增高引起的症候群。各种原因导致门静脉血流不能顺利通过肝脏回流至下腔静脉时,就会引起门静脉压力持续增高,临床上称为门静脉高压症。门静脉高压多由各种原因的肝硬化引起,部分继发于门静脉主干、脾静脉或肝静脉阻塞,少数由其他不明因素导致。临床表现主要包括门-体静脉间交通支开放,导致食管、胃、直肠和腹壁等静脉曲张,脾脏肿大,脾功能亢进症,胸腹水和肝     

非肝硬化性门脉高压的临床诊断

门静脉高压症是指各种原因导致的门静脉压力升高,临床表现为脾肿大、脾功能亢进症、食管胃底静脉曲张和腹水等临床症候群。根据病变部位的不同,门脉高压可分为肝前性、窦前性、窦性、窦后性和肝后性门脉高压[1]。引起门脉高压的最常见病因是肝硬化,属于窦性门脉高压,约占我国患者的80%~85%,而非肝硬化性门脉高压(non-cirrhotic portal hypertension,NCPH)是指患者有明显的门脉高压表现,但临床生化、影像学或组织学上无肝硬化证据的一组疾病,包括肝外门静脉闭塞症、先天性肝纤维化、特发性非硬化性门脉高压、肝窦阻塞综合征和布加综合征等[2]。NCPH患者与肝硬化门脉高压症患者在病因、治疗和预后方面有明显的不同,因此应重视对该组疾病的认识。本文对常见的NCPH疾病进行了简述,期待提高临床医生对该组疾病的认识。     

长期控制肝硬化门静脉高压症的策略

一、肝硬化门静脉高压症的自然史 门静脉高压症是指各种原因引起门静脉系统血流受阻和(或)血流量增加,导致门静脉及其属支血管内压力升高,伴侧支循环形成的一组临床综合征,包括腹水、食管胃底静脉曲张出血(EVB)、肝性脑病、肝肾综合征、肝肺综合征、门静脉高压性胃病等[1].     

肝静脉压力梯度联合脾动脉造影诊断左侧门脉高压1例

正左侧门脉高压又称节段性门脉高压或区域性门脉高压,是肝前性病因(如胰腺炎、囊肿或肿瘤引起的脾静脉受压梗阻、脾静脉血栓等)导致的门静脉高压。临床多表现为脾肿大、脾内高压及胃底静脉曲张等,常需要与肝硬化门脉高压相鉴别。当常规影像学鉴别诊断存在困难时,经腹腔动脉或选择性脾动脉造影是诊断左侧门脉高压的金标准[1]。此外,肝静脉压力梯度(hepatic venous pressure gradient,HVPG)的测定对于肝硬化门脉高压与左侧门脉高压的鉴别亦有很大的帮助[2]。     

肝硬化门静脉高压食管胃静脉曲张出血的防治指南

正1概述门静脉高压症是指由各种原因导致的门静脉系统压力升高所引起的一组临床综合征,其最常见病因为各种原因所致的肝硬化。门静脉高压症基本病理生理特征是门静脉系统血流受阻和(或)血流量增加,门静脉及其属支血管内静力压升高并伴侧支循环形成,临床主要表现为腹水、食管胃静脉曲张     

肝硬化门静脉高压食管胃静脉曲张出血的防治共识（2008，杭州）

门静脉高压症是指由各种原因导致的门静脉系统压力升高所引起的一组临床综合征,其最常见病因为各种原因所致的肝硬化。门静脉高压症的基本病理生理特征是门静脉系统血流受阻和（或）血流量增加,门静脉及其属支血管内静力压升高并伴侧支循环形成,临床主要表现为腹水、肝性脑病、食管胃静脉曲张（gastroesophageal varices, GOV）出血等,其中GOV出血病死率最高,是最常见的消化系统急症之一。     

肝硬化门静脉高压食管胃静脉曲张出血的防治指南

正1概述门静脉高压症是指由各种原因导致的门静脉系统压力升高所引起的一组临床综合征,其最常见病因为各种原因所致的肝硬化。门静脉高压症基本病理生理特征是门静脉系统血流受阻和(或)血流量增加,门静脉及其属支血管内静力压升高并伴侧支循环形成,临床主要表现为腹水、食管胃静脉曲张(gastroesophageal varices,GOV)、食管胃静脉曲张破裂出血(esophagogastric variceal bleeding,EVB)和肝性脑病等,其中     

门静脉高压症少见成因及其诊断

门静脉高压症是指由不同原因引起的门静脉血流受阻或者血流异常增多而导致门静脉系统压力增高和广泛侧支循环形成的临床综合征,最常见于肝硬化.而非硬化性门脉高压常见于特发性门静脉高压(idiopathic portal hypertension,IPH)、胰源性门脉高压(pancreatic sinistral portal hypertension,PSPH)、门静脉海绵样变性(cavernous transformation of the portalvein,CTPV)、先天性肝纤维化(congenital hepatic fibrosis,CHF)、Budd-Chiari综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)、肝窦阻塞综合征(hepatic sinusoidal obstruction syndrome,SOS)、门静脉血栓形成(portal vein thrombosis,PVT)、骨髓增生性疾病(myeloproli ferative disease,MLD)、肝淀粉样变(hepatic amyloidosis)、血色病(hemochromatosis,HC)等.本文就这几种门脉高压的...     

肝硬化腹水与肝肾综合征发病机制及治疗进展

肝硬化(LC)引起的肝纤维瘢痕和再生结节所造成的肝结构扭曲,致使门静脉血流受阻,它可发生在肝内所有水平部位的血管床,但以血窦受阻为重,结果导致肝内血窦压升高,门静脉压梯度(PPG)亦增高形成门静脉高压(PVH) ,LC性腹水其PPG至少为10～12mmHg(1mmHg =0 133kPa)。由LC所发生之腹水,其病理生理学基础是血窦压升高所致,而不是由于PVH ,因为没有血窦压升高的窦前PVH和肝外PVH (门静脉阻塞)甚少发生腹水,除非其晚期。LC引起的血窦压升高,现已明确除主要来自结构扭曲阻力之外,尚有原发于肝内血管张力增加之因素,即内皮因素占2 0 %～3…     

超声弹性成像评估门静脉高压症

正门静脉高压症(PH)是一种常见的临床综合征。其血流动力学表现为流入肝脏的静脉压力梯度增加,可以通过对比门静脉流入量与肝静脉流出量计算得出~([1])。与其他血管系统一样,门静脉压力由两个独立因素决定的:血流阻力和流量,如欧姆定律所述:压力=阻力×流量。门静脉血流阻力增加是导致门静脉压力升高的初始因素。阻力可发生在肝前、肝内或肝后。在西方国家,约90%的PH     

门脉高压的抗血管生成治疗研究进展

门脉高压症（portal hypertension）是各种原因导致门静脉系统压力升高引起的一组临床综合征,其基本病理生理特征是门静脉系统血流受阻和（或）血流量增加,门静脉及其属支血管内静压升高并伴侧支循环形成[1]。     

肝硬化门静脉高压食管胃静脉曲张出血防治指南(2015)

<正>门静脉高压症是指由各种原因导致的门静脉系统压力升高所引起的一组临床综合征,其最常见病因为各种原因所致的肝硬化。门静脉高压症基本病理生理特征是门静脉系统血流受阻和(或)血流量增加,门静脉及其属支血管内静力压升高并伴侧支循环形成,临床主要表现为腹水、食管胃静脉曲张(gastro-oesophageal varices,GOV)、食管胃静脉曲张破裂出血(esophag-ogastric variceal bleeding,EVB)和     

门静脉高压症的发生机理

一、正常门静脉血流及门静脉压 门静脉是指脾静脉与肠系膜静脉汇合处起到肝门一段形成的总干,长约6～8cm。正常门静脉压力约0.8～1.33kPa,平均1.07kPa。门静脉压力虽然随着饮食或运动有一些差异,但都不超过1.33kPa。如果门静脉血流受阻,门脉压力升高到1.33kPa以上时,即成为门脉高压症(portal hypertension,PH),门脉高压时压力可高达2.7～4.0kPa。