高剂量甲基强的松龙治疗儿童再障的研究

本文总结5例急性型再障应用大剂量甲基强的松龙治疗。其中SAA—Ⅰ型2例；CAA型3例。1例SAA－Ⅰ型经治基本痊愈，另一例因感染出血死亡。3例SAA－Ⅱ型用药后临床好转，输血次数减少，血象有所上升。本文5例均同用高剂量丙球。一方面可作为免疫疗法治疗再障，另一方面可提高机体的体液免疫，减少感染机会。本文中仅1例因血象抑制，感染，出血死亡，无其它严重并发症。     

环孢素A联合SSL方案治疗重型再生障碍性贫血

随着近年对再生障碍性贫血发病机制的深入研究,治疗方法也有改进,尤其应用多种免疫抑制剂治疗再障疗效明显。我们自１９９６年１月至２０００年１月应用口服环抱素Ａ联合ＳＳＬ方案治疗重型再障 １５例。现将其结果报告如下： 临床资料 一、一般资料２５例随机分为两组,联合治疗组１５例,男８例,女７例,年龄１．５岁至１２岁,平均 ６.５岁,其中重型再障 Ⅰ型（ＳＡＡ－１）１２例,重型再障Ⅱ（ＳＡＡ－Ⅲ）３例。对照组 １０例,男６例,女４例,年龄２岁至１１岁,平均７岁,其中重型再障Ⅰ型８例,重型再障Ⅱ型２例。 二、治疗方…     

小儿再生障碍性贫血的诊疗建议

诊断标准一、全血细胞减少 ,网织红细胞绝对值减少 (如 2系减少 ,其中必需有血小板减少 )。二、一般无脾肿大。三、骨髓至少 1个部位增生减低或重度减低 (有条件则应作骨髓活检 )。四、除外其他全血细胞减少的疾病 ,如夜间阵发性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、急性白血病等。五、一般抗贫血药物治疗无效。根据上述标准诊断再生障碍性贫血 (简称再障 )后 ,再进一步分型为急性型再障或慢性型再障。分型标准一、急性型再生障碍性贫血 (重型再障Ｉ型、ＳＡＡ Ｉ型 )1 临床 :起病急 ,贫血呈进行性加剧 ,常伴严重感染、出血。2 血象 :除血红蛋…     

多种免疫抑制剂联合治疗儿童重型再生障碍性贫血

同时应用环胞菌素，抗胸腺细胞球蛋白，大剂量免疫球蛋白和大剂量甲工泼尼松龙等免疫抑制剂对１７例小儿ＳＡＡ（１０例ＳＡＡ－Ｉ，７例ＳＡＡ－Ⅱ）进行联合免疫抑制治疗。结果３例基本治愈，７例缓 解，３例明显进步，总有效率达７６．５％。（１３／１７例）。     

静注免疫球蛋白治疗呼吸道合胞病毒感染与病毒消除效应

本文使用ＩＶＩＧ０．４～０．５ｇ／ｋｇ．ｄ共２天治疗２３例ＲＳＶ毛细支气管炎患儿，与对照组３２例比较，发现应用ＩＶＩＧ后３～５天血清ＩｇＧ水平升高１．９１倍ＲＳＶ－ＳＩｇＧ升高３．２２倍，呼吸道ＲＳＶ抗原６８小时内阴转，临床症状体征较快恢复正常，本批ＩＶＩＧ制品中ＲＳＶ－ＳＩｇＧ水平（１：６４０）远远高于用药前ＲＳＶ感染患儿平均水平（１：１１６）提示ＩＶＩＧ能迅速提高血清ＩｇＧ水平，补充大量ＲＳＶ     

大剂量静注免疫球蛋白治疗新生儿ABO溶血病的疗效观察

本文对大剂量静脉注射免疫球蛋白（ＩＶＩＧ）治疗新生儿ＡＢＯ溶血病（ＡＢＯＨＤＮ）进行了观察。治疗组２１例在光疗，白蛋白治疗的基础上，给予ＩＶＩＧ治疗，首次１ｇ／ｋｇ，以后每次４００ｍｇ／ｋｇ，每日１次，共用２－４次，结果治疗组无１例换血，全部治愈，而对照组２例发生核黄疸，其中１例死亡，在黄疸消失时间及住院和天数方面，两组有显著性差异（Ｐ〈０．０１０。提示ＩＶＩＧ可明显减少溶血，降低胆红素浓度，减少     

环胞菌素A治疗儿童再生障碍性贫血疗效研究

探讨环胞菌素Ａ（ＣＳＡ）治疗儿童生障碍性贫血的方法,疗铲和疗效相关因素。方法：应用ＣＳＡ对３４例儿童再障行免疫抑制治疗（ＩＳ）,部分重型再障（ＳＡＡ）加用抗胸腺细胞球蛋白（ＡＴＧ）或大剂量免疫球蛋白（ＨＤＩＧ）,均以雄性激素作为辅助治疗。结果基本治愈４例,缓解１１例,明显进步８例,总有效率为６７．６５％;其中２９例ＳＡＡ总有效率为６５．５２％,１８例慢性重型再障（ＳＡＡ－Ⅱ）有效率为５５．５６％;     

原发性肾病综合征并发急性肾功能衰竭17例分析

为探讨原发性肾病综合征（ＮＳ）并发急性肾功能衰竭（ＡＲＦ）的临床及病理特点，对３３５例ＮＳ中并发ＡＲＦ的１７例患儿的临床资料及其中８例的病理类型进行了分析。结果显示：本组ＮＳ患儿ＡＲＦ的发生率为５．１％。临床特点：（１）ＡＲＦ均发生于肾病活动期；（２）多以感染为诱因；（３）大多数为少尿型；（４）临床表现为水肿加重、血压增高；（５）肾活检呈多种病理改变（８例中１例为轻微肾小球病变，２例为中度系膜增生性肾小球肾炎，２例为膜增殖性肾小球肾炎Ｉ型，２例为局灶性节段性肾小球硬化。１例为增生性硬化性肾小球肾炎）。本组死亡４例，临床转归与病理类型相关。提示在ＮＳ活动期应减少诱因，防止ＡＲＦ的发生。了解病理类型对ＮＳ合并ＡＲＦ的治疗及判断预后具有指导意义。     

抗胸腺细胞球蛋白治疗再生障碍性贫血的疗效分析

应用抗胸腺细胞球蛋白（ＡＴＧ）治疗儿童再生障碍性贫血（简称再障）３０例。其中急性再障（ＳＡＡ－Ｉ）１０例，慢性重型再障（ＳＡＡ－ＩＩ）１１例，普通慢性再障（ＣＡＡ）９例。总有效率为５６．７％。３０例中有重型丙障（ＳＡＡ－Ｉ及ＳＡＡ－ＩＩ）共２１例，其中６例缓解，７例明显进步，总有效率为６１．９％。重型再障长期生存率为６８．４％。再障患儿治疗前有关临床资料与ＡＴＧ疗效关系分析提示，疗前外周血网织红细胞绝对计数＞１０×１０￣９／Ｌ及病程较短（＜６个月）者有效率高（Ｐ＜０．０５）。ＡＴＧ疗效与其他因素，如年龄、性别、免疫状态及疗前外周血粒细胞和血小板计数的高低无关。上述资料可以作为儿童再障应用ＡＴＧ治疗的病例选择及疗效预测参考指标。     

环孢素A治疗再生障碍性贫血疗效观察

目的 了解环胞素Ａ（ＣＳＡ）联合用药与雄激素＋皮质激素治疗再障的疗效对比。方法 ＣＳＡ组应用ＣＳＡ＋康力龙＋泼尼松,对照组应用康力龙＋泼尼松,治疗前后行血象、骨髓像检查,治疗结果进行统计学处理。结果 ＣＳＡ组总有效率５４．５％,对照组２９．１％。重型再障中ＣＳＡ组有效率６６．７％,对照组３０％（Ｐ〈０．０５）;慢性再障中ＣＳＡ组有效率４０％,对照组２８．６％（Ｐ〉０．０５）。结论 ＣＳＡ不失为治疗     

静注丙种球蛋白联合治疗8例小儿再生障碍性贫血疗效观察

静注丙种球蛋白联合治疗８例小儿再生障碍性贫血疗效观察西安医科大学第一临床学院（７１００６１）儿科教研室杨水葱，张家馨，张宝琴本组８例小儿再生障碍性贫血（再障）中男６例，女２例。３～７岁２例，～１３岁６例。８例均为初治患儿，其中重型（ＳＡＡ－Ｉ）３例，...     

干扰素剂量和给药方法对婴幼儿呼吸道合胞病毒肺炎疗效的影响

研究目的探讨干扰素剂量和给药方法对婴幼儿呼吸道合胞病毒肺炎疗效的影响。研究方法婴幼儿呼吸道合胞病毒（ＲＳＶ）肺炎４８例，随机分为Ａ、Ｂ、Ｃ、Ｄ４组，每组１２例。各组基础治疗相同，Ａ组肌注大剂量α干扰素［α－ＩＦＮ，５×１０４ＩＵ／（ｋｇ·ｄ）］。Ｂ组肌注小剂量α－ＩＦＮ［２×１０４ＩＵ／（ｋｇ·ｄ）］，Ｃ组肌注小剂量α－ＩＦＮ加雾化吸入小剂量γ－ＩＦＮ（３×１０３ＩＵ／次），Ｄ组雾化吸入小剂量γ－ＩＦＮ．结果Ｄ组患者退热时间比Ａ、Ｂ、Ｃ３组明显延长（Ｐ＜０．０１），其他症状（如咳嗽、呼吸困难、喘鸣、干、湿罗音等）消失时间Ａ与Ｃ组、Ｂ与Ｄ组相比均无显著差异（Ｐ＞０．０５），Ａ、Ｃ组与Ｂ、Ｄ组相比，有显著性差异，Ａ、Ｃ组显效较早。结论ＩＥＮ治疗ＲＳＶ肺炎的疗效与给药剂量和方法密切相关，小剂量ＩＦＮ治疗效果较差。小剂量α－ＩＦＮ肌注配合小剂量γ－ＩＦＮ雾化吸入治疗ＲＳＶ肺炎效果最好。     

抗T淋巴细胞单克隆抗体治疗小儿再生障碍性贫血与细胞免疫关系的 …

为了探讨抗Ｔ淋巴细胞单克隆抗体（简称单抗、ＳＭＵ３、ＳＭＵ８）治疗小儿再生障碍性贫血（以下简称再障ＡＡ）的关系，本研究对２０例再障患儿进行了Ｔ细胞亚群测定，并在应用单抗治疗前后与病情转化进行对照。结果表明：患儿Ｔ细胞亚群比值失衡，主要表现为Ｔ４细胞减少，Ｔ８细胞增多，Ｔ４／Ｔ８比值倒置，患者Ｔ８细胞处于激活状态。外周ＨＬＡ－ＤＲ抗原的表达明显高于正常。单抗治疗有效率为６８．５％，有效组病儿细胞免疫     

小儿再生障碍性贫血的诊疗建议

诊断标准一、全血细胞减少 ,网织红细胞绝对值减少 (如 2系减少 ,其中必须有血小板减少 )。二、一般无脾肿大。三、骨髓至少 1个部位增生减低或重度减低 (有条件则应作骨髓活检 )。四、除外其他全血细胞减少的疾病 ,如夜间阵发性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、急性白血病等。五、一般抗贫血药物治疗无效。根据上述标准诊断再生障碍性贫血 (简称再障 )后 ,再进一步分型为急性型再障或慢性型再障。分型标准一、急性型再生障碍性贫血 (重型再障Ⅰ型、ＳＡＡ Ⅰ型 )1.临床 :起病急 ,贫血呈进行性加剧 ,常伴严重感染、出血。2 .血象 :除血红蛋…     

大剂量静注免疫球蛋白治疗新生儿ABO溶血病的疗效观察

本文对大剂量静脉注射免疫球蛋白（ＩＶＩＧ）治疗新生儿ＡＢＯ溶血病（ＡＢＯＨＤＮ）进行了观察。治疗组２１例在光疗、白蛋白治疗的基础上，给予ＩＶＩＧ治疗，首次１ｇ／ｋｇ，以后每次４００ｍｇ／ｋｇ，每日１次，共用２～４次。结果治疗组无１例换血，全部治愈，而对照组２例发生核黄疸，其中１例死亡，在黄疸消失时间及住院天数方面，两组有显著性差异（Ｐ＜００１）。提示ＩＶＩＧ可明显减少溶血，降低胆红素浓度，减少核黄疸的发生，对重症病例可起到替代换血的作用     

抗T淋巴细胞单克隆抗体治疗再生障碍性贫血患儿近期疗效的观察

抗Ｔ淋巴细胞单克隆抗体（ＭｃＡｂＴ）治疗成人再生障碍性贫血（简称再障,ＡＡ）已有报道［１］,儿童则少见。我们采用ＭｃＡｂＴＳＭＵ３（抗ＣＤ３）和ＳＭＵ８（抗ＣＤ８）治疗儿童ＡＡ２８例,已取得较好疗效,现报告如下。病例选择：ＡＡ的诊断、分型均符合１９８７年全国会议修订的标准［２］。男１７例,女１１例;年龄２～１３岁（中位年龄７岁）。病程最短８．５个月,最长９年（中位数１５个月）。其中急性再障（ＳＡＡⅠ）７例,慢性重型再障（ＳＳＡⅡ）１０例,普通慢性再障（ＣＡＡ）１１例。用ＭｃＡｂＴ治疗前,…     

小儿再生障碍性贫血死因分析

了解小儿再障的死亡原因，从而努力降低死亡率。方法：采用回顾性调查方法对住院时死亡１８例，院外死亡７６例共９４例小儿再障进行死因分析。结果：１８例急重型再障住院时死亡的原因中，死于感染１１例占６１．１１％，死于出血７例占３８．８９％；７６例院外死亡者，死于出血４３例占５６．５８％，死于感染１０例占１３．２９％，其它死因５例，死因未查明１８例。结论：感染与出血是小儿再障最常见最严重的并发症，而大出血（包括颅内出血）是慢性再障最常见的死因，感染是急重型再障的首要死因。并对慢性再障的治疗问题提出一些对策。     

婴幼儿肺炎病毒病原与流行病学观察：附52例报告

本文应用ＥＬＩＳＡ法对５２例肺炎患儿进行ＲＳＶ，ＰＦＶ（１，２，３型）和ＡＤＶ（３，７型）特异型抗体检测，阳性２４例（阳性率４６．２％），以ＰＦＶ居首（占２７％），其中ＰＦＶ３和ＰＦＶ１分别占１３．５％和９．６％；ＲＳＶ次之占（占１１．５％）。三种病毒感染主要发生在３岁以内小儿，以１岁以下婴儿发病率最高（占６６．７％）。１２月－１月为流行高峰（占７０．８％）。     

儿童期脊肌萎缩症的基因诊断及产前基因诊断

为建立脊肌萎缩症（ＳＭＡ）产前诊断方法，应用３个与ＳＭＡ基因紧密连锁的ＣＡ重复序列位点ＪＫ５３ＣＡ１／２、５ＤＳ６３７、ＣＡＴＴ１，对１８个ＳＭＡ家系进行了连锁分析；应用聚合酶链反应－单链构型多态性（ＰＣＲ－ＳＳＣＰ）分析，对３７例ＳＭＡ患儿作了ＳＭＡ基因缺失的检测；并作２例ＳＭＡ产前诊断。结果：１８个家系通过ＪＫ５３ＣＡ１／２位点诊断１２个（可诊断率６６．７％），通过５ＤＳ６３７位点诊断１４个（７．８％），１０个ＳＭＡ家系通过ＣＡＴＴ１位点诊断９．５个（９５．０％）；３７例患儿中３２例（８６．５％）有端粒侧ｅｘｏｎ７的纯合性缺失；２例接受产前诊断者，１例胎儿患病，１例胎儿为正常。结论：应用ＳＭＡ基因旁侧ＣＡ重复序列联合ＰＣＲ－ＳＳＣＰ检测进行ＳＭＡ基因诊断和产前诊断简便、准确、可应用于临床。     

小儿再生障碍性贫血的血小板膜表面α—颗粒膜蛋白改变及其临床意义

本文采用国内第一株抗人活化血小板α－颗粒膜蛋白（ＧＭＰ－１４０）单克隆抗体－ＳＺ－５１，以放免法直接测定再生障碍性贫血患儿３０例，健康儿童１８例的血小板膜表面ＧＭＰ－１４０分子数。再障中急性型６例，慢性型２４例，伴少量出血或皮肤出血点８例。结果显示再障和健康儿童的ＧＭＰ－１４０分别为１１６０．９３±４５８．２３和６３０．２８±２０４．４５Ｍ／ｐｌｔ，因小板１４０稍高于伴出血者。表明再障患儿体内血小