大剂量MTX＋鞘内注射对儿童中枢神经系统白血病的防治与中枢毒性

自１９９３年１０月至１９９５年１２月，对６０例儿童急性淋巴细胞性白血病（ＡＬＬ）采用大剂量氯甲喋呤＋鞘骨注射＋甲酰四氢叶酸钙解救（ＨＤＭＴＸ＋ＩＴ＋ＦＣ）方法预防髓外白血病，大大降低了中枢神经系统白血病的发生率（５％）。但有１例患儿在第３次采取常规剂量和方法的ＨＤＭＴＸ＋ＩＴ＋ＦＣ化疗时，出现严重的中枢神经毒性。一旦发生ＣＮＳＬ后，即使重新加强全身化疗，头颅放疗及ＨＤＭＴＸ应用，仍出现高ＣＮＳＬ复     

急性淋巴细胞性白血病患儿脑脊液中肿瘤坏死因子及可溶性白细？…

用ＲＡＩ和ＲＬＩＳＡ法对２５例急性淋巴细胞白血病患儿脑脊液肿瘤坏死因子（ＴＮＦ）和可溶性白细胞介素２受体（ＳＩＬ－２Ｒ）进行测定，１０例中枢神经系统白血病（ＣＮＳＬ）患儿脑脊液中ＴＮＦ及ＳＩＬ－２Ｒ测定值均明显高于无ＣＮＳＬ的白血病患儿及对照儿（Ｐ〈０．００１），并且二者在ＣＮＳＬ患儿脑脊液中的增高程度呈正相关（ｒ＝０．６４３，Ｐ〈０．０５）。无ＣＮＳＬ组与对照组脑脊液ＴＮＦ、ＳＩＬ－２Ｒ的测定值     

脑脊液肿瘤坏死因子测定在中枢神经系统白血病的临床意义

本文检测１００例正常人，急性白血病患儿脑脊液中肿瘤坏死因子（ＴＮＦ），并对已发生中枢神经系统白血病（ＣＮＳＬ）的１０例患儿进行动态监测，测得正常儿童脑脊液（ＣＳＦ）中ＴＮＦ为８．８６±０．８０ｎｇ／ｍｌ，无发生ＣＮＳＬ儿童ＣＳＦ中ＴＮＴ为９．３２±１．５２ｎｇ／ｍｌ，而发生ＣＮＳＬ儿童ＣＳＦ中ＴＮＴ显著升高达２０．６１±２．２１ｎｇ／ｍｌ，治疗缓解后下降为９．１６±０．７６ｎｇ／ｍｌ。提示ＴＮＦ检测对临床观察ＣＮＳＬ的发生发展与转归有一定价值。     

脑脊液肿瘤坏死因子测定在中枢神经系统白血病的临床意义

本文检测１００例正常人，急性白血病患儿脑脊液中肿瘤坏死因子（ＴＮＦ），并对已发生中枢神经系统白血病（ＣＮＳＬ）的１０例患儿进行动态监测，测得正常儿童脑脊液（ＣＳＦ）中ＴＮＦ为８．８６±０．８０ｎｇ／ｍｌ，无发生ＣＮＳＬ儿童ＣＳＦ中ＴＮＴ为９．３２±１．５２ｎｇ／ｍｌ，而发生ＣＮＳＬ儿童ＣＳＦ中ＴＮＴ显著升高达２０．６１±２．２１ｎｇ／ｍｌ，治疗缓解后下降为９．１６±０．７６ｎｇ／ｍｌ。提示ＴＮＦ检     

密集强化+高频度鞘注治疗小儿急性白血病的临床疗效

以往我科收治的急性白血病 (ＡＬ)患儿长期无病生存(ＬＴＤＦＳ)率不高的原因有二 :(1)多药耐药 (ＭＤＲ)基因的出现 ;(2 )发生中枢神经系统白血病 (ＣＮＳＬ)。根据文献 [1 3]报道 ,1995年以来我们选取具备定期强化条件的 6例ＡＬ患儿给予密集强化 高频度鞘注 (ｉＴ)治疗 ,完全缓解 (ＣＲ)后无一例复发或出现ＣＮＳＬ ,报告如下。临床资料 :均为我科收治的初诊患儿 ,都做了外周血和骨髓形态学及免疫学分型。急性淋巴细胞白血病 (ＡＬＬ) 4例(高危 2例 )、急性粒细胞白血病 (ＡＭＬ Ｍ2 ) 1例、非霍奇金淋巴瘤合并ＡＬＬ(ＮＨＬ ＡＬＬ) 1…     

脑脊液纤维结合蛋白和铁蛋白在CNSL的临床意义

本文观察了急性白血病患者ＣＳＦ－ＦＮ和Ｆ含量，结果ＣＮＳＬ患者ＣＳＦ－ＦＮ和Ｆ含量全部升高，与对照组及无ＣＮＳＬ组比较有极显著性差异（Ｐ＜０．０１）。１０例ＣＮＳＬ患者治疗后８例缓解的ＣＳＦ－ＦＮ和Ｆ明显下降；一例虽缓解但下降不明显，半月后复发。另一例病情恶化，ＣＳＦ－ＦＮ和Ｆ反较治疗前升高。无ＣＮＳＬ组３０例患者９例ＣＳＦ－ＦＮ增高，８／２３例ＣＳＦ－Ｆ增高，其中二项同时增高的有７例，随访１５—８０天，有５例确诊为ＣＮＳＬ。本文提示ＣＮＳＬ确诊前ＣＮＳ已受到白血病细胞的浸润；ＣＳＦ－ＦＮ和Ｆ是诊断ＣＮＳＬ的敏感指标，有助于ＣＮＳＬ的早期诊断和疗效监测。     

DAE方案诱导治疗急性髓性白血病

急性髓性白血病（ＡＭＬ）在儿童中发病率逐年增加，据北京儿童医院统计近十年来急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）与ＡＭＬ比例由５：１上升至３：１。多年来各家认为ＤＡ、ＨＡ和ＴＡ方案是治疗ＡＭＬ有效的方案，其缓解率在３０％左右，一次ＤＡ诱导达ＣＲ者１６．６７％，２次ＤＡ方案的３２．２２％病例达ＣＲ，自１９９４年以来应用ＤＡＥ方案诱导治疗ＡＭＬ，使一次ＤＡＥ方案ＣＲ可达５１．０２％，２次达７３．４３％，提高了Ａ     

儿童骨髓增生异常综合征临床分析（附55例报告）

本文报告５５例儿童骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）的血象、骨髓象、细胞化学检查、演变及转归，其中ＲＡ１２例、ＲＡＳ２例、ＲＡＥＢ１８例，ＲＡＥＢ－Ｔ１０例，ＣＭＭＬ６例，非典型的ＭＤＳ７例。５５例中转为急性白血病１６例（急淋２例，急非淋１４例），占２９．１％；本组患者一量发生ＲＡＥＢ－Ｔ，则在短时间内转为急性白血病，因而对非典型的ＭＤＳ血象、骨髓细胞形态作了进一步详细描述，提出了儿童ＭＤＳ血象、骨髓细     

急性白血病MTS1基因缺失及点突变的研究

目的 探讨多肿瘤抑制基因（ＭＴＳ１）突变与恶性血液病间的关系,方法 应用聚合酶链反应－单链查象多态性（ＰＣＲ－ＳＳＣＰ）分别和ＤＮＡ印迹（ｓｏｕｔｈｅｒｍｂｌｏｔ）方法检测３５例急性白血病患儿ＭＴＳ１基因的改变。结果 急性淋巴细胞白血病（ＡＬ）患儿的ＭＴＳ１基因缺失（包括点突变）为２６％（８／３１）,其中纯合子缺失,Ｂ－ＡＬＬ为１６％（４／２５）,Ｔ－ＡＬＬ为６例中有２例,点突变则两型各占１例。结     

小儿急性白血病P16基因突变的分析

分析小儿急性白血病Ｐ１６基因的突变及其在疾病发生的作用。利用ＰＣＲ扩增Ｐ１５６基因的外显子１、外显子２,并进行缺失突变分析,利用均一变性凝胶电泳（ＣＤＧＥ（对外显子２进行点突变分析。结果显示：小儿急性白血病缺失突变率异常高５７例患者中有１８例发生缺失突变,只有６例发生点突变,总突变率为３１．６％、ＡＬＬ患者Ｐ１６基因的总突变率明显高于ＡＭＬ患者,为６４．７％,而ＡＭＬ患者Ｐ１６基因的总突变率只有８     

急性淋巴细胞性白血病患儿脑脊液腺苷脱氨酶活性的测定

为了探讨脑脊液腺苷脱氨酶（ＡＤＡ）对中枢神经系统白血病（ＣＮＳＬ）的诊断价值，用比色法对７例急性淋巴细胞性白血病（ＡＬＬ）伴ＣＮＳＬ和１４例无ＣＮＳＬ的ＡＬＬ患儿进行了脑脊液ＡＤＡ活性的测定并与１５例对照儿的测定值比较。结果，无ＣＮＳＬ的ＡＬＬ患儿的测定值与对照组比较无明显差别（Ｐ〉０．０５），而伴ＣＮＳＬ的ＡＬＬ患儿的测定值明显高于无ＣＮＳＬ的ＡＬＬ患儿和对照儿的测定值（Ｐ〈０．０５），并随治疗     

20例儿童急性白血病及淋巴瘤现代治疗的疗效与转归

采用强烈联合化疗方案时２０例儿童急性白血病（ＡＬ），非霍奇金氏淋巴瘤（ＮＨＬ）进行了序贯治疗及随访，总一疗程完全缓解率（ＣＲ）为９４．４％，其中急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）１００％；急性非淋巴细胞白血病（ＡＮＬＬ）７５％；非霍奇金氏淋巴瘤（ＮＨＬ）１００％，１年及２年生存率（ＥＦＳ）分别为７９．９１％及５０％，总生存率为８５％，复发率１６．６６％。     

急性白血病的免疫亚型及其临床特点

应用一组ＣＤ系列单克隆抗体随机检测了４６例急性白血病患儿白血病细胞的免疫表型，包括急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）２６例，急性粒细胞白血病（ＡＭＬ）２０例。Ｔ－ＡＬＬ（ＣＤ）１０例，临床以白细胞计数异常增高，淋巴结明显肿大，以及白血病细胞髓外浸润等肿瘤综合征为特点；非Ｔ－ＡＬＬ１６例，除Ｂ＿４－ＡＬＬ（ＳｍＩｇ＋）髓外白血病发生率高外，其余对治疗反应较好。２０例ＡＭＬ中５例ＣＤ，４例ＣＤ，存活期均短。提示具有ＣＤ＿７，ＣＤ＿（１４）和ＳｍＩｇ表型者预后不良。     

“三联药”鞘注加静滴HD—MTX防治小儿中枢神经系统白身病363例疗？…

尽管化学治疗迅速发展,但许多化疗药物不易透过血脑屏障,使中枢神经系统（ＣＮＳ）成为白血病细胞的第一庇护所,中枢神经系统白血病（ＣＮＳＬ）成为急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）患儿复发的最重要原因。我们对１９８６～１９９６年收治的３６３例ＡＬＬ患儿随访观察２年,结果表明：鞘注ＭＴＸ、Ａｒａ－Ｃ、Ｄｘ加静滴ＨＤ－ＭＴＸ可明显降低ＣＮＳＬ的发生率,对提高ＡＬＬ患儿的持续完全缓经（ＣＣＲ）有着十分重要的意义,而     

儿童髓外白血病的防治

髓外复发是急性白血病 (ＡＬ)复发的重要因素。因此 ,髓外白血病的防治对进一步提高ＡＬ的疗效至关重要。1　髓外白血病发生的影响因素在ＡＬＬ ,髓外白血病主要是中枢神经系统白血病(ＣＮＳＬ)和睾丸白血病 (ＴＬ)。发生髓外白血病主要因素与ＡＬ的类型有关 ,一般而言 ,高危ＡＬＬ发生髓外白血病危险性较高 ,标危ＡＬＬ则较低 ;ＡＭＬ发生ＣＮＳＬ的报道较少。但新近研究显示早幼粒细胞白血病 (ＡＰＬ)经全反式维甲酸(ＡＴＲＴ)治疗后ＣＮＳＬ发生率增高 ,推测ＡＴＲＴ增加了白血病早幼粒细胞上粘附分子的表达及在内皮细胞 (如脑脊髓内皮细…     

rhG—CSF在小儿ANLL强烈化疗中的应用

为探讨ｒｈＧ－ＣＳＦ对小儿ＡＮＬＬ强烈化疗后粒细胞缺乏的疗效，采用ＡＡＥ方案（ＡＤＭ、Ａｒａ－Ｃ、ＶＰ１６或ＶＭ２６），化疗后当ＷＢＣ〈１×１０＾９／Ｌ或ＡＮＣ〈０．５×１０＾９／Ｌ时，给予ｒｈＧ－ＣＳＦ２００μｇ／ｍ＾２·ｄ（５￣１０μｇ／ｋｇ·ｄ），皮下注射，一般连续５￣１０天。本文１５例ＡＮＬＬ，用ｒｈＧ－ＣＳＦ３０例次。用ｒｈＧ－ＣＳＦ前，ＷＢＣ平均０．７８×１０＾９／Ｌ、ＡＮＣ０．１５×     

动态观察白血病患儿脑脊液β_2-微球蛋白变化的临床意义

早期发现、及时治疗中枢神经系统白血病是预防白血病复发、提高生存率的重要因素。本文通过连续观察白血病患儿脑脊液（ＣＳＦ）中β_2-微球蛋白（β_2-ＭＧ）的变化,发现在庇护所治疗（即大剂量甲氨噗吟治疗）时β_2-ＭＧ有所升高,而发生ＣＮＳＬ时显著升高（Ｐ＜０．０１）。在中枢浸润早期的ＣＳＦ常规检查可能阴性,但ＣＳＦ中β_2-ＭＧ已有所增高。本文结果显示：白血病患儿ＣＳＦ中β_2-ＭＧ的变化可作为ＣＮＳＬ的监测和早期诊断指标。     

小儿髓外白血病防治方法的研究

为降低中枢神经系统白血病（ＣＮＳＬ）和睾丸白血病（ＴＬ）发病率，对１４０例急性白血病恩儿分别采用￣（６０）Ｃｏ头颅照射（￣（６０）Ｃｏ）、大剂量氨甲蝶呤静注（ＨＤＭＴＸ）、￣（６０）Ｃｏ＋ＨＤＭＴＸ、ＨＤＭＴＸ＋￣（６０）Ｃｏ四种方法进行ＣＮＳＬ和ＴＬ防治研究。结果表明：四组防治ＣＮＳＬ的疗效相似，ＣＮＳＬ发生率无显著差异（Ｐ＞０．０５）；急性淋巴细胞白血病早期采用ＨＤＭＴＸ预防ＴＬ效果满意，而￣（６０）Ｃｏ组ＴＬ发生率高。从整体防冶效果评价，ＨＤＭＴＸ静注优于￣（６０）Ｃｏ头颅照射。１２例接受双侧睾丸放疗配合全身化疗，ＴＬ均未发生，３例只接受患侧睾丸放疗配合全身化疗者均发生ＴＬ。提示早期使用ＨＤＭＴＸ，必要时配合￣（６０）Ｃｏ放疗可防止中枢神经系统白血病和睾丸白血病的发生。     

用流式细胞术测定小儿急性白血病骨髓细胞DNA、RNA及蛋白质含量

用流式细胞术（ＦＣＭ）测定了４５例不同病期急性白血病患儿和１３例非白血病患儿骨髓细胞原位ＤＮＡ、ＲＮＡ和蛋白质含量，对急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）治疗前、急性非淋巴细胞白血病（ＡＮＬＬ）治疗前、急性淋巴细胞白血病缓解期（ＣＲ）和非白血病患儿共四组病人的上述各项指标进行了分析。结果显示：１．急性白血病患儿的ＤＮＡ非整倍体检出率为４１．２％，其中ＡＬＬ为３３．３％，ＡＮＬＬ为６０％。ＡＬＬ和ＡＮＬＬ的Ｓ期细胞百分比（Ｓ％）显著低于非白血病患儿，而ＣＲ组的Ｓ％与非白血病的Ｓ％无显著性差异。２．ＡＮＬＬ组的ＲＮＡ含量显著高于ＣＲ组、非白血病组及ＡＬＬ组，而后三组间无显著性差异。３．四组之间的蛋白质含量无显著性差异。４．在对９例缓解期病人进行动态观察过程中，有５例检出ＤＮＡ非整倍体，其中４例在检出ＤＮＡ非整倍体后３３～７４天内复发。     

小儿中枢神经系统白血病30例

小儿中枢神经系统白血病３０例张瑞英，刘红中国医科大学第一临床学院张振华随着小儿急性白血病（ＡＬ）诊治水平的不断提高，ＡＬ的缓解期已明显延长，而中枢神经系统白血病（ＣＭＳＬ）是引起骨髓复发的重要因素。因此，重视ＣＮＳＬ的防治是提高ＡＬ长期无病生存率的关...