噬血细胞综合征研究进展

噬血细胞淋巴组织细胞增生症是一种反应性单核巨噬系统疾病,其临床表现为发热,肝脾或(和)淋巴结肿大,全血细胞减少,肝功能异常和凝血障碍。可分为原发性和继发性两类;其发病机制至今不明。     

噬血细胞综合征研究进展

噬血细胞综合征 ( HPS)是 T细胞介导的组织细胞异常增生 ,部分病例已证实 TCRγ或 β基因的单克隆重排。半数病例进展急剧 ,预后不良 ,缺乏特效治疗 ;重症病例早期异基因骨髓移植优于常规化疗或免疫抑制治疗。临床和细胞形态学、组织学与恶性组织细胞增生症 ( MH )十分相似 ,尚缺乏特异鉴别标记。 HPS比 MH多见 ,部分病例常误认为 MH。本文就 HPS有关资料 ,对该病的发病学、临床表现、实验室检查、治疗及转归进行系统复习     

噬血细胞综合征研究进展

噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),分为原发性HLH和继发性HLH两大类。HLH临床表现多样,其诊断需符合HLH诊断标准。治疗首选依托泊苷、地塞米松和环孢素A。本文总结近年来HLH病因、发病机制、诊断及治疗等方面的研究进展。     

儿童噬血细胞综合征研究进展

儿童噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）又名噬血细胞性淋巴组织细胞增生征（hemophagocytic lyphohistiocytosis，HLH）：是一组以淋巴细胞、巨噬细胞非恶性增生伴噬血细胞增多引起多脏器浸润及全血细胞减少为特征的疾病。自1952年由Farqu—har和Claireaux作为一种家族性疾病首次报道以来，相关的报道逐渐增多，并且越来越受到国内外重视。现复习HLH的相关文献，将其流行病学、临床表现、发病机制及诊治和预后作一综述。     

获得性噬血细胞综合征临床特征及预后研究

目的 探讨成人获得性噬血细胞综合征(HPS)的临床特征及早期死亡预后因素.方法 回顾性分析45例成人获得性HPS患者的潜在诱因、临床表现、实验室检查,治疗选择和转归,并对早期死亡的危险因素进行分析.结果 获得性HPS最常见诱因为肿瘤、感染,临床表现无特异性,91.11％的患者早期即出现肝功能异常,通过针对噬血及病因的治疗,28例患者(62.22％)好转,其中11例在中位随访7.8个月后仍存活.30 d死亡率为37.78％,危险因素分析表明高龄、弥散性血管内凝血(DIC)、肌酐(Cr)升高与30 d死亡有关.结论 成人获得性HPS以肿瘤多见,对于临床上出现高热、脾大、铁蛋白高及早期肝损的患者需考虑该病可能,针对高龄、DIC、Cr升高的HPS患者应高度重视.     

获得性噬血细胞综合征临床特征及预后研究

目的 探讨成人获得性噬血细胞综合征(HPS)的临床特征及早期死亡预后因素.方法 回顾性分析45例成人获得性HPS患者的潜在诱因、临床表现、实验室检查,治疗选择和转归,并对早期死亡的危险因素进行分析.结果 获得性HPS最常见诱因为肿瘤、感染,临床表现无特异性,91.11％的患者早期即出现肝功能异常,通过针对噬血及病因的治疗,28例患者(62.22％)好转,其中11例在中位随访7.8个月后仍存活.30 d死亡率为37.78％,危险因素分析表明高龄、弥散性血管内凝血(DIC)、肌酐(Cr)升高与30 d死亡有关.结论 成人获得性HPS以肿瘤多见,对于临床上出现高热、脾大、铁蛋白高及早期肝损的患者需考虑该病可能,针对高龄、DIC、Cr升高的HPS患者应高度重视.     

儿童噬血细胞综合征的研究进展

噬血细胞综合征是一类免疫系统功能紊乱所致的疾病,其病理生理机制是免疫缺陷和免疫调节异常,导致淋巴细胞和组织细胞过度活化,产生大量炎性因子,从而引起危及生命的过度炎性反应。临床表现为高热,肝脾、淋巴结肿大,全血细胞减少,肝功能异常和凝血功能障碍,按病因可分为遗传性和继发性两大类,其临床表现复杂,起病急骤,容易误诊。     

噬血细胞综合征

噬血细胞综合征(HPS)为单核-巨噬细胞系统良性反应性增生的组织细胞病。其表现为持续高热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少、黄疸、肝功能异常、凝血障碍和骨髓噬血细胞增多等。Risdal于1979年首次对其报道,当时被称之为病毒相关性噬血细胞综合征(VAHS)。目前发现,HPS中T淋巴细胞和巨噬细胞受到刺激而失控发生非肿瘤性的增殖,从而导致细胞素的过度生成。     

噬血细胞综合征

1 病例摘要 患儿,女,1岁7个月,因发热7天入院.体温最高40℃,不伴寒战、呕吐、腹泻,无咳嗽,无抽搐,未见皮疹,口服退热剂后体温可以降至38℃,2～3小时后体温再次上升,血常规检查:白细胞3×109/L,血红蛋白103g/L,血小板正常,以上呼吸道感染收住院.     

噬血细胞综合征

噬血细胞综合征（HPS）属于单核／巨噬系统反应性疾病,以组织细胞良性增生伴有明显的吞噬血细胞现象为特征。对HPS的认识逐步澄清了具有“噬血”现象疾病的分类与归属,包括对恶性组织细胞病（恶组）的鉴别与再认识。     

小儿噬血细胞综合征

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome．HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistio—cytosis）．或称噬血细胞性网状细胞增生症（hemophagocytic reticulosis）,是1979年由美国Risdali等首先报道的一组以在骨髓或其他淋巴组织、器官中出现异常增多的组织细胞／巨噬细胞且伴有活跃的吞噬自身细胞现象为特征的临床综合征。其临床特点是高热、肝脾肿大、血细胞减少、肝功能异常及凝血功能障碍。其显著共同特点是在骨髓涂片中出现体积较大的噬血组织细胞,被吞噬的细胞常为形态结构完整的白细胞、有核红细胞或成熟红细胞及血小板等。小儿HPS常常临床进展迅速,病死率高。     

噬血细胞综合征病因及发病机制研究进展

噬血细胞综合征 (HPS)是一类由多种不同疾病引起的 ,以高细胞因子血症、噬血细胞大量增生为特征的疾病。HPS包括原发性 (遗传性 )和继发性 (反应性 )两种类型。部分遗传性HPS患者有穿孔素基因突变 ,可能还有其他遗传学异常。继发性HPS病因多样 ,可由感染、恶性病变或未知的潜在疾病激发。近期的研究结果提示 ,HPS的发病与细胞毒活性缺陷、免疫活性细胞凋亡减少密切相关。     

噬血细胞综合征1例并研究进展复习

1病例介绍患者,男性,22岁,战士,因＂反复发热伴胸腔积液2月余＂于2012年2月急诊入院。患者于2月前无明显诱因出现发热,最高可达40℃,呈稽留热,伴胸闷,偶有咳嗽,至当地医院就诊,查血常规提示WBC1.9×109/L,肝功能提示ALT497IU/L,胸片提示双侧胸腔积液,外院考虑结核可能,因患者白细胞减少、肝功能异常,无法行诊断性抗痨治疗,给予莫西沙星、阿米卡星抗感染,凯西莱、美能保肝等     

细胞因子对噬血细胞综合征影响的研究进展

噬血细胞综合征(HLH)是体内炎症细胞因子过度分泌造成身体多器官多组织损伤的一系列综合征。临床上选择的治疗主要参考HLH-1994与HLH-2004方案,但患者的生存情况仍不理想。在HLH病程中,不同水平的细胞因子有助于早期诊断及预后判断。目前已经证实,白细胞介素(IL)-6、IL-10、IL-18、干扰素-γ在HLH患者中过量表达,且提示预后不良。根据细胞因子在HLH发生、发展中的作用,研发具有针对性的治疗手段,这在改善患者预后、减少并发症等方面具有巨大潜力。该文主要就细胞因子类生物标志在HLH发生、发展、预后中的研究进展进行综述。     

噬血细胞综合研究进展

噬血细胞综合征（ＨＰＳ）是Ｔ细胞介导的组织细胞异常增生，部分病例已证实ＴＣＲγ或β基因的单克隆重排。半数病例进展急剧，预后不良，缺乏特效治疗，重症病例早期异基因骨髓移植优于常规化疗或免疫抑制治疗，临床和细胞形态学，组织学与恶笥组织细胞增生症（ＭＨ）十分相似，尚缺乏特异鉴别标记。ＨＰＳ比ＭＨ多见，部分病例常误认为ＭＨ。本文就ＨＰＳ有关资料，对该病的发病学，临床表现，实验室检查，治疗及转归进行系统复习     

噬血细胞综合征3例

例１：女,２０岁。因高热、颈淋巴结肿大、咽干２０天以抗生素治疗１周无效入院。查体：Ｔ３７～３９℃,颈部触及３枚８ｃｍ×５ｃｍ、４ｃｍ×５ｃｍ、２ｃｍ×２ｃｍ淋巴结,质中,无触痛,活动度差,咽充血,心肺无异常,肝脾不大。实验室检查：Ｈｂ８９ｇ／Ｌ,ＢＰ...     

噬血细胞综合征1例

患儿男，2岁，因高热6天入院。患者入院前无明显诱因出现高热，体温40℃，无咳嗽、咳痰，无呕吐、腹泻，无抽搐。查体：T39．8℃，P95次／分，R28次／分，贫血貌，皮肤无皮疹、出血点，浅表淋巴结未及肿大，心肺听诊无明显异常。肝肋下约4cm，质韧，脾肋下约2cm，质软。     

噬血细胞综合征1例

1　病例介绍患者, 男, 18岁, 主因间断发热 1个月, 加重 10天于 2000年 5月 20日入院。患者 1个月前无明显诱因出现发热, 呈持续性高热, 最高体温达 40°C, 伴寒战、头痛、四肢肌肉酸痛, 偶有咳嗽、咽痛、流涕, 在当地诊断为“上呼吸道感染”, 给予“青、链霉素”治疗, 体温下降。入院前 10天, 体温再度升高, 伴咽痛。查体: 颈淋巴结肿大粘连, 活动度差, 轻压痛, 右侧腹股沟可触及 1cm×1cm1cm大小的淋巴结, 活动度可、质软, 无压痛。脾于肋下3cm可触及, 质中等硬。余未见异常。血常规: WBC0 5×109 /L, N0 553, L0 352, M 0 570, E0 1…