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1.
389 focal brain-damaged patients were examined by means of a nonverbal Figure-Object Matching Test (FOMT) and standardized aphasia battery. An LH lesion proved to be more relevant than an RH lesion to the outcome on FOMT. Both the presence and severity of aphasia play a significant role in the poor out-come on FOMT while type of aphasia, intelligence impairment (WAIS performance IQ) and presence of a visual field defect do not. It is concluded that this type of nonverbal defect of aphasics reflects a basic disorder, linked in some way to language impairment.
Sommario 389 pazienti cerebrolesi focali non selezionati sono stati esaminati con un test non verbale di Matching Figura-Oggetto (FOMT) e con un esame del linguaggio standardizzato. Una lesione dell'emisfero sinistro si è rivelata più importante di una lesione dell'emisfero destro nella produzione di un deficit at FOMT. La presenza e la gravità dell'afasia hanno entrambe un ruolo importante, mentre il tipo di afasia, la presenza di un deficit intellettivo (WAIS-performance IQ) e di Difetto di Campo Visivo non risultano significativi per una scarsa prestazione al FOMT. Si trae la conclusione che questo tipo di difetto non verbale degli afasici implica un deficit di base collegato al disturbo di linguaggio.
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2.
A case of transient global amnesia associated with an arachnoid cyst occupying the middle cranial fossa of the non dominant hemisphere is reported. The relationship between the two conditions is discussed and the value of CT brain scanning in patients with TGA emphasized.
Sommario è descritto un caso di amnesia globale transitoria associato ad una cisti aracnoidea occupante la fossa cranica media dell'emisfero non dominante. Viene discussa la relazione fra le due patologie. L'utilità della TAC cerebrale nei pazienti con AGT è rimarcata.
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3.
40 subjects of both sexes assigned to five groups of 8: healthy students, homozygous sicklemics, hemoglobin SC sicklemics, sickle cell Bo thalassemics, and sickle cellB+ thalassemics were subjected to 1/simple auditory stimuli; 2/paired auditory stimuli. The subjects were asked to respond quickly, by pressing a pushbutton on detection of the simple stimulus or the unconditionnal stimulus of paired stimuli. A subsequent increase in reaction times and a reduction in event-related potential component amplitudes were obvious in major (SS and SC) sicklemics compared to controls and sickle cell B thalassemics. Between simple and paired auditory conditions, reaction times were more increased in sicklemics than in controls. These findings suggest that impairment of attentivenes, performance and cognitive capability in sicklemics is a function of sickle cell anemia severity.
Sommario 40 soggetti dei due sessi presi in gruppi di studenti sani e di varie categorie di malati di talassemia tipo Sickle cell sono stati sottoposti a stimoli uditivi semplici e appaiati. I soggetti sono stati invitati a rispondere premendo un tasto in relazine a uno stimolo semplice o appaiato. Si ebbe un aumento dei tempi di reazione e una riduzione dell'ampiezza dei potenziali evocati nei malati più seri comparativamente ai controlli e ai talassemici del tipo Sickle cell B. I tempi di reazione erano aumentati tra i siclemici in modo più netto che nei controlli. Questi dati fanno pensare che l'interessaménto dell'attenzione, delle performances e dell capacità cognitive nei siclemici è una espressione della severità del quadro di anemia.
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4.
Serum and cerebrospinal fluid (CSF) from patients with multiple sclerosis (MS), patients with other (non-inflammatory) neurological diseases (OND), patients with non-inflammatory non-neurological diseases, and normal controls were assayed for lymphocyte activiting factor (LAF) activity by thymocyte costimulation. LAF activity was detected in normal control sera, which did not differ significantly in this respect from MS or OND patient sera. Not were there significant differences by stage of MS (chronic progressive MS, MS in relapse and MS in remission) or between MS patients and the non-inflammatory non-neurological controls. Almost all the CFSs assayed presented lower values than did the corresponding sera. Serum and CSF after fractionation showed no significant increase in LAF activity except in the 2 MS patients in remission. From these data it may be assumed that LAF activity does not necessarily correspond to the clinical phase of MS. The possible role of LAF activity as a marker of MS progression has yet to be determined.
Sommario La capacità di co-stimolare la proliferazione timocitaria (attività LAF) è stata valutata nel siero e nel liquor di pazienti con sclerosi a placche e con altre malattie neurologiche non infiammatorie. La valutazione è stata anche fatta in pazienti senza malattie neurologiche né infiammatorie, considerati come controlli ed in soggetti normali. I sieri di questi ultimi presentavano un certo grado di attività LAF e non è stata trovata alcuna differenza significativa tra questo gruppo e tra i sieri dei pazienti con sclerosi a placche e quelli dei pazienti con altre malattie neurologiche. Inoltre, non vi era alcuna differenza significativa tra i sieri dei pazienti con sclerosi a placche in vari stadi della malattia. Anche nei campioni di liquor non è stata trovata alcuna differenza significativa e comunque quasi tutti i liquor esaminati presentavano una minore attività LAF dei rispettivi sieri. L'attività LAF dopo frazionamento non aumentava significativamente ad eccezione dei due sieri di pazienti con sclerosi a placche in remissione. Alla luce di questi dati si può concludere che l'attività LAF non è correlata necessariamente alla fase clinica della sclerosi a placche.
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5.
Brainstem auditory evoked potentials were recorded in 4 subjects and pattern reversal evoked potentials in 1 subject, all with tuberous sclerosis. Alterations were found (absence or delay of components and prolonged interpeak intervals) which may suggest impaired nervous conduction also at brainstem level in patients with tuberous sclerosis.
Sommario Sono stati registrati i potenziali evocati auditivi troncoencefalici in 4 soggetti con sclerosi tuberosa, in uno di essi sono stati registrati anche i potenziali evocati visivi da pattern reversal. Sono state ritrovate alterazioni delle risposte (assenza o ritardo di alcune componenti ed intervalli interpicco prolungati) che possono suggerire l'esistenza di una conduzione nervosa alterata anche a livello del tronco dell'encefalo nei pazienti con sclerosi tuberosa.
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6.
20 selected right-handed very healthy subjects (10 young adults and 10 presenile subjects mean age 28.3 and 59.6) were tested for CNV activity with a simple warned reaction time (RT) paradigm. EEG and CNV components (post-S1, N1, P2, P3; early CNV; N1200 late CNV; CNV resolution) were recorded from Fz, C3, Cz, C4, P3, Pz, and P4, referenced to linked mastoid electrodes. EOG, RT and stimuli were also recorded. The presenile group differed significanty from the younger group in the auditory post-S1 N1 and P3, and in the early (O-wave) and late (P-wave) CNV complex components. A progressive amplitude reduction only in frontal leads between O-wave and P-wave with the lowest point being reached in the P-wave was characteristic in the presenile group. Further, presenile subjects showed relatively flat CNV waveshapes of low amplitude and, as a whole, performed a little less well than young persons. This finding suggests that the statistically significant changes in post-S1 EPRs and CNV activity recorded in our presenile subjects, without appreciable deficits in behavioral and mental performance, could be alerting signs of early brain involutional processes related to minimal and subclinical decrement of orienting, attentiveness and response preparation capabilities. If such is the case and it could be confirmed in a larger sample of very healthy subjects, these age-related changes in the presenium could be of considerable practical importance for clinical and research applications.
Sammario Scopo della presente ricerca è la raccolta di dati normativi ottenuti con una nuova metodica d'analisi dell'onda d'aspettativa, delle sue principali componenti (complesso CNV) e del tempo di reazione motorio (RT) in due gruppi si soggetti normali, adulti ed in età presenile. In 20 soggetti sani (rispettivamente 10 con età media di 28.3 e 10 di 59.6 anni) per evocare il complesso CNV/RT si è adottato un parametro standard di stimolazione molto semplice ed idoneo anche per pazienti con deterioramento mentale: S1 (click)—2 sec d'intervallo —S2 (stimolo visivo)—risposta motoria con RT. Si è derivata l'attività di tipo CNV da regioni frontali, centrali e parietali. In confronto ai soggetti più giovani, modificazioni significative di alcune componenti della CNV si sono rilevate nel gruppo di soggetti in età presenile senza apparente declino delle performances comportamentali e cognitive. Tali modificazioni appaiono indicative delle fasi iniziali dei processi involutivi encefalici fisiologici associati a minimi e sublinici deficit delle risposte d'orientamento, attenzione, concentrazione, memoria a breve termine, capacità di preparazione alle risposte motorie sollecitate da S2. Vengono discusse le implicazioni cliniche ed in particolare l'importanza diagnostica di questo tipo di indagini nel riconoscimento dei primi stadi nel presenium dell'involuzione fisiologica o patologica dell'encefalo.
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7.
Supersensitivity to depolarization produced by succinylcholine and resistance to pancuronium were observed in paretic muscles of a patient with a right frontoparietal tumor. The abnormal sensitivity to relaxants is compared with observations reported in patients with myasthenia gravis and hemiparesis. We hypothesize that upper motoneuron dysfunction may be followed by the appearance of “new” junctional receptors, which may occasion a supersensitivity to depolarization and a poor affinity for both curare and anti-acetylcholine-receptor antibodies. A decrease in acetylcholinesterase activity of “decentralized” muscles should also be considered.
Sommario Ipersensibilità all'effetto depolarizzante della succinilcolina e resistenza all'effetto paralizzante del pancuronio vengono osservate nella muscolatura paretica di un paziente di 72 anni nel corso di un intervento neurochirurgico per la rimozione di un tumore fronto-parietale destro. La duplice anomalia della risposta viene paragonata alle osservazioni effettuate in pazienti nei quali coesistono miastenia gravis ed emiparesi da lesione centrale. Viene formulata l'ipotesi che la disfunzione del motoneurone centrale possa essere seguita dalla comparsa di “nuovi” recettori acetilcolinici giunzionali dotati di ipersensibilità alla depolarizzazione e di scarsa affinità per il curaro e per gli anticorpi antirecettore. Come ipotesi alternativa viene considerata la possibilità che le risposte anomale esibite dalla muscolatura “decentralizzata” siano attribuibili ad una riduzione dell'acetilcolinesterasi provocata dalla lesione neurologica.
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8.
We compared two groups of patients with idiopathic epilepsy, 41 patients whose seizure frequency was not controlled by adequate therapy and 39 patients in good seizure control, in respect of hematology, kidney and liver function tests, serum IgG, IgA and IgM concentrations and drug concentrations. The only difference that emerged were in the serum immunoglobulins, which were raised in the drug refractory group, significantly (p<0.01) so in the case of IgG. Failure of seizure control did not depend on inadequacy of drug dose or of blood concentration. Although the serum Ig changes do not warrant the assumption of an immunological origin for drug resistance, they do suggest a useful research line.
Sommario La determinazione delle concentrazioni ematiche di farmaci antiepilettici ha permesso di ottenere il controllo delle crisi nella maggior parte dei pazienti. Ciò nonostante, nel 30% dei pazienti non si hanno risultati soddisfacenti. Sono state perciò studiate le possibili alterazioni biochimiche o farmacologiche che potrebbero essere alla base della mancata risposta alla terapia. Sono stati confrontati due gruppi di pazienti affetti da epilessia idiopatica: in 41 la frequenza delle crisi in tre anni non era cambiata nonostante una terapia adeguata (pazienti resistenti) mentre in 39 pazienti si aveva un buon controllo delle crisi. Sono stati eseguiti i seguenti esami: ematologici, tests di funzionalità epatica e renale, concentrazione serica della IgG, IgA e IgM. La concentrazione ematica dei farmaci è stata determinata con una tecnica immunochimica (EMIT). Nel caso di pazienti in cura con Carbamazepina, la valutazione dei livelli di farmaco libero e totale nel siero, è stata eseguita in cromatografia liquida. determinando anche la concentrazione della Carbamazepina 10, 11 epossido. è stato notato che, per la maggior parte dei farmaci, non c'è differenza nella % di pazienti in range terapeutico tra i pazienti resistenti e i controlli: i livelli plasmatici di Fenobarbital sono maggiori del range terapeutico nel 25% dei resistenti e nel 15% dei controlli; i livelli plasmatici di Difenilidantoina sono nel range terapeutico nell' 16.7% dei resistenti e nel 50% dei controlli. La concentrazione delle immunoglobuline seriche è più alta nei pazienti resistenti e, in particolare, l'aumento delle IgG risulta statisticamente significativo (p<0.01). La mancata riduzione delle crisi nei nostri pazienti non è dovuta ad un inadeguato approccio terapeutico o ad una inadeguata concentrazione ematica dei farmaci; tuttavia l'alterazione osservata nella concentrazione serica delle IgG nei pazienti resistenti non è sufficiente per sostenere la causa della resistenza al farmaco su base immunologica.
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9.
We have investigated the autonomic function of 95 patients with Parkinson disease (PD) by testing their cardiovascular reflexes and compared the results with those of 53 healthy volunteers. 51.1% of the patients were on antiparkinsonian therapy. The patients showed a smaller heart rate response to deep breathing with a mean exhalation-inspiration difference of 87.73±7 (p: 0.0005), a smaller heart rate response to standing with a mean 30 ∶ 15 index of 1.18±0.25 (p∶ 0.01), and a smaller blood pressure rise to handgrip with a mean rise of 9.53±8.76 mmHG (p∶ 0.005). We found a higher percentage of patients with established sympathetic lesion (41% vs 34%) or atypical patterns of global autonomic function involvement (33% vs 26%), but the percentage of subjects with parasympathetic lesion was similar in both, patients and controls (16% vs 15%). We found no significant difference on cardiovascular performance between treated and untreated patients. The patients with autonomic impairment were older than the patients with normal autonomic function. Our findings suggest that patients with PD have a true autonomic dysfunction.
Sommario Abbiamo studiato la funzionalità del Sistema Nervoso Autonomo in 95 pazienti affetti da Malattia di Parkinson (PD), valutando i riflessi cardiovascolari e confrontando i risultati con quelli ottenuti da 53 volontari sani. Il 51.1% dei pazienti Parkinsoniani era in trattamento farmacologico. I pazienti hanno mostrato una ridotta risposta della frequenza cardiaca alla ventilazione profonda, alla stazione eretta e un ridotto aumento pressorio dopo esercizio isometrico. è stata riscontrata una più alta percentuale di pazienti con lesioni simpatiche stabilite (41% vs 34%) e con quadro atipico di coinvolgimento globale della funzione autonomica (33% vs 26%), ma la percentuale di soggetti con lesioni parasimpatiche era simile nei pazienti e nei soggetti di controllo (16% vs 15%). Non è stata riscontrata una significativa differenza alle performance cardiovascolari tra pazienti in trattamento farmacologico e non trattati. I pazienti con disturbi autonomici erano più anziani di quelli con normale funzione autonomica. I dati suggeriscono la presenza di una vera disfunzione autonomica nei pazienti affetti da PD.
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10.
We describe a 65-year-old right-handed (on the Edinburgh Inventory Test) woman who developed left hemiplegia and language disturbances after right hemisphere lesion. She showed global aphasia and left spatial neglect. To our knowledge, this is the first case of so called “crossed aphasia” in which the integrity of the left hemisphere is assessed by Magnetic Resonance Imaging (MRI). The association of aphasia and neglect is briefly discussed.
Sommario Descriviamo il caso di una donna destrimane che, in seguito a una lesione emisferica destra, sviluppò una emiplegia sinistra e disturbi del linguaggio. La paziente presentava afasia globale ed eminattenzione spaziale sinistra. L'interesse di questo caso deriva dal fatto che è il primo caso di cosiddetta “afasia crociata” in cui l'integrità dell'emisfero sinistro è stata valutata con la Risonanza Magnetica per Immagini (MRI). La concomitanza di afasia e neglect viene brevemente discussa.
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11.
To find out whether the high blood glucose values sometimes found in the first stage of ischemic stroke have any prognostic value, we considered 76 patients hospitalized within 24 h of an acute cerebral infarction, documented by CT brain scan and/or necropsy, whose fasting blood glucose was recorded before any treatment was given. The patients were sorted into 3 groups: diabetics, normoglycemic nondiabetics and hyperglycemic nondiabetics. On the CT findings cases with large cortical and/or subcortical infarcts were analyzed separately from those with lacunar infarcts. The clinical symptoms on admission proved to be more severe (p<0.02) and 30-day mortality higher (p<0.02) among the hyperglycemic nondiabetics, who also showed a highly significant (p<0.00001) preponderance of large cortical and subcortical infarcts over lacunar infarcts. Multivariate analysis, which took account of variables of known relevance to the prognosis of cerebral infarction (age, sex, arterial hypertension, severity of the clinical pattern, type of brain lesion), confirmed the statistically discriminant power, in terms of mortality, of belonging to the hyperglycemic nondiabetic group. The results of the study confirm that hyperglycemia at stroke onset in nondiabetic patients is an adverse prognostic factor and suggest that it may be a reaction to stress, depending on the size of the infarcted area.
Sommario Al fine di stabilire l'eventuale significato prognostico degli elevati tassi glicemici, talora riscontrabili nelle fasi più precoci di un ictus cerebrale ischemico, sono stati presi in considerazione 76 pazienti ricoverati nelle prime 24 ore dopo un infarto cerebrale acuto, documentato con TAC del cranio e/o autopsia, la cui glicemia a digiuno è state rilevata prima dell'inizio di qualsiasi intervento terapeutico. I pazienti sono stati divisi in 3 gruppi: diabetici, non diabetici normoglicemici e non diabetici iperglicemici. A seconda dei reperti della TAC del cranio sono stati separatamente analizzati i casi con estesi infarti corticali e/o sottocorticali e quelli con infarto lacunare. La sintomatologia clinica all'ingresso è risultata più grave (p<0.02) e la mortalità a trenta giorni maggiore (p<0.02) nei pazienti non diabetici iperglicemici nei quali si è constatata inoltre una preponderanza altamente significativa (p<0.00001) di grossi infarti corticali e sottocorticali. L'analisi multivariata, che ha tenuto conto delle principali variabili di nota importanza per la prognosi dell'infarto cerebrale (età, sesso, ipertensione arteriosa, gravità del quadro clinico, tipo di lesione cerebrale). ha confermato il ruolo discriminante statisticamente significativo, riguardo alla mortalità, dell'appartenenza al gruppo dei non diabetici iperglicemici. I risultati dello studio confermano il ruolo prognosticamente sfavorevole dell'iperglicemia nella fase di esordio di un infarto cerebrale nei pazienti non diabetici e suggeriscono come essa possa avere un significato di reazione allo stress in rapporto all'estensione del'area infartuata.
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12.
The drawings of 70 control subjects, 95 right and 118 left brain-damaged patients (BDP) were evaluated by two independent judges having no knowledge of the literature on constructional apraxia, who were requested to give both a quantitative and a qualitative evaluation of each drawing. Scoring made it possible to classify the BDP as affected or not affected by constructional apraxia. Qualitative errors were classified in two groups: (A) “executive” errors: increased number of right angles, structural simplification of the models and omission of details and (B) “visualspatial” errors: inattention to lateral elements or omission of one half of the figures, errors in spatial relations and diagonal orientation of the drawings. Contrary to expectations, no clear qualitative difference was observed between the drawing errors of right and left BDP. The types of errors most frequently observed in constructional apraxics were very similar, irrespective of lesion side, and consisted in difficulty in reproducing the spatial relations between the various parts of the models and in a tendency to oversimplify the most difficult designs. The only type of error which differentiated right apraxics from left apraxics was omission of lines or of whole figures on the half space contralateral to the damaged hemisphere, but this type of error could not be responsible for right-sided constructional apraxia, since judges had been instructed to base their assessment only on the parts of the models actually reproduced by the patients without scoring as errors manifestations of neglect. These results do not support the hypothesis that two different mechanisms, “executive”, and “visual-spatial”, underlie constructive disabilities of left and right brain-damaged patients.
Sommario A due giudici indipendenti, che non conoscevano la letteratura sull'aprassia costruttiva, è stato chiesto di valutare i disegni di 95 cerebrolesi destri, 118 cerebrolesi sinistri e 70 controlli normali, dando ad ogni disegno un giudizio sia quantitativo che qualitativo. I giudizi quantitativi hanno permesso di classificare i pazienti cerebrolesi in: — aprassici costruttivi e—non aprassici costruttivi. Le valutazioni qualitative hanno riguardato fondamentalmente due diversi tipi di errore: (a) errori esecutivi: — aumento nel numero degli angoli retti, — semplificazione dei modelli e—omissione dei dettagli: (b) errori visuo-spaziali: trascuratezza per le figure situate lateralmente, — omissione di una metà dei modelli, — cattiva riproduzione dei rapporti spaziali—orientamento diagonale dei disegni. Contrariamente alle previsioni, nessuna differenza qualitativa è stata osservata fra i disegni dei cerebrolesi destri e sinistri, nè fra quelli degli aprassici costruttivi per la lesione emisferica destra e sinistra, poichè in ogni caso i due tipi più frequenti di errore sono consistiti: (1) in una cattiva riproduzione dei rapporti spaziali fra le varie parti dei modelli: (2) in una tendenza a semplificare i modelli più complessi. L'unico tipo di errore che differenziava gli aprassici costruttivi destri e sinistri era la negligenza spaziale unilaterale, che prevaleva nettamente fra i cerebrolesi destri, ma questo tipo di errore non poteva essere responsabile dell'aprassia costruttiva da lesioni destre, poichè ai giudici era stato chiesto di non tenere conto di tale tipo di errore nei loro giudizi quantitativi e di valutare solo le parti dei modelli prese in considerazione dai pazienti. I nostri risultati sono quindi in contrasto con l'ipotesi secondo cui l'aprassia costruttiva sarebbe dovuta ad un disturbo “esecutivo” nei cerebrolesi sinistri e ad un disturbo “visuo-spaziale” nei cerebrolesi destri.
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13.
Brainstem auditory evoked potentials (BAEPs) were recorded in 51 Down's syndrome (DS) subjects and compared with those of 38 normal controls; the correlations between the BAEP measures and age, sex, and degree of mental retardation were then evaluated. The DS patients showed a significant reduction in wave V latency and amplitude and in I–III, III–V, and I–V interpeak intervals. An age-related shortening of the I–V interpeak interval found in DS patients was interpreted as being a result of changes in central inhibitory/excitatory mechanisms. In both groups, female subjects presented an I–V interval shorter than that of males but this difference was greater in the DS subjects than in the normal population. The DS patients with severe mental retardation showed significantly longer I–V interpeak intervals than those with moderate retardation; this could be due to the presence of additional central nervous system abnormalities.
Sommario I potenziali evocati auditivi tronco-encefalici (BAEP), registrati in 51 pazienti con sindrome di Down (SD), sono stati messi a confronto con quelli ottenuti in 38 soggetti normali di controllo. In seguito è stata valutata la correlazione tra i parametri dei BAEP con l'età, il sesso e il grado di ritardo mentale. I pazienti con SD mostravano una riduzione significativa della latenza e dell'ampiezza dell'onda V e della lunghezza dell'intervallo I–V, rispetto ai controlli. Una ulteriore riduzione età correlata dell'intervallo I–V è stata osservata nei pazienti con SD; questa è stata interpretata come il risultato di modificazioni dei meccanismi inibitori/eccitatori centrali. Le femmine con SD presentavano un intervallo I–V più breve di quello dei maschi in maniera più evidente che nella popolazione normale. Inoltre, i pazienti con ritardo mentale più grave mostravano un intervallo I–V significativamente più prolungato di quelli con ritardo mentale medio; questo potrebbe essere dovuto alla presenza di anomalie strutturali aggiuntive nei soggetti più compromessi.
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14.
The occurrence of long lasting focal neurological deficit as a complication of migraine is well known. A high incidence of C.T. scan abnormalities have been seen in subjects affected by severe complicated migraine; in some cases such lesions had the aspect of cerebral infarction. In this report we will relate case of a 29 year old woman with complicated migraine and multifocal suffering within the area of the hind brain circulation. The hypodense area we found with C.T. in the left cerebellar hemishpere and the reversibility of this lesion could support the hypothesis of focal edema in our case.
Sommario L'instaurarsi di un deficit neurologico focale come complicanza dell'emicrania è evento ben conosciuto. Un'alta incidenza di C.T. anormali è stata vista nei pazienti affetti da una emicrania complicata grave. In alcuni casi la lesione ha assunto l'aspetto di un infarto cerebrale. Nel nostro studio riferiamo di donna di 20 a. con emicrania complicata e sofferenza multifocale nell'area del circolo cerebrale posteriore. L'area ipodensa da noi trovata con la TAC nell'emisfero cerebellare sn. e la reversibilità della lesione potrebbe avvalorare l'ipotesi di un'edema focale.
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15.
The so-called contingent negative variation (CNV) is a slow brain potential representing a complex of variously overlapped “endogenous” components of behavior related to different reasonably well-known neurocognitive processes. CNV complex evoked with a standard paradigm (S1-2 sec-S2-motor response) and reaction time (RT) to imperative signal (S2) were recorded and measured in 11 patients with initial presenile idiopathic cognitive decline (PICD), 8 with presenile Alzheimer-type dementia (PAD) and 10 healthy age-matched controls. Significant group differences were obtained for measures of some CNV components, particularly of the late pre-S2 CNV. No significant CNV activity, very prolonged RTs and sometimes characteristic post-imperative negative variation (PINV) were observed in the majority of patients with PAD. These results suggest that CNV complex and RT changes similar to those observed in our patients may constitute a valuable clue for the study of pathophysiological brain functioning in the early stages of presenile idiopathic mental deterioration.
Sommario Scopo della presente ricerca è lo studio mediante metodiche standard di averaging, delle modificazione dell'onda d'aspettativa, sue principali componenti (complesso CNV) e tempo di reazione (RT) delle risposte motorie in pazienti affetti da forme iniziali più o meno gravi di decadimento mentale presenile idiopatico. Sono stati esaminati 19 pazienti (età media: 59.5) e 10 soggetti sani di controllo di pari età (media: 59.6). Otto pazienti presentavano un quadro clinico di demenza presenile di tipo Alzheimer (PAD), mentre in 11 soggetti era stata formulata una diagnosi di possibile forma iniziale presenile di demenza primaria (PICD) poiché non raggiungevano i criteri clinici del DSM-III e del NINCDS-ADRDA Report. Tutti i pazienti sono stati sottoposti preliminarmente and esami clinici, TAC, NMR, EEG con analisi spettrale ed a test psicodiagnostici. Per evocare il complesso CNV-RT si è adottato un parametro di stimolazione molto semplice ed idoneo anche per malati con deterioramento mentale. Oltre all'EOG ed agli RT, l'attività di tipo CNV è stata registrata da regioni frontali, centrali e parietali con referenza bimastoidea. Si sono osservate differenze significative di alcuni componenti fra i gruppi di soggetti esaminati e nella maggioranza dei dementi mancava una vera attività di tipo CNV, gli RT erano enormemente prolungati e sovente si sono registrati caratteristici “post-imperative negative variations” (PINV). I risultati ottenuti confermano l'utilità di queste metodiche nella diagnosi precoce delle demenze primarie presenili.
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16.
A multimodal electrophysiological study, including median nerve somatosensory evoked potentials (SSEPs), motor cortical stimulation (CS) and brainstem evoked potentials (BAEPs), was performed on 34 patients with hereditary ataxias (HAs): 15 with Friedreich's disease (FD), 10 with early onset cerebellar ataxia (EOCA), and 9 with autosomal dominant cerebellar ataxia (ADCA). A higher incidence of abnormal central motor conduction was observed in FD than in EOCA patients, but was never observed in ADCA. A relationship between central motor conduction abnormalities and disease duration and clinical impairment was found only in FD patients. All FD patients showed severe impairment of the SSEPs that was not related to disease duration. In EOCA patients, less frequent and more variable SSEP abnormalities were observed. The lowest incidence of central SSEP abnormalities was observed in ADCA. The BAEP findings in all 3 groups of patients (but particularly those with EOCA) suggest prevalent brainstem damage.
Sommario Abbiamo sottoposto 34 pazienti affetti da varie forme di eredoatassia [15 con atassia di Friedreich (FD), 10 con atassia cerebellare ad esordio precoce con conservazione dei riflessi (EOCA) e 9 con atassia cerebellare dominante (ADCA)] a stimolazione della corteccia motoria (CS), potenziali evocati somatosensoriali (SSEPs) ed acustici (BAEPs). La via motoria centrale è risultata maggiormente compromessa nei pazienti con FD rispetto a quelli con EOCA mentre nei pazienti con ADCA non è risultata mai coinvolta; le alterazioni osservate sono risultate correlate con la durata e con la gravità della malattia solo nei pazienti con FD. I SSEPs, risultati gravemente compromessi in tutti i pazienti con FD, non presentavano alcuna correlazione con la gravità della malattia. L'incidenza e la gravità delle alterazioni dei SSEPs nei pazienti con EOCA e ADCA è risultata inferiore rispetto a quelli con FD. I BAEPs sono risultati frequentemente alterati nei 3 gruppi di pazienti con una maggiore percentuale negli EOCA.
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17.
The aim of this study was to look for the presence of spindling in the different stages of remission of the vegetative state to underline all possible correlations with lesional sites, severity of coma and final outcome. The nocturnal polygraphic recordings from 30 patients were examined: 20 (15M, 5F, mean age 31.7 years, range 16–41) had originally suffered a traumatic brain injury, 10 (4M, 6F, mean age 40.5 years, range 24–48) had hypoxic brain lesions. Evidence of spindling, always reduced in density and duration, was found in 44% of these patients, prevalently in the traumatic patients (53.3% versus 30% of hypoxic patients). No subjects in the full stage 0, 0–1 of the vegetative state (apallic syndrome) presented spindling. No significant correlation was found between spindling and the following parameters: gender, the time between the onset of coma and the polygraphic recording, or the site of the lesion.
Sommario Scopo del lavoro è stato quello di osservare la presenza di fusi da sonno nei vari stadi di remissione dello stato vegetativo (sindrome apallica) e valutarne le eventuali correlazioni con le sedi della lesione, la severità del coma e l'outcome finale. Le registrazioni poligrafiche notturne sono state effettuate su 30 pazienti: 20 (15 maschi, 5 femmine, età media 31,7 anni, range 16–41) traumatizzati cranici, 10 (4 maschi, 6 femmine, età media 40,5 anni, range 24–48) con lesioni da ipossia cerebrale. La presenza di fusi da sonno sebbene ridotta di densità e durata, è stata riscontrata nel 44% dei pazienti, con una prevalenza nei traumatizzati cranici del 53,3% contro il 30% degli ipossici. Non sono stati riscontrati fusi da sonno nei primissimi stadi di remissione (0 e 0–1) dello stato vegetativo. Non è stata osservata alcuna correlazione tra la presenza di fusi da sonno ed i seguenti parametri: sesso, intervallo tra insorgenza del coma e momento della registrazione e sede della lesione.
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18.
Multiple sclerosis (MS) is associated with complex abnormalities of immunore-gulation and a role of autoimmunity in its pathogenesis has been accepted. MS is reportedly associated with several autoimmune diseases, but few studies are available on the prevalence of organ-specific autoantibodies in this condition. The aim of this study was to assess the frequency of anti-thyroglobulin (TgAb), anti-thyroid microsomal (MAb) and gastric parietal cell (PCA) antibodies in 113 patients (63 females, 50 males, age ranging 15–62 years) with MS and in 51 neurological controls. The diagnosis of MS was made according to McDonald and Halliday criteria. TgAb and/or MAb were detected by passive hemagglutination in 19 (16.8%) patients with MS and in 3 (5.9%) of the controls. All positive TgAb and/or MAb were observed in MS females (19/63=30.1%), with significantly higher frequency than in female controls (X2=5.15, p<0.025). The presence of circulating thyroid antibodies was higher in patients with clinically definite or progressive probable MS and in those with long standing disease. In contrast with thyroid antibodies, no difference in the frequency of PCA, as assessed by radioimmunoassay, was observed between MS and controls. These data support a specific association between thyroid autoimmunity and MS. The appearance of thyroid autoimmune phenomena seems to be related to the reliability of the diagnosis of MS and the duration of the disease.
Sommario La Sclerosi Multipla (MS) è associata a complesse alterazioni della immunoregolazione e nella sua patogenesi è stato accettato l'intervento di meccanismi autoimmunitari. Sono state anche riportate associazioni tra MS e numerose malattie autoimmuni, ma pochi sono i dati relativi alla presenza di autoanticorpi organospecifici nella MS. Con questo studio è stata verificata l'incidenza di anticorpi anti-Tireoglobulina (TgAb), anti-microsomi di tiroide (MAb) e anti-cellule parietali gastriche (PCA) in 113 casi con MS (63 femmine e 50 maschi, di età compresa fra 15 e 62 anni) e in 51 controlli neurologici. I criteri per la diagnosi di MS erano quelli di McDonald e Halliday. Con la metodica dell'emoagglutinazione passiva sono stati rilevati TgAb e/o MAb in 19 (16.8%) pazienti con MS e in 3 (5.9%) controlli. Tutte le positività anticorpali sono state osservate nei soggetti con MS di sesso femminile (19/63=30.1%), con un'incidenza significativamente maggiore rispetto ai soggetti di controllo di sesso femminile (X2=5.15; p<0.025). Gli anticorpi antitiroide circolanti sono stati rilevati con maggior frequenza nei pazienti con MS clinicamente definita o progressiva probabile, e in quelli con maggiore durata di malattia. Nessuna differenza tra i casi di MS e i controlli è stata osservata per l'incidenza di PCA, dosati con metodica RIA. Questi dati confermano una specifica associazione tra autoimmunità tiroidea e MS. La comparsa di fenomeni autoimmuni tiroidei sembra in relazione con il grado di certezza diagnostica della MS e con la durata di malattia.
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19.
BB-CK activity was measured in 11 patients with stroke and in 10 controls. Blood samples were taken 36 hours after the clinical stroke onset in every patient. Sera were stored at −80° and analyzed within two months. The creatine kinase isoenzymatic pattern was determined by ion-exchange column separation and gradient elution system. The mean BB-CK concentration in patients with stroke was significantly higher than in controls (p<0.01). In the group of “stroke” patients we found a correlation between severity of brain damage, as suggested by the clinical picture and CT scans, and serum values of BB-CK.
Sommario Nel presente lavoro sono stati determinati gli isoenzimi della CK, dopo separazione su colonne a scambio ionico e dosaggio cinetico all'U.V., nel siero di 11 pazienti con ictus cerebrale e di 10 soggetti di controllo, non affetti da patologia neurologica. I campioni di sangue venoso sono stati prelevati 36 ore dopo l'inizio della sintomatologia, sono stati congelati a −80° ed analizzati entro 2 mesi. La concentrazione media dell'isoenzima BB della CK nei pazienti con ictus è risultata significativamente più alta che nei controlli (p<0.01). Nel gruppo di pazienti con ictus è stata trovata una correlazione fra la gravità del danno cerebrale, determinato sulla base del quadro clinico e dei reperti tomodensitometrici, e la quantità dell'isoenzima BB nel siero.
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20.
We review most of the work published, to our knowledge, between 1880 and 1988 on aphasia due to right cerebral lesions in right-handed patients (“crossed aphasia”). We summarize the 87 cases found in chronological order within defined groups, dealing in greater detail with the less well-known cases in English-language publications and with the cases from other sources that we consider most representative and convincing. The 87 cases fall into three groups on the following criteria: right-handedness (on standardized tests), absence of left-handers in the family, left hemisphere integrity. Group 1 comprises cases that are unreliable because the handedness data are missing and/or because left hemisphere lesions were known to be present or probably were so. Group 2 comprises cases with full clinical data but no formal test of handedness, with familial cases of left-handedness and/or without satisfactory evidence of left hemisphere integrity. Groups 3 comprises the 26 reliable cases, that is those with proven right-handedness, no left-handers in the family and with proven hemisphere integrity. We discuss the implications of these cases.
Sommario Scopo di questa ricerca è una revisione critica della letteratura dal 1880 al 1988 sulla afasia conseguente a lesione emisferica destra in soggetti destrimani (cosiddetta “afasia crociata”). Gli 87 casi raccolti sono riportati in ordine cronologico e brevemente riassunti. Quelli meno conosciuti nella attuale letteratura anglosassone e quelli che secondo noi sono più rappresentativi e convincenti sono stati descritti in maggior dettaglio. In base a criteri di selezione che tengono conto della certezza di dominanza manuale destra (valutata con tests formali), esistenza di familiarità per mancinismo, integrità dell'emisfero sinistro, gli 87 casi sono stati divisi in tre gruppi. Il primo gruppo comprende casi non attendibili in quanto non viene riferita o valutata la dominanza manuale e/o sono presenti o altamente probabili lesioni emisferiche sinistre. Il secondo gruppo comprende casi clinicamente ben documentati, ma nei quali la dominanza manuale non è accertata con tests formali, è presente familiarità per mancinismo e/o manca una dimostrazione soddisfacente di integrità emisferica sinistra. Il terzo gruppo comprende i casi completamente attendibili. Si conclude con una breve discussione.
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