卵巢幼年性粒层细胞瘤伴Maffucci综合征

目的 探讨幼年性粒层细胞瘤和Maffucci综合征的临床病理特征及两者伴发的原因。方法 对1例伴Maffucci综合征的幼年性粒层细胞瘤进行HE、组织化学及免疫组织化学染色观察，并复习文献。结果 幼年性粒层细胞瘤多发生于20岁以下患者，儿童患者常表现为青春期前假性性早熟，生育期妇女常表现为月经紊乱。组织学上具特征性滤泡结构，丰富的嗜酸性或空泡化胞质，无核沟及Call—Exner小体，核分裂象多见。Inhibin免疫组化染色有助于诊断和鉴别诊断。Maffucci综合征为先天性软骨发育异常，易合并恶性肿瘤。14例卵巢幼年性粒层细胞瘤伴Maffucci综合征或Ollier病中卵巢肿瘤和骨病变有同侧分布倾向。结论 幼年性粒层细胞瘤合并Maffucci综合征可能为系统性中胚叶发育异常所致。     

分子病理检测在卵巢粒层细胞瘤鉴别诊断中的应用

目的探讨常见卵巢性索-间质肿瘤中FOXL2、AKT1、DICER1的突变情况及分子病理检测在卵巢粒层细胞瘤鉴别诊断中的应用价值。方法收集2012年7月至2019年6月间首都医科大学附属北京妇产医院组织学诊断为卵巢成人型粒层细胞瘤21例, 卵巢纤维瘤/卵泡膜纤维瘤15例, 卵巢支持-间质细胞瘤8例, 卵巢其他类型性索-间质肿瘤4例的患者资料和存档切片。从中性甲醛固定、石蜡包埋组织中提取基因组DNA, 采用PCR法扩增FOXL2、AKT1、DICER1, 并采用毛细管电泳法分析突变情况。应用Fisher确切概率法对各组中FOXL2、AKT1、DICER1突变差异进行统计学分析。结果 85.7%(18/21)成人型粒层细胞瘤中存在FOXL2突变, 与其他卵巢性索-间质肿瘤(13.0%, 3/23;只包括卵巢纤维瘤/卵泡膜纤维瘤及支持-间质细胞瘤)相比, FOXL2突变在成人型粒层细胞瘤中明显增高, 差异有统计学意义(P<0.001)。1例卵泡膜纤维瘤、2例支持-间质细胞瘤及2例两性母细胞瘤中也检测到FOXL2突变。4例卵巢支持-间质细胞瘤中存在DICER1突变, 主要见于中-低分化病例...     

卵巢幼年型粒层细胞瘤8例临床病理分析

目的 探讨卵巢幼年型粒层细胞瘤(juvenile granulosa cell tumor, JGCT)的临床病理特点、诊断及鉴别诊断.方法 回顾本院诊治的8例JGCT的临床、病理特征及免疫表型特点,并进行随访获知其预后情况.结果 8例JGCT患者发病年龄6～21岁,平均15.1岁.临床主要表现为腹部包块、腹水及女性假性性早熟.巨检表现为囊实性肿块.光镜下肿瘤细胞呈实性巢状,片状弥漫性排列,部分可排列成多个圆形或椭圆形大小不等的滤泡,少数可形成巨滤泡结构,有的滤泡腔内还可见均质红染物质.瘤细胞呈圆形、多边形,中等大小或较大,胞质丰富,空淡或微嗜酸性,核圆形,染色质均质状,无明显核沟,有一定异型性,可见核分裂象.免疫表型:瘤细胞均表达inhibin-α、CD99、vimentin,部分病例Melan-A、calretinin、S-100阳性,瘤细胞不表达CKpan、EMA、PLAP、Syn和CgA.结论 JGCT非常少见,属于低度恶性肿瘤,预后较好.确诊依赖于临床特点、组织形态学及免疫组化标记.病理诊断时要与卵巢的成人型粒层细胞瘤、高钙血症型小细胞癌、类癌、无性细胞瘤等肿瘤相鉴别.     

肝脏原发粒层细胞瘤伴海绵状血管瘤1例报道并文献复习

目的探讨肝脏原发粒层细胞瘤(granulosa cell tumor)伴海绵状血管瘤的临床病理学特点。方法对1例肝脏原发粒层细胞瘤伴海绵状血管瘤进行组织学观察和免疫组化染色,观察其超微结构及临床影像学特点,并复习相关文献。结果患者女性,CT及MRI提示肝脏右叶可见一巨大实性肿物,低密度。肉眼见肿物突向肝脏下方,切面呈实性;另外,在肝脏膈面被膜下见一灰红色出血区,呈疏松海绵状。镜下巨大肿物中肿瘤细胞椭圆形或梭形,呈微滤泡状、小梁状排列,部分区域呈实性弥漫状分布,类似于卵巢粒层细胞;部分区域呈束状排列,间质中可见较多胶原纤维瘢痕形成,似孤立性纤维性肿瘤。肿瘤细胞核内可见小核仁,并可见纵形核沟。免疫组化结果示肿瘤细胞CD99、α-inhibin、CK8、CK18、SMA和BCL-2均(+),Ki-67增殖指数<1%。超微结构显示肿瘤细胞可见各种形式的核皱叠形成,部分细胞呈Call-Exner小体样结构排列,偶见桥粒结构,提示该肿瘤与卵巢粒层细胞瘤极其相似。结论粒层细胞瘤原发于肝脏且合并海绵状血管瘤,非常罕见,目前其临床生物学行为难以确定,需对患者进行长期随访。     

Primary granulosa cell tumor of liver associated with cavernous hemangioma: a case of report and review of literature

目的 探讨肝脏原发粒层细胞瘤(granulosa cell tumor)伴海绵状血管瘤的临床病理学特点.方法 对1例肝脏原发粒层细胞瘤伴海绵状血管瘤进行组织学观察和免疫组化染色,观察其超微结构及临床影像学特点,并复习相关文献.结果 患者女性,CT及MRI提示肝脏右叶可见一巨大实性肿物,低密度.肉眼见肿物突向肝脏下方,切面呈实性;另外,在肝脏膈面被膜下见一灰红色出血区,呈疏松海绵状.镜下巨大肿物中肿瘤细胞椭圆形或梭形,呈微滤泡状、小梁状排列,部分区域呈实性弥漫状分布,类似于卵巢粒层细胞;部分区域呈束状排列,间质中可见较多胶原纤维瘢痕形成,似孤立性纤维性肿瘤.肿瘤细胞核内可见小核仁,并可见纵形核沟.免疫组化结果示肿瘤细胞CD99、α-inhibin、CK8、CK18、SMA和BCL-2均(+),Ki-67增殖指数＜1%.超微结构显示肿瘤细胞可见各种形式的核皱叠形成,部分细胞呈Call-Exner小体样结构排列,偶见桥粒结构,提示该肿瘤与卵巢粒层细胞瘤极其相似.结论 粒层细胞瘤原发于肝脏且合并海绵状血管瘤,非常罕见,目前其临床生物学行为难以确定,需对患者进行长期随访.     

卵巢幼年型粒层细胞瘤的临床病理分析

目的 分析卵巢幼年型粒层细胞瘤的临床病理特点,探讨其诊断标准、特殊形态及预后因素等.方法 对7例幼年型粒层细胞瘤的临床资料行回顾性分析总结、组织切片进行形态观察,对其中6例行免疫组织化学EliVision法染色.6例进行了随访.结果 7例幼年型粒层细胞瘤的平均年龄为24岁(6～53岁).5例有性激素紊乱的临床表现,2例以腹胀及腹痛为主要症状.除1例(例2)行全子宫和双附件切除,其余6例均为一侧附件切除.5例Ⅰ A期,2例Ⅰ C期.6例随访病例中除1例(例1)术后1年余死于肿瘤转移,其余5例健在,随访时间平均4.3年(1～10年).肿瘤最大径7～20 cm(平均13.4 cm),4例囊实性,2例单房囊性,1例实性.镜下全部为弥漫生长和不典型滤泡样结构,未见Call-Exner小体.肿瘤细胞核小、较圆、深染,极少见核沟,3例重度异形,1例中度,3例轻度.1例(例2)小灶有成年型粒层细胞瘤特征.5例核分裂象＞5/10 HPF,2例核分裂象不易见.6例CK(AE1/AE3)阴性、波形蛋白强阳性;1例α-抑制素阳性;4例CD99阳性、Calretinin阴性.结论 幼年型粒层细胞瘤以不典型滤泡样结构而非Call-Exner小体为结构特点,以核小、圆形、深染而无核沟为主要细胞学特点,以大多数CK阴性和波形蛋白阳性为特殊免疫表型,兼以有少量成年型粒层细胞肿瘤结构及单房囊性肿瘤为其特殊形态.肿瘤破裂可能是影响预后的一个重要因素,核异形、核分裂象多见及肿瘤体积大并不能提示肿瘤具有恶性潜能.     

疑似硬化性间质瘤的幼年型颗粒细胞瘤一例报道并文献复习

目的：探讨卵巢幼年型颗粒细胞瘤的临床病理特点。方法：对我院1例疑似硬化性间质瘤的幼年型颗粒细胞瘤行病例报道、病理观察并复习相关文献。结果：患者,女,19岁,下腹痛2月余,B超及MRI检查、肿瘤标志物均提示右侧卵巢良性肿瘤。大体所见,卵巢肿物1个,大小4 cm ×3 cm ×2 cm,切面囊实性,色黄,镜下肿瘤大部分呈实片状、结节状排列,瘤细胞多角形,胞质淡红染,核圆形、卵圆形,深染,偶见核沟,见少数核分裂像,部分区域瘤细胞黄素化较明显,肿瘤组织有滤泡形成,免疫组化病理结果显示免疫表型inhibin-α、CD99、Vimentin、S-100、SMA均呈阳性。术后随访患者12个月,月经恢复正常,无肿瘤复发。结论：卵巢幼年型颗粒细胞瘤是一种罕见的肿瘤,临床工作中应重视其病理特点。     

卵巢幼年型颗粒细胞瘤临床病理观察

目的：探讨幼年型颗粒细胞瘤的临床病理学特点及诊断要点。方法：对2例幼年型颗粒细胞瘤进行临床资料、病理形态学及免疫组织化学观察，并结合文献对其诊断及鉴别诊断进行探讨。结果：2例镜下可见肿瘤细胞卵圆形或短梭形，胞质淡染，部分空泡状，成巢分布，呈多结节样生长，与周围卵巢组织有明显分界，局部区域有黏液样变性，血管丰富，部分细胞生长活跃，核分裂易见(5~7个/HPF)，核沟不明显，未见Call-Exner小体。免疫组织化学染色结果：ER、PR、Vimentin和α-inhibit阳性，Ki-67增殖指数25%~40%不等。结论：卵巢幼年型颗粒细胞瘤是一种少见肿瘤，易与其他肿瘤混淆导致误诊，其临床病理特点应引起临床医师重视。     

卵巢生殖细胞瘤诊治的回顾和展望

卵巢生殖细胞瘤（ovarian germ cell tumors，简称OGCTs）多数为恶性，而恶性OGCTs虽仅占卵巢恶性肿瘤的2％～5％，但其与卵巢上皮来源性癌有着明显不同：即前者主要发生于育龄期妇女，不仅有较高的治愈率，而且通过恰当处置可保全患者的生育力^[1]；此外，OGCTs因病理类型不同而在化疗的敏感性和疾病本身预后方面存在差异，而且疗效有赖于患者就诊的早晚。本文对无性细胞瘤和非无性细胞瘤各自的生物学行为和临床治疗及预后做一综述。     

卵巢纤维-卵泡膜细胞肿瘤与成人型卵巢颗粒细胞瘤的MRI特点对比分析

目的 探讨卵巢纤维-卵泡膜细胞肿瘤与成人型卵巢颗粒细胞瘤(OGCT)的MRI特点。方法 回顾性研究。纳入2014年6月—2020年12月镇江市第四人民医院经手术病理证实的25例卵巢肿瘤患者的MRI资料。其中,20例卵巢纤维-卵泡膜细胞肿瘤(卵巢纤维瘤7例、纤维卵泡膜细胞瘤5例、卵泡膜细胞瘤8例),年龄26～75岁;5例成人型OGCT患者,年龄34～58岁。患者术前均行MRI平扫、弥散加权成像(DWI)及增强检查。观察指标:(1)分析肿瘤的位置、大小、形态、边缘、信号及强化表现等;(2)比较纤维瘤、卵泡膜细胞瘤及成人型OGCT的平均强化率、DWI征象及其表观弥散系数(ADC)。结果 (1)20例卵巢纤维-卵泡膜细胞肿瘤中,位于右侧卵巢9例、左侧11例,肿瘤边界清晰,类圆形14例、分叶状或不规则形6例,最大径2.0～12.3 cm。T₁加权像(T₁WI)均呈等信号,T₂加权像(T₂WI)卵泡膜细胞瘤呈高或稍高信号、纤维卵泡膜细胞瘤呈高低混杂信号、纤维瘤呈低信号;其中3例纤维-卵泡膜细胞肿瘤局部囊性变,囊性部分T₁WI呈低信号、T₂WI呈高信号。纤维瘤多为弱强化表现(6/7)、卵泡膜细胞瘤多为中度强化表现(6/8)。5例成人型OGCT中,位于右侧卵巢3例、左侧2例,边界清楚,圆形或卵圆形,最大径3.0～9.7 cm;均为囊实性肿块,T₁WI呈等低信号、T₂WI呈混杂高信号,内见多发大小不等囊腔,囊内壁尚光整,实性部分为明显强化。(2)成人型OGCT强化率高于卵泡膜细胞瘤,卵泡膜细胞瘤强化率高于纤维瘤,分别为123.70%±5.44%、89.23%±4.19%、43.50%±6.33%,差异均有统计学意义(P值均＜0.01)。DWI征象:卵泡膜细胞瘤呈高信号,纤维瘤呈低信号,成人型OGCT实性部分呈高信号、囊性部分呈低信号。卵泡膜细胞瘤ADC值为(1.28±0.25)×10^-3 mm²/s,高于成人型OGCT实性部分ADC值(0.91±0.18)×10^-3 mm²/s,成人型OGCT实性部分ADC值高于纤维瘤ADC值(0.67±0.14)×10^-3 mm²/s,差异均有统计学意义(P值均＜0.01)。结论 纤维-卵泡膜细胞肿瘤与成人型OGCT的MR T₂WI信号及强化表现具有不同的特点,其DWI征象可为两者的鉴别诊断提供帮助。     

伴有乳头状特征的卵巢透明细胞癌

卵巢透明细胞癌（CCC）虽然占卵巢所有恶性肿瘤不到5％，但在妇科病理鉴别诊断中却占有相当比例。与卵巢CCC相关的鉴别诊断包括原始生殖细胞肿瘤（特别是卵黄囊瘤和无性细胞瘤）、性索间质肿瘤（类固醇细胞瘤）和转移性肿瘤（Krukenbegr瘤和肾细胞癌）。卵巢CCC误诊为卵巢低度恶性潜能浆液性肿瘤（L-LMP）尚未充分认识，作者分析了13例伴有明显乳头状特征的卵巢CCC，年龄39～65岁，平均53．8岁，所有病人临床表现为盆腔包块。     

卵巢粒层细胞瘤术后右跟骨转移1例

患者女性,67岁,因右足跟红肿、疼痛、活动受限1 个月余入院.DR示右跟骨骨质破坏,可见一直径5. 6 cm的包块,其周围软组织肿胀,考虑为肿瘤性病变(图 1).既往2006年 1 月因右侧卵巢粒层细胞瘤(granulosa cell tumor, GCT)行全子宫+双侧附件切除术.查体见右侧内踝包块,皮温增高,压痛明...     

第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类成人型弥漫性胶质瘤和局限性星形细胞胶质瘤解读

2021年第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类首次将胶质瘤分为成人型和儿童型, 并根据肿瘤的生长浸润情况分为弥漫性和局限性。成人型胶质瘤和儿童型胶质瘤在临床病理特征、分子改变及预后等方面均有所不同。其中成人型弥漫性胶质瘤包括IDH突变型星形细胞瘤、IDH突变伴1p/19q联合缺失的少突胶质细胞瘤、IDH野生型胶质母细胞瘤3种主要类型。局限性星形细胞胶质瘤指的是相对局限的生长模式, 包括毛细胞型星形细胞瘤、具有毛样特征的高级别星形细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤、脊索样胶质瘤、星形母细胞瘤伴MN1改变6种主要类型。本文就第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类中关于成人型弥漫性胶质瘤和局限性星形细胞胶质瘤进行解读。     

星形细胞瘤p16与Rb蛋白的表达及其相关性研究

目的检测ｐ１６与Ｒｂ蛋白在原发性星形细胞瘤中的存在状况，以探讨不同病理类型星形细胞瘤中ｐ１６与Ｒｂ蛋白表达及其相关性。方法使用抗ｐ１６及Ｒｂ蛋白抗体对１０２例星形细胞瘤手术标本进行免疫细胞化学检测。结果低度恶性星形细胞瘤（ＷＨＯⅠ～Ⅱ级）中ｐ１６及Ｒｂ蛋白均为阳性表达，在高度恶性星形细胞瘤（ＷＨＯⅢ～Ⅳ级）中其阳性表达分别为４８．１％（２６／５４）和５７．４％（３１／５４）。在３１例Ｒｂ蛋白阳性标本中，有２４例（７７．４％）显示ｐ１６蛋白表达缺失或低表达，而在２３例Ｒｂ蛋白阴性标本中却有１９例（８２．６％）显示ｐ１６蛋白阳性或强阳性。结论（１）ｐ１６及Ｒｂ蛋白参与星形细胞瘤细胞增殖过程并影响其细胞分化；（２）ｐ１６与Ｒｂ蛋白之间阳性表达的相互抑制，可能是高度恶性星形细胞瘤的标志之一。     

52例造釉细胞瘤临床病理分析

目的 探讨造釉细胞瘤的不同组织学类型及表现,以及不同浸润程度,不同手术方式与复发的关系,方法 按１９９２年ＷＨＯ有关牙源性肿瘤的组织学分型标准,对５２例造釉细胞瘤重新分类,并对其临床及病理表现进行回顾性研究,结果 分滤泡型,丛状型,棘皮瘤样型,基底细胞型,颗粒细胞型,促结缔组织增生型,角化型,有骨形成型８种组织学类型。手术复发次依次国５／１１例,０／５例,７／１５例,５／８例,０／３例,０／３例,     

中间型(交界性)纤维组织细胞瘤的诊断和鉴别诊断

纤维组织细胞瘤是软组织中较常见的肿瘤。根据我们的统计资料,良性的占软组织良性瘤的第６位,恶性的占软组织恶性瘤的首位。纤维组织细胞瘤成分复杂,结构多样,生物学特性亦有差异,从而构成一系列肿瘤谱系。这一谱系中有一类肿瘤,其病理学改变和生物学特性介于良恶性之间,或属于低度恶性的肿瘤,被称为中间型（或交界性）的肿瘤,主要表现在复发率、转移率和死亡率有所不同（表１）。在１９９４年的ＷＨＯ软组织肿瘤组织学分类中被确定为独立类型［１］。表１　中间型纤维组织细胞瘤与良性、恶性纤维组织细胞瘤鉴别项目良性中间型恶性…     

神经垂体少见肿瘤15例临床病理分析

以光镜、电镜、组化和免疫组化等方法，研究了１５例发生于神经垂体（包括漏斗突、漏斗柄和正中隆起）的少见肿瘤：星形细胞瘤１２例（其中３例伴垂体腺瘤、１例伴灶性节细胞增生）；节细胞瘤２例（１例伴侵袭性垂体腺瘤）；颗粒细胞瘤１例。临床均有闭经泌乳等内分泌症状和视力改变及内分泌检验异常等。因瘤体多较小，且质地稀软，临床、手术、放射和病理检查常被忽视。手术疗效佳，术后短期内症状体征消失或明显改善。此外，还探讨了节细胞瘤和颗粒细胞瘤的起源，讨论了临床、手术、放射和病理检查等应注意的问题等。     

儿童幼年型粒层细胞瘤八例临床病理学特征

目的探讨儿童幼年型粒层细胞瘤(JGCT)的临床病理特征及预后。方法回顾性分析华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院1999至2018年收治的8例JGCT的临床、病理资料及随访情况。结果 7例女性, 1例男性。患者年龄最大8岁, 最小2个月。JGCT表现为粒层细胞和卵泡膜细胞弥漫性或滤泡样增生, 瘤细胞常出现黄素化, 一般不见Call-Exner小体。细胞核具有异型性, 核分裂象常见, 罕见核沟。免疫组织化学波形蛋白、CD99、α-抑制素、Calretinin阳性, 上皮细胞膜抗原阴性。7例获得随访, 随访时间1～8年, 均健康存活。结论 JGCT为一种少见的肿瘤, 细胞异型性较明显。睾丸JGCT预后良好;卵巢JGCT的预后可能取决于临床分期和年龄。     

AgNORs,p53癌基因蛋白在胶质细胞增生和胶质瘤中的表达

目的：探讨核仁组成区嗜银蛋白（ＡｇＮＯＲｓ），ｐ５３蛋白在胶质细胞增生和胶质瘤中的表达。方法：运用免疫组化和形态半定量技术，对胶质细胞增生和星形细胞瘤分别标记ＡｇＮＯＲｓ（３７例），ｐ５３蛋白（３３例）的表达。结果：ＡｇＮＯＲｓ，ｐ５３蛋白在胶质细胞增生和Ⅰ级星形细胞瘤以及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级星形细胞瘤中的表达存在差异性，各组间统计学处理Ｐ＜０．０１，差异有显著性。结论：ＡｇＮＯＲｓ、ｐ５３蛋白可作为鉴别胶质细胞增生和Ⅰ级星形细胞瘤有用的参考指标，两者表达随着星形细胞瘤级别增加而增强，具有正相关性，能较好地反映星形细胞瘤的恶性程度     

67例颅内星形细胞肿瘤临床病理分析

目的：探讨颅内星形细胞肿瘤的组织类型、分级与复发、预后的关系。方法：对６７例颅内星形细胞肿瘤的临床和病理资源进行统计分析。结果：免疫组织化学标记能帮助鉴定组织类型和颅内星形细胞肿瘤的分化程度。间质性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤其术后２年、５年的生存率偏低（Ｐ〈０．００５）。结论：间变性星形细胞瘤和肥胖细胞星形细胞瘤更具恶性,易复发。胶质母细胞瘤在颅内肿瘤中恶性程度最高,预后差。