发作性睡病的药物和行为心理治疗

自1975年在法国召开了第1次发作性睡病国际研讨会以来,对发作性睡病的研究已历时37载.发作性睡病通常被认为是一类终身性疾病[1-2],已证实发作性睡病伴猝倒发作型的特征性病理改变为下丘脑分泌素能神经元的选择性缺失[1].发作性睡病主要表现为白天反复发作无法遏制的睡眠、夜间睡眠不安、猝倒发作以及睡瘫、睡眠幻觉等.由于对发作性睡病长久以来一直存在严重误诊误治的现象,导致很多患者症状出现数年后才得以明确诊断和治疗.随着近年来临床上对本病的认识越来越清楚,发作性睡病患者的早期诊断有望实现.早期治疗对于帮助患者改善疾病症状、回归正常生活、减轻不良预后,具有十分重要的意义.     

发作性睡病免疫学机制

发作性睡病是一种严重的睡眠障碍,其中猝倒型患者下丘脑大量 Hypoeretin （ Hcrt）/Orexin能神经元缺失可能是自身免疫性因素选择性破坏下丘脑Hcrt能神经元所致。流行病学调查资料显示,发作性睡病发病率升高与甲型H1N1流感病毒感染、疫苗接种、化脓性链球菌感染密切相关;而且遗传闲素（（HLA-DOB1＊0602、P2RY11基囚多态性）和自身免疫性因素（TCR-α基因多态性、肿瘤坏死因子-α）亦参与其中。大剂量静脉滴注免疫球蛋白可暂时改善猝倒发作症状,但针对下丘脑Hcrt能神经元自身抗体或T细胞反应的治疗措施尚无确凿证据。随着对发作性睡病病因学研究的深入,其免疫学研究将是未来的热点领域。     

发作性睡病伴异态睡眠1例报告

正发作性睡病(Narcolepsy)是一种睡眠障碍疾病,临床表现为睡眠-觉醒节律不稳定、发作性猝倒、睡瘫、入睡前或醒前幻觉~([1,2])。既往研究发现发作性睡病患者中快速眼球运动睡眠行为异常(REM sleep behavior disorder,RBD)发生率较高~([3]),治疗猝倒发作的药物也可引起或加重RBD,说明发作性睡病和RBD可能为共患病关系。我们报道1例我中心诊治的发作性睡病合并RBD及NREM期异态睡眠的患者,对     

发作性睡病研究进展

<正>发作性睡病(Narcolepsy)以白天不可抗拒的嗜睡、猝倒、睡眠幻觉、睡眠瘫痪、夜间睡眠紊乱为主要临床特点,是一种慢性神经系统疾病。与"睡不着"-失眠相比,"睡不醒"-发作性睡病有更大的危害,可严重影响患者的工作学习生活,甚至造成意外事故危及生命。发作性睡病是一种终身性睡眠障碍疾病,主要发生于15～30岁的青少年,不同国家人群发病率不同,国人发病率为0. 04%~([1]),由于其发病率低,加上临     

1型发作性睡病与精神分裂症相关性及治疗的研究进展

1 型发作性睡病（NT1）以脑脊液中下丘脑食欲素 -1（Hcrt-1）水平下降为重要指标。NT1 主 要的临床表现为不可抑制的日间过度思睡（EDS）、猝倒发作、睡眠瘫痪、夜间睡眠紊乱,同时常伴有入睡 前生动的幻觉等精神病性症状。NT1 患者的精神病性症状复杂多样,而精神病性症状也是精神分裂症 的核心症状,这可能会对两者的诊断及治疗造成困难。本文对 NT1 患者精神病性症状与精神分裂症的 相关性及治疗方案进行综述,以期提高临床医生对两者的鉴别能力,提高对两者存在共病可能性的认 识,为患者提供更有效的治疗。     

发作性睡病昼夜节律的研究进展

发作性睡病（Narcolepsy）是一种严重的睡眠－觉醒障碍疾病,发病年龄通常跨度较大,从儿童时期到50岁均可发病,在我国以儿童、青少年时期发病最为常见［1－2］。发作性睡病主要表现为白天反复发作无法遏制的睡眠和夜间睡眠障碍,可伴或不伴猝倒发作［3］。根据是否伴有猝倒发作,可分为发作性睡病1型与2型。目前已证实1型（又称猝倒型）患者脑脊液中下丘脑分泌素（Hypocretin,Hcrt）,又称为食欲素（Orexin）含量显著下降或缺乏［4］。     

发作性睡病与异态睡眠的诊治

本文目的是探讨发作性睡病与异态睡眠的诊断与治疗.发作性睡病被漏诊和误诊的几率较高,危害较大,共患异态睡眠比例高.文章从发作性睡病临床特征、REM睡眠的作用、发作性睡病与异态睡眠(睡眠瘫痪、睡眠幻觉、快眼动睡眠期行为障碍)共病特征及治疗这四个方面进行了讨论.     

32例儿童发作性睡病临床特征分析

目的 加强对儿童发作性睡病临床特征及诊断方法的认识. 方法 回顾性分析自2008年9月至2011年9月北京市儿童医院神经科和解放军总医院儿童医学中心收治的32例发作性睡病患儿资料,同时对相关文献进行回顾分析. 结果 32例发作性睡病患儿均有日间不可抗拒的入睡发作,26例(81.3％)存在猝倒发作,11例(34.4％)存在睡眠幻觉,仅2例(6.25％)存在睡眠瘫痪表现.患儿多以日间睡眠增多为起病症状,大多数患儿有夜间睡眠紊乱、易激惹的临床表现,性格改变、食欲及体重增加、青春期提前也是常见的临床症状.多次小睡睡眠潜伏期试验(MSLT)检查在患儿中阳性率较低,可能与患儿年龄小、病程短等因素有关. 结论 不可抗拒的入睡发作、猝倒发作是中国儿童发作性睡病典型的临床表现,结合多导睡眠图和MSLT可明确诊断.     

家族性发作性睡病伴发精神障碍1例报告

家族性发作性睡病伴发精神障碍１例报告兰州市第三人民医院（７３００５０）李超发作性睡病是一种原因不明的睡眠障碍。早在１８８０年，已被Ｇｅｌｉｎａｕ论述和命名。本病的主要临床表现为睡眠发作、猝倒、睡瘫和入睡前幻觉。临床上本病不常见，家族性病例更为少见。现...     

发作性睡病

发作性睡病(narcolepsy)是一种以日间难以抗拒的睡眠发作、猝倒、睡眠瘫痪及睡眠幻觉为主要特征的慢性神经系统疾病,长期困扰患者的身心健康,影响到生活的各方面,甚至可以导致职业能力丧失,提前退休,严重者可酿成意外危及生命。临床工作中对此病认识不足,容易误诊误治,早期发现、早期治疗十分必要。本文就发作性睡病的临床特征、诊断和治疗进展作一综述。