耳聋和血管炎

与位听血管疾患相关的 Cogan's 综合征较少见,本文报告血管炎性疾患伴发耳聋、耳鸣和眩晕两例,例1,男性65岁,因风湿性多发性肌痛用小剂量皮质类固醇治疗两年,因出现耳聋、耳鸣和眩晕而逐渐撤药,以为是梅尼埃病所致,然而第4次发作时耳聋加重,呈双侧感音性聋,两个月后腿部出现了血管性疱疹性皮炎,活检证明为血管性皮肌炎;并有肾小球病损性蛋白尿,肌酐为47ml/分,血清 cANCA阳性,白细胞数为13.2×10~9/L,C_3为1.89g/L,C-反应蛋白为35ml/L,轻度酸性细胞增多。静脉内输入甲基强的松龙及口服环磷酰胺     

活性氧和耳聋

活性氧 (ｒｅａｃｔｉｖｅｏｘｙｇｅｎｓｐｅｃｉｅｓ ,ＲＯＳ)是生物体内有氧代谢产生的含氧的自由基 ,主要包括超氧阴离子 (Ｏ 2 )、羟基 (·ＯＨ)和过氧化氢自由基 (Ｈ2 Ｏ2 )。正常生理状态下 ,体内活性氧不断产生的同时 ,也不断被其保护酶超氧化物歧化酶(ｓｕｐｅｒｏｘｉｄｅｄｉｓｍｕｔａｓｅ ,ＳＯＤ)、过氧化氢酶 (ｃａｔａｌａｓｅ ,ＣＡＴ)、谷胱甘肽过氧化物酶 (ｇｌｕｔａｔｈｉｏｎｅｐｅｒｏｘｉｄａｓｅ,ＧＳＨ ｐｘ)及一些低分子量抗氧化剂清除。当其防御系统功能低下时 ,异常增多的ＲＯＳ对生物机体造成一系列的氧化损…     

线粒体缺陷和耳聋

线粒体是细胞内唯一存在于细胞核外又带有遗传物质的细胞器，八十年代随着线粒体DNA测序和线粒体基因组组成的确定，线粒体缺陷与人类疾病的关系逐渐受到关注，其中线粒体缺陷与耳聋的关系尤其令人注意。本重点叙述了导致耳聋的线粒体突变以及线粒体功能障碍在分子水平，细胞水平和器官水平上导致耳聋的病理生理机制。     

Vohwinkel氏综合征和耳聋

本文报告一种罕见的家族性、毁形性皮肤角化症的病变(Vohwinkel氏综合征)伴有耳聋的病例。此病首由英国的Hyde和Montgomanv在1905年出版的皮肤病书本上描述过,但以后常用     

听觉和耳聋相关蛋白质组学

蛋白质组学是对一个基因组或一种细胞、组织、器官所表达的全部蛋白质成分的分析,分为表达蛋白质组学和功能蛋白质组学.蛋白质组学技术包括样品分离、定量及样品鉴定两大类.因为内耳的解剖特点,蛋白质组学在听力学研究领域的应用有更多困难,但也有了一定进展.已应用蛋白质组学技术在内耳鉴定了数十种蛋白质.本文还对内耳表达的一些蛋白质的功能和表达分别进行了简述,按主要功能的不同进行了简单分类,并简要分析了耳聋蛋白质组学研究的部分内容.     

266线粒体缺陷和耳聋

线粒体是细胞内唯一存在于细胞核外又带有遗传物质的细胞器,八十年代随着线粒体DNA测序和线粒体基因组组成的确定,线粒体缺陷与人类疾病的关系逐渐受到关注,其中线粒体缺陷与耳聋的关系尤其令人注意.本文重点叙述了导致耳聋的线粒体突变以及线粒体功能障碍在分子水平,细胞水平和器官水平上导致耳聋的病理生理机制.     

听觉和耳聋相关蛋白质组学

蛋白质组学是对一个基因组或一种细胞、组织、器官所表达的全部蛋白质成分的分析,分为表达蛋白质组学和功能蛋白质组学.蛋白质组学技术包括样品分离、定量及样品鉴定两大类.因为内耳的解剖特点,蛋白质组学在听力学研究领域的应用有更多困难,但也有了一定进展.已应用蛋白质组学技术在内耳鉴定了数十种蛋白质.本文还对内耳表达的一些蛋白质的功能和表达分别进行了简述,按主要功能的不同进行了简单分类,并简要分析了耳聋蛋白质组学研究的部分内容.     

与Connexin26基因突变相关的综合征耳聋和非综合征耳聋

Connexin26基因其编码的产物为一种缝隙连接蛋白，组成的质膜通道蛋白，在细胞间的连接和递质的传递中起着重要的作用。近年来的研究发现此基因的突变与遗传性综合征耳聋和非综合征耳聋密切相关，对这一基因的研究可使我们对耳聋的致病机理有更加深入的了解。     

母亲孕期风疹和小儿耳聋

本文论述由先天性风疹感染引起的畸形问题,特别是母体在妊娠早期患风疹引起小儿的异常与损害。作者们观察了1970～1977年8年间的临床和调查资料,共66人,男40,女26,年龄自5～6月至3～4岁。结果显示产前凤疹发病率较高。从8年间产前风疹病例的时间分布情况看:1970～1971年较低,紧接着到1972年有一个稳定时期,然后逐步上升,至1975年达高峰,而1975～1977年则急剧下降。这说明其流行有周期性,与流行病的规律一致。胎儿全身损害的发生率与母亲感染发作时的     

325与Connexin26基因突变相关的综合征耳聋和非综合征耳聋

Connexin26基因其编码的产物为一种缝隙连接蛋白,组成的质膜通道蛋白,在细胞间的连接和递质的传递中起着重要的作用.近年来的研究发现此基因的突变与遗传性综合征耳聋和非综合征耳聋密切相关,对这一基因的研究可使我们对耳聋的致病机理有更加深入的了解.     

遗传性耳聋家系的收集和保存

目的 总结遗传性耳聋家系收集的方法,为遗传资源的收集和保存提供经验。方法 通过各级残联、聋校、耳鼻喉科门诊等渠道收集耳聋家系资源。对家系成员行问卷式调查、专科检查、绘制家系图谱,在知情同意的基础上抽取外周血,提取基因组DNA,建立资料的数据化管理模式。结果 成功收集到40个耳聋家系的详细临床资料、听力学资料、血样及基因组DNA;系统整理、保存了该耳聋资源的电子版与纸质版资料,实现资料数据化管理。结论 遗传性耳聋的遗传方式具有多样性和遗传异质性。家系资源有减少的趋势,收集和保存工作刻不容缓。该工作需要多学科、各部门的参与配合才能顺利进行。     

腮腺炎耳聋的发生机理和发病率

腮腺炎是儿童单侧获得性感音神经性聋最常见的原因。其特点是突发而严重,且可伴有前庭症状。由于病人颞骨数量有限,腮腺炎耳聋的发生机理和内耳病理至今尚未完全清楚,对其发生率也无一致的看法。作者根据十年间见到的55例腮腺炎后耳聋病人的资料,就其发生率和发病机理进行讨论。诊断系根据病史、临床过程、血清学和病毒学检查而确立。绝大多数为单侧重度或全聋,45%以上的病人有前庭症状。年龄最小者1岁半,最大者36岁,10岁以下病人38例(69.1%);男女比例27∶28。成人伴有前庭症状者较儿童为多。前庭症状改善很快,与听力损失的严重程度无关,耳聋的程度与腮腺炎的严重程度亦无关。     

肾衰、肾透析和肾移植与耳聋

肾衰伴有听力障碍是很早就被注意的临床现象。早在1927年Alport报告遗传性慢性肾炎(Alport氏综合征)的主要特征是血尿、慢性肾衰及耳聋。随后一些学者相继报道耳聋同样也发生在后天性获得性肾病,尤其是在肾衰患者更为常见。随着血透析、腹膜透析和肾移植技术的发展,虽能延长肾衰病人的生命,但也出现了一些新问题,表现为身体某些器官的功能紊乱。Quick等指出,耳和肾脏这两个相距较远的器官,临床上有些问题常以不同的方式同时存在。在解部组织结构上有些相似,尤其是在超微结构方面;在水和电解质的平衡生理机制以及两个器官在对某些药物的药理功能反应上也有类似之处;另外,某些肾病同时伴有听力缺陷的先天性综合征,在很多文献中指出其致病原因亦相同。Rizvi     

糖尿病耳聋

糖尿病与感喜神经性耳聋之间的联系尚有争议。观察胰岛素依赖型糖尿病患者44例与相应年龄及性别的健康人38例对比。糖尿病组，男32例，女12例，平均46．9岁；对照组，男27，女11例，平均40．4岁。所有受试者均无任何程度传导性聋，均接受纯音测听、语言测听检查。周例糖尿病患者中频区纯青听阈15）35dB，又接受镜骨肌反射衰减试验，结果无一显示音衰。分析结果表明，糖尿病患者明显聋于对照组，其中男女两性均以高频听力减退为著，而男性患者低频区听力也减退。与对照组对比，糖尿病患者男性比女性听力减退更为明显，但各组间语言辨别率无…     

突发性耳聋

突发性耳聋是一个发病机理至今仍不清楚的疾病，本文仅就其在易感、预后因素、治疗方法等方面的新进展进行简要介绍。     

小儿耳聋

589.小儿耳聋与藉言障碍(掘口申作),小儿科临床,1965,18,冲4,392~395(日文) 590.印度学龄儿童耳聋之研究(KaP叮,Y.卫),玩dian J Med丑es,1965,53,冲4,344~370(英文) 591.幼儿耳聋的撤别和处理(会靛韶录),Actaotolaryng,1965,S叩Pi 206,1~258(英文) 为交流预防和早期发现幼儿耳聋及处理方面的趣墩,由加拿大多伦多大学的Ireland氏祖戳了一次专题会敲。会栽于1964年10月上旬在多伦多举行,参加者有北美和西北欧各国的耳聋研究工作者和聋儿教育工作者。在预防方面,会中重点淡到了凤疹疫苗简题。至于早期藏别幼儿耳聋,多数与会者认为,新生儿作…     

突发性耳聋

突发性耳聋是一个发病机理至今仍不清楚的疾病,本文仅就其在易感、预后因素、治疗方法等方面的新进展进行简要介绍。