累及脑干的原发性中枢神经系统淋巴瘤的立体定向活检术体会

目的 总结累及脑干的原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的立体定向活检术经验。方法 回顾性分析2018年1月至2019年1月病理确诊累及脑干的37例PCNSL临床资料。采用Leksell头架辅助立体定向穿刺技术对颅内病变取材进行病理检查。结果 37例中,6例桥脑下部病变采取经小脑路径;31例桥脑上部病变中,5例采取经顶叶路径,26例采取经额叶路径。19例为单发病灶,18例为多发病灶。术后病理均为弥漫大B细胞淋巴瘤。经小脑路径活检术后出血2例,其中死亡1例;经额叶通路活检术后出血2例。结论 立体定向活检术是诊断累及脑干的PCNSL的有效方法,应注意防治术后出血。     

28例原发性中枢神经系统血管炎活检确诊病例回顾性分析

目的总结原发性中枢神经系统血管炎活检确诊病例的临床特点、治疗效果及远期预后,分析其危险因素,为本病的诊断治疗提供临床指导。方法采用病例回顾性研究方法,对我院收治的28例原发性中枢神经系统血管炎活检确诊病例,分别统计患者年龄、性别、病理结果、病程进展、影像学表现、治疗及预后情况,分析总结经验。结果 28例患者中男性16例,女性12例;年龄16～60岁;就诊至确诊的时间平均为6个月;首发症状表现为慢性头痛的患者18例;病理伴有脱髓鞘10例,伴有胶质细胞增生6例;糖皮质激素冲击+环磷酰胺治疗27例,其中开颅手术切除3例均好转。28例患者经治疗好转15例,携带12例,死亡1例。预后不良患者多为确诊前病程较长,确诊时KPS评分低于60分,治疗前已出现行为认知异常及短期内(0.3～1个月)病情即复发。结论原发性中枢神经系统血管炎患者容易误诊误治,病因不明且多因耽误治疗而预后差,建议早期活检病理确诊并及时糖皮质激素冲击治疗,对于占位效应明显的患者应积极手术切除治疗。     

立体定向活检诊断原发性中枢神经系统淋巴瘤(118例临床及影像学特征)

目的总结原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的临床、影像学特征,提高PCNSL诊治水平。方法回顾性分析经立体定向活检病理证实的118例PCNSL的临床和影像学资料。结果 118例PCNSL患者的病理类型均为B细胞性,其中男性73例,女性45例,男:女=1.62∶1,患者年龄11～83岁(平均53.4±15.9岁)。首发症状到确诊的时间为7d～3年(3.47±6.65个月),病程在3个月以内的占78.75%,其中57.5%的患者病程在1个月以内。本组病例最常见的症状包括高颅压症状(51.1%)和肢体功能障碍(47.7%)。单发病灶63例(53.4%),多发病灶55例(46.6%),基底节区和丘脑是最常见的受累部位。CT检查病灶多为稍高密度影,MRI检查病灶多为长T1、等或长T2信号影,多数病灶增强扫描为片状均匀强化。结论 PCNSL多发于中老年人,男性多见,病程短,单发病灶多见,但多发病灶的比例也较高,影像学检查病灶多均匀强化,病灶边界不清,但缺乏特异性,确诊需依赖于立体定向活检病理诊断。     

中枢神经系统原发性血管炎的诊断与治疗

目的研究中枢神经系统原发性血管炎(PACNS)的诊断与治疗方法。方法对12例以占位性病变为突出表现的PACNS病人,回顾性分析其临床表现、影像特征及手术治疗结果。结果病变表现为低密度的CT、和长T     

立体定向放射手术结合化疗治疗原发性中枢神经系统淋巴瘤

目的 评价伽玛刀立体定向放射手术(GKR)结合化疗治疗原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的临床疗效。方法 分析1995-2002年48例经病理证实的PCNSL，病人随机分为治疗组23例，对照组25例，各组均应用GKR治疗，治疗组加用威猛(VM—26) 甲基环乙亚硝脲(MeCCNU)、大剂量氨甲喋吟(MTX)、化疗。结果 两组近期疗效完全缓解39例，部分缓解5例，近期有效率为100％。Karnofsky评分迅速由术前的平均50％上升为术后的平均80％。治疗组局控率及生存率高于对照组，有显性差异。结论 伽玛刀结合化疗治疗PCNSL是一种安全、有效的治疗方法，也是综合治疗PCNSL方案中最有效的方案之一。     

原发性中枢神经系统血管炎及诊断商讨

<正>中枢神经系统血管炎可分为:原发性(孤立性):病变原发的仅局限于中枢神经系统的血管炎;继发性:继发于全身感染性或免疫反应性系统性的血管炎。1定义原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS)是一种仅局限于中枢神经系统病因未明,主要侵犯脑实质的中小血管和软脑膜微血管管壁的炎性疾病,也称原发性脑血     

儿童原发性中枢神经系统血管炎1例报告

原发性中枢神经系统血管炎 （primary angiitis of the central nervous system, PACNS）作为一种独立疾病,没有全身其他部位的血管炎和其他炎症表现,     

原发性中枢神经系统血管炎1例临床报告

<正>原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS)是发病原因不清、临床表现复杂的非特异性疾病,曾被称为孤立性中枢神经系统血管炎、肉芽肿性血管炎等。平均发病年龄在40多岁(3～74岁),男     

原发性中枢神经系统血管炎研究进展

<正>原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system, PACNS)是一种罕见重度的累及脑实质、脊髓、软脑膜中小血管的免疫炎性疾病。该病由Harbitz在1922年首次报道,随后20世纪50～70年代陆续有数10篇相关病例的报道,其中绝大多数都是尸检后诊断^[1],在1988年由Calabrese和Mallek正式命名为PACNS。     

中枢神经系统原发性血管炎的研究进展

中枢神经系统原发性血管炎(PACNS)是一种少见疾病,对该病的诊断存在某些争议,某些研究者提出PACNS诊断需要有尸检或活检的组织学证据,而其他则认可脑血管造影的表现。单纯脑动脉造影、脑脊液(CSF)及MRI检查或联合检查无足够证据证实PACNS诊断的阳性预测值,动脉造影所谓脉管炎的典型表现很可能在活检时不是脉管炎的诊断。临床高度怀疑而活检未证实的病人,还无资料能够证明发生PACNS的证据,也无证明免疫抑制剂治疗的益处,如果病人无PACNS则反而有害。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断和治疗

目的 探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断、治疗和预后.方法 对6例经开颅、立体定向活检或神经内镜手术后病理证实的中枢神经系统淋巴瘤患者的临床资料及预后情况进行回顾性分析.结果 所有病例均为单发病变,其中病灶位于胼胝体者2例,左尾状核者1例,左额叶者1例,右小脑者1例,前颅窝底及视神经管者1例,经开颅手术切除＋地塞米松治疗者2例,经开颅手术切除＋地塞米松＋放疗者1例,经开颅手术＋甲强龙＋甲氨蝶呤治疗者1例,经立体定向活检者＋甲强龙＋甲氨蝶呤治疗者1例,经神经内镜手术＋甲强龙＋甲氨蝶呤治疗者1例,随访3～25个月,病灶完全消失者5例,病灶显著缩小者1例,随访期间无死亡病例.结论 原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断建议以立体定向活检取病理为主,推荐激素＋化疗＋放疗等为主的综合治疗.     

原发性中枢神经系统血管炎诊断和治疗中国专家共识

正原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS;primary central nervous system vasculitis,PCNSV)是主要局限于脑实质、脊髓和软脑膜的中小血管的罕见重度免疫炎性疾病。1922年Harbitz首次报道了一种原因不明的血管炎~([1]);1959年Cravioto和Feigin将其称为孤立性中枢神经系统血管炎,并作为一种独立疾病首次被提出[2]。1988年Calabrese和Mallek系统报道了8例该类疾病病例,并将其统     

原发性中枢神经系统血管炎

原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)是一种无其他系统性血管炎或不能以其他疾病解释的有中枢神经系统症状的血管炎性疾病。临床表现复杂多样,易与许多疾病相混淆。本文就该疾病的临床特征、病理、诊断、鉴别诊断、治疗及预后进行综述。     

原发性中枢神经系统血管炎（附8例经病理确诊病例及文献复习）

目的 依据国际通用的诊断标新,分析比较原发性中枢神经系统血管炎（primary c entral n ervous system vasculitis,PCNSV）诊断手段。 方法 收集2012年1月1日-2015年12月31日于首都医科大学附属北京天坛医院神经病学中心神经感染 与免疫科住院治疗的PACNS患者共8例,回顾性分析患者临床资料,总结其临床表现、实验室检查、神 经影像学及神经病理学特征。 结果 临床表现：本组8例患者中,居于前五位的首发症状为慢性头痛、痫性发作、类卒中样局灶 性神经功能缺损、精神行为异常和锥体外系症状,所有患者均未发现特异性的血生化及脑脊液异 常结果,头颅磁共振成像（magnetic resonance imaging,MRI）均可见颅内异常信号,磁共振血管造影 （magnetic resonance angiography,MRA）及数字减影血管造影（digital subtraction angiography,DSA）均未 见明显异常。患者行脑组织活检,病理结果符合PCNSV表现。 结论 PCNSV的诊断要综合考虑患者的临床表现、实验室检查和影像学检查结果,脑组织活检的广 泛开展,有助于提高本病的诊断率。     

原发性中枢神经系统血管炎的临床及病理学特点(附1例报告)

目的 探讨原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)的临床及病理学特点.方法 回顾性分析1例PACNS患者的临床资料.结果 该患者临床表现为癫(癎)发作及左侧肢体无力;头颅MRI显示右额顶叶长T1、长T2异常信号;脑活检可见小动脉炎性细胞浸润,管腔狭窄.糖皮质激素及环磷酰胺治疗6个月,临床表现及MRI未见明显改变.结论 PACNS的临床表现无特异性,脑组织活检对诊断具有重要意义.     

805例立体定向脑活检报告

目的　探讨立体定向脑活检方法的可靠性和安全性 ,研究手术方法及技术要点。方法　回顾性分析80 5例立体定向手术对脑深部病灶活检病理学检查。其中用CT引导活检 6 0 5例 ,MR引导活检 2 0 0例 ;幕上脑深部活检 6 4 5例 ,幕下病灶活检 16 0例 ;单道入路活检取材 5 30例 ,多道入路活检取材 2 0 5例 ,多发病灶活检取材 70例。结果　 710例 (88 2 0 % )获取各类脑肿瘤的病理学诊断 ,5 0例 (6 2 1% )为炎性病理 ,2 5例 (3 11% )为寄生虫或囊肿类病理 ,其余 2 0例 (2 4 8% )所取得的病理组织未能提供正确的病理定性诊断。病理阳性诊断率为 97 5 2 % ,肿瘤发现率为 88 2 0 % ,死亡 3例 ,死亡率 0 37% ,并发症发生 19例 (2 36 % )。结论　现代立体定向脑深部病灶活检技术安全、可靠。     

立体定向活检结合放疗治疗原发性颅内淋巴瘤(附17例临床分析)

目的探讨原发性颅内淋巴瘤的临床特点,总结立体定向活检结合放疗治疗原发性颅内淋巴瘤的疗效。方法本组17例怀疑为原发性颅内淋巴瘤的患者,术前均行CT及MRI检查,明确病变部位后,在MRI引导局麻下行立体定向病变活检术,术后一周拆线,病理报告回报后即行放疗。结果所有患者立体定向活检手术过程均顺利,手术时间均少于60min,出血量均少于50ml。立体定向活检手术的成功率100%,术后病理诊断均为弥漫性大B细胞淋巴瘤。术后一周拆线后即开始行放射治疗,出院随访时间1～3年,平均1.25年,随访发现生存期为6～36个月,中位生存期16.4月。结论 MRI是诊断原发性颅内淋巴瘤的主要影像学手段,病理诊断是确诊的"金标准",立体定向活检结合放疗具有损伤小,风险低,患者生存时间长等优点,具有重要的临床应用价值。     

原发性中枢神经系统血管炎的临床特点

目的探讨原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)的临床特点。方法对27例PACNS患者的临床资料进行分析。结果PACNS好发于中青年,呈急性或亚急性起病,临床表现以头痛、大脑皮质功能减退、局灶性神经功能缺损及癫疒间样发作为主;头颅MRI示病灶处呈长T1、长T2改变,多有强化;脑组织病理检查示软脑膜血管炎性改变。经糖皮质激素以及抗血小板聚集、清除自由基、降低颅内压、改善微循环等综合治疗,病情明显改善。结论PACNS临床表现多样,综合临床表现、影像学及脑组织活检可作出诊断;应用糖皮质激素治疗可显著提高疗效。     

24例原发性中枢神经系统血管炎患者的MRI表现

目的观察24例原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)的磁共振成像(MRI)表现,探讨PACNS的MRI诊断价值。方法对急性期进行了MRI检查的24例经病理证实的PACNS的MRI特点进行了回顾性分析。结果 24例患者中,病灶以幕上多见[19例(79.2%)],最常累及颞叶、额叶、顶叶及基底节区(包括丘脑),分别为13例(54.2%)、10例(41.7%)、8例(33.3%)、8例(33.3%);大部分病灶累及双侧大脑半球[15例(72.5%)],灰质和白质均受累[21例(87.5%)]。MRI上病灶可多发或单发,均为12例(50%)。病灶形态大致可分为四种类型:斑片状、肿块样、脑回状和混合性,分别为12例(50%)、8例(33.3%)、2例(8.3%)和2例(8.3%)。MRI上所有病灶均呈长(稍长)T1WI、长(稍长)T2WI异常信号,增强扫描可见病灶均有强化,FLAIR上均呈高或稍高信号,9例(37.5%)病灶中心呈散点状短T1WI、短T2WI混杂信号。17例行DWI和ADC序列检查者中,9例(52.9%)在DWI上呈高(稍高)信号,ADC上呈等信号或混杂信号影,8例(47.1%)在DWI及ADC上呈等信号。11例行GRE序列检查者,8例(72.7%)可见病灶局部有点状低信号影或病灶周围血管影增粗,余3例未见异常。8例行MRA序列检查者,仅1例发现异常,可见病灶供血区相应血管局部有狭窄。结论本组24例PACNS患者急性期头MRI均有异常,表现多样,病灶以幕上多见,可累及各个脑区,病灶可多发或单发,多数灰白质均受累。其形态可表现为斑片状、肿块样、脑回状或混合性,增强扫描均可见强化,以斑片状或脑回样强化多见。头MRI上病灶多变、灰白质受累、斑片状或脑回样强化等表现对PACNS诊断有一定提示性。     

原发性中枢神经系统血管炎1例报道及文献复习

目的 总结分析原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）的临床特点、影像学表现、病理特征、治疗和预后,探讨多学科团队（MDT）模式在中枢神经系统自身免疫性疾病诊疗中的价值。方法 回顾性分析1例PACNS的临床资料,并结合相关文献进行总结。结果 术前初步诊断为右顶叶胶质瘤,在神经导航及荧光引导下完整切除病灶,术后病理检查及MDT讨论明确诊断为PACNS。明确诊断后,给予免疫调节及对症支持治疗,出院后随访6个月,病人症状逐渐恢复正常。结论 PACNS临床诊断困难,易与胶质瘤相混淆,通过MDT讨论,结合颅内血管造影及病理学检查有助于明确诊断。