Hexokinase-Isoenzyme in normalen roten Blutzellen von Erwachsenen und Neugeborenen sowie bei einigen hyperregeneratorischen Anämien

Zusammenfassung Mittels horizontaler Stärkegelelektrophorese wurden im Hämolysat von je 40 Erwachsenen und Neugeborenen 2 Hexokinase-Isoenzyme nachgewiesen, die den Typen I und III aus Ratten- und Menschenleber entsprechen. Die gesteigerte Hexokinaseaktivität in Neugeborenenerythrocyten ist auf eine Aktivitätssteigerung des Isoenzyms I zurückzuführen, während bei hyperregeneratorischen Anämien (-Thalassämie, kongenitale nichtsphärocytäre hämolytische Anämie unbekannter Ursache) die Aktivität beider Isoenzyme erhöht ist. Bei einem Fall von Fanconi-Anämie wurde ein relativer Hexokinasemangel ohne Verschiebung des Isoenzymmusters nachgewiesen. Eine Koppelung zwischen der Bildung der Hexokinase-Isoenzyme und der Bildung der-Ketten des Hämoglobins F ist auf Grund der Untersuchungen bei Neugeborenen, bei-Thalassämie und bei -Thalassämie wenig wahrscheinlich.

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Summary Using horizontal high-voltage starch gel electrophoresis for the hemolysates of 40 adults and 40 newborn infants, two hexokinase isoenzyms could be demonstrated. Probably they correspond to the isoenzymes type I and III from rat and human liver. The increased hexokinase activity of newborn erythrocytes is due to an increase of the isoenzyme I activity, whereas in hyperregenerative hemolytic anemias (-thalassemia, congenital nonspherocytic hemolytic anemia of unknown cause) the activity of both isoenzymes is increased. In one case of Fanconianemia a relativ deficiency of hexokinase together with a normal isoenzyme pattern could be demonstrated. There is no evidence for a connection between the formation of-chains of hemoglobin F and the formation of hexokinase isoenzymes.

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Die Arbeit enthält wesentliche Ergebnisse der Dissertation vonW. Tillmann.     

Enzymdefekte in Blutzellen bei Knochenmarkinsuffizienz

Zusammenfassung Bei dyserythropoietischen bzw. refraktären Anämien und Panmyelopathien verschiedener Genese werden zahlreiche Enzymdefekte, vor allem der Pyruvatkinase, Phosphofruktokinase, Glukose-P-Isomerase, Adenylatkinase, 2,3-Diphosphoglyzeratmutase und Glutathionreduktase in roten Blutzellen beschrieben. Dieselben Enzymdefekte treten auch in Erythrozyten von Kranken mit akuter Leukämie auf. Die Enzymdefekte sind erworben und dürften für die Entstehung der Knochenmarkinsuffizienz oder der Anämien ohne wesentliche Bedeutung sein. Als Ursache für die Enzymdefekte werden die partielle Derepression fetaler Gene, qualitative und quantitative Störungen genetischer Expression und posttranslationale Veränderungen am Enzymprotein durch niedermolekulare Faktoren aus Plasma, Erythrozyten oder auch Leukämiezellen diskutiert. Die Verminderung der Glutathionreduktase-Aktivität liegt vor allem an einem Mangel an FAD.     

Fermentbestimmungen in Erythrocyten von Kranken mit Porphyria cutanea tarda

Zusammenfassung In Erythrocyten von 12 Kranken mit Porphyria cutanea tarda konnte eine Aktivitätssteigerung der Enzyme G-6-PDH, 6-PGDH sowie der NADH- und der NADPH-abhängigen Glutathionreduktion festgestellt werden, deren Ursache diskutiert wird.

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Summary In erythrocytes of 12 patients with porphyria cutanea tarda an increase in activity of the enzymes G-6-PDH, 6-PGDH and also the NADH-, and the NADPH-dependent glutathione reduction could be detected. These findings are discussed.

     

Fermenteigenschaften roter Blutzellen bei Lebererkrankungen

Zusammenfassung Es wurden die Aktivitäten der Enzyme Diphosphofructosealdolase, Trioseisomerase, Phosphoglyceraldehyddehydrogenase, Milchsäuredehydrogenase, Pyruvatkinase, 3-Phosphoglycerat-1-Kinase, Glucose-6-Phosphatdehydrogenase, Enolase und der beiden Hämiglobin-reduzierenden Fermentsysteme in gewaschenen Erythrocyten von 7 Patienten mit akuter Hepatitis, 7 Patienten mit Verschlußikterus, 25 Patienten mit Lebercirrhose und 10 Patienten im Coma hepaticum gemessen. Zusätzlich wurden das Erythrocyteneinzelvolumen, der Hämoglobingehalt je Erythrocyt und der Erythrocytendurchmesser bestimmt.Bei unseren Fällen von akuter Hepatitis und Verschlußikterus sind das EEV und der Erythrocytendurchmesser im Mittel vergrößert, während von den untersuchten Enzymen lediglich der Hämiglobinreduktasesystem-und der Milchsäuredehydrogenasegehalt erhöht sind.Bei Lebercirrhose sind der Gehalt und die Konzentration aller untersuchten Enzyme signifikant erhöht, während das EEV normal bleibt. In 44% der untersuchten Fälle war der Erythrocytendurchmesser vergrößert.Im Coma hepaticum kommt es zu einer weiteren Erhöhung des untersuchten Enzymgehaltes ohne Zunahme der Konzentration der Fermente (zusätzliche Quellung der Erythrocyten).Auf Grund dieser Befunde wird dargelegt, daß die Fermentveränderungen in den Erythrocyten Lebercirrhosekranker durch einen Angriff an der Erythrocytopoese im Knochenmark zustande kommen und nicht durch periphere Einflüsse erklärt werden können.     

Das Problem der Blutzellen

Ohne ZusammenfassungLandesstelle für öffentliche Gesundheitspflege.     

Humorale Funktionen weisser Blutzellen

Ohne ZusammenfassungHerrn Prof. Dr.F. Stroebe zum 65. Geburtstag.     

Hb C-Homozygotie mit Glutathionreductase-Mangel in den Blutzellen

Zusammenfassung Es wird über einen 28jährigen Ghanesen mit kompensierter Hämolyse und Milztumor berichtet, bei dem sowohl eine Homozygotie für Hämoglobin C als auch ein ausgeprägter Glutathionreductase-Mangel in den Erythrocyten bestanden. Die Michaelis-Konstante des gereinigten Enzyms für GSSG war 3fach höher als für das normale Enzym, das pH-Optimum der Glutathionreductase ins Saure verschoben. Die Ursache der Hämolyse wird diskutiert.

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Summary A man, 28 years old, from Ghana with a homozygous state for haemoglobin C and glutathione reductase deficiency in red blood cells is described. Clinically there were a compensated hemolysis and an enlarged splen. Glutathione reductase activity was only 13% of the normal values and the Michaelis constant for GSSG of the purified enzyme was 3 times above the normal values, the optimal pH for enzyme reaction was shifted from pH 6.8 to 6.4, the Michaelis constant for NADPH was normal. The GSH content of the erythrocytes was decreased, the GSH stability (Beutler test) diminished and the heinzbody formation test was markedly pathologic.

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Mit dankenswerter Unterstützung durch die Deutsche Forschungsgemeinschaft.     

Ueber regenerative Vermehrung menschlicher Blutzellen

Ohne ZusammenfassungHierzu Taf. X–XI.     

Spektrophotometrie des roten Blutfarbstoffes im nahen Infrarot

Ohne Zusammenfassung     

Chromosomenanomalien in den Blutzellen eines Kindes mit multiplen Abartungen

Zusammenfassung Es wird ein Kind mit multiplen Abartungen des Skelets, verbunden mit statischer und geistiger Retardierung beschrieben, bei dem die Chromosomenanalyse aus Blutzellen mehrere Anomalien aufdeckte: Trisomie eines großen Chromosoms der Gruppe C mit Mosaikstruktur, welches möglicherweise ein isopyknotisches X-Chromosom darstellt (XXY/XY), Deletion eines Chromosoms 22, deutlich markierte Satelliten eines Chromosoms 21. Die Befunde werden mit den Ergebnissen der Literatur verglichen und ausführlich diskutiert.Mit Unterstützung der Deutschen Forschungsgemeinschaft.     

Cytochemischer Nachweis von saurer Desoxyribonuclease im Cytoplasma von Blutzellen

Zusammenfassung Durch ein cytochemisches Nachweisverfahren wurde die cytoplasmatische Aktivität der sauren, lysosomalen Desoxyribonuclease in Leukocyten des peripheren Blutes von Kindern ohne Infektionen, mit akuten bakteriellen und viralen Infektionen bestimmt. In allen Leukocytenarten war die Aktivität dieses Enzyms während Infektionen signifikant höher als während infektionsfreier Phasen. Durch Steigerung der Membranpermeabilität mit Hilfe von Dimethylsulfoxid-Zusatz zur Inkubationslösung war unabhängig vom Funktionszustand in allen Leukocytenarten die saure Desoxyribonuclease in signifikant höherer Aktivität nachweisbar.Aus den Ergebnissen wird gefolgert, daß sowohl eine vermehrte Synthese der sauren Desoxyribonuclease als auch eine Verminderung der Strukturbindung des Enzyms als lysosomale Reaktion auf akute Infektionen erfolgt.Die Untersuchungen wurden mit Sachbeihilfen der Deutschen Forschungsgemeinschaft durchgeführt.     

Ueber das Verhalten der Auswanderung farbloser Blutzellen zum Jodoform

Ohne Zusammenfassung