小脑炎致急性小脑性共济失调45例临床分析

目的：探讨小脑炎致急性小脑性共济失调的诊断及预后。方法：对４５例患者临床表现、治疗、转归进行分析。结果：小脑炎致急性小脑性共济失调多发生于５０岁以下,以小脑性共济失调及眼球震颤为主征。结论：提出本病的诊断要点,治疗以皮质激素为主,必要时并用抗生素,大多预后良好。     

成人急性小脑炎16例误诊分析

急性小脑炎又名急性小脑性共济失调,以儿童发病多见,成人发病较少,原因不明确.其临床表现容易与神经科其他疾病混淆,及早诊断及治疗是预后的关键.现将本院自2005年1月-2012年5月诊治的16例成人急性小脑炎进行回顾分析,总结经验,以提高对本病的认识.     

以共济失调为主要表现的病毒性脑炎36例临床分析

目的提高对以共济失调为主要表现的病毒性脑炎的认识。方法对我科收治的36例患儿采用回顾性总结方法,分析临床表现、诊断与治疗。结果以共济失调为主要表现的病毒性脑炎占同期儿科病脑住院人数0.3%~1%,以急性小脑性共济失调为主要表现,脑电图均有不同程度的慢波增多,采取综合治疗方法,全身症状恢复快,共济失调恢复慢。结论以共济失调为主要表现的病毒性脑炎的诊断采取症状性诊断方法,激素治疗效果好,多数患儿在病程2周~3周恢复,预后良好。     

小脑炎致急性小脑性共济失调(附34例报告)

报告小脑炎致急性小脑性共济失调34例临床资料,并结合文献对本病的病因、病理、临床特点、诊断及预后进行了讨论。本组病例之临床特点是:在34例中30例成人病例年龄均在50岁以下;大部分病前1～2周有上呼吸道、胃肠道或其他感染性疾病;急性起病,迅速出现走路不稳、手持物不稳不准、头痛、呕吐、言语不清、眩晕等症状及小脑性共济失调体征;脑脊液正常或仅有细胞数及蛋白轻度增高。     

以共济失调为主要表现的病毒性脑炎36例临床分析

目的 提高对以共济失调为主要表现的病毒性脑炎的认识.方法 对我科收治的36例患儿采用回顾性总结方法,分析临床表现,体征,诊断与治疗.结果 以共济失调为主要表现的病毒性脑炎占同期儿科病脑住院人数0.3%～1%,以急性小脑性共济失调为主要表现,脑电图均有不同程度的慢波增多,采取综合治疗方法,全身症状恢复快,共济失调恢复慢.结论 以共济失调为主要表现的病毒性脑炎的诊断采取症状性诊断方法,激素治疗效果好,多数患儿在病程2周～3周恢复,预后良好.     

GAD65抗体相关性小脑性共济失调一例报道及文献复习

目的探讨抗谷氨酸脱羧酶65(glutamic acid decarboxylase,GAD65)抗体相关性小脑性共济失调的临床表现、治疗及预后。方法报道一例抗GAD65抗体相关性小脑性共济失调患者的临床资料,进行诊断、鉴别诊断、治疗及预后分析。结果患者为中老年男性,急性起病,缓慢进展,主要表现为步态不稳并渐出现复视、不能独立行走;神经系统体检发现双眼上视受限、双侧跟膝胫试验及双手轮替试验欠稳准;血清及脑脊液抗GAD65抗体阳性;头颅MRI未见异常萎缩及责任病灶;大剂量甲强龙冲击后症状明显减轻。结论抗GAD65抗体相关性小脑性共济失调可有脑干及小脑受累症状,是一种可以治疗性疾病,早期诊断并积极治疗有望改善预后。     

急性眼振动及躯干肌阵挛综合征(附4例报告)

急性眼振动及躯干肌阵挛综合征为一独特疾病。属于良性脑炎。过去曾用过不同的名称如:“急性眼振动及躯干共济失调”、“眼阵挛、躯体颤抖性良性脑炎或包括在“急性小脑性共济失调”中而单独描述。此     

成人急性小脑炎并发脑积水1例报告

<正>急性小脑炎,也称为急性小脑共济失调,是以突然起病的小脑功能障碍为主要表现的罕见炎性综合征,其发病机制尚不完全明确。大部分表现为良性自限性病程,也可表现为爆发性病程,导致患者突然死亡[1]。急性小脑炎以儿童发病较为多见,成人发病少见,而伴有双侧小脑肿胀并发脑积水的成人急性小脑炎更为罕见,目前国外仅有7例报道,国内尚无相关病例报道,现将我院收治一例可疑成人急性小脑炎并发脑积水的罕见病例报道如下。     

GAD65抗体相关性小脑性共济失调(附1例报告及文献复习)

目的 探讨谷氨酸脱羧酶65(GAD65)抗体相关性小脑性共济失调患者的临床表现、诊断、治疗及预后，提高临床医生对此疾病的认识。方法 报道1例GAD65抗体相关性小脑性共济失调患者的临床资料，结合国内外相关报道进行诊断、治疗及预后分析。结果 患者为中年女性，以进行性头晕、视物晃动、行走不稳为主要症状，查体发现垂直下跳性眼震，下视及侧视时加重，闭目难立征睁眼、闭眼均阳性；血清及脑脊液发现GAD65抗体强阳性(1∶100)。头颅磁共振及脑葡萄糖代谢核素扫描均未见明显异常。给予静脉注射丙种球蛋白与糖皮质激素联合治疗后1个月，患者头晕及躯干共济失调明显好转。结论 GAD65抗体相关性小脑性共济失调临床表现以眼部及小脑受累症状和体征为主，及时给予免疫治疗可以改善预后，临床医生需注意识别。     

局限性小脑蚓部病毒性脑炎145例临床分析

目的探讨局限性小脑蚓部病毒性脑炎的临床特点和诊治,以提高对该病的认识。方法回顾性分析145例诊断为局限性小脑蚓部病毒性脑炎患者的临床诊治过程。结果对局限性小脑蚓部,多急性起病,好发于中老年人,以头晕、躯干姿势性平衡障碍为主要待征的患者,抗病毒治疗有效,预后良好。结论局限性小脑蚓部病毒性脑炎可能是成人小脑炎的主要类型,应早识别、早干预。     

成人急性小脑共济失调7例临床分析

<正>急性小脑共济失调是一种比较少见的临床综合征,以步态不稳、意向性震颤、语言障碍、肌张力低下等小脑病变体征为临床表现。本文报道7例确诊的急性小脑共济失调患者的临床特点。1对象和方法 1.1对象收集2012-07-01-2013-12-31作者医院收治的7例诊断明确的急性小脑共济失调患者,其中男5例,女2例,年龄20~58岁,平均(36.6±15.5)岁。患者病程1~8周,患者均为急性起病,症状于1d~2周内达高峰。急性小脑共济失调的诊断主要通过临床诊断,并排除亚急性小     

GAD65抗体相关性小脑共济失调临床及眼震电图一例

目的探讨GAD65抗体相关性小脑共济失调临床及眼震电图(ENG)特点。方法分析1例影像学阴性GAD65抗体相关性自身免疫性小脑共济失调的临床表现及实验室指标尤其是(ENG)检查特点,结合文献回顾对病例特点综合分析。结果患者老年女性,急性起病,以头晕行走不稳为主要表现,至入院时病程已9个月,逐渐进展,查体双眼左视水平凝视性眼震及左侧肢体共济失调为主。脑脊液(CSF)SOB阳性;CSF和血清GAD65抗体阳性。头颅MRI:小脑和脑干均未见异常。ENG提示脑干、小脑眼动调节中枢病变。激素治疗后患者病情趋于稳定。结论 GAD65抗体相关性小脑共济失调急性起病,波动性进展,累及小脑及脑干,可表现为不对称性偏侧共济失调,影像学可无特异性表现,激素及免疫调剂治疗可稳定病情,不能完全功能恢复。影像表现阴性时ENG作为前庭小脑系统功能性检查手段可以辅助定位。     

急性小脑性共济失调（附16例临床分析）

急性小脑性共济失调（附１６例临床分析）浙江医科大学附属二院神经科（３１０００９）陈怀红，程源深急性小脑性共济失调（Ａｃｕｔｅｃｅｒｅｂｅｌｌａｒａｔａｘｉａ）是一组少见的临床综合征，病变以局限小脑为主，某些病例也可有部分脑干受累，且常与感染有关，故有...     

Wernekink连合综合征3例临床分析并文献复习

目的探讨Wernekink连合综合征的临床表现、影像学特点及鉴别诊断,以提高临床医生对Wernekink连合综合征的认识。方法收集3例Wernekink连合综合征患者的临床资料,结合国外文献报道9例、国内文献报道6例病例资料,对共计18例患者的临床表现、影像学特点、鉴别诊断等进行复习、讨论。结果 18例Wernekink连合综合征患者均出现双侧小脑共济失调,其中表现为肢体、躯干共济失调18例,构音障碍17例;出现眼肌麻痹11例,其中动眼神经麻痹4例,核间性眼肌麻痹9例;出现腭肌阵挛3例。18例患者的影像学检查均表现为中脑下部导水管前方梗死灶。需要与Wernekink连合征相鉴别的疾病包括急性小脑炎、多发性硬化、Fisher综合征、热射病等。结论 Wernekink连合综合征非常少见,主要表现为双侧小脑性共济失调、眼球运动障碍、腭肌阵挛。共济失调是中脑梗死最常见的症状。     

橄榄脑桥小脑萎缩20例临床分析

目的探讨橄榄脑桥小脑萎缩的临床表现和影像学检查特点,以便早期诊断并改善患者预后。方法回顾性分析经临床诊断的20例橄榄脑桥小脑萎缩患者的相关资料。结果橄榄脑桥小脑萎缩患者临床以小脑性共济失调、言语不清、排尿功能障碍、帕金森症状等最常见。16例患者头颅磁共振检查结果示脑萎缩,主要为小脑和脑干萎缩。结论橄榄脑桥小脑萎缩临床以小脑性共济失调为主要表现,言语障碍较继往报道发生率高,头颅磁共振可表现为小脑、脑干萎缩,并可一定程度上反映病程。     

急性小脑性共济失调(附四例报告)

急性小脑性共济失调又称局限性小脑炎,是一种比较少见的临床综合征,早在1905年由Batten首次报告,国内文献报告为例不多,今将我院1981年至1984年收治的四例和国内杂志发表的现手头资料共28例加以复习。     

急性小脑性共济失调症

急性小脑性共济失调症最早由Batten于1905年报告.该术语主要指的是好发于1～4岁小儿常在感冒等非特异性感染后突然出现的步态障碍,主要表现为小脑性共济失调步态,常伴有全身性异常运动(震颤)和眼球的异常运动等.本病予后良好,大部分经数周、数月可完全治愈.临床上主要为小脑症状,且常与感染有关,故有人称其为"局限性小脑脑炎".     

无共济失调小脑梗死12例临床分析

目的:探讨无共济失调小脑梗死的临床特点、梗死区域及早期诊断对疾病预后的意义。方法:回顾性分析12例以眩晕为主要症状但无共济失调表现的小脑梗死的临床资料。结果:患者年龄58～78岁,CT检查未发现梗死灶,MRI阳性率为100%。脑梗死主要危险因素为高血压、糖尿病、高脂血症和心房颤动。11例患者小脑梗死的病灶主要位于单侧小脑半球后下部,属于小脑后下动脉(PICA)供血区域;1例小脑梗死的病灶位于小脑蚓部后部及其附近的两侧小脑半球,属于小脑后下动脉中间支(mPICA)供血区域。结论:无共济失调小脑梗死常见于PICA供血区。对于中老年眩晕患者,无论有无共济失调表现,都应完善MRI检查明确有无小脑梗死。     

中西医结合治疗急性小脑炎(附15例报告)

急性小脑炎发病迅速，以行走不稳、眩晕、手持物不稳不准、言语不清、头痛、呕吐等为主要临床表现，检查发现小脑共济失调体征。目前国内报道极少。近年来，作者采用中西医结合的方法治疗急性小脑炎匕例，现报告如下。1！临床资料11一般资料本组病例均符合急性小脑炎的诊断标准，其中男10例，女5例；年龄最小4岁，最大47岁，平均年龄对岁。病前有前驱病者12例，无前驱病者3例。前驱病包括感冒7例，肠道感染2例，水痘、肺部感染、接种疫苗后发热各1例；前驱病多发生在病前10天左右。1．2首发症状言语不清5例，走路不稳5例，平衡障碍4例，手持…     

脊髓小脑性共济失调的研究进展

脊髓小脑性共济失调(spinocerebellar ataxia,SCA)是一组常染色体显性遗传的进行性加重的神经系统退行性疾病,核心症状为小脑共济失调。目前该病的治疗以改善临床症状为主,尚缺乏有效治疗手段,且发病率有逐年上升的趋势,给患者家庭及社会带来极大负担。因此,对脊髓小脑共济失调发病机制进行深入研究,发现新的治疗靶点具有重要意义。本文对SCA各亚型的分子学机制和临床特点等方面做一简要概述。