生脉散加味治疗结缔组织病合并肺问质纤维化

目的观察生脉散加味治疗结缔组织病（cTD）合并肺间质纤维化（PIF）的疗效。方法采用自身前后对照的方法，30例CTD—PIF患者均予应用糖皮质激素联合环磷酰胺（CTX），在此基础上采用生脉散加味治疗。比较治疗前后患者临床表现（咳嗽、胸闷气急）、肺功能（用力肺活量FVC、弥散量DLCO）、肺高分辨率CT（HRCT）情况。结果治疗后患者临床表现、肺功能明显优于治疗前（P〈0．05），肺高分辨率CT改善不明显。结论生脉散加味治疗结缔组织病并肺间质纤维化具有一定功效。     

结缔组织病相关获得性血友病甲4例报告并文献复习

目的分析结缔组织病（CTD）相关获得性血友病甲（AHA）的临床特征和治疗方法,加深对该病的认识。方法回顾性分析4例CTD（类风湿关节炎2例．多发性肌炎、未分化结缔组织病各1例1相关AHA患者的临床及实验室检查特点、治疗反应及转归。结果发生AHA时,3例基础病病情活动且未接受过正规治疗．1例多发性肌炎患者经激素和免疫抑制治疗后病情稳定。4例均表现皮肤大片瘀斑和（或）黏膜出血,其中伴关节腔出血1例,消化道出血1例,血尿1例。均存在激活的部分凝血活酶时IN（APTT）延长2～4倍,第Ⅷ因子活性（FⅧ：C）降低（0．31％～5．1％）．Ⅷ因子抑制物滴度升高（10～64BU／ml,Bethesda法1。经足量激素联合环磷酰胺或甲氨蝶呤及人免疫球蛋白（IVIG）治疗．并使用新鲜冰冻血浆、VIII因子、凝血酶原复合物（PCC）或活化PCC纠正凝血异常,3例临床出血倾向和APTT明显改善;1例治疗无效。结论AHA可见于多种CTD,病情稳定状态亦可出现。激素联合免疫抑制剂可有效治疗CTD相关的AHA。     

结缔组织病合并侵袭性肺部真菌感染的临床分析

目的探讨结缔组织病（CTD）合并侵袭性肺部真菌感染（IPFI）的临床表现、病原学特征、易感因素、治疗和预后。方法根据患者血、支气管灌洗及培真菌培养进行抗真菌治疗,并对其方法与转归进行回分析。结果 20例患者确诊2例,临床诊断13例,拟诊5例,17例患者有原发病活动。所有患者均急性起病,发热（80%）常见,可有不同程度的呼吸道症状。有10例患者并发急性Ⅰ型呼吸衰竭。合并有白细胞减少8例（40%）,长期使用糖皮质激素治疗17例（85%）,免疫抑制剂治疗10例（50%）,使用广谱抗生素治疗12例（60%）。侵袭性操作1例（5%）。确诊曲霉菌及肺隐球菌各1例。查出白色念珠菌5例、光滑念珠菌1例及克柔念珠菌2例、毛霉菌1例,有9例患者无病原学资料。所有患者均接受抗真菌药,存活16例（80%）,死亡4例（20%）,其中3例患者合并有肺部间质纤维化、伴呼吸衰竭,1例患者系延迟抗真菌治疗。结论 CTD合并IPFI感染发生率高;起病急,病情重;临床症状不典型;可引起呼吸衰竭;病原菌检出机率不高,死亡率高,重视患者的宿主因素,积极的早期抗真菌治疗可有效改善预后。     

结缔组织病患者69例肺功能分析

目的探讨结缔组织病（CTD）患者的肺功能改变,为CTD患者肺部并发症的早期发现及预后评估提供参考。方法测定69例CTD患者的肺通气功能、弥散功能,并与正常对照组比较。结果发现多数CTD患者存在肺功能异常,主要表现为弥散功能障碍,限制性通气功能障碍,小气道功能下降。其中一氧化碳弥散量（DLCO）异常66例（95.65%）。结论 DLCO下降最显著,是较敏感的基础肺功能指标。肺功能测定可早期反映CTD患者肺部疾病的病情进展和程度,对CTD患者肺部损害的评估和及时治疗有较大帮助,应作为CTD患者的常规检查项目。     

结缔组织病的肺功能及血气变化

目的 研究结缔组织病（CTD）患者的肺功能及血气分析变化,为CTD患者侵及肺部的及早发现及预后评估提供依据.方法 测定70例CTD患者的肺通气功能、弥散功能和动脉血气,并与健康体检组对比分析.结果 多数CTD患者肺功能改变,主要表现为弥散功能障碍、限制性通气功能障碍、小气道功能改变.其中弥散功能改变（DLCO）异常49例（49/70）.结论 CTD患者中弥散功能改变最为显著,是较敏感的肺功能指标.肺功能及动脉血气分析检查,既可以作为早期的诊断依据,也可以作为临床治疗的客观凭证,应为CTD患者的常规检查项目.     

老年肺癌患者放疗前后肺功能检查及其与放疗后并发放射性肺炎的相关性

目的 探讨三维适形放射治疗（3-DCRT）对非小细胞肺癌（NSCLC）老年患者肺功能指标的影响,分析肺功能指标与放射性肺炎（RP）的关系.方法 检测52例未经手术首次放疗的患者在3-DCRT治疗前、结束时、结束第1个月及第3个月用力肺活量（FVC）、第1秒用力呼气容积（FEV1）和一氧化碳弥散量（DLCO）的变化;观察RP的发生率和程度,在剂量体积直方图（DVH）中得出V20、V30值;分析肺功能指标与RP发生率、V20、V30与RP发生程度的关系.结果 52例患者有49例获得随访,49例患者中剔除2例出现肺内复发或肺转移的患者,共47例纳入最终研究,其中RP18例（38.30％）;第3个月,FEV1和DLCO均较放疗前明显下降（均P＜0.05）,FVC无明显变化（P＞0.05）;相关分析显示,FVC、FEV1和DLCO与RP的发生均呈负相关（均P＜0.05）;另外V20、V30与RP的程度呈正相关（均P＜0.05）.结论 NSCLC患者FEV1和DLCO放疗后显著降低,RP患者FVC、FEV1和DLCO均有一定程度降低,V20、V30值越大,RP越严重,可能作为预测RP程度的指标.     

复发性多软骨炎合并强直性脊柱炎两例报道并文献复习

目的 探讨复发性多软骨炎（RP）合并强直性脊柱炎（AS）的临床特点及诊治方法。方法 对苏州大学附属第三医院1998-2015年收治的2例RP合并AS患者的临床资料进行回顾性分析,并进行文献复习。结果 2例RP合并AS患者均有软骨炎、骶髂关节炎以及内脏损害等临床症状,予以糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,患者病情缓解且预后良好。结论 RP合并AS极为罕见,预后差且反复发作,易出现漏诊、误诊及延迟诊断,糖皮质激素、免疫抑制剂可有效控制疾病的发展。     

结缔组织病伴间质性肺疾病的治疗36例分析

目的：对结缔组织病（CTD）伴间质性肺疾病（ILD）患者的发生情况、特征予以分析,以便早发现肺部病变,并进行治疗观察。方法：36例CTD伴ILD患者治疗6~10个月复查。结果：36例患者血沉（ESR）下降,肺功能、一氧化碳弥散量（DLCO）、PO2有明显改善,且P〈0.05。胸片检查：3例毛玻璃样改变和3例斑片网格状阴影基本消失。3例网格状阴影形成蜂窝状影。HRCT检查：27例毛玻璃样改变中有21例改善,6例形成索条蜂窝样改变,6例胸膜下结节和6例胸膜边缘不规则消失;9例小叶间隔增厚消失。其余的网状索条、蜂窝状和肺大泡基本无改变。结论：对急性ILD早期,积极给予强的松加免疫抑制剂治疗,病变可逆转,对于慢性肺间质病变,阻止病情恶化,对ILD合并感染、呼吸衰竭等,要严控掌握激素用量,同时加强综合治疗。     

红细胞分布宽度与结缔组织病相关肺高压预后相关性的临床研究

目的：探究红细胞分布宽度（red blood cell distribution width,RDW）在结缔组织病相关肺高压（connective tissue diseases?associated pulmonary hypertension,CTD?PH）中的变化及其与患者远期预后的相关性。方法：回顾分析2011年1月—2019年12月在南京医科大学第一附属医院住院的34例CTD?PH患者临床资料。以入选的CTD?PH患者发生死亡事件作为状态变量,RDW作为检验变量,应用受试者工作特征曲线（receiver operating characteristic curve,ROC）分析确定RDW检验效能最佳的截断值,并以此水平将CTD?PH患者分为高RDW组和低RDW组,比较两组的临床特征。结果：ROC曲线分析结果表明,RDW预测CTD?PH死亡事件的最佳截断值为16.3%（曲线下面积=0.729）,敏感度为66.7%,特异度为84.0%。COX单因素回归分析示RDW是影响CTD?PH患者预后的危险因素。以16.3%作为截断值将CTD?PH分为高RDW组（RDW≥16.3%）和低RDW组（RDW<16.3%）。两组比较发现,高RDW组患者N末端B型脑利钠肽原（N?terminal pro B?type natriuretic peptide,NT?proBNP）更高、三尖瓣环收缩期位移（tricuspid annular plane systolic excursion,TAPSE）显著缩短、心功能更差。结论：RDW与CTD?PH患者远期不良预后发生相关,RDW水平可作为推测CTD?PH患者预后的潜在生物学标志物。     

颅内动脉瘤破裂伴颅内血肿的急性期手术治疗

目的探讨颅内动脉瘤破裂伴颅内血肿的急性期手术治疗意义。方法对16例颅内动脉瘤破裂伴颅内血肿患者在48h内行手术治疗,术后1年以哥拉斯哥结果分级（GOS）标准对患者预后进行评价。结果16例患者显微手术夹闭成功。预后按GOS（哥拉斯哥结果分级）评价恢复良好7例,生活自理3例,重残2例,植物生存2例,死亡2例。结论对颅内动脉瘤破裂伴颅内血肿患者应积极行急性期手术治疗。     

结缔组织病合并隐球菌脑膜炎的临床特点

目的：分析结缔组织病(connective tissue disease,CTD)合并隐球菌脑膜炎的临床特点及预后。方法：回顾 分析2000年1月至2017年1月期间中南大学湘雅医院风湿免疫科诊断的18例CTD合并隐球菌脑膜炎患者的临床资料。 结果：CTD合并隐球菌脑膜炎患者的常见症状为头痛、发热、恶心、呕吐,出现抽搐、意识障碍等严重临床表现的 患者均死亡。Logistic回归分析表明出现意识障碍、外周血淋巴细胞计数下降是造成CTD合并隐脑预后不良的相关因 素(P<0.05)。CTD合并隐球菌脑膜炎的病死率为61.11%,治疗有效率为38.89%。结论：CTD合并隐球菌脑膜炎患者死 亡风险高。出现意识障碍、外周血淋巴细胞计数降低与疾病预后不良相关。     

结缔组织病相关性肺动脉高压18例临床分析

目的 了解结缔组织病(CTD)相关性肺动脉高压(PAH)的临床特点、治疗和预后.方法 对同济医院风湿免疫科18例CTD继发PAH患者进行分析,分别记录其性别、年龄、病程、临床症状、体征、血尿常规、胸片、心电图、心脏彩超(UCG)、抗核抗体谱(ANAs)、血沉、肺动脉高压功能分级、6min步行距离、治疗和转归.结果 18例患者中女17例,男1例;系统性红斑狼疮(SLE)11例,系统性硬化症(SSc)1例,混合性结缔组织病(MCTD)1例,重叠综合征(OCTD)5例(均为SLE重叠其他结缔组织病).心电图、胸部X线片和心脏彩色多普勒(UCG)对18例肺动脉高压的诊断阳性率分别为27.8%,38.9% 和100.0%,17例ANA阳性,抗核糖核酸蛋白u1抗体(抗u1RNP)和抗SSA抗体阳性率分别为55.6%和61.1%.所有患者均给予糖皮质激素、环磷酰胺(CTX)、前列腺素E1(前列地尔)和前列环素(贝前列素钠)序贯治疗,12周时61.1%患者病情好转,肺动脉高压功能分级和6 min步行距离明显好转(P<0.05).结论 PAH是CTD较为常见的并发症,往往预后不佳.定期UCG检查有助于发现早期病例.糖皮质激素、CTX、前列地尔和贝前列素钠等的联合治疗可改善患者预后.     

累及气道的复发性多软骨炎20例临床分析

目的 探讨累及气道的复发性多软骨炎的诊断和治疗方法.方法 回顾性分析我院1998年-2010年20例累及气道的复发性多软骨炎临床资料.结果 20例气道受累,占45.45％(20/44),其中男性10例,女性10例,年龄20-72岁,平均42.25岁.临床主要表现咳嗽、咳痰、胸闷、气短及声嘶等,严重时可出现呼吸困难.胸部CT主要表现为气道壁局限性或弥漫性增厚伴管腔狭窄,部分患者出现软骨钙化,严重者可出现气道塌陷、管腔明显狭窄、肺部感染和肺不张.支气管镜可见气道黏膜充血、水肿、增厚及软骨环模糊,严重者出现软骨环消失、气道塌陷和管腔显著狭窄.治疗包括糖皮质激素、抗炎、免疫抑制剂等,治疗后除2例因严重感染和呼吸衰竭死亡外,余18例病情均得到控制.结论 累及气道的复发性多软骨炎临床表现多样,极易误诊,诊断主要依据临床表现、胸部CT和支气管镜及肺功能检查,早期应用糖皮质激素等药物综合治疗可明显改善临床症状和预后.     

18例结缔组织病心脏瓣膜病变临床分析

目的分析和总结结缔组织病(CTD)心脏瓣膜损害的临床特点。方法对18例确诊为CTD患者,其中白塞病5例,均为男性,年龄(30±8.60)岁,类风湿关节炎5例,男1例,女4例,年龄(55.4±11.93)岁,系统性红斑狼疮(SLE)6例,男2例,女4例,年龄(30.2±27.56)岁,强直性脊柱炎1例,男,25岁,皮肌炎1例,女,27岁,均经临床体检、胸部X线、经胸心脏彩色多普勒B超等检查确认有心脏瓣膜损害,对其瓣膜损害情况进行回顾性分析。结果白塞病5例均有主动脉瓣关闭不全,部分合并有二尖瓣关闭不全,类风湿关节炎5例和系统性红斑狼疮6例均有主动脉瓣关闭不全和二尖瓣关闭不全或二尖瓣狭窄,主动脉瓣狭窄较少见。强直性脊柱炎和皮肌炎各有1例均有主动脉瓣狭窄或关闭不全和二尖瓣关闭不全,18例中未见有侵犯三尖瓣者。结论 CTD患者具有不同程度的心脏瓣膜损害,需与风湿性心脏瓣膜病相鉴别,对指导临床治疗有重要意义。     

围产期心肌病诊疗分析

目的为了观察围产期心肌病（PPCM）的临床表现及预后,总结救治经验。方法回顾性分析8例确诊为PPCM的患者的临床表现,诊断,治疗及预后。结果 1例因乙肝大三阳,存在严重的肝功能损害,并发败血症,抢救无效死亡。余7例患者均以强心利尿,加强营养等治疗后心衰症状明显改善。复查心脏彩超：8例患者扩大的心腔均较前缩小,2例恢复至正常范围。结论心脏彩超和SPECT对于围产期心肌病的诊断,疗效评价及预后有很重要的价值。强心,利尿剂合用美托洛尔及血管紧张素抑制剂促进了PPCM患者心功能的改善。     

结缔组织病合并侵袭性肺曲霉菌病20例临床分析

目的探讨结缔组织病合并侵袭性肺曲霉菌病的易患因素、临床特征、治疗方法及预后。方法回顾性分析北京协和医院1995～2009年结缔组织病合并侵袭性肺曲霉菌病患者的临床资料。结果共检索肺曲霉菌病患者96例,合并结缔组织病患者20例。其中系统性红斑狼疮10例,抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎5例,炎性肌病5例。长期使用糖皮质激素14例,长期使用免疫抑制剂10例,长期使用广谱抗生素10例,低蛋白血症11例。临床症状无特异性。CT显示斑片浸润影12例,结节影10例,空洞形成4例。痰培养阳性19例,支气管灌洗液培养3例,纤支镜活检病理2例,经皮肺穿活检病理2例。初始治疗：给予二性霉素B7例,依曲康唑6例,伏立康唑7例。治愈5例,好转2例,未愈2例,死亡11例（55%）。结论结缔组织病合并侵袭性肺曲霉菌感染病死率髙,长期应用糖皮质激素、免疫抑制剂、广谱抗生素及低蛋白血症为结缔组织病并发侵袭性肺曲霉菌病的风险因素。及时进行反复痰培养、开展有创检查,如纤支镜下肺泡灌洗、肺活检有助早期诊断,改善预后。     

急性肺栓塞31例临床诊断及治疗

目的提高对急性肺栓塞症的认识,选择正确的早期诊断及治疗方法。方法回顾性分析2007-02—2010-0931例诊断为急性肺栓塞的患者的临床表现、辅助检查结果、治疗方法及预后。结果本组31例中全部抗凝治疗,其中20例症状明显改善,痊愈出院;11例死亡,其中9例因心跳骤停抢救无效死亡。结论急性肺栓塞症是急危重症,必须早期诊断、早期治疗,才能提高生存率,改善预后。     

复发性多软骨炎临床分析

目的探讨复发性多软骨炎(RP)的临床特点和诊疗方法。方法回顾分析5例病例。结果2例成功控制症状无复发,1例未坚持用药者症状反复发作,1例喉气管支气管软骨炎患者,气管切开术后拔管困难,长期带管,病变复发致气道阻塞死亡,1例失访。此5例患者中2例后遗耳廓和外鼻畸形。结论RP是罕见病,据推测可能是自身免疫性疾病,累及多器官的软骨结构及结缔组织。目前以类固醇激素、免疫抑制剂及氨苯砜为主的药物治疗可控制部分患者病变发展,病变累及呼吸道者预后不良。对有特征性临床表现的病例应及早确诊,给予类固醇及免疫抑制剂是改善预后的关键。     

先天性心脏病合并重度肺动脉高压的诊断性治疗

目的探讨先天性心脏病(简称先心病)合并重度肺动脉高压患者手术指征的判断及围手术期治疗策略。方法总结2008年1月至2011年12月海军总医院收治的先心病合并重度肺动脉高压患者83例,其中室间隔缺损65例,房间隔缺损8例,动脉导管未闭5例,右室双出口3例,主动脉缩窄及主动脉弓离断各1例,给予强心、利尿、选择性扩张肺动脉的药物治疗;选择同期16例患者为对照组,仅给予强心、利尿治疗。监测末梢血氧饱和度变化,以氧饱和度稳定在95%以上为标准,判断手术指征。结果治疗组手术64例(77.1%),围手术期死亡2例,无远期死亡患者。对照组手术5例(31.3%),远期死亡1例。结论通过药物对重度肺动脉高压患者进行诊断性治疗,可以对肺动脉高压性质做出准确的判断,判断手术指征,降低手术死亡率,获得良好的疗效。     

209例肺动脉血栓栓塞患者的诊疗体会

目的 提高急、慢性肺动脉血栓栓塞患者临床诊断和治疗的有效率,以改善患者预后及生活质量.方法 回顾性分析我院2012年1月至2013年12月收治的209例急、慢性肺动脉血栓栓塞患者的临床资料,包括患者临床表现、高危因素、临床诊断、治疗等方面.结果 急、慢性肺动脉血栓栓塞患者的临床表现主要为呼吸困难,此外还有胸痛、咯血、惊恐、昏厥等症状;高危因素有深静脉血栓形成、恶性肿瘤、吸烟、心脏病等;临床诊断方法主要是CT肺动脉造影,临床治疗主要是抗凝治疗.结论 急、慢性肺动脉血栓栓塞患者的临床表现复杂多样,CT肺动脉造影可作为临床诊断肺栓塞的首选方法,早期准确诊断和及时有效治疗对于提高肺栓塞患者的临床治疗效果和预后具有重要意义.