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1.
肝静脉阻塞综合征(Budd-Char.Syndrome)是一种少见疾病,是指肝静脉阻塞或同时伴有相邻部位的下腔静脉阻塞所致的症候群。临床上以肝脏肿大、大量腹水、门静脉高压及胸背部静脉曲张为其特征。急性者临床诊断困难,慢性者易与肝硬化门静脉高压症相混淆。本病自1857年 Budd 首次报告,1899年 Chari 又结合自己病案加以描述,此后世界各地有不少的散在报告。国内至今先后约报告了11例,但均未提及外 相似文献
2.
王怡 《中华医学研究杂志》2005,5(5):472-473
门脉高压症行脾切除门奇静脉断流术后患者,20%可出现门静脉血栓。为防止血栓形成,且术后可通过门静脉置管直接给予肝脏营养支持和门静脉压力的测定,我科于2004年4月~6月为20例肝硬化门脉高压患者在术中进行了门静脉置管,对其术后肝功能改善及溶栓治疗取得了很好的临床效果。现在将观察与护理体会介绍如下。 相似文献
3.
杨林 《长春中医药大学学报》1995,(3)
柏—查氏综合征是指肝静脉狭窄或阻塞而引起肝脏血液循环障碍的一组病征,又称肝静脉还流障碍综合征。最早是由Budd与Chiari二氏提出,故称柏—查氏综合征。随着现代影像检查的发展,诊断率不断提高,笔者近10年来诊治该病,摸索了一些初步辨证规律,现总结如下。 现代医学认为:柏—查氏综合征产生的机理大致可分为先天性与获得性两种,先天性与原发性闭塞性肝静脉内膜炎,原发性肝静脉血栓形成,先天性肝静脉狭窄有关;获得性与肝癌或肝外肿瘤压迫或侵蚀肝静脉,以及肝硬化、肝梅毒、肝结 相似文献
4.
目的 探讨彩色多普勒超声在诊断肝外型门静脉高压症中的临床诊断和肝血管指数的价值分析。 方法 选择86例肝外型门静脉高压症患者作为观察组,另外选择20例正常人作为对照组,采用HDI 5000彩色多普勒超声仪,频率设置为2.0~5.0 MHz,测定肝外型门静脉高压症的门脉系统的声像特征和血液动力学。 结果 86例肝外型门静脉高压症患者均行血管造影证实,彩超定位诊断符合率100%(86/86),其中49例门静脉海绵变形,彩超显示网络状、蜂窝状或多条相互交错迂曲管状的异常五彩花色血流,在门脉区域蜂窝状或管状暗区内出现连续、低速、单向门静脉的血流,呈现正向或负向,峰值12.3~40.1 cm/s,平均为17.9 cm/s。29例布-查氏综合症,表现为肝脏下腔静脉或肝静脉出现闭塞或狭窄,肝脏体积变大,包膜光滑、形态规则,肝血流速度减慢,肝脏实质回声呈弥漫性增强,肝脏静脉出现变宽、交通支,门脉变宽。11例淤血性肝硬化,肝脏实质回声增粗增强,肝静脉及下腔静脉变宽,肝内血流丰富,但肝血流速度明显减慢。5例门静脉狭窄,表现为肝实质回声较为均匀,左叶肝脏体积变小,肝静脉内径未出现异常,门静脉左支出现异常狭窄,表现为五彩花色血流。2例区域性的门静脉高压在胰尾脾门处出现静脉迂曲,表现为五彩花色血流。与正常对照组相比,86例肝外型门静脉高压症患者的门静脉流速(PVV)、肝动脉搏动指数(HA-PI)、肝血管指数(LVI)显著改变,差异具有统计学意义(P<0.05)。 结论 肝外型门静脉高压症患者的彩色多普勒超声具有一定的特征,可能与临床预后及病因诊断、临床治疗方式密切相关,彩色多普勒超声能充分显示血管的形态、走向及相应的血液动力学指标,明确发生病变的部位,对肝外型门静脉高压症的早期诊断和治疗有重要的临床价值。 相似文献
5.
肝硬化是一种不同原因引起的肝脏弥漫性、慢性进行性疾病,是肝实质广泛变性和坏死,纤维结缔组织增生,假小叶形成的结果.同时肝硬化又是引起门静脉血管性疾病的最主要原因,门静脉高压症、门静脉阻塞性病变和门静脉海绵样变则是晚期肝硬化的常见并发症. 相似文献
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目的 充分认识少见疾病导致的食道-胃底静脉曲张破裂出血.方法 回顾性分析本院2018年收治的32例食道-胃底静脉曲张破裂出血患者的临床资料.分析其中2例原发性骨髓纤维化患者的临床资料与普通肝硬化失代偿期食道-胃底静脉曲张破裂出血患者的资料差异.结果 无创肝纤维显示30例肝硬化失代偿期患者肝脏硬度明显增加,而2例原发性骨髓纤维化患者肝脏硬度基本正常.32例患者中血清白蛋白、总胆红素、转氨酶数值及血小板数,肝硬化失代偿期导致的食道-胃底静脉出血患者下降幅度明显大于原发性骨髓纤维化患者.结论 血液系统疾病特别是骨髓增殖性疾病如骨髓纤维化导致的门静脉高压并不少见,临床上遇到食道、胃底静脉曲张,肝损伤轻,脾脏增大明显又无明显肝硬化的典型表现者,需考虑到罕见的导致门静脉高压的疾病,如区域性门脉高压症、门静脉血栓、布加综合征等.消化专科更为少见的骨髓增殖性疾病易被忽视,通过上述病例的分享以期减少误诊、误治,给患者更加准确的诊治. 相似文献
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目的 充分认识少见疾病导致的食道-胃底静脉曲张破裂出血.方法 回顾性分析本院2018年收治的32例食道-胃底静脉曲张破裂出血患者的临床资料.分析其中2例原发性骨髓纤维化患者的临床资料与普通肝硬化失代偿期食道-胃底静脉曲张破裂出血患者的资料差异.结果 无创肝纤维显示30例肝硬化失代偿期患者肝脏硬度明显增加,而2例原发性骨髓纤维化患者肝脏硬度基本正常.32例患者中血清白蛋白、总胆红素、转氨酶数值及血小板数,肝硬化失代偿期导致的食道-胃底静脉出血患者下降幅度明显大于原发性骨髓纤维化患者.结论 血液系统疾病特别是骨髓增殖性疾病如骨髓纤维化导致的门静脉高压并不少见,临床上遇到食道、胃底静脉曲张,肝损伤轻,脾脏增大明显又无明显肝硬化的典型表现者,需考虑到罕见的导致门静脉高压的疾病,如区域性门脉高压症、门静脉血栓、布加综合征等.消化专科更为少见的骨髓增殖性疾病易被忽视,通过上述病例的分享以期减少误诊、误治,给患者更加准确的诊治. 相似文献
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因为抗凝系统的相关蛋白质的功能是抗凝血作用,一旦其含量减少或活性减低,都会导致血液的高凝状态或血栓性疾病.而如果其活性增强又会导致出血性疾病.目的 讨论抗凝系统实验室检查在血栓相关疾病诊断中的临床意义.方法 对采集到的样本进行实验室检查并将检查结果为医生诊断提供依据.结论 AT-Ⅲ减低见于先天性和获得性AT-Ⅲ缺乏症.由于AT-Ⅲ主要功能是抗凝,所以A T-Ⅲ减低主要表现为血栓前状态(易栓症)或血栓性疾病(多为静脉血栓形成).P C减低为蛋白C缺乏症,患者有血栓形成增加的倾向.血浆P S减低为蛋白s缺乏症.是由于先天性(基因缺陷)和获得性(凝血障碍)原因所引起的血栓病.其临床特点是有或无血栓形成史,有者以静脉血栓为多见. 相似文献
10.
肝硬化是一种或多种病因长期或反复作用于肝脏而造成的进行性弥散性肝损害。临床上以肝功能损害和门静脉高压为主要表现,晚期常出现消化道出血、肝性脑病、腹水、继发性感染等严重并发症。肝硬化现已成为常见疾病和主要死亡原因之 相似文献
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门静脉血栓形成 (portal vein thrombosis, PVT)是指发生在门静脉系统,包括门静脉主干、分支和肠系膜上静脉、脾静脉及肠系膜下静脉的血栓.门静脉系统血栓形成是在门静脉高压症患者中较为常见的并发症.PVT尤其好发于有过手术干预病史的门静脉高压症患者,其症状、体征多样,如为慢性血栓,则多有侧支循环形成代偿,而不会造成严重并发症;如发生急性血栓,使门静脉主干、甚至肠系膜上静脉完全栓塞,则可能会引发肝功能衰竭、难治性腹水、便血、肠梗阻,甚至肠道淤血坏死等严重后果.另外,PVT可加重或诱发门静脉高压性出血、肝性脑病,并可影响肝移植后生存率. 相似文献
12.
门静脉血栓形成(portal vein thrombosis,PVT)显著增加肝硬化患者的再出血率及死亡率。经颈内静脉肝内门体分流术(transjugular intrahepatic portosystemie shunt,TIPS)可以应用血管内介入技术开通门静脉,同时建立门腔分流道,有效地降低门体压力梯度,以达到治疗门静脉高压并发症的作用。然而,由于缺乏有关TIPS治疗肝硬化门静脉血栓的数据,当前门静脉血栓的临床实践指南并未明确推荐使用TIPS。 相似文献
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张春梅 《齐齐哈尔医学院学报》2012,33(14):1958-1959
肝硬化是一种以肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成为特征的慢性肝病,是由于一种或多种病因反复长期损害形成的慢性进行性疾病[1].肝脏是糖、脂肪、蛋白质代谢的中心器官,各种原因引起的肝硬化均可导致肝脏的代谢功能下降,使患者处于营养不良状态. 相似文献
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布-加氏综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)是由各种原因所致肝静脉和其开口以上下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压及肝脏排血障碍为特点的一种肝后门脉高压征。此病以前报道较少,但近年来随着对本病的认识及医学影像学发展,病例报道有所增多。由于其临床特点与肝硬化相似,无特异性表现,故误诊率高,常失去早期治愈的机会。本文对医院证实的布-加氏综合征17例进行回顾性分析,探讨其临床特征及诊治特点,旨在引起重视,提高认识,减少误诊发生。 相似文献
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目的探讨多层螺旋CT静脉成像在18例肝硬化门脉高压症诊断中的应用价值,为今后临床诊治提供参考和借鉴。方法该研究随机选取该院2012年1月—2013年5月期间收治的行腹上区多层螺旋CT静脉成像检查的患者28例,其中18例为肝硬化门脉高压症,10例为正常对照组,测量其门静脉和肝脏右静脉管径,以此分析多层螺旋CT静脉成像在肝硬化门脉高压症诊断中的应用价值。结果患者的血管显示较为清晰,18例肝硬化门脉高压症患者的门静脉宽度及肝脏右静脉宽度和正常人比较,差异有统计学意义(P〈0.05);肝脏右静脉宽度内径在代偿期患者中呈明显增宽表现,在失代偿期则呈明显变窄表现,18例肝硬化门脉高压症患者的PV/RHV(门静脉宽度/肝脏右静脉宽度)在失代偿期为(1.75±0.03),与代偿期及正常人比较,差异有统计学意义(P〈0.05)。结论多层螺旋CT静脉成像能够同时显示肝硬化门脉高压症患者的门静脉和肝静脉,能够从多角度观察及测量分支血管,诊断肝硬化门脉高压症效果显著,值得在临床实践中广泛的应用和推广。 相似文献
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肝硬化门脉高压出血的药物治疗进展 总被引:2,自引:1,他引:1
门静脉系由肠系膜上静脉与脾静脉汇合而成 ,是肝脏供血的主要来源 ,由于门静脉血流受阻而引起一系列血流动力学改变和临床症状 ,称为门脉高压症 ,其主要病因是各种原因引起的肝硬化。门脉高压症引起的上消化道出血的原因是食管静脉曲张破裂出血和门脉高压充血性胃病 ,包括胃粘膜病变和肝源性消化性溃疡。食管静脉曲张破裂出血最多见 ,且是门脉高压症最严重的并发症之一 ,其首次出血病死率为4 0 %以上 ,再次出血病死率达 6 0 %以上[1 ] 。门脉高压出血的药物治疗是非手术治疗的一个主要手段。1 门脉高压出血的机制和原因已公认门静脉阻力增… 相似文献