先天性心脏病合并肺高压患者血循环中vWF相关抗原的表达

【目的】观察先天性心脏病 (先心病 )合并肺高压患者血浆vonWillebrand(vWF)相关抗原的表达水平及其与肺动脉压力的相关性。【方法】连续观察左向右分流型先心病 32例 ,按肺动脉收缩压 /体循环动脉收缩压比值 (pp/ ps)分肺高压组(PH ,再依轻、中、重分为PH1和PH2组 )和非肺高压组 (NPH) ,分别为 19例和 13例。男 18例 ,女 14例 ,年龄 (13± 12 )岁。选择同期良性胸部疾病手术 13例为对照组。心内矫治术前采外周静脉、肺动脉和肺静脉血 ,以双抗体夹心酶联免疫吸附法检测血浆vWF水平。对照组只检测外周静脉血。【结果】①PH组血浆vWF表达水平 (PH1组 119%± 2 2 % ,PH2组 14 8%±2 9 % )明显高于NPH组 (96 %± 2 2 % )和对照组 (87%± 17% ) (P <0 0 1)。外周静脉血浆vWF表达水平的增高与pp/ps 呈正相关关系 (r =0 75 4 )。②血循环不同部位的血浆vWF表达水平有显著性差异 ,其强度沿肺静脉、外周静脉和肺动脉的位置顺序从高而低。【结论】①在无其它干扰因素影响下 ,左向右分流型先心病患者的术前外周静脉血浆vWF表达与 pp/ ps 呈正相关关系。②先心病合并肺高压患者血浆vWF表达在肺循环明显高于体循环。     

先天性心脏病肺动脉高压肺小动脉的改变

目的　通过对先心病肺动脉高压 (以下简称肺高压 )患者血浆中vWF水平的测定及肺小动脉病理改变的研究 ,探讨肺高压的发生机制。方法　以ELISA法测定血浆vWF水平。利用图像分析系统 ,定量测量肺小动脉内皮细胞vWF含量及中层厚度百分比。结果　①肺高压组中血浆vWF水平明显上升 ,不同程度肺高压组中差异有显著性 (P <0 0 5 ) ,且血浆vWF水平与Pp/Ps存在直线相关 (r =0 75 4 ) ;②肺小动脉内皮细胞vWF含量及中层厚度百分比 :非肺高压组与对照组间差异无显著性 (P >0 0 5 ) ,各肺高压组与对照组之间差异有显著性 (P <0 0 5 ) ,前者与外周静脉血浆vWF水平呈负相关 (r=- 0 6 1 1 ) ;后者呈正相关 (r =0 6 0 9)。结论　肺小动脉结构与功能的改变是肺高压发生的关键因素 ,其内皮细胞vWF含量可作为评价肺血管内皮损伤的参考病理指标     

西地那非治疗先天性心脏病合并肺高压的疗效探讨

目的：探究在先天性心脏病疾病,同时患有肺高压疾病患者的临床治疗中,采用西地那非药物进行治疗,其临床应用效果分析。方法随机选取2012年8月—2014年10月该院收治的60例先天性心脏病合并肺高压疾病病人作为研究对象,将60例病人随机划分为实验组和对比组,每组各30例,对比组病人采取传统方式实施治疗,实验组病人则在采取传统方式实施治疗的同时,对其实施西地那非药物治疗,比较两组病人临床疗效。结果实验组病人在采取传统方式实施治疗的同时,对其实施西地那非药物治疗后,病人在氧合指数、体动脉压、血氧分压、心脏指标及肺动脉压方面分别为（261.3±40.5）、（79.6±5.9）mmHg、（83.7±3.3）mmHg、（3.9±1.6）L/(min·m2和（33.2±15.3）mmHg,对比组病人在以上方面分别为（228.5±39.7）、（85.1±8.8）mmHg、（65.6±2.8）mmHg、（2.9±0.8）L/(min·m2和（53.5±17.8）mmHg,实验组病人在以上指标上明显好于对比组,存在显著差异具有统计学意义（P＜0.05）。结论在先天性心脏病疾病,同时患有肺高压疾病病人的临床治疗中,采用西地那非药物进行治疗,具有良好的治疗效果,其能显著的提升病人的心脏机能,极大的降低病人的肺动脉压力,提升病人的身体健康状况。     

先天性心脏病合并肺动脉高压患者的外科治疗体会

目的总结64例合并肺动脉高压心脏疾病的外科治疗经验。方法在体外循环下,采用根治性手术治疗。结果全组无死亡病例。结论综合评价病情,正确掌握手术适应证,充分的术前准备,恰当的围术期处理及手术技术的进步是提高先天性心脏病合并肺动脉高压患者外科治疗成功率的关键。     

先天性心脏病继发重度肺动脉高压患者的肺活检研究

目的：研究先天性心脏病继发重度肺动脉高压患者肺小动脉病变的性质。方法先天性心脏病继发重度肺动脉高压患者均通过诊断性治疗选择后行根治性手术（n＝49）。在心脏手术中取肺组织活检,用 Heath‐Edwards（H‐E）法分级,进行量化分析,计算肺小动脉中膜面积百分比,中膜厚度百分比和肺小动脉密度。结果诊断性治疗后患者经皮血氧饱和度明显提高（P＜0．01）,无手术死亡病例。术后平均肺动脉压和肺血管阻力明显下降（P＜0．01）。38例（77．6％）为 H‐E Ⅰ级,5例（10．2％） H‐E Ⅱ级,4例（8．2％）H‐E Ⅲ级,2例（4％）H‐E Ⅳ级伴丛样病变。随访结果表明 H‐E Ⅳ级伴丛样病变患者肺血管病仍可逆。结论通过诊断性治疗选择先天性心脏病继发重度肺动脉高压患者的肺血管病通常是可逆的,仍可行根治术。     

先天性心脏病合并肺动脉高压的…

应用放射免疫分析法测定３８例先天性心脏病患者血浆内皮素浓度（肺动脉高压组１５例，非肺动脉高压组２３例）。肺动脉高压组内皮素浓度明显高于非肺动脉高压组，肺动脉血浆内皮素浓度明显高于右心室和股动脉；内皮素浓度与肺动脉压力及肺血管阻力呈明显正相关。提示血浆内皮素增高在肺高压形成中具有重要的病理生理意义。     

一氧化氮与先天性心脏病合并肺动脉高压

一氧化氮(NO)是一种难溶于水的脂溶性气体,因为它的分子结构中具有不配对电子,所以它也是一种自由基.它具有独特的理化性质和生物学活性,分子小,结构简单,具有脂溶性,能通过生物膜快速扩散,因而在细胞间(包括神经原间)较广泛地起作用,它能调节内皮细胞、平滑肌细胞、参与炎症与组织损伤,在呼吸、消化、循环、免疫等全身多系统的生理、病理生理及有关临床疾病中起着重要作用.     

先天性心脏病并肺动脉高压症肺小动脉数量与手术早期结果…

对４７例先天性心脏病并肺动脉高压症患者作术中肺活检，并对肺切片中单位面积小动脉数量与术后早期结果比较，发现肺动脉高压症患者单位面积肺小动脉数量明显下降，并且与Ｈｅａｔｈ－Ｅｄｗａｒｄｓ肺血管病理定性分级的轻，重程度有关，单位面积肺小动脉数量小于０．３ｍｍ＾－２的病例，术后早期死亡比例（１２／２２，５４．５％）明显高于肺小动数大于０．３ｍｍ＾－２组（４／１５，１６．０％），初步提示单位面积肺小动脉数     

小儿先天性心脏病合并肺动脉高压的诊断

肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)是一个复杂的临床问题,常缺乏特异的临床症状和体征,其定义是当肺动脉收缩压(pulmonary arterial systolic pressure, PASP)超过30mmHg或肺动脉平均压(pulmonary arterial mean pressure, PAMP)超过20mmHg时,即表示有肺动脉高压存在.根据病因不同分为原发性和继发性两大类,左向右分流型先天性心脏病(congenitial heart disease, CHD)是继发性肺动脉高压常见的病因,其合并PH的严重程度直接影响疾病的治疗及预后.近年来,对小儿肺动脉高压的基础理论研究和临床研究已取得了突飞猛进的进展,PH的无创性诊断方法也趋于成熟并得到广泛应用,随着对PH病理生理机制的深入研究,一些新的降低肺动脉压力的药物及新的治疗途径已在临床上应用并取得了很好的效果.     

先天性心脏病合并肺动脉高压的诊疗进展

肺动脉高压是先天性心脏病最常见的并发症,先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者围手术期病死率一直居高不下[1],为此本文综述了近年来国内外先天性心脏病合并肺动脉高压的诊疗进展.     

肺血管CT值评价先天性心脏病合并肺动脉高压的初步研究

目的探讨多层螺旋CT肺血管成像对先天性心脏病合并肺动脉高压的诊断价值。方法对56例先天性心脏病合并肺动脉高压病例行多层螺旋CT肺动脉成像检查,图像采用1.0mm层厚、0.7mm层间距进行重建,CTPA后处理采用容积再现（VRT）、最大密度投影（MIP）和多平面重建（MPR）,对重建的图像进行对比分析。结果 56例病例中,实验组41例病变肺动脉重建图像改变与对照组15例相比较具有明显差异（P〈0.001）。结论多层螺旋CT肺血管成像具有安全、快速、无创优点,可以比较准确的诊断先天性心脏病合并肺动脉高压肺血管的病变程度。     

小儿先天性心脏病合并肺动脉高压的体外循环管理

目的总结先天性心脏病合并肺动脉高压(PH)患儿心内直视矫正术中体外循环(CPB)的管理经验。方法对46例先天性心脏病合并肺动脉高压的患者在CPB下行心内直视矫正术,其中轻度PH25例,中度PH13例,重度PH8例。CPB采用浅低温、中度血液稀释、高流量,转流中常规使用超滤技术,及时调整血气指标及电解质和酸碱平衡。结果CPB时间28～180min,全部患儿心脏自动复跳,无死亡和并发症。结论先天性心脏病合并PH的CPB转流中,应特别注意心肌和肺保护,酸碱平衡、电解质紊乱的纠正和血管活性药物应用,以及超滤技术的应用。     

先天性心脏病合并肺动脉高压病人的呼吸道护理

目的 探讨先天性心脏病(先心病)伴肺动脉高压(肺高压)病人的呼吸道护理.方法 对65例先心病伴肺高压患者在围手术期进行针对性的应用前列腺素E1,术后合理应用呼吸机,充分镇静,保持有效供氧,加强肺高压监护和呼吸道护理.结果 65例患者术后肺动脉压力控制理想,术后无1例死亡.监护期间曾出现肺高压危象2例,经对症处理后,2例患者均成功撤离呼吸机.结论 先心病伴肺高压患者通过在围手术期加强肺高压及呼吸道护理,保证有效供氧,可以降低手术后死亡率和并发症的发生率.     

小儿先天性心脏病合并肺动脉高压的治疗进展

肺动脉高压(pulmonary hypertension PH)的治疗目的是改善患者的生活质量,提高生存率.为达到目标,主要是病因治疗.左向右分流所致PH的病因从根本上讲,是由于先天存在心内缺陷,所以治疗原发病,尽早手术治疗修补缺损是彻底矫治PH的重要手段.但是PH可发生于左向右分流型先天性心脏病(congenital heart disease, CHD)演变过程的各个阶段,即使早期手术,患儿在手术期间或手术后也可能会并发严重PH.因此,积极寻求有效途径,减缓或改善血流增加所致PH的形成,对于CHD患者的手术成功及预后改善甚为重要,目前,CHD合并PH的治疗包括:     

先天性心脏病合并肺动脉高压患者全因死亡的影响因素分析

目的 分析先天性心脏病（CHD）合并肺动脉高压（PAH）患者全因死亡的影响因素。方法 回顾性分析2015年1月-2017年10月于本院内科收治的186例CHD合并PAH患者的临床资料,收集CHD合并PAH患者全因死亡的影响因素。结果 所有患者随访时间为3年,期间14例（11.02%）患者死亡;单因素Cox回归分析显示：B型利钠肽（BNP）、纽约心脏协会（NYHA）心功能Ⅲ/Ⅳ级是CHD合并PAH患者全因死亡的危险因素（HR=3.865、6.543,P <0.05）;多因素Cox回归分析显示：NYHA心功能Ⅲ/Ⅳ级是CHD合并PAH患者全因死亡的独立危险因素（HP=5.128,P <0.05）。结论NYHA心功能Ⅲ/Ⅳ级是CHD合并PAH患者全因死亡的独立危险因素。     

先天性心脏病合并肺动脉高压的诊治进展

本文综述了近年来国内外有关先天性心脏病（CHD）引起的肺动脉高压（pulmonary hypertension,PH）的诊治进展,以便能更加深入理解其机制,指导临床诊断与治疗。     

先天性心脏病合并中重度肺动脉高压患者的术后护理

目的总结先天性心脏病合并中、重度肺动脉高压患者的术后护理经验。方法 83例先天性心脏病合并中、重度肺动脉高压患儿施行手术治疗过程中,应用合理的呼吸机模式辅助呼吸,持续血流动力学监测,有效镇静,维持稳定的心功能,加强呼吸通道管理,有效应用降低肺动脉压力的药物,维持满意的氧合,合理的液体管理等方法。结果经积极围手术期护理,81例患儿成功治愈出院,2例死亡,病死率为2.4%。结论围术期满意的医疗护理操作,有助于减少肺动脉高压危象的发生,促进患儿心功能的恢复,成为提高患儿治愈率的关键。