《儿童抗NMDAR脑炎治疗的国际共识推荐》解读

<正>自身免疫性脑炎是由自身免疫机制介导的脑炎。抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate Receptor,NMDAR)脑炎是自身免疫性脑炎最常见的类型,约占自身免疫性脑炎的80%。2005年,Vitaliani等^[1]首次报道了一种与卵巢畸胎瘤密切相关的副肿瘤脑炎。2007年,Dalmau等^[2]正式提出了“抗NMDAR脑炎”的概念。抗NMDAR脑炎以快速进展的神经和精神症状为主要表现,主要累及儿童和青少年,特别是女性。由于患者存在致病性的NMDAR抗体,     

二代测序诊断EB病毒性脑炎继发自身免疫性脑炎1例报道

病毒性脑炎与自身免疫性脑炎在临床中常难以鉴别,临床表现较为相似,但治疗方案不同,因此早期识别尤为重要。本文报道1例影像学提示边缘叶脑炎,经二代测序技术确诊为EB病毒感染的病毒性脑炎患者,治疗后6个月继发癫痫,自身免疫性抗体抗谷氨酸受体(NMDA型)抗体阳性,诊断为成人病毒性脑炎后自身免疫性脑炎(PVEAE)。结合相关文献,本文描述了二代测序技术早期诊断病毒性脑炎及自身免疫性脑炎的临床应用,讨论病毒性脑炎继发自身免疫性脑炎的临床特征,旨在更好地实现二者的早期诊断与鉴别,改良患者诊疗方案,为患者带来更好的预后结局。     

抗γ-氨基丁酸B受体脑炎伴小细胞肺癌临床分析 及文献复习

目的：通过报道一例早期MRI阴性的伴小细胞肺癌抗γ-氨基丁酸B受体脑炎,探讨抗γ-氨基丁酸B(GABAB)受体脑炎的临床特点。方法：报道1例抗GABAB受体脑炎并文献复习。结果：患者以发作性意识障碍入院,表现为全身强直阵挛发作,逐渐出现定向力、近期记忆力、计算力障碍,及精神行为异常。颅脑MRI提示左侧海马异常信号（T2WI、FLAIR高信号）,脑脊液抗GABAB受体抗体阳性,PET-CT及淋巴结穿刺明确非小细胞肺癌并淋巴结转移。经免疫调节、放化疗等治疗后症状有所改善。笔者通过查阅、分析文献发现既往抗GABAB受体脑炎134例,多数呈癫痫起病,伴有精神行为异常以及意识改变。颅脑MRI常表现为单侧或双侧颞叶内侧、海马区异常信号,常伴小细胞肺癌,早期免疫治疗可缓解临床症状及改善预后。结论：抗GABAB受体脑炎有其独特的临床特点,免疫治疗可缓解临床症状及改善预后。     

1例抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者的护理

正抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎是近年来发现的一种自身免疫性脑炎。2010年许春伶等[1]报道国内第1例抗NMDA受体脑炎病例,其后成为神经病学的研究热点,并形成成熟的2016年国际自身免疫性脑炎诊断路径和标准[2-3]。抗NMDA受体脑炎为自身免疫性脑炎的一种独立类型,其临床表现包括精神行为异常、认知障碍、近事记忆力下降、癫痫发作、言语障碍、不自主运动、意识水平下降和中枢性低通气等[4-5]。抗NMDA受体脑炎临床表现复杂、进展快、病程长、病死率及病残率高,约     

儿童自身免疫性脑炎的早期脑电图特点

目的 探讨儿童自身免疫性脑炎早期脑电图特点,为免疫性脑炎的早期诊治提供客观依据.方法 回顾性分析32例自身免疫性脑炎患儿[8例为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎,24例为抗体阴性自身免疫性脑炎]的视频脑电图及动态脑电图资料,分析脑电图背景、临床发作期放电部位、发作间期癫痫样放电及亚临床癫痫发作情况.结果 ...     

导致致命性喉痉挛的抗N-甲基-M-天冬氨酸受体脑炎一例

抗N-甲基-M-天冬氨酸受体脑炎是一种少见的自身免疫性全脑炎。本病例报道的1例抗N-甲基-M-天冬氨酸受体脑炎的患者伴有严重的发作性喉痉挛。17岁男孩因难治性精神行为症状和认知能力下降来诊。脑组织磁共振平扫和DWI未见异常。血清和脑脊液中抗N-甲基-M-天冬氨酸受体抗体阳性,证实了抗N-甲基-M-天冬氨酸受体脑炎的诊断。住院期间该患者出现了严重的发作性喉痉挛,导致气管插管、气管切开,反复应用免疫球蛋白和大剂量激素冲击治疗。经治疗患者好转出院并接受门诊定期随访。报道该病例的目的旨在提高人们的认识,抗N-甲基-M-天冬氨酸受体脑炎患者可能表现出致命的发作性喉痉挛,需要紧急和积极的气道管理及免疫治疗。     

1例抗N－甲基－D－天冬氨酸受体抗体脑炎病人的护理

抗N－甲基－D－天冬氨酸受体（Nmethyl－D－aspartatereceptor,NMDAR）抗体脑炎是抗NMDA受体抗体相关性边缘叶脑炎,表现为一种复杂的临床综合征,可将病程分为5期：前驱期、精神症状期、无反应期、运动过多期、恢复期[1].该病发病率低,多见于年轻女性,多伴有成熟型卵巢畸胎瘤.我科于2013年4月收治1例抗NMDAR抗体脑炎病人,经过治疗和精心护理,于2013年6月13日治愈出院.现将护理体会报道如下.     

2例抗N－甲基－D天门冬氨酸受体脑炎病人的护理

抗N－甲基－D天门冬氨酸（N－methyl－D－aspartate,NMDA）受体脑炎是一种近几年被认识的一种自身免疫性脑炎,Dalmau等[1]在2007年首次报道,在有类似症状病人的血清和脑脊液中检测到抗NMDAR抗体,并以此作为该病的诊断依据.NMDA受体是一种分布于海马、前额皮质离子型谷氨酸受体,属于突触后膜的阳离子通道,与学习、记忆和精神行为密切相关.NMDA受体脑炎临床表现：流感样症状,伴严重的精神行为异常,随着时间的推移,病人可出现意识不清、癫痫发作、运动障碍等症状,严重者出现昏迷、癫痫持续状态、低通气等[2].     

2例抗N-甲基-D天门冬氨酸受体脑炎病人的护理

<正>抗N-甲基-D天门冬氨酸(N-methyl-D-aspartate,NMDA)受体脑炎是一种近几年被认识的一种自身免疫性脑炎,Dalmau等[1]在2007年首次报道,在有类似症状病人的血清和脑脊液中检测到抗NMDAR抗体,并以此作为该病的诊断依据。NMDA受体是一种分布于海马、前额皮质离子型谷氨酸受体,属于突触后膜的阳离子通道,与学习、记忆和精神行为密切     

9例重症抗N MD A受体脑炎病人的护理

抗NMDA(N甲基D天门冬氨酸)受体脑炎是近年新发现的伴有精神异常、癫痫、躁狂等症状[1]的神经系统自身免疫性边缘叶脑炎[2]。2007年Dalmau等[3]首次对这种脑炎进行了详细的描述,并发现抗NMDA受体脑炎主要存在于伴有卵巢畸胎瘤的年轻女性,随后在不伴有肿瘤的病人及儿童病人中均有发现。文献报道中指出病人主要是在颞叶、海马以及丘脑等部     

1例抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体脑炎病人的护理

<正>抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)抗体脑炎是抗NMDA受体抗体相关性边缘叶脑炎,表现为一种复杂的临床综合征,可将病程分为5期:前驱期、精神症状期、无反应期、运动过多期、恢复期[1]。该病发病率低,多见于年轻女性,多伴有成熟型卵巢畸胎瘤。我科于2013年4月收治1例抗NMDAR抗体脑炎病人,经过治疗和精心护理,于2013年6月13日治愈出院。现将护理体会报道如下。1病例介绍病人,女,27岁,于入院前20余日(3月20日)开始反复发     

儿童抗MOG抗体合并抗NMDAR抗体双阳性自身免疫性脑炎2例并文献复习

目的 探讨儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein, MOG)抗体合并抗N-甲基-D-门冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor, NMDAR)抗体双阳性自身免疫性脑炎的临床特点。方法 回顾性分析邯郸市中心医院收治的2例抗MOG抗体合并抗NMDAR抗体双阳性自身免疫性脑炎患儿的病例资料,并复习相关文献。结果 2例脑脊液白细胞数目均增多,1例颅脑磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)同时存在幕上及幕下病变,1例仅有幕上病变且其视频脑电图结果与抗NMDAR脑炎典型脑电图相似。经甲泼尼龙冲击、人免疫球蛋白治疗后,2例症状均得到改善,3个月后随访,均无复发。结论 该病多发于青少年,既有抗MOG抗体相关疾病的脑病表现,也有抗NMDAR脑炎的表现,且以抗NMDAR脑炎的表现更易被识别。颅脑MRI及视频脑电图等无创检查对此病诊断有一定提示意义,但确诊仍需神经抗体检查,诊疗方面一线治疗为激素、免疫球蛋白、血浆置换,多数患儿对此治疗反应良好,但发病机制仍需进一步研究。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎研究进展

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎(抗NMDA受体脑炎)是一种自身免疫介导性脑炎,病程呈多阶段进展,临床表现为急性或亚急性起病,以近记忆缺损、自主神经功能障碍、精神行为异常及癫痫发作为特点。抗NMDA受体脑炎病因不明确,大多有不典型的临床症状,漏诊误诊率高,诊断上需要检测血清和脑脊液抗NMDAR抗体,治疗上以尽早免疫治疗、合并肿瘤手术切除、支持治疗,ICU监护等,预后大多数良好,疾病可能复发,需要长期随访。     

男性抗NMDA受体脑炎误诊为病毒性脑炎并文献复习

目的探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸(N-methyl-D-asparate,NMDA)受体脑炎的临床特点及鉴别诊断要点,以减少误诊误治。方法回顾性分析1例男性抗NMDA受体脑炎误诊病例资料,并复习相关文献。结果本例以癫痫为首发症状,随病程进展出现发热、精神行为异常、意识障碍、口-面-舌部异常活动,病程初期在当地医院及我院均误诊为病毒性脑炎,给予相应治疗效果不佳。经脑脊液和血液抗NMDA受体抗体检测阳性,确诊为抗NMDA受体脑炎,经糖皮质激素及丙种球蛋白治疗,症状好转带药出院,随访半年恢复良好。结论抗NMDA受体脑炎好发于青年女性,男性少见,主要表现为癫痫、精神症状、意识障碍、口-面-舌部异常活动等,易误诊为病毒性脑炎;确诊需行脑脊液及血液抗NMDA受体抗体检测,经及时诊断、治疗大多预后良好。     

重症抗NMDA受体型自身免疫性脑炎的护理

<正>抗NMDA受体脑炎(Anti-NMDA receptor Encephalitis)是一种与NMDA受体抗体相关的自身免疫性脑炎,病情严重者可能导致死亡~([1])。大量临床研究发现,抗NMDA受体脑炎发病率较之其他类型的病毒性脑炎远远高出4~5倍,并常发生于伴有卵巢畸胎瘤的女性患者,考虑可能是一种新的副肿瘤性边缘叶脑炎。2010年国内出现首例个案报道~([2]),其在病     

1例抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎的护理体会

正自身免疫性脑炎是机体免疫系统对神经元抗原成分产生异常免疫反应所致的中枢神经系统炎性疾病,通常被认为是非感染因素引起的可逆转性脑炎,其特征性临床表现包括急性或亚急性起病的认知功能障碍、癫痫发作及精神异常等,根据有无特异性抗原抗体分为特异性抗原抗体相关性自身免疫性脑炎和非特异性抗原抗体相关性自身免疫性脑炎~([1])。2007年,美国宾夕法尼亚大学教授Dalmau~([2])等首次提出"抗N-甲基-D-天冬     

抗NMDA受体脑炎误诊为病毒性脑炎原因分析

目的分析抗N-甲基-D-天冬氨酸(N-methyl-D-asparate receptor,NMDA)受体脑炎的临床特点和误诊原因。方法回顾性分析我科收治的1例误诊为病毒性脑炎的抗NMDA受体脑炎病例资料。结果本例17岁女性,6个月前因发作性肢体抽搐就诊外院,诊断癫痫大发作,予对症处理症状未能控制转我院神经内科,诊断为病毒性脑炎,予联合抗癫痫治疗,症状控制。4 h前症状再发第2次入我院神经内科,行头颅MRI系列检查及妇科彩超均未见异常,视频脑电图示广泛慢波增多,仍按病毒性脑炎予联合抗癫痫治疗控制癫痫发作,效果不佳。病程中出现精神症状,予对症治疗效果不佳。完善脑脊液及血清自身免疫性脑炎相关抗体检测,脑脊液抗NMDA受体抗体(++),血清抗NMDA受体抗体(+),确诊为抗NMDA受体脑炎。予人免疫球蛋白、糖皮质激素、环磷酰胺等治疗,症状好转出院。结论抗NMDA受体脑炎临床少见且表现多无特异性,易误诊为病毒性脑炎,尽早行血清和脑脊液自身免疫性脑炎相关抗体检测有助于确诊。     

儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的临床特点及护理

抗N-甲基-D-天冬氨酸（NMDA）受体脑炎是一种严重但可治疗的中枢神经系统自身免疫性疾病.2007年,Dalmau等首次对其进行了详细的描述,并发现抗NMDA受体抗体在该疾病中的病理性作用[1].该病临床表现复杂无特异性,常被误诊为病毒性脑炎等疾病.如不及时诊断并给予相应的免疫治疗,其病死率及病残率很高,因此,密切观察病情,加强护理成为早期诊断、病情评估及指导治疗、促进康复的重要措施之一.我科2011年8月至2013年5月护理抗NMDA受体脑炎患儿20例,并积累了一定经验,现报道如下.     

抗NMDA受体型自身免疫性脑炎患儿临床护理路径的设计研究

目的:构建以项目时间为框架的抗NMDA受体型自身免疫性脑炎患儿的临床护理路径(CNP)。方法:通过查阅国内外文献、筛选循证证据、既往病例回顾分析,构建抗NMDA受体型自身免疫性脑炎患儿的CNP草案;采用德尔菲法对CNP草案进行2轮专家咨询,确定CNP。结果:邀请了12名咨询专家,专家的权威系数为0.91。第1轮咨询条目共50条,各条目同意率为66.67%~100%。第2轮咨询条目共49条,有2个条目同意率为85.71%,其他条目同意率均为100%,确定抗NMDA受体型自身免疫性脑炎CNP共包括49个条目。结论:采用德尔菲法构建CNP文本高效、切实可行,但也需要根据变异等适时进行持续更新完善。     

抗NMDA受体脑炎患者的治疗及护理

抗NMDA受体脑炎是抗NMDA受体抗体相关性边缘叶脑炎.边缘叶脑炎(limbic encephalitis,LE)是一种进展迅速的以精神异常、癫痫性发作、睡眠障碍、幻觉和短时记忆丧失为主要表现的副肿瘤综合征[1].LE患者由于疾病早期的行为和情绪异常,最初常就诊于精神科.2005年Vitalianid等发现了一组均伴有良性畸胎瘤的年轻女患者体内存在一种不明抗原,主要在海马神经元细胞膜表达,可能是一种新的边缘叶副肿瘤性脑炎.这种脑炎病情危重,有潜在致死的风险,但在接受肿瘤切除和免疫治疗后多数患者最终康复[2].2007年,Dalmau等在此类患者体内发现了抗海马和前额叶神经细胞膜的抗N-甲基-M天冬氨酸受体抗体,并提出了抗NMDA受体脑炎的诊断[3].我科2011年6月20日至2012年12月共成功救治9例NMDA受体脑炎患者,本文将本病的发病表现、治疗及护理经验进行总结,现报道如下.