髓系肿瘤合并噬血细胞性淋巴组织细胞增多症8例临床特征

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)是一种罕见的危及生命的综合征, 根据发病原因可分为原发性或继发性[1]。恶性肿瘤特别是血液系统恶性肿瘤是成人继发性HLH发病最常见的原因(约占45%)[2], 淋巴瘤相关的HLH已有大量研究[3], 但髓系肿瘤相关的HLH报道有限。本研究回顾性分析了8例髓系肿瘤合并HLH临床特征、遗传学与表观遗传学基因突变情况以及疾病转归, 现报道如下。     

EB病毒相关噬血细胞综合征研究进展

噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),病毒相关噬血细胞综合征(VAHS),其中以EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-HLH)在临床上最为常见.EBV-HLH临床表现多种多样,其诊断需符合HLH诊断标准、存在EBV感染证据及除外原发性HLH及淋巴瘤相关噬血细胞综合征等原发病.治疗首选地塞米松、依托泊苷(VP-16)和环孢菌素A联合化疗,若化疗效果欠佳,可行造血干细胞移植.本文总结了近年来EBV-HLH发病机制、临床表现、诊断及治疗和预后等方面的研究进展.     

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症40例回顾性分析

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)又称噬血细胞综合征(HPS)或噬血细胞性网状细胞增生症(HRS),是一类少见疾病,确切的发病率尚无准确统计,该病本质上属于良性疾病,但由于其病因多样,临床表现和病理改变与恶性组织细胞病(MH)相似,很多基层同道对HLH缺乏了解,错失治疗时机和最佳     

成人EB病毒相关噬血细胞综合征继发骨髓坏死1例及文献复习

正噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,H P S)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一种遗传性或获得性免疫功能紊乱导致的一系列临床综合征[1]。HLH最常见的临床特征为发热,肝、脾、淋巴结肿大,进行性全血细胞减少,肝功能异常,凝血功能障碍等,也可伴中枢神经系统病变。HLH分为原发性和获得性,原发性多见于儿童,获得性多见于成人,主要     

肿瘤免疫治疗相关的继发性噬血细胞综合征1例诊治分析

噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH) ,是一组由细胞因子风暴引起的淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞增生和活化,伴随吞噬血细胞现象的过度全身炎症反应综合征[1-3 ].根据病因可分为原发性 H PS 和继发性 H PS ,原发性H PS通常通过常染色体隐性遗传,继发性 H PS可能与感染、恶性肿...     

儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症发病机制和诊治研究进展

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）,又称为噬血细胞综合征（HPS）,在儿童时期多见,临床起病急、进展迅猛,病死率高.HLH病因复杂多样,但细胞毒T淋巴细胞和NK细胞毒效应低下、细胞因子风暴和多器官高炎症反应及组织器官免疫损伤为显著病理生理特征和共同的发病环节.近年来国际上在HLH的遗传缺陷、诊断和治疗方面取得较大进展.本文结合我们的临床诊治经验,重点就儿童HLH的病因、分类、流行病学、发病机制、诊断标准和诊治研究进展做一综述.     

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症合并中枢神经系统受累

正噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)又称噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),它不是一种独立的疾病而是一组因遗传性或获得性免疫缺陷导致的临床综合征。由于激活的淋巴细胞及组织细胞异常增生,产生大量的炎性细胞因子导致机体的严重炎症反应,从而引起多系统损害~([1])。国内外均有HLH患者出现中枢神经系统     

HIV感染继发性噬血细胞综合征1例

正噬血细胞综合征又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),可以由多种因素诱发,如淋巴瘤、感染和自身免疫性疾病等,具体发病机制尚不完全清楚。其中EB病毒和巨细胞病毒感染是感染诱发HLH的常见因素~([1])。HIV感染继发HLH在国内尚少见报道,现将本院发现的1例HIV感染继发HLH报道如下。     

肺炎支原体相关性噬血细胞性淋巴组织增生症3例分析

噬血细胞性淋巴组织增生症(HLH)是淋巴细胞、巨噬细胞增生和活化,伴吞噬血细胞现象的一组综合征.根据触发噬血细胞综合征的病因不同,可分为两种类型,一种是家族性HLH,另一种是继发性HLH,可由各种感染,结缔组织疾病,肿瘤等多种疾病引起[1-2].     

疟原虫引起感染相关性噬血细胞综合征一例并文献复习

噬血细胞综合征(hemophgocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一由T细胞介导的组织细胞增生异常的综合征.感染相关性噬血细胞综合征(infectioi-associ-ated he mophagocytic syndrome,IAHS)是继发性HPS中的一种类型.我院今年发现一例间日疟叠合巨细胞病毒感染伴发HPS的临床资料,未见报道,笔者对其进行回顾性分析并进行文献复习.     

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿的护理

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),临床特征为高热、肝脾肿大、全血细胞减少和凝血障碍,组织学特征为组织细胞/巨噬细胞的过度增生与活化[1]。遗传因素、感染、肿瘤、自身免疫性疾病、药物等多种因素均可引起HLH。2005年1月~2007年6月我科收治30例(HLH)患儿,现将临床观察及护     

异基因BMT治疗噬血细胞性淋巴组织细胞增生症

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)临床上表现为发热、肝脾肿大及血细胞减少。组织学上显示网状内皮器官非恶性淋巴细胞与巨噬细胞增生。家族性HLH则表现为常染色体隐性遗传。HLH的自然过程是快速致死,起病后中位生存时间为2～3个月。联合化疗与皮质类固醇的联合应用虽可延长患者生命,但难以治愈。作者报告采用BMT治疗6例HLH患儿,其     

以乳酸性酸中毒为突出表现的成人噬血细胞综合征

免疫系统平衡的改变会对多个组织器官产生不良影响可累及全身各个组织系统, 较常见的发生在内分泌系统、造血系统、消化系统, 呼吸系统、肌肉骨骼系统、皮肤、泌尿系统、神经和心血管系统, 目前在其诊断和管理方面经验较少。一些免疫失衡性疾病可能是全身性、致命的, 如噬血细胞综合征[1]。噬血细胞综合征(haemophagocytic syndrome, HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(Hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH), 是一种原发或继发性免疫异常导致的过度炎症反应综合征[2], 临床表现主要包括:持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及骨髓、肝脾、淋巴结组织发现噬血现象, 特点是起病急, 进展快, 病死率高, 早期识别、诊断、治疗至关重要[3]。以乳酸性酸中毒为突出表现的成人HLH鲜有报道, 现对北京市海淀区航天中心医院重症医学科收治的1例患者临床资料作回顾性分析, 探讨急危重症患者的早期有效诊断及治疗。     

EB病毒相关噬血细胞综合征研究进展

噬血细胞综合征（HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）,病毒相关噬血细胞综合征（VAHS）,其中以EB病毒相关噬血细胞综合征（EBV-HLH）在临床上最为常见。EBV-HLH临床表现多种多样,其诊断需符合HLH诊断标准、存在EBV感染证据及除外原发性HLH及淋巴瘤相关噬血细胞综合征等原发病。治疗首选地塞米松、依托泊苷（VP-16）和环孢菌素A联合化疗,若化疗效果欠佳,可行造血干细胞移植。本文总结了近年来EBV-HLH发病机制、临床表现、诊断及治疗和预后等方面的研究进展。     

儿童噬血细胞综合征——实践与思考

噬血细胞综合征(hemophargocytic syndrome,HS)又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemoplaagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一组病情进展迅速、死亡率高的疾病.以往认为HLH是单核/巨噬细胞系统反应性疾病,表现组织细胞良性增生伴吞噬血细胞现象,归属于组织细胞增生症(histiocytosis)这一组疾病.目前还发现HLH有T淋巴细胞和巨噬细胞/组织细胞的过度激活并引起器官、组织功能损伤.     

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的研究现状及治疗进展

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)又称为噬血细胞综合征(HPS).它是一组由于各种致病因素导致淋巴细胞和组织细胞反应性增生,释放大量炎性细胞因子,从而损伤重要脏器功能的疾病.目前诊断该病主要依靠国际组织细胞协会制定的HLH-2004诊断指南.2009年美国血液学会又对该诊断指南进行了更新修改.本病临床表现复杂多样,...     

以噬血细胞综合征为首发表现的淋巴瘤患者行肝穿刺致腹腔大出血休克成功救治1例北大核心CSCD

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH),是由多种致病因素导致淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖,分泌大量炎性细胞因子,进而引起严重的甚至致命性的一系列炎症反应。HLH临床少见,病死率较高,持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能异常等是其主要临床表现。根据病因不同,分为原发性HLH和继发性HLH。原发性HLH有明确的家族遗传病史和(或)存在遗传性的基因缺陷,多见于儿童期发病;继发性HLH主要由感染、自身免疫性疾病及恶性肿瘤等导致。在成人HLH中,最常见的病因为恶性肿瘤,其中淋巴瘤最为常见。Rivieve等对162例HLH患者的研究中发现非霍奇金淋巴瘤是HLH的主要原因,占所研究对象的56%。根据我国的统计资料显示,非霍奇金T细胞或NK/T细胞淋巴瘤是最多见的类型,占所有恶性肿瘤相关HLH的69%。     

1例成人感染相关性噬血细胞综合征案例报道

正噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),是一组全身高炎性反应引起多器官损伤的临床综合征。感染相关性噬血细胞综合征(IAHS)是由感染因素引发的HPS。IAHS在临床中较其他类型HPS更为常见,其中以EB病毒感染引起最为多见。现对1例由金黄色葡萄球菌感染引     

嗜血细胞淋巴组织细胞增生症误诊为急性黄疸型肝炎

目的 分析噬血细胞淋巴组织细胞增生症( hemophagocytic ymphohistiocytosis,HLH)的误诊原因,并探讨其病因、发病机制及诊疗要点.方法 结合相关文献,对我院收治的1例HLH的临床资料进行回顾性分析.结果 本例以食欲缺乏、尿黄起病,病程中出现发热、黄疸、肝大、肝功能异常,血清肝炎病毒标志物检查阴性,临床一度误诊为急性黄疸型肝炎,予常规保肝、降酶、退黄等治疗无效,短期内出现全血细胞减少.查抗-EBV-IgM(+)、EBV-DNA(+),血清三硝酸甘油酯、血清铁蛋白显著升高,NK细胞减少,骨髓穿刺可见噬血细胞,最终确诊为HLH.结论 HLH临床表现、实验室检查缺乏特异性,详细的病史采集、周全的鉴别诊断,有助于早期发现HLH的诊断线索,及时行骨髓穿刺检查,可避免或减少误诊.     

1例疟原虫引起噬血细胞综合征的骨髓像分析

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistio- cytosis,HLH),是由T细胞介导的组织细胞增生异常引起的综合征。现报告如下。1病例简介