肾透明细胞肉瘤临床病理观察

目的探讨肾透明细胞肉瘤的临床病理特点和鉴别诊断要点。方法结合文献对2例肾透明细胞肉瘤的临床资料、病理特征、免疫表型及治疗预后进行分析。结果典型的组织学特征表现为温和的卵圆形上皮样或梭形透明细胞排列成巢状或条索状,可见多量纤维间质分隔,并伴有特征性的"鸡爪样"小血管。免疫组化:肿瘤细胞vimentin、bcl-2、EGFR、CD117、CD99和CD10(+),S-100、CK、EMA、desmin、SMA、CD34和P504S(-)。结论肾透明细胞肉瘤是一种罕见的儿童肾恶性肿瘤,病理诊断尤其应注意与肾母细胞瘤和中胚层肾瘤鉴别。肿瘤细胞免疫组化染色有助于与其他肾脏肿瘤鉴别。     

子宫内膜未分化及去分化癌8例临床病理特点

目的探讨子宫内膜未分化及去分化癌的临床特点、病理特征、诊断及鉴别诊断。方法筛选2005—2015年间解放军总医院病理科可明确诊断为子宫未分化癌、去分化癌的病例,观察并总结此类病例的临床特点、病理形态特征、免疫组化染色结果及特殊染色在诊断中的作用,并进行相关文献复习。结果符合该诊断的病例共8例,其中去分化癌6例,未分化癌2例;中位年龄55岁,6例为绝经后发生。临床表现以不规则阴道流血为主。FIGO分期IC期3例,IIB期2例,Ⅲ期2例,Ⅳ期1例。镜下均见小圆细胞肿瘤成分伴地图样坏死,浸润子宫肌壁深层,1例可见较大的肿瘤细胞及瘤巨细胞。部分瘤细胞似浆细胞样或横纹肌样,黏附性差,核分裂象平均20个/10HPF。6例可见脉管癌栓;6例经多点取材,于肿瘤周边见高~中分化内膜样癌成分(10%),故诊断为去分化癌。免疫组化染色结果显示小圆细胞成分的部分区域vimentin(+),上皮性标记物pan-CK、EMA、CK7和CK8/18至少有一种局灶(+),部分肿瘤细胞CD99、CD56及Syn(+),7例CD138(+);但ER、PR均(-)。4例见微卫星不稳定现象。网织染色显示肿瘤细胞呈小巢状分布。3例FIGOⅢ~Ⅳ期患者均死于肿瘤,平均生存期13.3个月,其余被随访患者恢复良好。结论子宫未分化及去分化癌罕见,鉴别诊断时需多种上皮性标记物联合使用,且至少有一种上皮性标记物局灶阳性方可诊断。网织染色能较好地与间叶来源的肉瘤进行鉴别。其分子机制尚待进一步研究。     

具有透明细胞形态的肺肿瘤60例临床病理分析

目的探讨具有透明细胞形态的肺肿瘤的临床病理特征及鉴别诊断方法。方法选择60例具有透明细胞形态的肺肿瘤,对其临床资料、病理形态特点及免疫组化表达情况进行分析。结果 27例具有透明细胞形态的肺腺癌CK7、TTF-1、Napsin A阳性,15例肺透明细胞性鳞状细胞癌CK5/6、p63、p40阳性,两者免疫组化表达的差异具有显著性(P0.001)。6例肺透明细胞癌(肺大细胞癌亚型)肿瘤组织分化差,异型性明显,核分裂像多见,且不具有明确的肺腺癌及肺鳞状细胞癌分化特征。9例转移性透明细胞性肾细胞癌与3例肺透明细胞瘤(肺"糖瘤")病理形态相似,均为大量透明细胞及丰富的薄壁血管,但前者巢状结构比较清晰,间质内含较多纤细的薄壁血管,常见淋巴细胞浸润,免疫组化Vim、CK-L阳性,而肺透明细胞瘤的薄壁血管穿插在肿瘤细胞间,有时可形成鹿角样结构,免疫组化HMB45、S-100阳性,PAS染色阳性。结论具有透明细胞形态的肺肿瘤的病理诊断及鉴别诊断需结合病理形态、免疫组化及特殊染色综合判断。     

肝恶性血管周上皮样细胞肿瘤临床病理观察

目的研究肝恶性血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理学特点、诊断与鉴别诊断。方法收集1例肝恶性血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理资料,并复习相关文献,总结其临床病理特点及免疫组化情况。结果本例组织形态学表现为肿瘤间质富于毛细血管、血窦。肿瘤细胞以上皮样细胞为主,大部分细胞的胞质嗜伊红色,小部分细胞透亮,部分细胞质内可见褐色色素颗粒。细胞异型显著,核分裂象易见,并可见病理性核分裂及凝固性坏死。PAS染色(+)。免疫组化:肿瘤细胞HMB45和melanoma(pan)弥漫强(+),部分细胞vimentin和SMA(+),Ki 67增殖指数70%。结论肝恶性血管周上皮样细胞肿瘤是一种少见的肿瘤,诊断时应注意与其他肿瘤相鉴别,尤其是肝细胞癌、恶性黑色素瘤以及转移性肾透明细胞癌。     

透明细胞乳头状肾细胞癌2例报道并文献复习

目的探讨透明细胞乳头状肾细胞癌(ccpRCC)的临床病理特征及鉴别诊断要点。方法收集2例ccpRCC临床及影像学资料,观察其病理学形态及免疫表型,并复习相关文献,探讨该肿瘤的病理诊断和鉴别诊断要点。结果患者年龄37岁和50岁,男女各1例;1例发生于左侧肾,另1例发生于右侧肾。1例表现为左腰背部疼痛半年,1例为体检发现。2例肿瘤均呈实性,镜下观察肿瘤边界清楚,边缘可见纤维性包膜,透明的肿瘤细胞呈囊性、小管/腺泡、乳头以及巢状排列,可见特征性的乳头状生长方式。肿瘤细胞形态温和,细胞及核仁异型性均不明显,部分区域可见小核仁,WHO/ISUP细胞核分级1~2级。肿瘤细胞胞质透明,细胞核远离,基膜位于囊性和小管/腺泡的腔面。免疫组化:瘤细胞CK7、vimentin、EMA、MOC31、PAX-2和PAX-8呈(+),CAIX呈杯状模式(+);CD117、P504S、E-cad、p53、TEF-3均(-),Ki-67阳性指数2%。术后随访时间4~25个月,均无复发和转移。结论ccpRCC是一种罕见的惰性肾脏肿瘤,需与透明细胞肾细胞癌、乳头状肾细胞癌、低度恶性潜能的多房囊性肾肿瘤等肿瘤鉴别,其确诊需结合组织病理学及免疫组化表型。     

肺透明细胞肿瘤2例临床病理观察

目的探讨肺透明细胞肿瘤的临床病理特征、鉴别诊断及预后。方法回顾性分析2例肺透明细胞肿瘤的临床病理特点,并复习相关文献。结果2例肺透明细胞肿瘤均为女性,年龄分别为67岁和53岁,因查体胸透和体检时偶然发现,无临床症状。肿瘤均靠近于肺周边部,肿瘤直径3.5 cm和1.5 cm,均在胸腔镜下做肺叶切除术及纵隔淋巴结清扫术。大体为界限清楚的结节,切面灰红实性,质地偏软,其内可见小的囊腔样结构。镜下见多角形的肿瘤细胞呈实性、片状或条索状排列,肿瘤细胞间可见较多薄壁血管及玻璃样变性的小血管。核圆形或卵圆形,形态温和,胞质丰富、透明,部分肿瘤细胞胞质嗜酸性,细胞形态较一致,未见核分裂象和坏死。免疫组化染色肿瘤细胞HMB45、Melan A、CD68(+),CK、CK7、EMA、TTF-1、S-100、NSE、Cg A、Syn、CD56、PAX8和TFE3(-)。Ki-67增殖指数均很低。肿瘤细胞富于糖原,组织化学染色PAS(+),消化后PAS(-)。结论肺透明细胞肿瘤是一种少见良性肿瘤,预后良好,易与其他透明细胞癌及转移性肾透明细胞癌相混淆,熟悉其临床和病理特征可以避免误诊。     

伴有横纹肌样特征的低分化胃腺癌临床病理观察

目的探讨伴有横纹肌样特征的低分化胃腺癌的临床病理特征、诊断与鉴别诊断,以提高对本肿瘤的认识。方法应用光镜和免疫组化染色对1例罕见的伴有横纹肌样特征的低分化胃腺癌进行观察,并复习相关文献。结果镜下伴有横纹肌样特征的肿瘤细胞弥漫片状或腺泡状排列,侵犯胃壁全层。肿瘤细胞黏附性差,呈类圆形或不规则形,胞质丰富,强嗜酸性,可见红染均质包涵体,核泡状、偏位,核仁突出,核分裂象易见。免疫组化肿瘤细胞vimentin弥漫(+),CAM5.2部分(+),Muc-5AC灶状(+),Ki-67增殖指数80%。结论伴有横纹肌样特征的低分化胃腺癌是极为罕见的高度恶性肿瘤,特征性的组织学形态及免疫组化标记有助于诊断与鉴别诊断。     

小儿肾透明细胞肉瘤的超声影像学特征

目的分析小儿肾透明细胞肉瘤(CCSK)超声检查的影像学特征。方法选取郑州大学附属儿童医院2017年1月至2017年12月CCSK患儿70例(经病理证实)作为研究对象,给予彩色多普勒超声及超声造影检查。比较两种影像学阳性检出情况、诊断价值,分析其影像学特征。结果彩色多普勒超声阳性率为97.14%(68/70),超声造影阳性率为75.71%(53/70),差异有统计学意义(P0.05)。彩色多普勒超声诊断敏感性(78.62%)、灵敏性(85.74%)、特异性(89.63%)均高于超声造影(69.35%、75.26%、75.68%),差异有统计学意义(P0.05)。超声造影特征:病灶多表现为回声或低回声,后方出现衰减表现为混合型回声或无回声。形态以类圆型为主,多为肾内占位性,表面局部凹凸。彩色多普勒超声:超声显示肿瘤直径10 mm有32例,形态不规则,可见包膜结构,尚完整。6例患者与残余肾脏组织分界不清。肿瘤内部呈现不同匀质回声,其中中等回声35例,强回声33例。5例患儿呈现实质性回声,16例患儿伴有大小不等的无回声,其中1例为混杂强回声。9例患儿可见血流,其中5例患儿血流丰富,1例患儿血流较丰度,呈现"抱团征"。3例患儿肿瘤纤维血管间隔增多,呈现"鸡爪样",1例呈现"树枝样"。结论彩色多普勒超声对小儿肾透明细胞肉瘤有较高的诊断价值,且影像学特征较明确,容易鉴别及诊断,建议使用。     

儿童肾透明细胞肉瘤3例临床病理分析及文献复习

目的 探讨儿童肾透明细胞肉瘤的病理学特征及与预后的关系。方法 观察3例儿童肾透明细胞肉瘤的组织学形态及免疫组化特征并复习有关文献。结果 患儿男性2例，女性1例，主要症状为肉眼血尿和腹部肿块。肿瘤主要由小圆、卵圆形细胞组成，核仁不清楚，核分裂象不定。肿瘤细胞排列成特殊的腺泡样结构和形成纤维血管间质支架更具有诊断价值。3例Vim均呈弥漫性或灶性( )，其他上皮性、肌源性、神经源性标记均为(-)。3例随访。2例复发、转移、死亡；1例尚存活。结论 肾透明细胞肉瘤是发生于儿童的一种特殊的肾恶性肿瘤，临床与影像学表现无法与肾母细胞瘤等鉴别，诊断主要依据病理组织形态学分析和免疫表型的检测。     

正中神经恶性神经束膜瘤临床病理观察

目的探讨恶性神经束膜瘤的病理形态特点、诊断及鉴别诊断。方法应用光学显微镜及免疫组化方法观察1例正中神经恶性神经束膜瘤(MP),并进行临床病理分析及复习文献。结果肿瘤来自神经束膜细胞,呈上皮样排列,局部可见旋涡状排列方式,在肿瘤周边可见残留的神经轴索;肿瘤细胞异型性明显,核分裂象多见。免疫组化显示肿瘤细胞表达上皮标记物,CK和EMA均强(+),CD34(+),而S-100(-)。结论恶性神经束膜瘤罕见,预后较差,临床需注意与恶性神经鞘瘤、丛状神经纤维瘤、上皮样肉瘤、滑膜肉瘤鉴别,可以根据其形态学特点及与神经的关系结合免疫组化鉴别。     

7例转移性透明细胞性肾细胞癌的诊断及鉴别诊断

目的 描述肺、肾上腺、甲状腺转移性透明细胞性肾细胞癌（RCCs）的病理特点，探讨其诊断及鉴别诊断。方法 应用HE和免疫组化方法，对7例转移性透明细胞性RCCs及其中5例的肾原发性癌染色并观察。结果 转移性透明细胞性RCCs组织学具有实性巢状、有／无腔的腺泡状及腺管状结构，间质少且富于血管。免疫组化示全部转移性及原发性透明细胞性RCCs表达CD10、CK和vimentin。结论 在肿瘤发生部位特异性抗体阴性表达的情况下，结合肿瘤组织学特征，应考虑转移性透明细胞性RCCs。CD10是鉴别转移性透明细胞性RCCs的首选抗体。     

鼻泪管恶性肿瘤2例临床病理观察

目的探讨鼻泪管恶性肿瘤的临床病理特征及鉴别诊断。方法观察2例鼻泪管恶性肿瘤的临床表现、影像学特点、组织病理学特征和免疫组化,并复习相关文献。结果 2例肿瘤均累及鼻泪管及周围组织,以溢泪等功能障碍为首发症状。例1镜下肿瘤细胞以小淋巴细胞样细胞为主,弥漫分布,其间散在分布中等大小肿瘤细胞,核仁明显。CD20弥漫(+)、Ki-67阳性指数70%。病理诊断:弥漫性大B细胞淋巴瘤。例2镜下肿瘤细胞巢状分布,部分细胞巢中央可见显著坏死,部分瘤细胞可见透明胞质。EMA、AR(+),Ki-67阳性指数50%。病理诊断:高分化皮脂腺癌。结论鼻泪管肿瘤极罕见,由于特殊的解剖特点,肿瘤难以完整切除,复发可能性很大,预后不佳。     

中枢神经系统非典型畸胎样/横纹肌样瘤19例临床病理分析

目的探讨中枢神经系统非典型畸胎样/横纹肌样瘤(AT/RT)的临床病理特点、免疫表型及鉴别诊断。方法回顾性分析四川大学华西医院2006—2016年确诊的19例AT/RT,总结其临床特点、影像学表现及病理特征。结果患者年龄5~180个月,中位年龄18个月。男女之比2.8∶1。发生于幕上者8例,幕下者11例。肿瘤平均直径4.6 cm(2~9.1 cm)。患者临床症状和肿瘤部位与患者年龄相关。影像学显示肿瘤呈实性或囊实性,T1增强扫描可见不均匀强化。镜下,除表现为典型的横纹肌样瘤形态,还呈现多向分化,其中13例可见原始神经外胚层分化,9例可见上皮样分化,6例可见间叶分化,5例可见钙化。免疫组化示本组病例INI1蛋白均表达缺失,未检出BRG1蛋白表达缺失,肿瘤细胞不同程度GFAP、EMA、PCK、S-100和SMA(+)。17例获得随访资料,2例失访,中位生存时间6个月,其中3岁患者中位生存时间3.5个月,6岁患者中位生存时间24个月。结论 AT/RT是一种少见的儿童中枢神经系统恶性肿瘤,预后较差。其组织学形态多样,具有特征性的分子遗传学改变,需与其他儿童中枢神经系统肿瘤鉴别。     

肝上皮样血管内皮瘤临床病理观察

目的探讨肝上皮样血管内皮瘤的临床病理特征及诊断要点。方法通过HE切片及免疫组化染色观察1例肝上皮样血管内皮瘤,并结合文献讨论。结果肿瘤由呈树突状和巢状排列的上皮样内皮细胞组成。肿瘤细胞形成胞质内管腔和空泡,内可见红细胞,核偏位,类似印戒样细胞;部分区域肿瘤细胞在血管内形成乳头状、息肉样及出芽状突出物结构。免疫组化示肿瘤细胞CD31和CD34(+)。结论肝上皮样血管内皮瘤是一种低度恶性的血管源性肿瘤,临床少见,易误诊为癌,免疫组化有助于对该病的诊断及鉴别诊断。     

透明细胞乳头状肾细胞癌的临床病理特征分析

目的探讨透明细胞乳头状肾细胞癌的临床病理特点及鉴别诊断。方法回顾性分析2014~2016年间4例透明细胞乳头状肾细胞癌患者的临床资料、病理特征及随访资料,并结合文献复习讨论。结果 4例透明细胞乳头状肾细胞癌患者中2例为男性,2例为女性,年龄39~60岁,平均年龄40岁。其中1例合并透明细胞肾细胞癌(病例1)。大体所见,肿瘤最大径1.0~4.0 cm,囊性。显微镜下肿瘤形成囊腔,内见纤细乳头结构,表面被覆胞浆透明的肿瘤细胞。细胞核级别低,远离基底膜呈串珠状排列。病例4中可见平滑肌组织的增生。免疫组化显示CA-IX、34βE12及CK7在4例病例中均呈阳性表达,且CA-IX呈杯口状分布。TFE3和CD117在任何肿瘤中均不表达。患者术后随访7~23个月,无局部肿瘤复发,无淋巴结和/或远处转移。结论透明细胞乳头状肾细胞癌是肾脏恶性程度较低的肿瘤,预后较好,诊断依靠特征性的病理形态学及免疫组化特点。将该肿瘤从透明细胞肾细胞癌和乳头状肾细胞癌鉴别出来具有临床意义。     

甲状腺透明细胞型乳头状癌临床病理观察

目的探讨甲状腺透明细胞型乳头状癌的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断要点。方法对1例甲状腺肿瘤的临床病理资料进行光镜观察及免疫组化和AB-PAS染色,并复习相关文献。结果患者女性,60岁。肿瘤位于甲状腺峡部,大体呈结节状,似有完整包膜,切面五彩状,可见黏液及钙化。组织学见肿瘤由充满胶质或稀薄黏液的滤泡结构和实性片状区域构成,未见明确乳头结构,但可见泡状核、核沟及核内假包涵体,引人注目的是实性区域部分细胞胞质透明。免疫组化显示TTF-1、Tg、galectin-3和CK19(+),HBME-1、降钙素、CD10、RCC和vimentin(-)。特殊染色:AB-PAS(+)。结论甲状腺透明细胞型乳头状癌是甲状腺乳头状癌的罕见亚型,组织形态学易与转移性肾透明细胞癌混淆,免疫组化及PAS染色有助于二者的鉴别。     

中枢神经系统非典型畸胎样/横纹肌样瘤6例临床病理分析

目的探讨中枢神经系统非典型畸胎样/横纹肌样瘤(AT/RT)的临床病理特征、免疫组化及鉴别诊断。方法分析6例中枢神经系统AT/RT的临床病理和影像学资料,对肿瘤标本进行常规病理组织学和免疫组化检查,并结合相关文献,探讨其临床病理特征。结果男性4例,女性2例,年龄2~11岁,平均6.7岁。影像学检查显示肿瘤均位于幕上,其中2例位于脑室内。组织学上,肿瘤由横纹肌样细胞及间叶组织或原始神经外胚层成分构成。免疫组化示vimentin、EMA、S-100、NSE和Syn(+),且所有病例均INI1蛋白表达缺失。结论 AT/RT是好发于儿童的罕见的高度恶性胚胎性肿瘤,临床表现为颅内占位性病变的相关症状或体征,病理上肿瘤细胞具有多能分化组织形态和免疫表型;该肿瘤的诊断依赖病理组织学及免疫组化检查,预后较差。     

皮肤毛母细胞瘤10例临床病理分析

目的 探讨皮肤毛母细胞瘤的临床病理特点、免疫学表型、超微结构特征及鉴别诊断要点.方法 复习10例毛母细胞瘤的临床和病理资料,其中8例进行了免疫组化染色,2例进行了电镜观察.结果 肿瘤位于真皮和皮下组织内,不与表皮相连.肿瘤为单一基底样细胞组成的小叶结构或团块状结构,瘤巢周边细胞呈栅栏状排列,并具有向毛发分化的倾向.肿瘤细胞CKl4和p63( ),而AR、CK7和CKl0(-).电镜下肿瘤细胞符合基底细胞的特征.结论 毛母细胞瘤是由基底样细胞组成的毛源性良性肿瘤,由于认识不足,该瘤容易与基底细胞癌混淆,两者鉴别主要依靠组织学形态和免疫组化染色,电镜不具备诊断价值.     

肝血管平滑肌脂肪瘤3例临床病理分析

目的对肝血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特点、免疫组化、诊断及鉴别诊断进行探讨.方法3例肝AML标本均经常规处理,HE染色和S-P法免疫组化染色,光镜观察.结果肿瘤位于肝左叶2例,肝右叶1例.3例肿瘤内均可见平滑肌、脂肪、畸形血管及造血细胞,其中上皮样平滑肌细胞为肿瘤的主要成分(＞90%),瘤细胞排列呈弥漫片状、条索状或小梁状.1例肿瘤中可见炎性假瘤样区域.免疫组化染色上皮样平滑肌细胞表达HMB45强阳性.术后随访3～31个月,未见肿瘤复发.结论肝AML的形态学特点有别于肾AML,肿瘤中3种成分的比例、瘤细胞形态及组织结构均有很大变化,必须与多种肿瘤相鉴别.平滑肌细胞表达HMB45强阳性,是诊断肝AML的可靠依据.     

宫颈毛玻璃样细胞癌4例临床病理分析

目的探讨宫颈毛玻璃样细胞癌(GCC)的临床病理学特点、病理诊断和鉴别诊断及预后。方法对肿瘤标本做常规石蜡切片,行HE染色和免疫组化染色,光镜观察。结果 4例宫颈GCC患者的发病年龄分别为26、26、27和31岁。镜下见肿瘤分化程度较差,瘤细胞异型性及多形性十分明星,核分裂象多见,瘤细胞胞质内可见弥漫多量均匀分布的细颗粒,呈毛玻璃样;肿瘤间质内可见密集多量淋巴细胞、浆细胞及嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化染色:瘤细胞p16(3/4)、AE1(3/3)、AE3(3/3)、CK5(2/2)和CK8(2/2)(+)。结论宫颈GCC多见于年轻女性,临床表现以阴道不规则出血为主,肿瘤呈菜花样。组织学上,肿瘤分化程度较低,癌细胞异型性明显,胞质呈玻璃样需与鳞状细胞癌、腺鳞癌鉴别。