副神经节瘤的生物学行为

报道８例副神经节瘤，并１２５８例文献报道的副神经节瘤复习。着重讨论了副神经节起泊肿瘤临床，病理改变与生物学行为的关系。发现副神经节瘤发生部位、体积大小不同，其生物学行为有较大差异，腹膜后肾上外副节瘤恶性率最高。     

副神经节瘤的诊治现状及进展

嗜铬细胞瘤来源于肾上腺素能系统的嗜铬细胞,主要发生在肾上腺髓质,也可发生在肾上腺外的交感神经系统.发生在肾上腺外的称之为副神经节瘤.肿瘤可发生于颅底至盆腔的任何部位,主要为膈肌与肾下极之间,肾门周围,肾下极与腹主动脉分叉处,主动脉旁等处.高血压是最常见的临床症状,发生率为80％～90％[1],可伴有典型的头痛、心悸、多汗"三联征",其发生率50％以上[2].副神经节瘤发病部位多变,临床上该病的诊断与治疗难度较高.现将副神经节瘤的诊断及治疗现状作一综述.     

原发性马尾副神经节瘤35例临床分析

目的分析马尾副神经节瘤35例的临床特点以便进行正确诊断与治疗。方法 2017年6月,徐州医科大学附属连云港医院神经外科收治1例经病理确诊为马尾副神经节瘤的患者。并通过检索1989年10月—2017年3月万方期刊数据库、中国知网期刊数据库和维普中文期刊数据库,搜集原发性马尾副神经节瘤患者35例,对其临床特点进行分析。结果 35例患者中男19例,女16例,平均发病年龄为(48.7±14.6)岁;主要临床表现为腰痛伴下肢疼痛21例(60.0%)、仅腰痛7例(20.0%)以及腰痛伴下肢感觉减退4例(11.4%);肿瘤在T1WI上呈等信号19例(73.1%),低信号5例(19.2%),在T2WI上呈高信号18例(69.2%),等信号6例(23.1%),增强后呈不均匀强化13例(81.2%);肿瘤涉及椎体单位78个,其中腰椎单位64个(82.1%),与马尾神经根或终丝关系密切,血供丰富;易误诊为神经鞘瘤、室管膜瘤或脊膜瘤等椎管内肿瘤;嗜铬素(Cg A)和突触素(Syn)是该肿瘤病理学检查的特征性标志物;手术全切预后良好,需要长期随访。结论马尾副神经节瘤是一类罕见的脊柱肿瘤,术前诊断较困难,了解其临床特点是进行正确诊断与治疗的关键。     

副神经节瘤的临床病理及鉴别诊断

对 13例副神经节瘤进行临床病理及免疫组化观察 ,其中男 10例 ,女 3例 ,平均年龄 43岁。病变部位分别为眼眶2例 ,颈部 4例 ,腹膜后 7例。其中腹膜后 1例术后 2年半复发 ,并伴区域淋巴结转移。全部病例均进行光镜观察及免疫组化染色 ,大部分病例做组化染色。结果显示 ,副神经节瘤的组织形态有神经内分泌肿瘤的一些特征。免疫组化标记阳性率NSE( 10 0 % ) ,ChromograninA( 76.9% ) ,Synaptophysin( 76.9% ) ,S -10 0蛋白 ( 61.5 % ) ,CK ,EMA及Vim呈阴性。认为病理组织形态并不能作为判断副神经节瘤预后的指标 ,并对副神经节瘤的诊断、鉴别诊断和预后进行了讨论     

副神经节瘤c-myc基因及其蛋白表达的初步研究

本文运用免疫组化和原位分子杂交技术对50例副神经节瘤c-myc癌基因及其蛋白的表达进行了检测.免疫染色显示:c-myc蛋白阳性产物位于瘤细胞核内,总阳性率为28%(14/50),包括腹膜后、颈动脉体各6例,纵隔和肾上腺内各1例.8例原位杂交的病例中,5例可见瘤细胞浆内c-myc之mRNA的阳性杂交信号.本研究表明:c—myc的表达,可能与副节瘤的发生或生长状态有关.     

副神经节瘤的影像学诊断

目的:提高副神经节瘤的诊断水平。方法:收集经手术病理证实的副神经节瘤54例,其中47例为发生在肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤。7例为发生在肾上腺外的副神经节瘤,2例位于颈动脉体部,3例位于腹主动脉旁,1例位于膀胱,1例位于心脏。48例行CT检查,24例行MRI检查。回顾性分析CT或MRI征象。结果:肾上腺髓质嗜铬细胞瘤与肾上腺外副神经节瘤直径常为3~5.5cm,肿瘤CT表现为中等密度,密度不均,强化明显。MRI表现为T1WI呈类似肝组织的信号强度,T2W1高于肝组织的信号强度。增强扫描有明显强化。结论:副神经节瘤的CT和MRI表现具有一定的特征性,结合临床可确诊。     

副神经节瘤的临床分析

副神经节瘤（paraganglioma,PGL）是对起源于副神经节组织的所有肿瘤的统称,因其发病率低,病例报道数较少,所以人们对其认识不足,常常误诊。本文对我院手术病理证实为PGL的4例病例的实验室检查、影像资料及临床诊治进行分析,结合文献复习报告如下。     

副神经节瘤的临床病理分析

副神经节瘤是一种较少见的软组织神经内分泌肿瘤,可发生于身体较多部位,且其肿瘤病理形态与生物学行为不呈平行关系,因此极易导致临床和病理误诊。现将笔者近年来收治的副神经节瘤患者的临床病理和免疫组化结果作一回顾性分析,以期探讨本病的病理特征和生物学行为及预后。     

副神经节瘤的影像学诊断

目的提高对副神经节瘤的影像学诊断水平。方法回顾性报告经手术病理证实的5例副神经节瘤的CT和MRI表现和复习有关文献。结果5例副神经节瘤均为无功能性良性肿瘤,分布在中轴线附近。颈静脉球瘤轮廓不规则并伴颅底骨质破坏;其他几例副神经节瘤呈圆形或类圆形,边缘清楚锐利。3例腹膜后副神经节瘤的CT平扫呈中等密度;颈静脉球瘤和颈动脉体瘤在MRI的T1W1呈等信号,在T2WI呈稍高信号;所有肿瘤在增强扫描中均有中等度到明显强化,中央囊变区不强化。颈静脉球瘤和颈动脉体瘤的瘤体内尚可见许多扭曲的流空血管。结论绝大多数副神经节瘤具有特定的发生部位和特定的影像学表现,结合临床可据此作出诊断。     

腹膜后副节瘤1例

患者,男,69岁。因“腰背部疼痛伴无法站立1月余”在外院就诊,CT及MRI检查示:腹膜后肿瘤;恶性肿瘤骨转移。于2006年12月14日转入我院。既往无高血压病史,有不明原因休克史。体格检查:睑结膜略苍白。腹平软,旰脾肋下未触及肿大,全腹部无压痛及反跳痛,未触及腹部包块,叩诊呈移动性     

26例孤立性纤维性肿瘤临床病理及免疫组化特征

目的 分析孤立性纤维性肿瘤的临床表现、病理形态学、免疫组织化学及生物学行为。方法 对26例孤立性纤维性肿瘤进行肿瘤大体及镜下观察、临床资料分析及随访;对23例标本的石蜡切片行CD34、vimentin、CD99、bcl-2、S-100、SMA、HBME-1、EMA和Ki67等免疫组织化学Envision法染色。结果 本组发病年龄为15到66岁,平均44岁;17例为男性,9例为女性。发生部位包括鼻腔及鼻咽部、颅内、躯体软组织、纵隔及胸膜等。临床主要表现为局部肿块及其引起的压迫症状。主要病理学改变包括：无构像的生长模式(patternlessness),细胞密集区与细胞疏松区,圆钝的梭形细胞混杂于瘢痕样的胶原中及典型的“血管外皮瘤样”区域。免疫组织化学结果;vimentin阳性率100％(23／23),CD34 82％(19／23),bcl-287％(20／23),CD99 100％(23／23),SMA30％(7123),S-100、HBME-1及EMA均为阴性。随访：回访共13例,10例无瘤生存,3例于肿瘤复发后死亡。结论 孤立性纤维性肿瘤可发生在全身各部位。需与其他多种梭形细胞肿瘤进行鉴别诊断,其组织学特点及免疫组织化学染色可以帮助鉴别。约10％～23％孤立性纤维性肿瘤具恶性的生物学行为,表现为局部复发或远处转移,其组织学构像并不能完全精确的预测其预后,患者术后的定期随访是必要的。     

腹膜后副神经节瘤CT表现特征分析

目的分析腹膜后副神经节瘤的CT表现,总结其影像特征,提高CT诊断水平。方法回顾性分析17例有病理结果并有完整CT图像的患者资料,用FUJI FILM工作站对图像观察病灶形态、大小和密度并进行冠状位重建,分析其CT平扫及强化特征。结果 17例患者全部做了三期增强扫描及冠状位重建。所有病灶形态均呈类圆形或不规则形,其密度表现均匀或不均匀,部分可见分叶征及钙化。所有病例增强均呈明显强化,以门脉期出现强化最大值为常见,5例动脉期可见小血管影。结论腹膜后副神经节瘤CT平扫及增强表现具有一定的特征,结合重建及临床可作出诊断或鉴别诊断。     

椎管内副神经节瘤的MRI、病理分析及鉴别诊断

目的分析椎管内副神经节瘤的MRI表现,加强并提高对改病的认识与鉴别诊断能力。方法回顾性分析7例发生于椎管内经病理证实为副神经节瘤患者的临床、病理及MRI资料,所有患者均行MRI平扫及增强检查。结果7例均为男性,年龄22~75岁不等,平均年龄约(45.8±16.8)岁。病例均为腰段椎管内单发病灶,L2-L3节段4例(57.1%),L3-4节段2例(28.6%),L4节段1例(14.3%),所有病灶最长径均未超过2个锥体。较小病灶呈类圆形肿块,较大病灶沿椎管长轴生长。T₁WI呈等或稍低信号,T₂WI信号多不均匀,以稍高信号为主,5例增强扫描呈明显均匀强化,2例呈不均匀明显强化。4例(57.1%)瘤体上面见迂曲血管流空信号。结论椎管内副神经节瘤较为罕见,其MRI表现有一定特点,充分认识其MRI表现,有助于对该病鉴别诊断。     

腺泡状软组织肉瘤13例临床病理和免疫组织化学研究

作者对13例腺泡状软组织肉瘤进行临床病理观察,并对其中组织形态较典型的7例作抗结蛋白、抗肌红蛋白、抗S-100蛋白抗体及神经细胞特异性烯醇化酶(NSE)等免疫组化研究.结果免疫组化7例中阳性者抗结蛋白5例,抗肌红蛋白8例,NSE4例,S-100蛋白均为阴性。作者结合文献复习提出了该瘤的诊断要点及其鉴别诊断,并对其组织发生学进行了讨论。     

卵巢恶性上皮性肿瘤中树突状细胞的免疫组织化学研究

目的 探讨树突细胞在卵巢恶性上皮性肿瘤中的浸润情况及其临床意义。方法 用Ｓ－１００蛋白抗体对４８例卵巢恶性上皮性肿瘤组织中间质树突细胞进行免疫组化Ｓ－Ｐ法标记染色,并与正常组织及卵巢良性上皮性肿瘤对照。结果 卵巢恶性上皮性肿瘤组织中树突细胞浸润明显增多（Ｐ〈０．０１）,树突细胞浸润数量与组织类型,分化程度无关,而与淋巴细胞浸润呈直线相关（Ｐ〈０．０１）。树突细胞浸润程度与患者预后呈正相关（Ｐ〈０．０５）。结论 树突细胞的浸润可能与肿瘤免疫有关,肿瘤组织原位树突细胞计数,可作为卵巢癌患者估计预后的指标之一。     

MSCT增强扫描对腹膜后副神经节瘤的诊断价值

目的:探讨腹膜后副神经节瘤的MSCT特征性表现及增强扫描的诊断价值,以提高对该病的认识和诊断正确率。方法:回顾性分析10例经手术病理证实的腹膜后副神经节瘤的临床和MSCT资料,总结其CT特征。结果:10例患者中8例均行平扫及增强扫描,2例仅行平扫。10例均表现为腹膜后腹主动脉旁单发的类圆形囊实性肿块,左右侧各5例,直径约4²0 cm;10例肿块平扫密度不均匀,其内多发囊变(9例)、分隔(6例)及散在斑点状钙化(2例),增强后实性成分、囊壁及分隔明显强化,并可见迂曲强化的血管影,囊性成分无强化。结论:腹膜后副神经节瘤的增强CT表现具有一定的特征性,实性成分明显强化及囊变具有定性诊断价值,术前正确诊断对防止手术并发症具有重要意义。     

胃肠道间质瘤的临床病理及免疫组化表达

目的：观察胃肠道间质肿瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST）临床病理特征及免疫组化表达,为临床诊断、治疗提供可靠依据。方法：采用常规病理切片HE染色,光镜观察,并行S－P法免疫组化Vimentin、CD34、SMA、Desmin、NF、S-100、EMA等标记物标记26例GIST。结果：26例GIST中,良性7例,恶性10例,低度恶性9例;发生于胃14例,小肠5例,回盲部2例,大肠和直肠5例;免疫组化Vimentin、CD34在瘤细胞中呈强阳性表达（阳性表达率分别为96．2％和84．6％）,肌源性和神经源性标记物SMA、S－100呈散在细胞阳性表达（阳性表达率分别为26．9％和15．4％）,而NF、EMA、Desmin均呈阴性表达。结论：GIST是一种源于原始间充质细胞的非定向分化的肿瘤,可伴有神经源性或／和肌源性分化,组织学上常以梭形细胞或上皮样细胞为主,具有类似肌源性或神经源性肿瘤的形态;临床手术切除前不易诊断,病理组织形态上易误诊为其它类型梭形细胞肿瘤;CD34和Vimentin对本瘤病理诊断具有较高的价值。     

孤立性纤维性肿瘤临床病理分析

目的探讨孤立性纤维性肿瘤的临床病理特点,提高对该病的认识。方法对13例孤立性纤维性肿瘤进行病理形态学观察、免疫组织化学检测,并结合临床进行分析。结果本组发病年龄16～68岁,平均45岁;8例为男性,5例为女性。发生部位包括软组织、腹腔、纵隔、胸膜、肺部等。临床表现主要为局部肿块及其压迫症状。肿瘤直径1．5．20cm,多数边界较清;显微镜下瘤细胞以梭形细胞为主,具有细胞致密区与稀疏区,间质可见瘢痕样胶原及分支状的血管外皮瘤样结构,瘤细胞排列方式多样;免疫组化结果：Vimentin,Bcl-2阳性均为13例、CD34阳性11例、CD99阳性10例。结论孤立性纤维性肿瘤是一种少见肿瘤,可发生在全身各部位,多为良性,极少部分为恶性,组织学构象并不能完全预测其生物学行为,其预后还取决于肿瘤的大小和生长方式,完全切除肿瘤者预后一般较好,定期随访是必要的。     

胎盘部位滋养叶细胞肿瘤的临床病理分析

目的探索胎盘部位滋养叶细胞肿瘤（placental site trophoblastic,PSTT）的临床病理特征及免疫表型表达特点、诊断及预后.方法收集我院1982年～2006年住院治疗的5例PSTT,对其临床特征、病理诊断要点及免疫组织化学（Envision两步法）结果进行分析,抗体包括CK8、胎盘催乳素（hPL）、人绒毛膜促性腺激素（hCG）、Mel-CAM（CD146）及胎盘碱性磷酸酶（PLAP）.对照组为20例附有底蜕膜的早期绒毛及20例葡萄胎.结果平均年龄28.4岁;症状主要为阴道不规则出血和闭经;术前检查hCG呈正常-轻度-中度增高趋势,1例血睾酮明显增高.5例术前行刮宫及宫腔镜切取标本之确诊率为60%.镜下瘤细胞呈单个、条索状或片状浸润于肌纤维间,将单个或一束肌纤维分离.治疗手段以子宫切除术后辅以化疗为主.随访时间3～14a,均无复发.结论PSTT发生于着床部位的中间型滋养细胞（IT）,免疫组织化学特征性表达可辅助诊断和鉴别诊断;术前诊断性刮宫病理诊断具有重要临床意义.