先天性孤立肾1例

患者方Ｘ Ｘ，男性，安徽省定远县人，１９７６年８月２３日出生。因头昏，胸闷，恶心呕吐，血压高，蛋白尿２周于 ２０００年 ４月 １２日来院门诊就医。 查体：血压 ２３／１５ ｋＰａ；心率 ７８次／ｍｉｎ；律齐；两肺呼吸音清晰；腹软，无压痛。尿常规检查：蛋白（），隐血阳性（＋），白细胞阴性。血液检查：肝功能正常；肾功能：尿素 ４６． ７ｍｍｏｌ／Ｌ； 肌酐 ９３８ ｍｍｏｌ／Ｌ；尿酸 １４５３ｍｍｏｌ／Ｌ。腹部 Ｂ超检查：右肾缺如；左肾 ８．５ ｃｍ × ４．６ｃｍ × ３，４ ｃｍ，肾皮质厚度不清，皮质回声增强，皮筋界…     

α1抗胰蛋白酶缺乏所致肺气肿一家系七例

先证者男，４０岁。因胸闷气急５年，加重１０天入院。５年前开始气喘并逐渐加重，３年前因自发性气胸而发现两肺广泛肺大泡样改变。近１０天来，胸闷气促显著，日常活动受限。查体：体温：３６．４℃，脉搏：１１２次／分，呼吸：２２次／分，血压：１８０／９８ｍｍＨｇ...     

编码与大鼠ERα-甘露糖苷酶同源的人6A8 cDNA在真核细胞的表达

目的观察６Ａ８ｃＤＮＡ（１３５８ｂｐ）在真核细胞的表达。方法Ｎｏｒｔｈｅｒｎｂｌｏｔ，构建６Ａ８ｃＤＮＡ表达载体ｐＲｃ／ＣＭＶ－６Ａ８ｃＤＮＡ，转染ＣＯＳ－７细胞，及基因免疫小鼠。结果６Ａ８ｃＤＮＡ有４．３ｋｂ和３．５ｋｂ两种ｍＲＮＡ转录形式。４．３ｋｂｍＲＮＡ以外周血白细胞最丰富，其次为淋巴结、脾脏和骨髓，胸腺组织表达较少，胎肝则缺如。３．５ｋｂ者也以外周血白细胞最丰富，其次为肝脏、淋巴结和骨髓，胸腺和脾脏表达量最少。ｐＲｃ／ＣＭＶ－６Ａ８ｃＤＮＡ在ＣＯＳ－７细胞表达了分子量４５０００左右的蛋白质，与单抗６Ａ８有反应。ｐＲｃ／ＣＭＶ－６Ａ８ｃＤＮＡ基因免疫小鼠，６／１０只小鼠血清与人活化Ｂ细胞株３Ｄ５细胞膜有反应，５／５只对照小鼠血清呈阴性反应。结论６Ａ８ｃＤＮＡ（１３５８ｂｐ）在真核细胞获得表达，但此ｃＤＮＡ非为全长。     

慢性肝病、肝癌患者IL－1、IL－8及TNFα活性测定

对２８例慢性肝炎、２３例肝炎性肝硬化及２６例原发性肝癌患者血清中ＩＬ－１、ＩＬ－８及ＴＮＦα活性进行了测定。结果表明，慢性肝炎患者ＩＬ－１、ＩＬ－８及ＴＮＦα活性分别为１５３８．３±３８６．５ｐｇ／ｍｌ，５０６．５±１３１．３ｐｇ／ｍｌ及２１２．６±９８．４ｐｇ／ｍｌ，明显高于对照组（Ｐ＜０．０１）；肝炎性肝硬化患者ＩＬ－１、ＩＬ－８及ＴＮＦα活性分别为２１６２．８±４３６．６ｐｇ／ｍｌ，６８２．６±２０４．５ｐｇ／ｍｌ及２４１．５±１０９．６ｐｇ／ｍｌ，明显高于对照组（Ｐ＜０．０１）；原发性肝癌患者ＩＬ－１、ＩＬ－８活性分别为６３２．６±１０７．６ｐｇ／ｍｌ，３１２．８±９５．８ｐｇ／ｍｌ，与对照组比较，ＩＬ－１活性明显升高（Ｐ＜０．０５），ＩＬ－８活性程度升高，但无明显差异（Ｐ＞０．０５）ＴＮＦα活性为３２１．６±１８３．２ｐｇ／ｍｌ，明显高于对照组。亦对上述３种细胞因子与慢性肝炎、肝硬化发生发展关系进行了初步分析与探讨。     

川芎嗪对家兔肠系膜微血管作用机理与一氧化氮的关系

目的　用活体家兔肠系膜微血管观察川芎嗪（ＴＭＰ）的作用与一氧化氮（ＮＯ）的关系,旨在进一步搞清ＴＭＰ对微血管的作用机理。方法健康雄性家免行基础麻醉（０．７５ｇ／ｋｇ）,同时耳缘静脉注射α－氯醛酮维持麻醉（３０ｍｇ／ｋｇ）。记录呼吸、血压。观察家兔肠系膜微血管和微循环变化。反录在监视器上,用暂停测量。结果选取平均颈动脉血压维持在６０～１２０ｍｍＨｇ（８～ １６ｋＰａ）的大可自家兔,在其肠系膜局部直接滴入主甲肾上腺素（ＮＡ）２～４滴后,直径为２０～４０μｍ的微动脉出现血管运动,频率为 ２～４次／ｍｉｎ。接着由颈静脉推入 ＴＭＰ８ｍｇ／ｍｌ／ｋｇ后．血管运动被抑制,抑制时间为２～ ５ｍｉｎ,同时血压下降了１５±５ｍｍＨｇ（２±０．６３ｋＰａ）、在其运动被掏期内,由颈静脉推入Ｎ~Ｇ－单甲基－Ｌ－精氨酸（ＬＮＭＭＡ）１ｍｌ（１０ｍｇ／ｍｌ）,血管出现收缩。持续时间约６±１ｍｉｎ,同时血压上升２０±５ｍｍＨｇ（２．６±０． ６３ｋＰａ）。在其收缩期内,由颈静脉推入 ＴＭＰ８ｍｇ／ｍｌ／ｋｇ,微血管舒张,且与正常时血管内径相等,同时血压下降了２０±５ｍｍＨｇ（２．６±０．６３ｋＰａ）、结论由于Ｌ－ＮＭＭＡ是内皮源性舒张因子ＮＯ的     

孪生兄弟同患先天性肾病综合征

孪生兄弟同患先天性肾病综合征赵淑娥马秀峰赵燕例１男，８个月，患儿因眼睑浮肿５个月，全身浮肿３个月来我院就诊。患儿系第２胎，第１产，双胎长子，体重１．８ｋｇ，胎盘大，重量不祥，未注意有无钙化和纤维化。生后３个月眼睑浮肿，尿少未曾诊治，以后浮肿加重，由眼...     

家族性耳聋伴Q-T间期延长综合征一家系12例

先证者（Ⅲ１７）　男，３２岁，进行性听力下降４５年，逐渐加重。近几个月来头晕、胸闷，于１９９８年５月来院门诊，既往无特殊病史。体检：脉搏７０次／分，血压１２２／６２ｍｍＨｇ（１６２／８．３ｋＰａ），心界不大，心率７０次／分，律整，心电图为窦性心律，ＰＲ间期０．２０秒，ＱＴ间期０．４９秒。血、尿常规、肝功能、胸片及心脏多普勒检查等均正常，听力检查、电测听中度异常（７０分贝），听觉诱发电位异常，ⅠⅤ波延长，内听道ＣＴ未见异常，门诊给予对症处理。作者单位：０６１０００河北省沧州市人民医院（苏晓…     

家族性多囊病一家系14例

家族性多囊病一家系１４例苏惠茹苏晓燕徐敏胡亚力李凤霞先证者（Ⅲ８）女，２３岁。因头痛、浮肿、纳差入院。查体：Ｔ：３７．０℃，Ｐ：９０次／分，Ｂｐ：２４／１４．５ｋＰａ（１８０／１１０ｍｍＨｇ），两肺呼吸音清，心率：９０次／分，律齐，心尖部可闻及Ⅱ级收...     

家族性多囊肾多囊肝伴肾性高血压八例

家族性多囊肾多囊肝伴肾性高血压八例党瑜华王俊奇李明超先证者男，４８岁，血压高４年就诊。血压波动在１８．７～２１．３／１２．７～１３．３ｋＰａ（１４０～１６０／９５～１００ｍｍＨｇ），服降压药物效差。体检：２２．６／１４．４ｋＰａ（１７０／１０８ｍｍＨ...     

家族性Ⅲ度房室传导阻滞二家系九例

家族性Ⅲ度房室传导阻滞二家系九例王聪霞王西京孙济川田清海丁抗宁家系１先证者（Ⅲ４），女，３４岁，平素体健，因发作性头晕１年，加重１天收住院。查体：Ｂｐ１２／９ｋＰａ（９０／６８ｍｍＨｇ），神志清楚，双肺无异常，心界不大，心率４８次／分，律齐，心音正常...     

IgM类抗HCV独特型抗体（抗HCV—Ab2）的ELISA法检测及意义

用抗人μ链单克隆抗体建立的ＥＬＩＳＡ法检测１５２例肝病患者ＩｇＭ类抗ＨＣＶ独特型抗体，甲肝阳性率０％（０／１５），乙肝８．５％（４／４７），丙肝３２．１％（２６／８１），丙肝合并乙肝者２２．２％（２／９）。丙肝组内频率为急肝０％（０／１７），慢性迁延性肝炎３８．１％（８／２１），慢性活动性肝炎４３．８％（１４／３２），肝炎肝硬化３６．４％（４／１１）。本法重复性好，批内变异系数４．６％，批间变异系数８．５％。用纯化人抗ＨＣＶ抗体进行阻断，阻断率＞８５％，丙肝组与乙肝组有显著性差异（Ｐ＜０．０１），与各种自身免疫性疾病无交叉，有较好的特异性和精密度，且与血清中ＩｇＭ抗ＨＣＶ关系密切，提示丙型肝炎ＩｇＭ类抗ＨＣＶ－Ａｂ２具有模拟抗原的作用，是慢性丙型肝炎的重要检测指标并与丙肝慢性化有关。     

NS患儿CD系列阳性细胞与免疫球蛋白调节改变的相关性

对３０例肾病综合症（Ｎｓ）患儿与１０例正常健康儿童所进行的ＣＤ系列阳性细胞与免疫球蛋白调节改变的相关性进行对照研究。按全国统一诊断标准，诊断为单纯性综合症１８例（Ｂ组）；肾炎性肾病综合症１２例（Ｃ组）；健康儿童对照组１０例（Ａ组）。Ｂ组平均年龄６．６岁，Ｃ组７．１岁，Ａ组６．１岁。Ｂ组男女各９例，Ｃ组男性８例、女性４例，Ａ组男性４例、女性６例。几种ＣＤ＋细胞检测结果见表：从ＣＤ４＋／ＣＤ８＋的比值与ＩｇＧ含量的关系看：单纯性ＮＳ组患儿ＣＤ４＋／ＣＤ８＋细胞比值与血清ＩｇＧ含量水平无相关性（ｒ＝０…     

输血后丙型肝炎病毒血症,抗体及转氨酶动态研究

对１０例输血后丙型肝炎进行了病毒血症、抗体及丙氨酸转氨酶（ＡＬＴ）动态研究。用套式ＰＣＲ法检测丙型肝炎病毒（ＨＣＶ）ＲＮＡ，首次检出时间为输血后１５～８７天，平均４０．３±２０．１天，持续或间歇阳性超过１年者７例。抗ＨＣＶＣ１００．Ｎ１４、Ｐ２２和ＳｃＮＳ３／４和５抗体首次阳转时间分别为输血后３３～４３７（１１９．７±１１９．５）天、５２～１６６（７７．９±３５．６）天、３３～１０３（５５．０±２３．８）天和３３～６６（４０．１±１３．５）天，该４种抗体阳转后都持续１年以上。ＡＬＴ首次异常时间为输血后１５～６０天，平均３７．９±１３．９天，异常超过１年者６例。     

弓形虫感染致习惯性流产1例

病例　何春华,女,３２岁,农民,２３岁结婚,丈夫健康,非近亲,有烟酒嗜好。结婚７年,先后三次怀孕７０天左右自然流产。９５年１１月第四次怀孕,停经４５天去医院检查诊断早期妊娠开始卧床休息。至１４周阴道流少量暗红色血液,Ｂ超诊断宫内死胎。在外院行引产、清宫术。９７年７月１３日因引产后两年不孕来院就诊,平素月经周期正常,末次月经９７年６月２８日。体检发育正常,营养中等,体温３６－５℃,血压９０／６０ｍｍＨｇ（１２／８ｋＰａ）。全身体检无异常发现。妇科检查：外阴婚型,阴道畅,子宫前位,约６×４ｃｍ,活动…     

MTEC 1分泌的趋化因子引起特定亚群胸腺细胞的定向迁移

分析胸腺髓质上皮样细胞系ＭＴＥＣ１分泌的化学趋化因子对胸腺细胞亚群的趋化作用。方法以抗体加补体杀伤结合免疫磁珠及ｐａｎｎｉｎｇ法，将小鼠胸腺细胞分离纯化，获得ＣＤ４＋ＣＤ８＋（ＤＰ），ＣＤ４－ＣＤ８－（ＤＮ），ＣＤ４＋ＣＤ８－（ＣＤ４ＳＰ）及ＣＤ４－ＣＤ８＋（ＣＤ８ＳＰ）四亚群细胞，用Ｂｏｙｄｅｎ小室分析ＭＴＥＣ１┐ＳＮ对四群胸腺细胞的趋化作用。结果ＭＴＥＣ１┐ＳＮ对ＤＰ及ＣＤ４ＳＰ胸腺细胞有趋化活性（ＣＩ＝６．６±１．０及６．１±１．８）；对ＣＤ８ＳＰ细胞有中度趋化活性（ＣＩ＝３．２±１．０）；对ＤＮ趋化活性微弱（ＣＩ＝１．３±０．６）。化学趋化因子ＭＣＰ┐１纯品对ＣＤ４ＳＰ胸腺细胞显示强趋化活性（ＣＩ＝５．６），对ＤＮ胸腺细胞则无可测出趋化活性。结论ＭＴＥＣ１分泌的化学趋化因子对ＤＰ，ＣＤ４ＳＰ及ＣＤ８ＳＰ胸腺细胞有显著趋化作用，对ＤＮ胸腺细胞几乎无趋化作用。提示此类化学趋化因子有趋使胸腺发育中后期阶段的细胞向胸腺髓质区迁移和定位的作用。     

外周血T细胞亚群及细胞因子对外源性哮喘IgE生成的作用

对３０例哮喘患者及３０例健康成年人的外周血，采用单克隆抗体（ＭｃＡｂ）间接免疫荧光法测定Ｔ细胞亚群；ＥＬＩＳＡ双抗体夹心法测定ＩｇＥ、ＩＬ－４；ＦＩ２细胞株，生物学方法测定ＩＬ－２；ＩＬ－６依赖细胞株７ＴＤ１，掺入法测定ＩＬ－６；用抗人ＣＤ２３的ＭｃＡｂ测定ＣＤ２３。为研究Ｔ细胞、细胞因子对哮喘ＩｇＥ生成调节机理及细胞因子在哮喘发病过程中的作用。结果显示：发作期ＩｇＥ、ＩＬ－２、ＩＬ－４、ＣＤ２３、ＣＤ８~＋、ＣＤ４／ＣＤ８~＋比值较对照组及缓解期有显著性差异（Ｐ＜０．０１）。缓解期ＩｇＥ与对照组之间无显著性差异（Ｐ＞０．０５）；ＣＤ８＋、ＣＤ４／ＣＤ８比值，ＣＤ２３与对照组之间有显著性差异（Ｐ＜０．０１）。ＣＤ２３、ＣＤ４、ＩＬ－６三组间无显著性差异（Ｐ＞０．０５）。结果表明，ＩｇＥ合成增加是哮喘发作的关键，Ｔ细胞对日细胞合成ＩｇＥ的调节是通过细胞因子实现的，细胞因子又参与气道炎症过程。     

原发性癫痫患者血清泌乳素含量变化及其与脑电图表现的关系

研究对照组及原发性癫痫患者发作间歇期血清泌乳素（ＰＲＬ）含量变化及其与脑电图（ＥＥＧ）表现的关系。结果显示癫痫组ＰＲＬ含量（男性３０．４±２３．９ｎｇ／Ｌ，女性３４．１±２１．７ｎｇ／Ｌ）显著高于对照组（男性１０．６±３．４ｎｇ／Ｌ，女性１６．５±４．６ｎｇ／Ｌ）。ＥＥＧ显示有痫性放电组患者血清ＰＲＬ含量（３５．２±２８．１ｎｇ／Ｌ）显著高于ＥＥＧ呈非特异性异常组（２４．８±１８．３ｎｇ／Ｌ）和Ｅ     

高温体力负荷时过热人本内分泌系统周围腺体几种激素的变化

８名健康男青年，于热环境下踏车至力竭和体温过高时，血清Ｔ３含量增高５６．９％，超过正常值上限３７．６％，Ｔ４降低４．４％，Ｔ４／Ｔ３比值下降３９．８％；血清ＣＳ和ＡＬＤ分别增高５７．６％和１３８．６％，比正常值上限高出５７．２％和１２１．７％，都有非常显著的差异（Ｐ〈０．０１）；血清Ｔ和Ｔ／ＣＳ比值变化则与肾上腺皮质激素相反，分别下了降３０．９％（Ｐ〈０．０５）和５３．７％（Ｐ〈０．０１）。急性热     

儿童期枕叶癫痫

儿童期枕叶癫痫韩璞，李清云儿童期枕叶癫痫罕见，国内仅近年报道６例，在我院近６年来共经治并随访观察的儿童期癫痫１０５１例中，该症只１０例，占０．９％，现就其临床及脑电图（ＥＥＧ）特征报告如下。资料一、一般资料：１０例中男６例，女４例。发病年龄４～８岁，...     

天津地区G6PD缺陷患者常见基因突变分析

目的研究北方地区葡萄糖－６－磷酸脱氢酶（ｇｌｕｃｏｓｅ－６－ｐｈｏｓｐｈａｔｅｄｅｈｙｄｒｏｇｅｎａｓｅ，Ｇ６ＰＤ）基因突变类型、基因突变与人口变迁。方法采用“错配引物”介导的聚合酶链反应／限制性酶切分析法和双脱氧核苷酸指纹印迹检测法，对天津地区２２例Ｇ６ＰＤ缺陷患者进行３种中国南方人群常见的Ｇ６ＰＤ基因突变的分析。结果８例患者（８／２２，３６．４％）有Ｒ４５９Ｌ（１３７６Ｇ→Ｔ）突变；７例患者（７／２２，３１．８％）有Ｒ４６３Ｈ（１３８８Ｇ→Ａ）突变；７例（７／２２）无１３７６和１３８８位点突变病例中，有３例做了Ｈ３２Ｒ（９５Ａ→Ｇ）突变分析，提示１例有该位点突变。结论北方地区也存在中国南方人群常见的３种Ｇ６ＰＤ基因突变，大多数中国北方Ｇ６ＰＤ缺陷患者是由于中国南方移民迁移造成的。