经口咽入路显微直视减压术治疗颅颈区畸形

目的 探讨颅颈区畸形前路显微直视减压手术的方法和疗效。方法 颅颈区畸形45例,MRI表现为齿状突肥大,向后上方突出,斜坡了争入颅底,致颅底成角畸形,延髓及上颈段脊髓腹侧受压变形。其中16例还伴有颅后窝容积减小、小脑扁桃体下疝及脊髓空洞症。采用经口咽入路显微直视下切除齿状突、伴坡下部及增生的结缔组织,解除其对延髓、颈髓的压迫。结果 痊愈38例（84.4%),好转4例（8.9%),无效3例（6.7%)。手术并发症有脑脊液漏2例,环枕脱位1例,软腭裂开1例。结论 经口咽入路显微直视减压术是治疗以延髓、颈髓腹侧受压为主的颅颈区畸形的首选方法。     

创伤后脊髓空洞症

脊髓空洞症是由于多种原因影响形成的一种以充满液体的异常空腔为特征的脊髓内异常液体积聚状态.其中外伤后脊髓空洞症是脊髓损伤后继发的一种囊性退变,常发生在脊髓原发伤的部位,可向邻近脊髓节段扩展.这种充满囊液的空洞引起局部脊髓内压力增加,损害上行或下行的神经通路,可使症状重现或恶化[1].虽然创伤性脊髓空洞症的发生率不高,但由于其在早期不易被发现而经常被漏诊、误诊,且病程呈进行性发展,故常导致上升性脊髓损害.以往对创伤性脊髓空洞症往往缺乏清醒的认识,近年来随着影像学技术的不断发展和进步,有关创伤性脊髓空洞症的研究亦取得了很大进展.现将有关文献做一简要综述.     

枕颈部畸形合并颈脊髓空洞症的外科治疗

报告８例枕颈部畸形合并颈脊髓空洞症（Ｃｈｉａｒｉ畸形Ａ型）并经手术治疗。根据临床表现和影像学（ＭＲＩ）征象，应用枕骨大孔扩大，寰椎后弓切除减压，枕颈自体髂骨植骨融合及脊髓空洞蛛网膜下腔分流术。术后症状和体征明显改善７例，无变化１例。本文对有临床症状的Ｃｈｉａｒｉ畸形的发病和治疗进行了讨论．     

脊髓空洞与脊柱侧凸

脊髓空洞是指脊髓中央管室管膜内外有液体积聚且呈筒样串联，可以在颈髓或上胸段几个节段内发生，也可向上、下延展。脊髓空洞形成的最常见原因为枕大孔区畸形和小脑扁桃体下疝，即Chiari畸形，90％的脊髓空洞与Chiari畸形有关。临床上脊髓空洞也可呈“特发性”而单独存在。脊髓空洞可伴发脊柱侧凸。在各种类型的脊柱侧凸中，脊髓空洞的发生率为4％～8％，而在脊髓空洞患者中，脊柱侧凸的发生率高达25％～85％。     

胸廓出口综合征伴小脑扁桃体下疝畸形性脊髓空洞症1例报道

胸廓出口综合征（TOS）指臂丛神经和锁骨下血管在左右第1肋骨所包围的胸出口处遭受压迫引起的综合征,包括骨性压迫（如颈肋、第1肋骨和锁骨）和肌性压迫（如前斜角肌、中斜角肌、锁骨下肌、胸小肌等）Ⅲ,在骨科临床中较为常见;小脑扁桃体下疝畸形也称Chiari畸形,是一种以小脑扁桃体向下疝入枕骨大孔为特征的先天性畸形,其常见并发症为脊髓空洞症。我院近期收治1例罕见的双侧胸廓出口综合征伴I型小脑扁桃体下疝畸形性脊髓空洞症病例。现报告如下。     

Chiari畸形和(或)脊髓空洞合并脊柱侧凸的临床特征

Chiari畸形由胚胎期后脑先天性发育异常所致，在解剖上表现为小脑扁桃体等结构的位置降低超出枕大孔，并疝人上颈椎管内。Chiari畸形可以伴发与脑脊液循环障碍有关的脊髓空洞，而临床上脊髓空洞也可单独存在。Chiari畸形和（或）脊髓空洞患者可伴发脊柱侧凸，其中部分患者以脊柱侧凸为首诊原因。由于这类脊柱侧凸一般不合并其他先天性的脊椎异常，临床易误诊为特发性脊柱侧凸。颅脑和全脊髓的MRI由于价格昂贵，不宜作为常规检查。因此临床上需先筛查出可疑的患者，再有选择地进行MRI检查以明确诊断。     

Chiari畸形并脊髓空洞症的诊断与治疗

目的:对于Chiari畸形并脊髓空洞症治疗方法及其效果、预后进行探讨。方法:所有36例均经MR检查,单纯小脑扁桃体下疝8例,合并脊髓空洞症28例,合并颅底畸形6例,对于不合并脊髓空洞症的小脑桃体下疝患者,可采用后颅窝减压。对于小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症,行后颅窝减压及空洞引流术,根据临床表现及MR影像小脑扁桃体下疝的程度及空洞水平高低来决定切除上颈段椎板的阶段,一般只需做颈1~2椎板切除,8例严重小脑扁桃体下疝,临床症状明显或合并远隔节段脊髓空洞者,应在后颅窝减压的同时行小脑扁桃体切除,4例有症状、体征的脑积水患者先行脑室-腹腔分流术。28例合并脊髓空洞症,同时行空洞切开引流,其中8例严重小脑扁桃体下疝者同时行小脑扁桃体切除。结果:术后随访1年,36例病人中,32例痊愈或临床症状得以改善。2例合并颅底凹陷者术前症状严重,行后颅窝减压,术后恢复较差。结论:小脑扁桃体下疝畸形发病机理复杂,大部分作者认为是枕骨内生软骨发育不良,致后颅窝内容过度拥挤,而继发后脑组织下疝,严重的枕骨发育不良,可形成颅底凹陷并使后颅窝更加拥挤,脊髓空洞症继发于枕大孔区解剖异常,目前大家共认是Gardner的水锤效应所致。后颅窝减压术可使延-颈髓充分减压,并有效缓解临床症状。空洞切开引流及小脑扁桃体切除     

齿突骨折后并发脊髓空洞2例报告

引起脊髓空洞的原因很多,如脑结构畸形、颅内感染后期蛛网膜粘连、肿瘤等。但颅椎区域骨结构发育异常是引起脊髓空洞的常见原因。枕骨、寰枢椎等骨性结构发育异常（发育阻滞、畸形等）引起后颅窝空间狭小、容积减小,     

脊髓后正中沟造口内引流术治疗脊髓空洞症的效果观察

目的：探讨脊髓后正中沟造13内引流术治疗脊髓空洞症的临床疗效。方法：2004年-2006年对12例脊髓空洞症患者行脊髓后正中沟造口内引流术治疗，男9例，女3例；年龄19—57岁，平均26．8岁。术前均行MRI检查，空洞部位：颈段7例（C2-C61例，C2-C72例，C3-C73例，C4-C71例），颈胸段4例（C4-T82例，C4-T101例，C5-T91例），颈胸腰段（C5-L2）1例。其中伴Chiari—Ⅰ畸形6例，合并髓内肿瘤1例，合并脊髓蛛网膜炎2例，余无脊柱脊髓畸形。按Tator标准判定手术效果。结果：术中无严重头痛及死亡等并发症，术后发热2例，3d后体温正常；术后头痛2例，术后7d缓解。随访6—25个月，平均10个月，手术效果优9例，良2例，差1例。1例患者术后15个月时因髓内室管膜瘤复发压迫致临床症状加重。末次随访时复查MRI示空洞消失1例、明显缩小或呈裂隙状8例，无变化2例，扩大1例。结论：应用脊髓后正中沟造13内引流术治疗脊髓空洞症近期效果好．是合理且有效的手术方法。     

经口前路寰枢椎复位钢板系统治疗先天性枕颈交界区畸形

目的探讨经口前路寰枢椎复位钢板（transoral atlantoaxial reduction plate,TARP）系统用于先天性枕颈交界区畸形手术治疗的临床疗效。方法 2007年12月-2011年12月采用TARP系统治疗先天性枕颈交界区畸形患者35例。所有患者术前术后均行颈椎过伸过屈位X线、枕颈交界区CT扫描及MRI以评估局部畸形及颈脊髓腹侧压迫情况;采用日本骨科学会（Japanese Orthopaedic Association,JOA）评分（17分法）评估术前术后脊髓损伤及恢复情况。术后3、6、12个月复查颈椎正侧位X线片及CT,评价内固定效果及融合情况。结果 35例患者均顺利完成手术,术后MRI示颈脊髓腹侧压迫均有明显减轻,延髓脊髓角术后平均增加约29.7°,31例（89%）患者术后神经功能有明显改善,4例术前术后神经功能无变化。术后随访1年未发现寰枢椎再脱位、螺钉松动、断裂或移位等并发症。结论TARP系统可对先天性枕颈交界区畸形合并腹侧颈脊髓压迫进行一期减压、复位及内固定,是枕颈交界区畸形理想的治疗手段之一。     

脊髓空洞积水症的MRI诊断

脊髓空洞积水症的ＭＲＩ诊断全世杰１王世山１董光１孙希芹１高伟１郑岗１脊髓空洞积水症（ｓｙｒｉｎｇｏｈｙｄｒｏｍｙｅｌｉａ，ＳＨＭ）是脊髓的慢性进行性变性疾病，其特征是脊髓内空腔形成。空腔内壁为胶质增生组织者称脊髓空洞，为室管膜上皮者则称脊髓积水。影像...     

颈脊髓压迫与脊髓空洞症的形成和临床研究

[目的]探讨颈椎间盘突出症和颈椎病引起脊髓严重受压于减压后脊髓空洞症的形成机理。[方法]观察46例颈椎间盘突出症和颈椎病的脊髓严重受压在减压后随访观察3.5～8.8a，行MRI4～21次分析观察。[结果]发现2例减压后9～27个月MRI显示受压段脊髓呈脊髓空洞样改变。[结论]慢性严重颈脊髓压迫减压后，有可能形成脊髓空洞症。     

《中国矫形外科杂志》1996年（第3卷）分类索引

《中国矫形外科杂志》１９９６年（第３卷）分类索引（冒号前后数字分别为期数和页数）骨病１．颈部疾患枕颈畸形和脊髓空洞症及其外科治疗（贾连顺，等）１：２４颈部神经纤维瘤误诊为颈椎病（附９例报告）（王鲁博，等）１：１０经皮穿刺颈椎间盘切除术（附２５例报告）...     

脊髓空洞症合并Charcot''''s关节病1例报告

临床资料:患者,女性,53岁,发现右肘部无痛性包块4月余。既往无特殊病史。入院查体:右肘后外侧可触及一无痛性包块,局部无红肿及压痛,形状不规则,边界不清楚,右肘关节活动尚好,局部穿刺抽出血性液体。双手可见大量烫伤疤痕,双手内在肌轻度萎缩,肌力III-IV级,双手痛、温觉消失,触觉正常,脊柱无明显畸形。X线片示右肘关节周围有大量云絮状异位骨化及钙化影,关节诸骨变形,关节间隙狭窄(见图1)。M R I示颈2—胸5脊髓空洞(见图2)。明确诊断后病人自动离院,未作治疗。讨论脊髓空洞症,病因不明,发病及病程缓慢,多发于颈膨大,可向上发展至延髓,也…     

Chiari畸形伴脊髓空洞症的脑脊液动力学研究

在Ｃｈｉａｒｉ畸形中，除小脑病扁桃体直接压迫延，颈髓所致的病理生理改变外，一直为人关注的是ＣＳＦ的动力学变化在合并脊髓空洞症时的病理生理，本文报道７例Ｃｈｉａｒｉ畸形Ｉ型体脊髓空洞症患者，经ＭＲ证实，并由ＣＴ明确有无脑室扩大，全部病例行颈部的过伸，过屈，正常位置下的Ｑｕｅｃｋｅｎｓｔｅｄｔ试验（奎氏试验），并根据试验结果分别脑室一腹腔分流术，后颅窝Ｃ１椎板减压术和硬膜减张，术后随访上述测试，均有Ｃ     

颅底凹陷症合并寰枢椎脱位的手术治疗进展

<正>颅底凹陷症（basilar invagination,BI）合并寰枢椎脱位（atlantoaxial dislocation,AAD）是一类由先天性或继发性因素导致的复杂颅颈交界区病变。由于患者齿状突向上和向后移位，压迫邻近的延髓和脊髓，引起一系列神经症状。传统的经口齿状突切除能够直接解除压迫，但是会导致颅颈区稳定性进一步破坏，远期效果并不理想。     

脊髓

脊髓血管母细胞瘤的诊断和治疗；枕大池重建术治疗ChiariI型畸形合并脊髓空洞症；显微手术治疗小儿腰骶部脊髓脊膜膨出35例报告；颈椎前后路一期联合手术治疗颈髓损伤；枕大池重建术治疗ChiariI型畸形合并脊髓空洞症     

枕颈畸形和脊髓空洞症及其外科治疗

本文报告１３例颈枕部畸形合并脊髓空洞症。根据临床表现和影象学征象，设计并实施外科治疗。其外科基本操作过程：枕骨大孔扩大，寰椎后弓切除减压及枕骨和第二颈椎棘突基底部植骨融合术，脊髓空洞与蛛网膜下腔分流术，平均随访２５个月。其结果：症状和体征明显改善１０例，稍改善１例，无变化１例，因呼吸衰竭死亡１例。本文对枕颈畸形合并脊髓空洞症及其治疗方法作了讨论。     

脊髓空洞症的手术治疗与临床评价

目的：对脊髓空洞症应用外科手术治疗进行探讨,以提高该种病变的临床疗效。方法：129例脊髓空洞症经CT或MRI扫描检查确诊,应用外科手术治疗,并进行平均1．5年以上的随访及评判治疗效果。结果：86例经受空洞－蛛网膜下腔分流术或空洞切开术的病人,空洞腔均显闭合,43例单纯行枕－颈减压的Amold-Chiari畸形或脊髓闭合不全的病人,其空洞腔亦见明显缩小。结论：在脊髓空洞症病人宜采取外科手术治疗,而枕－颈减压,空洞切开术或空洞－蛛网膜下腔分流术是可供选择有效治疗方法。     

脊髓空洞至腹腔分流术

脊髓空洞症的每种手术方式各以一种发病学说为依据,因而变化多样.无论发病原因如何,仅仅进展性的脊髓空洞症即应试行手术.然而,脊髓空洞症的进展取决于液体动力学因素,这些因素引起空洞内压过高和实质的剥离现象.袋形缝术或引流术就是为了防止洞腔的这种剥离现象.根据前人病理解剖和脑