肾功能不全在IgA肾病中的意义

目的观察肾功能不全在IgA肾病中的意义。方法将78例IgA肾病分为观察组(伴有肾功能不全)及对照组(不伴有肾功能不全),并对两组的临床病理进行分析。结果观察组临床表现为慢性肾小球肾炎和急进性肾炎较对照组明显多见,对照组临床表现为急性肾炎综合征和无症状血尿/尿检异常较观察组明显多见。观察组的病理类型以膜增殖性肾小球肾炎、新月体肾炎较对照组明显多见。观察组系膜增生程度较对照组重,观察组的肾小球节段硬化、肾小球硬化≥20%、肾小动脉增厚、新月体形成、肾间质纤维化、血管袢纤维素样坏死、血管洋葱皮样改变较对照组明显增多。结论临床表现为急进性肾小球肾炎及慢性肾小球肾炎的IgA肾病易伴有肾功能不全,建议积极行肾活检。伴有肾功能不全的IgA肾病的病理类型较差,建议早期行肾活检,肾功能不全与IgA肾病的预后呈相关关系。     

儿童紫癜性肾炎140例临床和病理分析

目的讨论儿童紫癜性肾炎的临床、病理特点及预后。方法对2002～2010年北京儿童医院收治的140例确诊为紫癜性肾炎患儿的临床表现、肾活检病理分级等进行回顾性分析,并进行随访。结果 (1)临床分型以血尿蛋白尿型(81/140)、肾病综合征型(30/140)为主,孤立性血尿或蛋白尿型、急性肾炎型、慢性肾炎型占少数。(2)140例中部分行病理活检提示肾小球病理分级以Ⅱ级(20/53)、Ⅲ级(29/53)为主;肾小管间质病理分级以+级(25/35)、++级(9/35)为主,免疫复合物沉积以单纯IgA沉积(45/53)为主。(3)大部分(76.1%)患儿尿蛋白在正规治疗1年内转阴。结论儿童紫癜性肾炎临床分型以血尿蛋白尿型为最多见,肾小球病理类型以Ⅱ、Ⅲ级为多见,临床分型的严重程度与病理分级程度并不完全一致。随访示76.1%的患儿正规治疗1年内尿蛋白可转阴,其长期预后有待进一步随访分析。     

IgA肾病的实验室检查及其意义

1引言 IgA肾病是一免疫病理学诊断名称,指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球疾病.IgA1肾病在亚太地区和西欧分别占原发性肾小球疾病的20%～40%和10%～30%,是常见的肾小球疾病之一.IgA肾病临床表现多样,从无症状血尿和(或)蛋白尿到急进性肾小球肾炎都可能出现,而以发作性肉眼血尿和镜下血尿最多见,约10%～20%表现为肾病综合征.在我国,IgA肾病也是最常见的原发性肾小球疾病,约占原发性肾小球疾病的40%,约有20%～40%的IgA肾病患者可在20～25年内发展为终末期肾病,占终末期肾病近1/3,已成为终末期肾病的主要病因之一.     

老年肾脏病的临床与病理特点——附121例报告

目的:总结老年肾脏病患者的临床与病理类型分布特点.方法:总结121例的肾穿刺活组织检查(活检)病理资料,分析不同临床表现[包括尿常规检查异常(有蛋白尿、血尿或管型细胞,但达不到肾病综合征诊断标准,亦无肾功能不全)、肾病综合征、肾功能不全]患者的病理类型.结果:121例的肾脏疾病病理分布以原发性肾小球病为主,其中前3位分别是系膜增生性肾炎、微小病变性肾小球肾炎、膜性肾小球肾炎.继发性肾小球疾病的主要病理类型为狼疮肾炎,其次是显微镜下多血管炎、肾淀粉样变.尿常规异常21例,肾病综合征61例,肾功能不全53例.尿常规检查异常患者以原发性肾小球疾病为主,占76%,病理类型前3位分别为系膜增生性肾小球肾炎、微小病变性肾小球肾炎,IgA肾病.老年肾病综合征以原发性为主,占84%,病理类型前3位为系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾小球肾炎、微小病变性肾小球肾炎.急性肾功能不全患者以微小病变性肾小球肾炎为主(7例).慢性肾功能不全以原发性肾小球疾病为主,前3位依次为硬化性肾炎、系膜增生性肾小球肾炎和IgA肾病.结论:老年患者的肾小球疾病以原发性多见,病理类型以系膜增生性肾炎、微小病变性肾小球肾炎、膜性肾小球肾炎为主;在继发性肾小球疾病中则以狼疮肾炎为主,显微镜下血管炎次之.     

儿童紫癜性肾炎98例临床与病理分析

目的探讨儿童紫癜性肾炎临床分型与病理分级的关系。方法对98例紫癜性肾炎患儿进行临床分型、病理分级和免疫病理分型,分析其临床分型与病理分级的关系。结果儿童紫癜性肾炎临床以血尿和蛋白尿型多见,其次为肾病综合征型,急进性肾炎型、慢性肾炎型少见;病理分级以Ⅱ~Ⅲ级为主,占75.51%,Ⅳ,Ⅴ和Ⅵ级分别占12.24%,10.21%和2.04%;免疫复合物沉积以IgA+IgG+IgM沉积型多见。结论儿童紫癜性肾炎临床症状严重程度与病理损伤程度基本一致,其中表现为肾病综合征、急进性肾炎和慢性肾炎型者病理改变相对较重。     

原发性肾病综合征病理与临床的联系

肾活检技术的广泛开展和电子显微镜、荧光免疫检查的应用,使人们对肾病综合征的发生、发展过程及病理变化的认识愈加深刻。本文对原发性肾病综合征病理变化与临床表现、治疗及预后关系综述如下。1原发性肾病综合征病理与临床表现的联系引起原发性肾病综合征表现的肾小球疾病常见病理类型有:轻微病变性肾炎,膜性肾病,系膜增生性肾小球肾炎,系膜毛细血管性肾小球肾炎和局灶节段性肾小球硬化等。1.1轻微病变性肾炎本型病变轻微,常见于儿童,约占65%-85%。光镜下肾小球形态正常,仅见肾小管上皮细胞肿胀,内有脂质沉积。电镜下上皮细胞肿胀,其足突广泛融合变平,基底膜正常。免疫学无阳性发现。临床上常表现为典型的肾病综合征,大量蛋白尿、高度水肿、低蛋白血症及高脂血症。部分患者镜下可见血尿。     

儿童IgA肾病47例临床与病理分析

目的探讨儿童IgA肾病的临床与病理特点及相互关系。方法对我院2002年3月至2009年7月经肾穿刺活检确诊为IgA肾病的47例患儿的临床表现、肾组织光镜、免疫组化及相关实验室检查进行回顾性分析。结果IgA肾病患儿平均发病年龄(10.0±2.4)岁,男∶女比例为1.94∶1。47例患儿中,临床表现为孤立性血尿型5例(10.64%),孤立性蛋白尿型2例(4.26%),血尿蛋白尿型20例(42.55%),肾病综合征型7例(14.89%),肾炎型13例(27.66%)。病理改变以Ⅲ级为主,免疫球蛋白沉积以复合型为主。结论儿童IgA肾病以学龄期儿童多见,男性明显多于女性。临床表现多样,且临床与病理有一定的关系。病理分级较重及免疫沉积为复合型者,应早期诊断、早期治疗。     

IgA肾病病理与临床分析

目的探讨原发性IgA肾病的病理与临床、疗效及预后之间的关系。方法对55例原发性IgA肾病的患者进行肾穿刺后分析病理类型、临床表现、疗效及预后。结果病理类型轻者多表现为无症状血尿和/或蛋白尿,疗效较好;而病理类型重者临床表现多为肾病综合征伴高血压、肾功能不全,疗效差,预后差,提示病理与临床表现、疗效及预后有明显相关。结论早期肾穿刺活检及早治疗,可以延缓IgA肾病肾功能衰竭进展。     

泌尿系统疾病(上)

一、急性肾小球肾炎 急性肾小球肾炎(急性肾炎)是一组起病急,以血尿、少尿、蛋白尿、水肿、高血压及一过性氮质血症等为主要临床表现的原发性肾小球病。以儿童为多见。可由多种病因引起,1927年Richard Bright首先记述急性肾炎与某些感染有关。其中以链球菌感染后的急性肾炎最为多见,与发病有关的是B溶血性链球菌,此外其它细菌感染亦可引起肾炎,如肺炎双球菌、金葡球菌、伤寒菌、白喉杆菌等。其临床表现大致与链球菌感染后肾炎相同。近年来发现的病毒感染后肾炎临床表现较轻,轻度蛋白尿、镜下血尿、血清补体成分不下降。罕有肾功能损害者。     

儿童孤立性血尿128例临床分析

目的: 总结儿童孤立性血尿的临床特点,为临床诊治提供参考.方法: 回顾性分析128例儿童孤立性血尿患儿的临床资料,重点分析其阳性家族史、合并症及病理类型特点.结果: 有阳性家族史者24.2%(31/128).并发高尿钙者占13%(12/94),并发左肾静脉压迫综合征者37%(13/35).病理类型:IgA肾病占40.6%(52/128),系膜增生性肾小球肾炎占24.2%(31/128),肾小球轻微病变占18%(23/128),其它类型占17.2%,包括遗传性肾炎、薄基底膜肾病、毛细血管内增生性肾小球肾炎、硬化性肾小球肾炎、IgM肾病.其中31.3%(40/128)有慢性化表现.结论: 儿童孤立性血尿常有阳性家族史,可合并高尿钙或左肾静脉压迫综合征,病理类型以IgA肾病、系膜增生性肾小球肾炎和肾小球轻微病变多见.部分患儿有慢性化表现.     

原发性肾病综合征并发急性肾衰竭的诱因分析——附16例报告

目的:探讨原发性肾病综合征并发急性肾衰竭(acute renal failure,ARF)的诱因.方法:回顾性分析16例原发性肾病综合征并发ARF患者的资料.结果:16例中有明显诱因的9例(56%),以药物为最多(5/9),其次为肾前性因素(利尿及限制液体入量致有效血容量下降),1例为肾静脉血栓形成;余7例无明显诱因(44%).病理类型以微小病变型肾病及IgA肾病多见,各占5例(31%),非IgA系膜增生性肾小球肾炎及膜性肾病各3例.经治疗肾功能恢复正常11例(69%),接近正常4例(25%),需持续血液透析治疗1例.结论:原发性肾病综合征并发ARF仅一半有明显的诱因,主要诱因为药物毒性、其次为肾前性因素及肾静脉血栓形成,病理类型以微小病变型肾病及IgA肾病多见,一般预后较好.     

肾活检患者805例肾小球疾病流行病学分析

目的:探讨805例已接受肾病理活检的患者肾小球疾病流行病学特点及病理类型与临床表现间的联系。方法:对805例肾活检病理资料进行回顾性分析。结果:肾小球疾病患者行肾活检时的平均年龄(31.2±17.6)岁。接受肾病理活检患者构成比是原发性肾小球疾病占80.1%,继发性肾小球疾病占18.8%,小管间质性疾病占1.1%。原发性肾小球疾病男女比例为1.16∶1,继发性肾小球疾病男女比例为0.37∶1,两组之间差异有统计学意义(P<0.01)。肾脏病患者的高发年龄段为15～34岁。本组原发性肾小球疾病最常见的病理类型为系膜增生性肾小球肾炎和IgA肾病;继发性肾小球疾病中狼疮性肾炎占首位,乙肝病毒相关性肾炎占第二位。肾小球疾病患者最常见的临床表现为肾病综合征,其次为尿检异常型。肾病综合征患者最常见的病理类型为系膜增生性肾小球肾炎,其次为局灶性节段性肾小球硬化症。结论:805例接受肾病理活检患者以原发性肾小球疾病为最常见的肾脏疾病,青年男性多发;狼疮性肾炎是最常见的继发性肾脏疾病,青年女性多发。肾病综合征是最常见的临床表现。     

ANCA相关性血管炎肾损害合并IgA肾病2例临床病理分析

<正>ANCA相关性小血管炎(ANCA—associated vasculitis, AAV)是一组以小血管炎症为特征的自身免疫性疾病,肾脏最易受累,累及率约80%[1],称为ANCA相关性血管炎肾损害,临床上多为急进性肾小球肾炎的表现,其病理特征为节段坏死性肾小球肾炎及新月体肾炎。IgA肾病是原发性肾小球疾病中发病率最高的一种,是以IgA为主的免疫球蛋白或IgA及肾小球系膜区沉积的补体成分为主要特征,临床表现为无症状尿检异常、肾病综合征、     

IgA肾病111例临床与病理分析

IgA肾病（IgAN）是我国原发性肾小球肾炎最常见的类型。其特征是弥漫性肾小球系膜区IgA沉积，伴有不同程度的系膜细胞增生，又称系膜IgA肾病，是肾小球源性血尿最常见的病因，占原发性肾小球疾病的30％-40％。IgA肾病的临床表现多样，可为发作性肉眼血尿，镜下血尿，伴或不伴蛋白尿，也可表现为肾病综合征。有1／3的IgAN患者可在10-20年内逐渐发展为慢性肾功能不全（CRF），少数IgA肾病合并急性肾功能衰竭（ARF），肾组织病变的严重程度与预后有关。因此，肾活检是很好的判断预后的指标。现将我院肾内科2004年6月至2006年6月经肾活检确诊的111例IgA肾病患者免疫荧光、病理分级资料与临床表现分析如下：     

328例肾脏疾病患者的肾脏病理分析

目的：了解近年经皮肾活检肾脏疾病患者的病理类型分布及其与临床症状的关系。方法：回顾分析2004年6月～2005年6月间因肾脏疾病住院行肾活检的患者的临床病理特点。结果：328例肾脏疾病中，原发性肾小球疾病257例（78．4％）、小管间质疾病16例（4．9％）、继发性肾脏病55例（16．8％）。原发性肾小球疾病中IgA肾病137例，占53．3％；继发性肾小球肾炎中狼疮肾炎、紫癜性肾炎和高血压肾损害较多，分别占32．7％、27．3％和18．2%；小管间质疾病以急性间质性肾炎为多，占68．8％。IgA肾病主要表现为蛋白尿并血尿；膜性肾病、高血压肾病主要表现为单纯性蛋白尿。单纯血尿主要病理类型是IgA肾病；单纯蛋白尿主要病理类型是IgA肾病和轻微病变。蛋白尿并血尿主要病理类型是IgA肾病、轻微病变和狼疮性肾炎；大量蛋白尿主要病理类型是轻微病变、IgA肾病和膜性肾病。结论：本组资料显示原发性肾小球疾病仍为我国最常见的肾脏疾病，其中以IgA肾病最常见；小管间质疾病发病率有增高，继发性肾脏病以狼疮肾炎最常见，其它特殊肾脏病有增加。     

IgA肾病的辩证施治

IgA肾病（IgAN）是一组肾小球系膜区从以IgA沉积为主，以系膜增殖为主要组织形态学改变的临床病理综合征．临床多数以血尿为主要的临床表现，或伴有蛋白尿，甚至大量蛋白尿，或呈肾病综合征，少数病人呈急进性肾炎综合征。是全球最常见的原发性肾小球疾病。但至今尚无理想治法。     

不同程度尿检异常的IgA肾病临床病理分析

目的分析不同程度尿检异常的IgA肾病患者临床病理特点。方法对我院行肾活检病理诊断为IgA肾病的258例患者的临床及病理资料进行回顾性分析,按Lee氏分级标准将肾脏的病理改变分级,采用Katafuch i的半定量标准做肾小球、肾小管间质、肾血管病变评分。依据尿检程度分为显微镜血尿伴或不伴蛋白尿组(A组)、蛋白尿组(B组),分析两组间患者的临床及肾脏病理学指标并进行比较。结果 IgA肾病患者临床表现多样,以慢性肾炎(53.10%)为最常见,蛋白尿、血尿发生率分别达84.88%、86.43%;病理分级两组主要以Ⅲ、Ⅳ级为主(89.15);伴有肾小管间质损害者234例(90.70%)。B组24 h尿蛋白定量、肾小球总积分、系膜增殖、节段损害、球性硬化、肾小管间质积分明显高于A组(P0.05)。结论以蛋白尿为主要临床表现的IgA肾病患者蛋白含量较高,其临床表现及病理分级相对较重,预后较差。提示肾活检对判断肾脏病变意义重大,且对IgA肾病的临床与病理进行相关分析,能全面评估预后并指导制定有效的治疗方案。     

不同程度蛋白尿的IgA肾病的临床与病理分析

【目的】分析不同程度蛋白尿的IgA肾病患者临床与病理特点。【方法】对78例经肾穿刺活检确诊为原发性IgA肾病患者的临床及病理资料进行回顾性分析。按Lee氏分级标准将肾脏的病理改变分级,采用KatMuchi的半定量标准作肾小球、肾小管间质、肾血管病变评分。并根据24小时尿蛋白定量将病人分为A（〈1．0g／24h）、B（≥1.0g／24h）两组进行临床特征与病理比较。【结果】IgA肾病患者临床表现多样,以慢性肾炎（51．28％）为最常见,蛋白尿、血尿发生率分别达89．74％、83．33％;病理分级以Ⅳ型多见（69．23％）;伴有肾小管间质损害者71倒（91．03％）。B组肾小球总积分、系膜增殖、节段损害、球性硬化、肾小管间质积分明显高于A组（P〈O．05）。【结论】不同程度蛋白尿IgA肾病的临床与病理分析,对确定有效的治疗方案及评估预后均有十分重要的意义。     

61例难治性肾病儿童IgM沉积与肾脏病理关系分析

【目的】探讨难治性肾病综合征(RNS)患儿肾脏IgM沉积强度与肾脏病理的关系。【方法】分析本院61例RNS住院患儿的肾活检病理资料,评估IgM沉积强度,同时对肾脏IgM阴性(-)、阳性( )、强阳性()三组间进行肾小球病变积分、肾小管间质病变积分、肾脏总的病理损害积分,并探讨3组间各积分的关系。【结果】①小儿RNS临床表现肾炎型肾病23例,单纯型肾病38例。病理类型系膜增殖性肾小球肾炎(MsPGN)28例,占45.9%;IgM肾病(IgMN)15例占24.6%;局灶节段性肾小球硬化(FSGS)8例,占13.1%;IgA肾病5例占8.2%;膜增殖性肾炎(MPGN)3例,占4.9%,微小病变(MCD)2例,占3.3%。②随着肾脏IgM沉积强度增加,肾小管间质病变积分、肾脏总的病理损害积分逐渐增加。【结论】肾脏IgM沉积在绝大多数RNS患儿中存在,且随着IgM沉积增加,肾小管间质病变、肾脏总的病理损害逐渐加重。     

乙型肝炎病毒相关性肾炎38例临床病理分析

目的 探讨乙型肝炎病毒（HBV）相关性肾小球肾炎（肾炎）临床病理特点。方法 分析38例HBV相关性肾炎的临床表现及肾活检病理，免疫荧光和超微病理特点。结果 38例HBV相关性肾炎临床表现以肾病综合征最常见（60．5％）；其次是肾炎综合征和无症状尿检异常，分别为23．7％和15．8％。病理类型多样化，其中膜性肾病（65．8％）；非IgA系膜增生性肾炎和系膜毛细血管性肾炎，分别为13．2％和7．8％。免疫荧光检测26．3％和病例呈“满堂亮”现象；电镜观察HBV相关性膜性肾病易见电子致密物系膜沉积，有2例肾小球基底膜内观察到病毒样颗粒。结论：HBV相关性肾炎的病理特点支持本病发生主要为循环免疫复合物性肾炎机制。鉴于HBV相关性肾炎的一些病理特点与狼疮性肾炎相似，有必要结合临床对二进行鉴别。