耳影像学与临床（二十二）

本期开始介绍内耳畸形，首先介绍前庭导水管扩大。在先天性耳聋中，前庭导水管扩大是目前最常见的内耳结构畸形。 1978年，Valvassori和Clemis通过3700例颞骨连续分层摄片发现其中50例有前庭水管扩大（直径〉1．5mm），称之为大前庭水管综合征（LVAS）。又称为先天性前庭水管扩大综合征（EVAS）。双侧发生率为单侧的2倍，女性占优势（男女比例为2：3）。该研究中LVAS发生率为1．3％，另一研究显示，2683名因耳科疾患行X摄片或CT检查的患者中有26名为LVAS（1％）。有研究显示12％的聋儿为LVAS。     

大前庭导水管综合征诊治分析

大前庭导水管综合征是一种先天性内耳畸形,主要表现为耳聋,国内外少有报道.我科2002年9月至2006年7月收治大前庭导水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)住院患者11例(22耳),报告如下.     

耳影像学与临床（二十四）

内耳畸形的分型标准并不统一，常用的是Jackler等1987年提出的分类标准。Jackler等依据一组63例（98耳）先天性内耳畸形的X线体层摄影表现，将其分类为：内耳未发育（Michel畸形）；耳蜗未发育（cochlear aplasia）；耳蜗发育不全（cochlear hypoplasia）；不完全分隔（incomplete partition，IP），且按照程度不同分为轻度、重度；共腔畸形（common cavity）；前庭-外半规管畸形（vestibule-lateral semicircular canal dysplasia）、前庭导水管扩张（enlarged vestibular aqueduct）。     

《近视·近视眼·近视眼病》一书出版

由汪芳润、尹忠贵主编,经复旦大学附属儿科医院和其他医院的眼科专家合作撰写而成的《近视·近视眼·近视眼病》一书已由复旦大学出版社发行。     

《国际眼科杂志·IJO》2008十件大事

1《国际眼科杂志》2008年由双月刊改为月刊并取得巨大成功。本刊于2000年创刊并取得快速发展。创刊8年已由季刊发展为月刊，其发展速度前所未有。2008年稿源充足，人气旺盛，来稿量、刊文数量和质量均创下历史新高。英文论著栏目为本刊特色栏目，所发表的全英文论文及国际论文居全国眼科杂志之首。     

Sylvian中脑导水管综合征1例

Ｓｙｌｖｉａｎ中脑导水管综合征１例河北医学院二院眼科魏素琴，吴玉潭，童光患者男１０岁出生以来视物不清，行走时步态不稳，于１９９３年５月３日就诊。出生时头颅大，腰图幕上脑室及脑池扩大仍部有一圆形肿块。生后３个月时，在我院行先天性脊柱裂修补术。患儿系足月...     

大前庭水管综合征的诊治现况

一、概况 大前庭水管综合征(Large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)是较常见的先天性内耳畸形疾病.Valvassori等[1]在3 700例前庭或听功能障碍患者的CT中发现50例大前庭水管扩大异常,发病率为1.5%,其中40%是单独异常,而60%伴有其他畸形.     

TECD综合征的临床研究

目的：探讨TECD综合征的临床特征，病程转归以及致病因素。方法：（1）对25例临床诊断为TECD综合征的患者行眼前节检查，角膜厚度检查，角膜内皮细胞形态和数量以及眼压检查；（2）认定引起TECD综合征的化学物质。结果：（1）多数TECD综合征患者同时还伴有大片状或弥漫性虹膜缩，瞳孔开大强直和斑块状或颗粒状色素性KP。（2）电镜下发现TECD综合征患者的角膜内皮细胞和虹膜色素上皮细胞，其超微结构出现了明显的异常；（3）TECD综合征角膜内皮细胞的丢失率大，平均67．6％。（4）TECD综合征会导致角膜内皮细胞不可逆性的功能失代偿，形成永久性角膜水肿，大泡性角膜病变和瘢痕性角混膜混浊。（5）手术器械残留的消毒剂是导致TECD综合征的主要原因，13眼占52％。结论：（1）除了Breebaart等归纳的7个体征外，TECD综合征患者还伴有虹膜和瞳孔的异常表现。（2）TECD综合征具有发病速度快，病变范围广泛，预后较差等特征。（3）注意将手术器械残留的消毒剂冲洗干净是预防TECD的关键。     

以双侧突发性听力下降为首发症状病例的处理

目的 提高对双侧突发性听力下降的诊断和治疗水平.方法 收集和分析自2003年7月～2005年7月,双侧突发性听力下降14例.其中2例发生于妇科手术后,2例流行性腮腺炎后,5例精神性聋,5例为大前庭水管综合征患者.结果 14例患者发病时均为极重度聋或全聋.均有明显的发病诱因,无一例为严格意义上的突发性耳聋.5例精神性耳聋患者治疗后听力正常.5例大前庭水管综合征患者,2例听力恢复正常,2例听力恢复到发病前水平,1例听力无改善.2例妇科手术后患者,1例听力部分恢复,1例治疗无效.2例流行性腮腺炎患者,治疗后听力无改善.结论 双侧突发性耳聋的发病率低,应重视双侧突发性听力损失的诱因分析,精神性耳聋和大前庭水管综合征形成的突发性听力下降治愈率较高.     

Usher综合征2例

Usher综合征是一种以视网膜色素变性伴发神经性耳聋，有时累及前庭功能为特征的综合征。我们最近诊治两例，现报告如下。     

听觉生理[耳显微外科2007版（四）]

1听觉生理的历史公元前5世纪希腊学者就知道人耳中有鼓膜和中耳腔存在，当年医圣Galen还描述过听神经。但真正详述中耳解剖的是Vesalius（1543年）。Ingrassia（1546年）可说是最早提到镫骨、前庭窗和蜗窗的人。Fallopius（1561年）命名了耳蜗、迷路和面神经的骨管。Eustachius（1564年）发现了咽鼓管，后人以他的名字来命名该结构。     

穿透性角膜移植治疗虹膜角膜内皮综合征二例

穿透性角膜移植治疗虹膜角膜内皮综合征二例魏文斌（北京同仁医院眼科１００７３０）作者遇到２例虹膜角膜内皮综合征（ＩＣＥ综合征），经穿透性角膜移植治疗获得成功。例１：男性，４５岁，发现左眼瞳孔变形偏位１０年，视物模糊５年，磨痛流泪１年，于１９８９年１０月...     

大鼠上斜肌周围结缔组织的结构与功能关系的研究

目的观察双侧外置眼大鼠斜肌周围结缔组织结构，探讨其结构对眼球运动尤其是前庭眼反射的作用。方法新鲜成年大鼠5只10眼眶，整体固定，所有大鼠左眼眶进行大体解剖；右眼眶进行石蜡包埋，冠状位连续切片，相邻切片以Masson三染色进行胶原纤维和弹力纤维染色。结果上斜肌（SO）着色为红色，结缔组织染为蓝色。大鼠So亦分为球、眶两层肌纤维，其球层前行附着于巩膜，而眶层附着于其周围结缔组织。此结缔组织主要由胶原和少量弹性纤维组成，随SO向前行走而逐渐增厚直至滑车处。后随着SO反折过滑车部位，与SR Pulley环相延续。结论大鼠上斜肌周围结缔组织与SR Pulley环相延续，并接受SO眶层纤维的附着，提示其收缩将引起SR的鼻侧移动，可能进一步解释了前庭眼反射（包括人类前庭眼反射）的部分运动机制。     

河北省眼科医院2012-2016年青光眼睫状体炎综合征患者就诊构成分析

目的 回顾河北省眼科医院青光眼睫状体炎综合征（简称青睫综合征）的患病情况以及门诊就诊特点。设计 回顾性病例系列。研究对象 2012年至2016年于河北省眼科医院就诊的患者管理系统登记的所有青睫综合征患者286例。方法 回顾河北省眼科医院该时间段门诊及住院管理系统中登记的青睫综合征患者的病历资料，对患者发病年龄、男女比例、季节分布、就诊次数等进行统计分析。主要指标 性别、初诊年龄、年患病率、发病季节、就诊频次。结果 近5年就诊的青睫综合征患者286例527人次 。男性166人（58.0%），女性120人（42.0%）。初次就诊的平均年龄（40.1±15.1）岁，其中20~60岁81.9%，20岁以下及60岁以上者分别占5.6%和12.6%。男性（39.5±15.6岁）和女性（41.0±14.3岁）的初次就诊年龄无统计学差异（P=0.415）。5年累积发病率为16.9/10万，年发病率为3.40/10万。夏季的就诊频次高于其他季节（P=0.006）。5年的年就诊人数及人次无明显变化，72.1%的患者年平均就诊次数少于2次。结论 河北省眼科医院青睫综合征以男性居多，主要集中于20~60岁人群，夏季多发。     

体外HTLV—Ⅰ Tax蛋白在Müller细胞中的靶蛋白分析

目的观察体外人类嗜T淋巴细胞病毒（HTLV—Ⅰ）Tax蛋白与Müller细胞蛋白结合及其靶蛋白组成成分。方法用含Tax蛋白cDNA的原核表达载体PGEX-3X-GST-Tax转化大肠杆菌，诱导表达并提取纯化GST-Tax融合蛋白；细胞外GST-Tax融合蛋白与Müller细胞蛋白结合，GS4B下拉（pull-down）与GST-Tax结合的蛋白；应用二维凝胶电泳、质谱分析（MALDI-Tof-MS）和免疫印迹分析等方法分析鉴定结合的蛋白。结果通过与对照组比较，在二维凝胶电泳上观察到多个差异蛋白质斑点，经质谱分析鉴定出10个差异蛋白质为Tax的候选靶蛋白，经免疫印迹，初步证实Tax蛋白能与ENO1相结合。结论初步分离鉴定卅Müller细胞中的EN01等蛋白质可能为Tax蛋白的靶蛋白分子。