以急性腹膜炎为首发症状的系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮(SLE)患者常伴有消化系统受累表现,但以消化系统症状首发的病例相对少见,因症状无特异性,易被误诊、误治。该例SLE患者以急性腹膜炎为首发表现,经多学科协作会诊,最终确诊。现分享诊治思路,为临床类似病例提供参考和借鉴。     

系统性红斑狼疮伴肠系膜血管炎44例临床特征分析

狼疮肠系膜血管炎(LMV)是系统性红斑狼疮(SLE)少见、严重的并发症,其虽对糖皮质激素反应良好,但其起病隐匿,易被误诊、误治,一旦发病若未及时诊治易并发肠梗阻和肠穿孔。本研究回顾性分析了44例合并LMV患者和88例未合并LMV的SLE患者的临床资料,结果显示LMV首诊误诊率达72.7%(32/44),口腔溃疡、脱发、疲乏、体质量下降、合并尿路刺激症状、尿蛋白阳性、抗干燥综合征A阳性、低C3血症、D-二聚体升高、SLE疾病活动指数评分高与SLE患者并发LMV有关。LMV患者CT表现以回肠、空肠受累最多见,肠壁肿胀和靶征是其常见CT征象,并对糖皮质激素治疗应答良好。     

系统性红斑狼疮合并急性胰腺炎2例并文献复习

正系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种自身免疫性疾病,可以累及全身多器官系统,SLE合并急性胰腺炎(acute pancreatitis,AP)相对少见,且病死率高~[1,2]。本文总结2例SLE合并AP患者的临床特征、治疗及转归,以期提高对本病的认识。病例资料病例1女性,维吾尔族,已婚未生育,16岁,厨     

肺透明变性肉芽肿病合并系统性红斑狼疮1例

肺透明变性肉芽肿病(PHG)在临床上少见, 病因不明, 多与感染及免疫有关, 合并系统性红斑狼疮(SLE)更罕见, 本文报道1例PHG合并SLE患者的临床诊疗过程, 通过文献复习, 提高临床医生诊疗思维, 对于临床上无法解释的肺部病变, 应行活组织检查明确。     

胰腺炎为首发症状的系统性红斑狼疮一例

系统性红斑狼疮(svstemic lupus erythematosus，SLE)的常见临床表现已为人们所熟知但是，SLE也可以一些少见表现出现．较易误诊以胰腺炎为首发症状的SLE较为罕见，现将我们遇到的1例报告如下。     

系统性红斑狼疮患者长链非编码RNA表达变化及其与调节性T细胞相关性的研究

目的通过检测SLE患者长链非编码RNA(lncRNA)的表达变化, 初步探索差异表达的lncRNA与调节性T细胞(Treg)数量间的联系, 分析Treg相关lncRNA与SLE患者临床特征间的相关性, 预测lncRNA调节Treg分化发育的机制, 为SLE的治疗提供新思路。方法收取9例活动期SLE患者外周血, 提取PBMCs, 用全转录组测序分析PBMCs的lncRNA表达谱, 以9名健康人作为对照组, 筛选差异表达的lncRNA, 采用Pearson检验分析lncRNA与Treg数的相关性, 以及Treg相关lncRNA与SLE患者SLEDAI评分、ESR、C3、C4之间的相关性, 用miRcode和Targetscan数据库及共表达网络预测Treg相关lncRNA的靶向基因。结果与健康对照组相比, SLE患者有240个差异表达lncRNA, 包括134个高表达的lncRNA(P<0.05), 106个低表达的lncRNA(P<0.05), 其中ANKRD44-AS1(r=0.74, P=0.022)、LINC00200(r=0.70, P=0.037)、AP001363...     

B细胞活化因子/增殖诱导配体在神经精神狼疮中的作用

神经精神狼疮(neuropsychiatric SLE, NPSLE)是系统性红斑狼疮(SLE)病变累及神经系统产生的一系列神经和/或精神症状, 是SLE最常见也最严重的并发症之一。肿瘤坏死因子家族中的B细胞活化因子(BAFF)与增殖诱导配体(APRIL)具有较高的同源性, 是维持B细胞池和体液免疫的关键因子, 被认为在SLE等自身免疫病的发展中发挥关键作用。本文旨在总结BAFF/APRIL与NPSLE相关研究, 探索BAFF与APRIL参与NPSLE发病的可能机制及其对NPSLE临床诊疗的新思路。     

利妥昔单抗治疗系统性红斑狼疮合并血栓性微血管病2例

目的 SLE合并血栓性微血管病(TMA)较单纯SLE病情更重、预后更差, 需及早发现及进行干预。本文总结了2例利妥昔单抗治疗SLE继发TMA的病例, 开始时均为大剂量激素冲击联合血浆置换治疗, 病情未得到控制, 后联合利妥昔单抗, 病情恢复。血浆置换为治疗TMA的首选方法, 但当病情难以控制或复发时, 可选用利妥昔单抗治疗。SLE并发TMA患者较为少见, 因此尽早发现及合理诊疗可极大改善患者远期预后。     

以肺炎为首发症状的系统性红斑狼疮1例

正系统性红斑狼疮系(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种常见的系统性自身免疫性疾病。它可累及皮肤、心脏、神经系统及肺等多个脏器。以肺炎为首发症状的SLE较为少见,且易被误诊。现报告以肺炎为首发症状的SLE 1例,以引起临床医生的重视。病例资料患者,男,22岁,既往体健,无结核病接触史,系"胸痛1天"于2017.6.14入院。患者1天前无明显     

晚发系统性红斑狼疮患者外周血CD4+T细胞亚群水平变化及临床意义

目的探讨晚发SLE患者外周血CD4+T细胞亚群水平及其临床意义。方法收集2016年1月至2021年12月就诊于山西医科大学第二医院风湿免疫科的260例初诊SLE患者临床资料, 其中晚发SLE(发病年龄≥50岁)58例, 普通SLE(18岁≤发病年龄≤49岁)202例。并收集同期健康体检者160名为健康对照, 其中年龄50～85岁者35名为健康对照1组, 年龄18～49岁者125名为健康对照2组。采集所有患者和健康对照者外周血, 流式细胞术检测外周血CD4+T细胞亚群。采用SPSS 22.0统计软件进行χ2检验或Mann-WhitneyU检验比较组间差异。结果 (1)与普通SLE患者相比, 晚发SLE患者确诊所需时间延长[5.0(2.0, 24.0)个月和3.0(1.0, 7.3)个月, Z=-3.13, P=0.002], 疾病活动度SLEDAI评分降低[12.0(8.0, 15.2)分和14.0(10.0, 18.0)分, Z=-2.12, P=0.034]。晚发SLE患者更易出现体质量减轻、恶心、腹痛, 更易并发脑梗死、间质性肺炎、干燥综合征和感染, 而皮肤黏膜受累相对少见。(2)...     

系统性红斑狼疮并发蛛网膜下腔出血的临床特点

目的探讨系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)并发蛛网膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage,SAH)患者的临床特点及预后。方法总结分析1983年1月至2012年1月就诊于北京协和医院的12例SLE并发SAH患者的临床资料。结果 SLE并发SAH患者住院期间的病死率高达42%(5/12)。SLE并发SAH的症状以头痛为主(75%)。系统性红斑狼疮疾病活动指数平均为(17.5±4.5)分。死亡患者在SAH发生早期即出现意识障碍者占80%(4/5),合并严重感染者占60%(3/5)。结论 SAH是SLE的少见且致命的并发症。对于出现意识障碍或合并感染的SLE患者,应当提高警惕,积极治疗SLE原发病及SAH,提高生存率。     

系统性红斑狼疮伴发声带麻痹一例

SLE是一种可累及多脏器的自身免疫病, 好发于育龄期女性。SLE临床表现多种多样, 声带麻痹(VCP)是其罕见并发症, 目前仅有少数病例报道, 部分患者以VCP起病, 容易漏诊。本文报告1例SLE合并VCP的病例。     

系统性红斑狼疮患者消化系统受累的临床特点及危险因素分析

目的研究SLE患者合并消化系统受累的临床特点及预后不良因素, 提升医务工作者对SLE合并消化系统受累的认知。方法回顾性收集2012年9月1日至2019年9月1日我院收治的SLE住院患者的资料, 分为2组, 有消化系统病变的为消化系统受累组243例, 随机抽取无消化系统病变的患者为对照组486例, 采用t检验、秩和检验或χ2检验, 比较2组患者的临床表现、各项检查及治疗效果等, Logistic回归分析SLE合并消化系统受累的影响因素。结果① SLE合并消化系统受累的患者共243例, 发生率为6.4%(243/3 820), 以消化系统表现为首发症状的占20.2%(49/243), 常见的原因依次为狼疮性肝炎52.3%(127/243), 肠系膜血管炎(LMV) 35.0%(85/243), 假性肠梗阻(IPO) 9.9%(24/243), 狼疮相关性胰腺炎8.6%(21/243), 蛋白丢失性肠病(PLE) 7.0%(17/243)。②与无消化系统受累的患者比较, 消化系统受累组年龄较低[(38±14)岁和(32±15)岁, t=-2.47, P=0.014], 中位病程短[12.0 ...     

系统性红斑狼疮伴Libman-Sacks心内膜炎的临床特点分析

目的分析总结SLE伴Libman-Sacks心内膜炎(LSE)的临床特点及危险因素。方法纳入2012年1月至2021年5月于北京协和医院住院的SLE伴LSE的患者(20例), 按照1∶3的比例匹配年龄、性别后抽取同期住院的资料完整的SLE无LSE患者作为对照(60例), 对其临床特征、实验室和影像学检查进行分析。计量资料符合正态分布或近似正态分布以±s表示, 采用t检验。不符合正态分布以M(Q₁, Q₃)表示, 采用Wilcoxon符号秩检验或Wilcoxon秩和检验。计数资料以采用χ²检验或Fisher确切概率法, 单因素分析采用单因素条件Logistic回归分析, 以P<0.05为差异有统计学意义。结果 SLE伴LSE患者共20例, 其中女性18例, 年龄13～49岁, 平均(32±9)岁。发现LSE时SLE病程为16.04(0～185.1)个月, 19(95.0%)例赘生物位于二尖瓣。SLE伴LSE的患者合并脑梗死(45.0%和10.0%, χ2=9.87, P=0.001)和APS(50.0%和5.0%, ...     

急性胰腺炎并发门静脉系统血栓152例临床特点和临床预测

目的探讨急性胰腺炎(AP)伴发门静脉系统血栓(PVST)的临床特点和症状性PVST的临床预测。方法回顾性分析2014年1月至2019年12月昆明医科大学第一附属医院和第二附属医院符合AP并发PVST诊断标准并有完整临床资料的住院患者152例,对其临床特点进行分析。按照是否发生PVST所致临床表现(食管-胃底静脉曲张破裂出血、持续性腹水、肠缺血),将AP并发PVST患者分为症状组(48例)和无症状组(104例)。比较症状组与无症状组的一般资料、实验室检查指标、急性生理学和慢性健康状况评价Ⅱ(APACHE Ⅱ)、Balthazar CT评分、局部和全身并发症等差异。采用两独立样本t检验、两样本秩和检验、卡方检验进行统计学比较,二分类logistic回归进行多因素分析。结果重症急性胰腺炎(SAP)并发PVST多见,占73.0%(111/152),医院内病死率为14.5%(22/152)。脾静脉(46.1%,70/152)为最常见的单支受累血管。症状组住院时间长于无症状组,住院费用和医院内病死率均高于无症状组[分别为(26.31±19.38) d比(15.11±9.31) d、(103 463...     

嵌合抗原受体T细胞治疗系统性红斑狼疮新进展

系统性红斑狼疮(SLE)的治疗方法在不断发展, 糖皮质激素、免疫抑制剂、新型生物制剂等已应用于SLE的治疗。但以上的治疗手段并不能完全治愈SLE, 甚至有部分患者对治疗反应差, 成为难治性SLE。嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)免疫疗法是一种精准的靶向疗法, 近期的临床研究表明, CAR-T对于难治性SLE有较好的疗效。     

肾综合征出血热并发急性胰腺炎的临床特征分析

目的探讨肾综合征出血热(HFRS)并发急性胰腺炎(AP)患者的临床特征, 建立预测HFRS患者并发AP风险的列线图模型。方法收集2017年1月至2021年9月南京医科大学第一附属医院收治的109例确诊HFRS患者的临床资料, 根据是否并发AP分成AP组(20例)和非AP组(89例)。将两组有统计学差异的指标纳入多因素logistic回归分析, 依据发现的危险因素建立列线图模型, 并评估其预测效能。结果 AP组的腹痛发生率为75.0%(15/20), 高于非AP组的18.0%(16/89), 差异有统计学意义(χ2=26.09, P<0.001)。AP组肾脏替代治疗的占比为60.0%(12/20), 高于非AP组的33.7%(30/89), 差异有统计学意义(χ2=4.77, P=0.029)。AP组活化部分凝血活酶时间(APTT)为51.75(38.65, 74.03) s, 长于非AP组的43.10(33.05, 55.80) s, 血小板计数、纤维蛋白原和白蛋白分别为21.50(14.75, 60.00)×109/L、1.95(1.51, 2.39) g/L和27.25(25...     

系统性红斑狼疮并发胸腺瘤及重症肌无力一例

胸腺瘤可与某种自身免疫病并存,如重症肌无力(MG)、系统性红斑狼疮(SLE)等,SLE并发胸腺瘤少见,现报道1例SLE合并胸腺瘤和MG,以提高临床医生对SLE并发胸腺瘤的认识.     

利妥昔单抗治疗系统性红斑狼疮肠道受累10例临床分析

回顾性分析2015年1月至2023年1月在解放军总医院第一医学中心风湿免疫科住院治疗的10例接受利妥昔单抗(RTX)治疗的系统性红斑狼疮(SLE)肠道受累患者的疗效和不良反应。10例患者中, 男2例, 女8例, 年龄(41.9±8.8)岁, 发病年龄(28.8±9.2)岁, 诊断SLE的总病程为(109.6±59.9)个月, 诊断SLE肠道受累的病程为(89.3±50.2)个月, 出现肠道症状至明确诊断SLE肠道受累的时间为1.5(1.0, 8.0)个月, 诊断SLE肠道受累至使用RTX的时间为13.0(1.0, 46.3)个月, 应用RTX治疗后随访时间(55.3±28.4)个月。10例患者中, 腹痛5例, 腹胀4例, 腹泻9例, 神经系统受累3例, 狼疮肾炎9例, 浆膜炎7例。10例患者均行腹部CT、腹部X线平片检查, 表现为肠壁水肿8例, 肠管扩张7例, 靶征4例, 肠系膜血管充血3例, 肠系膜脂肪密度增加8例, 假性肠梗阻6例。低补体C3者10例(补体C3 250～750 mg/L);低补体C4者9例(补体C4 10～90 mg/L)。10例患者SLE疾病活动性指数2000(S...     

系统性红斑狼疮并发骨坏死118例临床特点及危险因素分析

目的分析系统性红斑狼疮(SLE)并发骨坏死的临床特点及相关危险因素。方法选2014年1月至2019年5月北京协和医院住院的118例SLE并发骨坏死患者,同时按照性别、年龄和病程随机匹配了118例同期住院而未并发骨坏死的SLE患者,分析两者的临床表现、实验室检查、治疗等,采用logistic多因素回归分析SLE并发骨坏死的危险因素。结果 118例SLE并发骨坏死患者中女性98例,男性20例,年龄15～71 岁,中位年龄27岁,病程1～168个月。SLE合并骨坏死者既往使用糖皮质激素的累计时间较SLE未合并骨坏死者长[36.5 (0～168)个月比 19.0(0～168)个月,P<0.05],骨质疏松症的发生(29.7% 比 4.2%)、免疫抑制剂的使用(83.9% 比 64.4%)、脏器受累数目[中位2(0～5)个比中位1(0～4)个]较SLE未合并骨坏死者多,SLE疾病活动指数(SLEDAI)(14.22±7.40比11.63±6.11)较SLE未合并骨坏死者高(P<0.05),SLE未合并骨坏死者Coombs试验阳性率较SLE合并骨坏死者高(39.8%比7.6%),差异有...