母子先后患自身免疫性溶血性贫血

例 1,男 ,18岁 ,因头昏、乏力、面黄 3个月余 ,于 1982年3月 2 5日入院 ,无发热及出血倾向 ,既往无特殊病史。查体 :重度贫血貌 ,皮肤、粘膜无出血点及瘀斑 ,浅表淋巴结不肿大 ,巩膜轻度黄染 ,心、肺无异常 ,肝肋缘下 2ｃｍ ,脾肋缘下 4ｃｍ。实验室检查 :Ｈｂ 35 ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 1.7× 10 12 /Ｌ ,ＷＢＣ 4.1× 10 9/Ｌ ,中性粒细胞 0 .70 ,淋巴细胞 0 .30 ,ＢＰＣ 187× 10 9/Ｌ ,网织红细胞 0 .12。血涂片 :晚幼红细胞 1个 /10 0个白细胞。尿常规 :蛋白 (- ) ,尿胆原 ( ) ,胆红素 (- )。肝功能 :直接胆红素 17.1μｍｏｌ/Ｌ ,总胆红素 41…     

以骨髓纤维化为突出表现的非霍奇金淋巴瘤一例

患者 ,男 ,2 7岁 ,未婚 ,因不明原因发热 3个月 ,于 1998年 12月 30日入院。外院检查 :Ｈｂ 46ｇ Ｌ ,ＷＢＣ 3.1× 10 9 Ｌ ,ＢＰＣ 5 1× 10 9 Ｌ ,骨髓穿刺“干抽”。骨髓活检示骨髓纤维化中期。入院查体 :体温 39.6℃ ,神志清 ,贫血貌 ,浅表淋巴结无肿大 ,巩膜无黄染 ,胸骨有压痛 ,心肺 (- ) ,肝肋缘下未及 ,脾肋缘下 2ｃｍ ;Ｈｂ 37ｇ Ｌ ,ＷＢＣ 1.1× 10 9 Ｌ ,ＢＰＣ 46× 10 9 Ｌ ,血沉70ｍｍ 1ｈ ;白蛋白 30ｇ Ｌ ,总蛋白 5 0ｇ Ｌ ,丙氨酸转氨酶和γ 谷氨酰转肽酶轻度增高 ,乳酸脱氢酶 8.2 μｍｏｌ·ｓ- 1 Ｌ(正常值 <3.7μｍ…     

先天胆道闭锁胆汁性肝硬化合并肝母细胞瘤1例

患儿男 ,2 4天。因皮肤发黄 2 0天 ,嗜睡 ,呕吐 ,抽搐 1天 ,就诊入院。患儿足月顺产 ,产后第三天出现皮肤、巩膜黄染 ,并进行性加重 ,当天抽搐 3次 ,抽时四肢发抖、眨眼 ,持续10ｍｉｎ左右。查体可见全身皮肤、巩膜黄染 ,腹部隆起 ,肝肋下 4ｃｍ ,脾肋下 7.5ｃｍ ,脐部有渗血 ,手指抽血后出血难止。血象 :血色素 49ｇ/Ｌ ,白细胞 4 8× 10 9/Ｌ ,凝血时间 40ｓ。脑积液红细胞 ( )。Ｂ超提示肝肿瘤。头颅ＣＴ为蛛网膜下腔出血。临床诊断 :①肝癌 ;②蛛网膜下腔出血。入院后第三天因颅内出血而死亡。尸体剖检 :肝重 2 45ｇ ,大小为 14 5ｃｍ×…     

尿激酶联合低分子肝素钙治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症合并突发性耳聋一例

近期 ,我们采用尿激酶联合低分子肝素钙 (速避凝 ,法国Ｓａｎｏｆｉ公司产品 )治疗 1例阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (ＰＮＨ)合并突发性耳聋病例 ,获显效。现报告如下。　　患者 ,男 ,16岁。因头昏、乏力半年 ,因症状加重伴酱油色尿 3ｄ于 1999年 8月 30日入院。体检示贫血貌 ,巩膜轻度黄染 ,皮肤无出血点 ;肺无异常 ,心界不大 ,心率 10 2次 /ｍｉｎ。腹软 ,肝不大 ,脾肋缘下 1.5ｃｍ ,腹水征阴性。血常规 :ＷＢＣ3 .0× 10 9/Ｌ ,ＲＢＣ 2 .0 4× 10 9/Ｌ ,ＭＣＶ 94ｆｌ,Ｈｂ 5 1ｇ/Ｌ ,ＢＰＣ 70× 10 9/Ｌ ,Ｒｅｔ 0 .2 0 0。尿液分析 :蛋…     

脾脏原发性霍奇金恶性淋巴瘤一例误诊

1　病例资料男 ,72岁。因左上腹隐痛 2月余 ,发热、乏力 10天入院。查体 :体温 3 8 5℃。皮肤巩膜未见黄染 ,全身浅表淋巴结不大 ,心肺未见异常 ,腹平坦 ,肝脾肋下未触及 ,脾区轻度叩击痛 ,移动性浊音阴性 ,肠鸣音正常。Ｂ超示脾上方异常液性包块。查血白细胞 12 4× 10 9/Ｌ ,中性粒细胞 0 77,单核细胞 0 0 1,淋巴细胞 0 2 2 ;血红蛋白 10 0 ｇ/Ｌ ,红细胞 3 71× 10 12 /Ｌ ,血小板 155× 10 9/Ｌ。拟诊 :左膈下脓肿 ,脾囊肿并感染。予手术治疗。术中见脾脏较正常略大 ,其背外则有一约 16ｃｍ× 15ｃｍ×12ｃｍ巨大肿块 ,质偏硬 ,表…     

肿瘤细胞溶解综合征伴阴茎异常勃起一例

患儿,男,14岁。因面色苍白伴皮肤瘀斑20ｄ,于1999年10月25日入院。体检:体温36.8℃,神清,全身皮肤无黄染,双下肢可见散在出血点及瘀斑。颈部、双侧腋窝、双侧腹股沟可触及多个(0.5ｃｍ×0.5ｃｍ)～(1.5ｃｍ×1.5ｃｍ)的淋巴结;颈软,胸骨下段压痛;心肺无异常;肝肋缘下6.5ｃｍ,脾肋缘下2ｃｍ;神经系统无异常。血象:ＷＢＣ80.4×109Ｌ,中性粒细胞0.07,淋巴细胞0.18,幼稚淋巴细胞0.75,Ｈｂ95ｇＬ,ＢＰＣ70×109Ｌ。肝、肾功能及血液生化检查正常。骨髓象:增生极度活跃,以淋巴细胞增生为主,占0920,原始 幼稚淋巴细胞占0.905,粒系、红系增生受抑,…     

非霍奇金淋巴瘤伴单株免疫球蛋白增高一例

患者 ,男 ,35岁 ,因发热、咳嗽半月余于 1998年 4月 3日第 1次入院。患者半月前无明显诱因出现发热 ,体温 38.0～39 .9℃ ,咳嗽 ,少量痰 ,偶有胸痛。当地医院血常规检查示全血细胞减少 ,Ｘ线胸片报告“支气管炎并感染” ,予抗炎治疗无效转我院。入院查体 :体温 39.3℃ ,贫血貌 ,颌下、颈部、腋窝及腹股沟可扪及 0 .5ｃｍ× 0 .5ｃｍ至 2 .5ｃｍ× 2 .5ｃｍ淋巴结 ,活动 ,轻压痛 ,胸骨轻压痛 ,双肺呼吸音减低 ,无口罗音 ,心未见异常 ,肝肋缘下 2ｃｍ ,脾肋缘下 3ｃｍ。血常规 :Ｈｂ 84ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 2 .1× 10 9/Ｌ ,中性粒细胞 0 .5 3,淋巴…     

慢性粒细胞白血病急性粒-巨核细胞白血病变一例

患者 ,男 ,5 4岁。因乏力 1年余 ,腹胀、牙龈出血 5 0ｄ于2 0 0 1年 11月 6日入院。入院前 40ｄ首诊于外院 ,当时脾大平脐 ,血常规 :ＷＢＣ 12 5× 10 9 Ｌ ,Ｈｂ 96ｇ Ｌ ,ＢＰＣ 12 0 0× 10 9 Ｌ ,骨髓形态学检查确诊为慢性粒细胞白血病 (慢粒 )加速期 ,1周后始服羟基脲 ,2～ 3ｇ ｄ ,共 2周 ,复查血常规 :ＷＢＣ 6 .9×10 9 Ｌ ,Ｈｂ 77ｇ Ｌ ,ＢＰＣ 493× 10 9 Ｌ ,脾回缩至肋缘下 3ｃｍ ,因胃肠道反应停服羟基脲 ,入院前 5ｄＷＢＣ 5 0× 10 9 Ｌ ,予阿糖胞苷 (Ａｒａ Ｃ) 10 0ｍｇ ｄ共 5ｄ后转入我院。病程中伴口渴、盗汗 ,无发热…     

急性粒细胞白血病(M2a)伴肥大细胞增多一例

患者 ,女 ,33岁。因全身乏力、腹胀 2个月 ,进行性脾脏肿大 10余天于 1999年 1月 2 5日入院。查体 :发育营养中等 ,神志清。体温 37.9℃ ,血压 113/ 82ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 133ｋＰａ) ,呼吸 18次 /ｍｉｎ ,脉率 96次 /ｍｉｎ。皮肤、粘膜苍白 ,四肢皮肤可见散在出血点 ,两侧臀部外上方各有 4ｃｍ× 4ｃｍ瘀斑 ,巩膜无黄染 ,口腔粘膜无溃疡 ,左颈部可触及花生米大淋巴结 ,无压痛及粘连。胸骨无压痛 ,心、肺正常。腹膨隆 ,腹上区轻压痛 ,肠鸣音正常 ,肝肋缘下 3ｃｍ ,脾平脐 ,有轻度压痛 ,质中等。腹部Ｂ超示 :肝肋缘下 3.5ｃｍ ,肝内见中…     

三例以急性淋巴细胞白血病为起始表现的儿童慢性粒细胞白血病

我院 1986年以来发现 3例以急性淋巴细胞白血病(ＡＬＬ)为起始表现的儿童慢性粒细胞白血病 (ＣＭＬ) ,现报道如下。病历摘要　　例 1,女 ,8岁。因间断发热伴四肢痛 10天 ,于 1996年 1月 2日入院。查体 :贫血貌 ,皮肤散在出血点及瘀斑 ,颈部、腹股沟可及数个黄豆至蚕豆大小淋巴结 ,肝肋缘下 1ｃｍ ,剑突下 3ｃｍ ,脾肋缘下 6 .5ｃｍ。血象 :Ｈｂ 91ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 40 9× 10 9/Ｌ ,中幼粒细胞 0 .0 2 ,晚幼粒细胞 0 .0 5 ,杆状核细胞 0 .0 2 ,分叶核细胞 0 .0 6 ,原始幼稚淋巴细胞 0 .75 ,ＢＰＣ 37× 10 9/Ｌ。骨髓形态为Ｌ2 。细胞化学染色 …     

POEMS综合征一例

患者 ,女 ,40岁。因乏力、心悸、腰痛 1个月 ,于 1999年10月 9日收入院。查体 :贫血貌 ,全身皮肤粘膜无出血点。脾肋缘下 4ｃｍ。外周血检查 :Ｈｂ 6 9ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 2 .2 2× 10 12 /Ｌ ,ＷＢＣ 3.0× 10 9/Ｌ。ＩｇＧ 6 .2ｇ/Ｌ ,ＩｇＡ 13.2ｇ/Ｌ ,ＩｇＭ 0 .38ｇ/Ｌ ,ＢＵＮ 7.5ｍｍｏｌ/Ｌ ,Ｃｒ 15 2 .4μｍｏｌ/Ｌ。尿蛋白 ( ) ,本 周蛋白( )。Ｂ超 :肝脏多发性低回声结节 ,脾大 ,15 .8ｃｍ× 8.5ｃｍ。Ｘ线片示 :骨质硬化改变。骨髓象 :骨髓有核细胞增生活跃 ,粒、红比为 1 4∶1,浆细胞占 0 .47,胞体大小不等。诊断为多发性骨髓瘤Ｉ…     

肝内胆管息肉状囊腺瘤B超误诊分析

1　病例资料女 ,3 8岁。因右上腹胀痛、乏力、食欲缺乏 6个月 ,近半个月低热 ,周身皮肤发黄、瘙痒 ,粪呈灰白色入院。查体 :体温 3 7 6℃ ,脉搏 90 /ｍｉｎ。意识清楚 ,皮肤、巩膜黄染 ,心肺未见异常 ,腹软 ,肝右肋缘下 3ｃｍ ,有轻触痛 ,质中等 ,脾未触及。实验室检查 :白细胞 8 3× 10 9/Ｌ ,红细胞 4 3 3× 10 12 /Ｌ ,血红蛋白 112 ｇ/Ｌ ;天冬氨酸转氨酶 3 0Ｕ/Ｌ ,总胆红素 60 μｍｏｌ/Ｌ ,乙肝病毒标记物阴性 ,甲胎蛋白 2 0 5μｇ/ｍｌ,γ 谷氨酰转肽酶 (ＧＧＴ) 63Ｕ/Ｌ。ＣＴ检查示胆总管增粗 ,胰头癌不能排除。Ｂ超检查示肝左…     

反应停治疗原发性急性浆细胞白血病二例

我们应用抗血管新生药物反应停治疗 2例原发性急性浆细胞白血病 ,1例获完全缓解 ,1例无效 ,报告如下。例 1,男 ,4 4岁。入院前 5个月出现发热、乏力、双膝关节酸痛 ,无骨痛及出血倾向 ,外院查ＷＢＣ 16× 10 9/Ｌ ,幼稚细胞0 .4 8,经骨穿拟诊急性浆细胞白血病 ,未治 ,于 1999年 7月 2日入住我院。查体 :贫血貌 ,浅表淋巴结不大。胸骨无压痛心肺无异常。肝肋缘下 4ｃｍ ,脾肋缘下 4ｃｍ。Ｈｂ 71ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 2 2 .2× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 136× 10 9/Ｌ ,幼稚浆细胞 0 .2 2。骨髓增生明显活跃 ,幼稚浆细胞 0 .780 ,成熟红细胞缗钱状排列。胸部…     

羟基脲致阴茎溃疡一例

患者 ,男 ,46岁。因乏力伴腹胀 1个月于 2 0 0 0年 1月入院。查体 :神志清 ,一般状况好 ,浅表淋巴结无肿大 ,心肺正常 ,肝肋缘下未及 ,脾肋缘下 3.0ｃｍ ,质韧。Ｂ超 :肝脏正常 ,脾肋缘下 5 .0ｃｍ。血常规 :Ｈｂ 110 ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 15× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 382× 10 9/Ｌ ,可见幼稚粒细胞 ;骨髓象 :增生极度活跃 ,原始粒细胞 0 .0 5 0 ,病理性中幼粒细胞 0 .2 0 0 ,晚幼粒细胞 0 .2 5 0 ,嗜酸粒细胞 0 .0 30 ,嗜碱粒细胞 0 .0 5 0 ,碱性磷酸酶染色阴性 ,Ｐｈ染色体 ( )。初步诊断 :慢性粒细胞白血病。入院后给予羟基脲 0 .5 ｇ ,每日 3次。第…     

异基因外周血造血干细胞移植治疗一例阵发性睡眠性血红蛋白尿症

1999年 1月 ,我院首次应用异基因外周血干细胞移植治疗 1例阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (ＰＮＨ) ,取得良好疗效。病例和方法1　患者　男 ,2 6岁。因乏力、间断鼻出血及皮下出血点 15个月、加重 1个月 ,于 1998年 10月入院。查体 :重度贫血貌 ,巩膜无黄染 ,全身皮肤有散在出血点 ,浅表淋巴结未触及 ,心肺无异常发现 ,肝、脾不大。实验室检查 :外周血Ｈｂ 5 0ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 1.45× 10 12 /Ｌ ,ＭＣＶ 112 .5ｆｇ ,ＭＣＨ 34.1ｐｇ,Ｒｅｔ 0 .0 6 0 ,ＷＢＣ 2 .6× 10 9/Ｌ ,中性粒细胞 0 .5 3 ,淋巴细胞 0 .47,ＢＰＣ 15× 10 9/Ｌ。肝、肾功能…     

脾边缘区B细胞淋巴瘤伴绒毛状淋巴细胞一例

患者 ,男 ,5 6岁 ,因低热 1个月于 2 0 0 0年 3月 2 4日入我院。入院后Ｂ超示脾厚 6 .8ｃｍ ,脾肋缘下 4 .8ｃｍ。血常规 :Ｈｂ 12 0ｇ Ｌ ,ＷＢＣ 2 5 .4× 10 9 Ｌ ,ＢＰＣ 10 7× 10 9 Ｌ ,淋巴细胞0 6 0 ,异常淋巴细胞 0 .15。骨髓检查示骨髓增生活跃 ,淋巴细胞占 0 .175 ,易见异常淋巴细胞。经西力欣、环丙沙星等抗感染治疗后体温正常 ,外周血Ｈｂ 112ｇ Ｌ ,ＷＢＣ 5 .3× 10 9 Ｌ ,淋巴细胞 0 .37,异常淋巴细胞占 0 .0 4 ,脾脏略有缩小 ,于 2 0 0 0年 4月 2 8日出院 ,嘱定期门诊随访。患者因门诊查ＷＢＣ17 3× 10 9 Ｌ ,淋巴细胞 0…     

急性全髓白血病1例报告

1　病历介绍患者 ,女 ,2 8岁。因头晕、乏力 1月伴上腹不适10天 ,曾在当地医院治疗无效 ,于 2 0 0 0年 1月 4日来我院门诊查血发现幼稚细胞 ,以“急性白血病”收入住院。入院检查 :Ｔ 37.1℃ ,Ｐ 88ｍｉｎ 1,Ｒ 2 0ｍｉｎ 1,ＢＰ15 / 10ｋＰａ ,重度贫血貌 ,皮肤粘膜无黄染、无出血点及淤斑 ,右颌下可扪及一黄豆大小肿大淋巴结 ,胸骨无压痛 ,双肺 ( )。腹软 ,剑下压痛 ,脾肋下 4ｃｍ ,质中 ,有触痛 ,肝肋下未扪及 ,移浊 ( )。血常规示Ｈｂ6 2ｇ/Ｌ ,ＰＬＴ 135× 10 9/Ｌ ,ＷＢＣ 15 7× 10 9/Ｌ。分类原始粒细胞 0 .37,早幼粒细胞 0 .0 4 ,…     

儿童子宫T淋巴母细胞性淋巴瘤1例

患儿女性 ,8岁。因发现下腹部肿物伴隐痛 1个月入院。实验室检查 :ＲＢＣ 4 14× 10 12 /Ｌ ,Ｈｂ 10 8ｇ/Ｌ ;ＷＢＣ 6 1×10 9/Ｌ ,Ｎ 5 0 % ,Ｌ 4 3% ,Ｍ 5 2 % ;ＰＬＴ 2 84× 10 9/Ｌ。Ｂ超、ＣＴ检查示盆腔肿瘤大小约 10ｃｍ× 7ｃｍ× 4 8ｃｍ ,子宫明显增大。行肿物切除术 ,术中见肿物为子宫体本身 ,大小约 8ｃｍ× 6ｃｍ× 5ｃｍ ,自宫体至宫颈均被肿瘤组织浸润 ,表面光滑 ,质硬 ,与周围组织粘连 ,两侧分离困难。病理检查　巨检 :送检肿物 2个 ,体积分别为 8ｃｍ× 8ｃｍ× 5ｃｍ及 4 5ｃｍ× 4ｃｍ× 4ｃｍ ,大者为子宫体 ,…     

以阴囊血肿为主要表现的新生儿维生素K缺乏症1例

患儿男 ,生后 3ｄ ,足月 ,顺产 ,因阴囊肿大 2ｄ入院。查体 :Ｔ 36 5℃ ,Ｒ 40次 /ｍｉｎ ,ＨＲ 14 0次 /ｍｉｎ ,体重 3 3ｋｇ ,神清 ,反应好 ,呼吸平顺 ,全身皮肤巩膜中度黄染 ,右下腹部靠近腹股沟处可见瘀斑 1ｃｍ×2 5ｃｍ ,前囟平软 ,双侧瞳孔等圆等大对光反射灵敏 ,心肺无异常 ,腹软 ,无压痛、反跳痛 ,肝脾未扪及 ,肠鸣音正常 ,肌张力正常 ,拥抱、吸吮、握持反射正常。阴囊明显肿大 ,呈暗紫色 ,可触及 3ｃｍ× 5ｃｍ大小的包块 ,质中 ,固定 ,压痛 ,透光试验阴性。辅助检查 :ＷＢＣ 10 3× 10 9/Ｌ ,Ｎ 0 6 2 6 ,Ｌ 0 2 82 ,Ｈｂ …     

多发性骨髓瘤并食管癌1例

多发性骨髓瘤并食道癌未见报道。我院于１９９９年１０月收治１例。患者男性,７９岁,因头昏,乏力,面色苍白２０个月。外周全血红细胞减少,拟“全血细胞减少”入院。入院查体：神清,重度贫血貌,皮肤未见出血点,浅表淋巴结未触及,后颈部一肿块３ｃｍ×３ｃｍ,质硬。巩膜黄染（－）。心肺（－）,胸廓挤压痛（－）。腹软,肝脾肋下未及。血常规：ＷＢＣ３．０×１０９／Ｌ,ＲＢＣ１．０４×１０１２／Ｌ,Ｈｂ３５ｇ／１,ＨＣＴ１１．２％ＭＣＶ：１０７．７ｆｌ,ＭＣＨ３４．６ｐｇ,ＭＣＨＣ３２１ｇ／Ｌ。ＰＬＴ６７×１０９／…