Leber病一家系

先证者男 ,15岁。双眼视力减退 5个月 ,以“球后视神经炎”在我院眼科治疗期间 ,因头颅ＣＴ检查提示右额颞占位病变 ,转至神经外科行开颅手术。病理检查结果为右额颞蛛网膜囊肿。术后体检 :发育正常 ,营养良好 ,胸透、心电图检查正常 ,血、尿常规检查正常。眼部检查 :视力右眼 0 0 5 ,左眼 0 0 4;双眼前节无异常 ;右眼视乳头边界清楚 ,颞侧色泽淡 ,左眼视乳头边界清楚 ,色泽苍白 ,双眼视网膜呈橘红色。Ｈｕｍｐｈｒｅｙ视野检查 :右眼鼻上象限部分视野缺损 ;左眼颞上象限视野缺损 ,颞下象限部分视野缺损 ,鼻侧视觉敏感度下降 ;双眼周边视…     

转移癌所致的视交叉综合征

视交叉综合症几乎都是由于视交叉或视交叉周围原发性病变引起,转移癌虽然常侵犯脑和垂体,但很少引起视交叉综合症。作者报告3例转移癌,首发症状是视交叉综合征。例1,女,44岁。双眼视力为20/100,有色盲。视野为双颞侧偏盲性暗点。眼底正常。体重下降,曾考虑营养不良性弱视。胸部及头颅片、颈动脉及椎动脉造影均正常。气脑造影见鞍上占位性病变突向第三脑室前部。右额部开颅探查阴     

垂体瘤卒中1例

患者汤××男29岁左眼视物模糊,视力渐降月余。1个月前,突然阵发性头痛,1天后消失。但左眼视物模糊,无恶心、呕吐等其他不适。1985年3月5月检查,左眼视力0.1,不能矫正,右眼1.5,外眼正常。左眼视乳头色略淡,颞侧视野缩小10～20°,中心有环形暗点。右眼正常,拟诊为“左眼球后视神经炎”。经用三磷酸腺苷、肌苷,     

氯喳视网膜病变的双颞侧偏盲

氯喹视网膜病变常见的视野缺损有傍中心或中心周围的暗点。。本文报告一例45岁女性慢性类风湿性关节炎,服氯喹每天250毫克共10年。眼底视乳头及黄斑部正常,有双颞侧视野缺损,曾怀疑有垂体肿瘤,神经系统检查,头颅X光蝶鞍断层相片,气脑造影,及颈动脉造影均正常。隔5—8周复查,视野显示进行性视野丧失。视交叉部手术探查未发现异常。裂隙灯检查右角膜有细小的上皮变化,符合氯喹角膜病变。眼底:视乳头轻度苍白,视网膜小动脉狭窄,双黄斑部有色素病损,病损外围有发亮的晕呈特征性的“牛眼环”(bull's eye)状外观。周边部视网膜     

误诊三年的鞍结节脑膜瘤

患者女26岁左眼视力下降月余于1979年2月23日初诊。检查:视力右眼1.5,左眼1.0、不能矫正;外眼及眼底正常,疑诊黄斑病变。4月7日左眼视力0.5,乳头色略淡,诊断左球后视神经炎;继查中心视野有旁中心绝对性暗点,颞侧周边视野稍缩小(图1、2,白色),蝶鞍像及神经内科检     

长期误诊为球后视神经炎的鞍结节脑膜瘤

患者女41岁工人进行性视力下降4年,于1985年4月2日入院。住院号05464。1981年5月起右眼视朦,伴偏头痛,到某院检视力右0.5(不能矫正),左1.2。右视乳头颞侧淡白,周边视野缩小30°,左眼颞、下侧视野缩小20°,右视野15～30°。眼压正常,头颅侧位片示蝶鞍正常。按球后视神经炎门诊治疗。1982年7月右视力降至眼前指数(左眼1.2),在某院住院仍按视神经炎处理无效。次年6月右眼光感丧     

视交叉部肿瘤误诊2例

例1,女,40岁.右眼视物模糊6个月,在某医院诊为"视神经萎缩",予以扩张血管、营养神经等治疗,视力短暂恢复后又进行性下降,且伴头钝痛,遂转来我院就诊.查体:视力右4.0左4.8,右眼视乳头边界清、苍白,视野检查:右眼颞侧偏盲,左眼颞侧不全偏盲,考虑视交叉病变.CT检查为蝶鞍部脑膜瘤.手术切除后病理检查证实为脑膜瘤.     

先天性视盘小窝合并黄斑病变三例

例 1　男 ,47岁。因左眼视物变形 7d,于 1982年 6月 8日就诊。眼部检查 :视力右眼 1.5 ,左眼 1.2。双眼前节未见异常 ,散瞳检查右眼眼底正常。左眼视盘颞侧有一小凹陷 ,视盘颞侧缘至黄斑区视网膜水肿 ,并可见黄白色点状渗出。中心视野检查生理盲点扩大 ,合并旁中心暗点。诊断 :先天性视盘小窝合并黄斑病变。未做特殊处理。 1994年 4月 6日因左眼视力明显下降再次就诊。检查 :左眼视力 0 .1,矫正 0 .3。散瞳检查左眼并作眼底照相 ,见视盘颞侧小窝 ,黄斑区呈囊样外观 ,瘢痕形成。视野检查见中心暗点与扩大的生理盲点相连。 1999年 2月 3日 ,因…     

氪激光治疗先天性视乳头小凹伴黄斑部浆液性脱离

先天性视乳头小凹是临床较为少见的视盘发育异常 ,若伴黄斑部浆液性视网膜脱离则可导致视力损害。我中心使用氪激光光凝治疗 1例视乳头小凹所致黄斑部脱离 ,光学相干断层扫描等观察其治疗前后的变化 ,现报道如下。患者　女　 3 7岁　因左眼视力下降半年就诊 ,视力 :右眼 1 0 ,左眼 0 0 3 ,不能矫正。检查眼底发现患眼视乳头较对侧眼大 ,视盘略偏颞侧有一凹陷 ,其直径约为 1/ 3PD大小 ,深度约为 2D。自视乳头颞侧缘起 ,整个黄斑部神经上皮脱离 ,黄斑部中心凹光反射消失 ,呈囊样改变。荧光素眼底血管造影显示造影早期视乳头凹陷处呈现弱荧…     

球后注射二磷胆硷致视力下降

我院用胞二磷胆硷球后注射治疗视神经萎缩时,发生1例视力明显下降,现报告如下。姚××女44岁农民双眼视力下降4年,入院治疗。视力右0.01,左0.2(均不能矫正)。双外眼正常。双视乳头边界清,色苍白,视网膜血管正常。眼压指测正常。周边视野向心性缩小,右眼中央暗点。采用胞二磷胆硷375mg(3ml)加2%奴夫卡因1ml(双眼量)球后注射,隔日1次。球后注射三次后,视力右0.05,左0.5,球后注射4次后,左眼视力突然下降,视力右0.05。左指数/眼前。双外眼正常,屈光间质清晰,眼底检查与入院时同。双眼压指测正常,右眼视野与入院时相同,中央暗点消失,左下方视野较入院时缩小约20°。左眼     

脑垂体瘤误诊2例

脑垂体瘤是一种常见的颅内肿瘤 ,位于蝶鞍区。由于视交叉在蝶鞍之上 ,肿瘤往往会侵犯视路 ,使患者首先出现视力障碍或视野缺损而就诊眼科。但因肿瘤侵犯位置不同及检查的忽视 ,使之误诊而延误治疗时机的病例仍有发生。现将所遇 2例报告如下。例 1　女　 5 9岁　双眼视力下降 ,右眼颞侧偏盲 1年 ,否认全身其它任何症状。右眼视力 0 5 ,左眼 0 8。双眼前节正常。双眼视乳头边界清 ,右眼色淡 ,右眼Ｃ/Ｄ =0 8,左眼Ｃ/Ｄ =0 5 ,双眼黄斑中心凹反射存在。视野亦右眼颞侧偏盲 ,左眼正常。数次测量眼压 ,眼压值均正常。根据视乳头Ｃ/Ｄ的改变 ,…     

脉络膜骨瘤一例

患者女40岁自觉左眼视力下降近13个月,无伴随症状,于2005年6月13日来诊,曾在外院按左眼脉络膜视网膜炎治疗,视力继续下降。眼部检查:视力:右0.25,矫正0.5,左0.1,矫正不提高。双眼前节正常,眼底:右眼视乳头色红润,边界清,黄斑中心凹光反射不清,黄斑区色素紊乱。左眼视乳头界清,色正常,视乳头上方及颞侧可见约7PD面积大小的淡黄色萎缩病灶,累及黄斑区,病灶区见月牙形出血,黄斑中心凹光反射不见(图1)。眼压:右17mmHg,左14mmHg。眼底荧光血管造影(FFA):左眼早期视盘上方斑驳状高荧光波及黄斑,边界清楚,但不整齐,造影过程中其形态不变(图2),晚…     

进行性视神经萎缩和先天性耳聋的常染色体显性遗传综合征

作者继Konigsmark后报导了患进行性视神经萎缩和先天性耳聋的常染色体显性遗传综合征的第二个家族。例1:为首例,48岁,女,有严重耳聋,30岁开始双眼视力渐进性下降,视力矫正右眼6/30(20/100),左眼1/21(20/70),双眼视野生理盲点扩大,及中心暗点双眼底除视乳头中等度苍白视网膜电流图和眼电流图正常。例2:25     

缺血性视乳头病变与蛛网膜炎缺血原因探讨

本文报导一例其临床症状 ,视乳头改变及视野缺损均符合缺血性视乳头病变的诊断 ;病程中常有头痛 ,发病十年后头痛剧烈 ,伴有呕吐 ,脑脊液压 2 60mmH2 O ;头颅CT :脑室系统中度扩大 ;行右额开颅时见到视交叉处蛛网膜灰色增厚。推测视交叉处蛛网膜病变与视乳头上小血管灌注压失调有密切关系。     

双眼脉络膜骨瘤

作者报告一例女性,25岁。主诉每日头痛,左眼视力减退6个月。视力:右6/6,左1/120,左眼视力不能矫正。双眼后极部均有一轻微隆起的视网膜下桔红色肿块,由视乳头向各方向伸展几个视盘直径。右眼黄斑正常,左眼视网膜下色素增生和盘样黄斑脱离。眼底荧光血管造影显示左眼后极部荧光增强,右眼后极部仅有轻微增强。超声扫描双眼眶后方无反射回声。CT扫描证实双眼后极部广泛钙化,符合脉络膜骨瘤诊断。一年后复查,视力:右眼6/4.5,左眼2尺指数。左眼视野有中心暗点,眼底大致无改变。3个月后右眼视力突然减退,双眼均为3尺指数。眼底检查发现右眼色素上皮和黄斑部有出血性脱离。此后5个月,右眼出血逐渐吸收。黄斑处虽有机化瘢痕但视力为6/15。视野检查:右眼     

肿瘤性葡萄膜炎——掩饰综合征一例

掩饰综合征 (masquerade syndromes) ,又名肿瘤性葡萄膜炎[1 ] ,是指眼部或眼外其他组织器官的肿瘤在眼部表现有葡萄膜炎的一组征候群 ,临床上常常容易忽略原发病。现将在我院就诊的 1例掩饰综合征患者报告如下。患者男 ,42岁。因左眼视物模糊 7d于 1999年 3月就诊。检查 :视力右眼 1.0 ,左眼 0 .8,不能矫正。左眼眼前节正常 ,屈光间质清晰 ,眼底黄斑外侧有许多小黄点 ,右眼无异常。荧光素眼底血管造影 (fundus fluorescein angiography,FFA )未见异常 ,视野检查提示左眼颞上旁中心 5°～ 10°相对红色暗点 ,头部 CT、MRI检查未见异常 ,…     

先天性视乳头小凹合并黄斑部浆液性视网膜脱离二例

例1 男 38岁因左眼视物模糊、视物变形1y，于2006年6月到我院就诊。全身体检未见异常。视力：右眼1．0，左眼0．2，不能矫正。双眼前节正常，玻璃体清。托品卡胺散瞳检查，右眼视乳头色正，界清，血管走行正常，黄斑部中心光反射存在。左眼视乳头颞侧有一直径约1／4PD大小青灰色小凹，黄斑区水肿，浆液眭浅脱离。眼底荧光血管造影示：左眼动脉期及静脉早期，视乳头小凹呈现边缘清楚的无荧光区，黄斑区呈斑驳状高荧光。     

脉络膜骨瘤1例

患者男 ,16岁。因左眼前黑影飘动 ,视力减退 2个月 ,当地医院诊为“左眼视网膜静脉周围炎”治疗无效 ,于 1999年11月 2日就诊。否认眼外伤史及其它眼病史 ,平素体健。视力右眼 1.5 /1.5 ,左眼 0 .2 /0 .2 ,不能矫正。双外眼及眼前段正常。左眼玻璃体积血、混浊 ,眼底模糊 ,视乳头边清 ,颜色正常 ,后极部颞下方视网膜可见大片新鲜出血灶。 B超检查 :玻璃体暗区后段见密集点状弱回声 +絮状弱回声组成 ,后运动时活跃 ,距视乳头颞侧下方约 7mm处见 4.8mm× 2 .2 mm的强回声光斑 ,内为密集点状强回声 ,基底部边界较模糊 ,伴后声影。诊断 :(1)左…     

节段状视网膜动脉周围炎继发青光眼1例

患者男,31岁。因右眼视物模糊、眼前有黑影5天,于1995年10月6日来我院求诊。当时查视力:右4.4,左4.8。矫正视力:右4.4,左5.0。眼压:双眼均为2.31kPa。双眼前节均未见异常。托品酰胺散瞳查眼底:左眼未见异常。右眼玻璃体轻度混浊,呈尘埃状。右视乳头界清色正常,视网膜静脉走行及管径均正常。视网膜动脉狭窄,大部分视网膜动脉可见长短不一的节段状白鞘,形似串珠状,尤以颞下分支动脉最为显著,部分小动脉呈白线状。而且在颞下方视网膜还可见点状及小片状出血。视野:左眼正常。右眼视野可见与出血部分对应的暗点。眼底荧光血管造影提示:右眼视网…     

玻璃体切割术治疗牵牛花综合征并视网膜脱离一例

患者男,48岁.因左眼渐进性视力下降1月收治入院.既往史及家族史无特殊可记.全身检查未见异常.眼科检查:视力右0.8矫正1.0、左0.05不能矫正,眼压右18mmHg左17mmHg.右眼前节及眼底检查未见异常,左眼角膜透明,前房深浅正常,瞳孔圆,直径3mm,对光反射(+),晶状体无混浊,玻璃体透明,眼底检查可见视乳头较正常增大约4倍,中部明显凹陷,呈漏斗状,边缘隆起,视网膜血管分支较多,从视乳头边缘部呈放射状进出,鼻侧较颞侧明显,视乳头中央部被白色增生的胶质组织遮盖,视乳头颞侧及上方视网膜可见局限性脱离并累及黄斑,但未发现视网膜裂孔(图1).B超检查提示:左眼视网膜脱离,视盘缺损(图2).光学相干断层扫描(OCT)显示:左眼视神经发育异常(图3);黄斑可见多发性神经上皮脱离(图4);眼底荧光造影显示:晚期视盘强荧光染色.