系统性硬皮病34例临床分析

系统性硬皮病(PSS)是有广泛的皮肤硬化和多脏器受累的系统性皮肤病。现将我院1986年～1996年收治的34例PSS分析报告如下。一般资料　34例中男7例,女17例,男女之比为1∶3.8。发病年龄10～60岁,<20岁2例,>50岁3例,21～49岁29例,病程2月～20年。其中农民19例,工人7例,其他8例。临床表现　发病多无明确的诱因,其中3例分别在手术后1周,被雨淋发高热后及连续5年双手冻疮,半年未愈后发病。1/3患者以雷诺现象为初发症状,其次为四肢关节痛、双上肢肿胀、麻木,渐发生皮肤变硬。发病期间23例有雷诺现象,其中2例发生指端坏死。18例关节疼痛肿胀,以四…     

系统性硬皮病105例临床分析

对１０５例系统性硬皮病患的一般情况、临床表现了详细分析。男女患者之比为１：４，发病年龄１５岁－７２岁，２１－５０岁患者占大多数，所有患者均有不同程度的皮肤改变，皮受累范围大小不一。９９％，患者嗓手皮肤受累，８１％患者有雷诺现象，６７例患者内脏器官受累。还对其实验室检查，伴发病、病因、诊断和治疗作了分析和讨论。     

系统性硬皮病46例临床分析

为探讨系统性硬皮病(SSc)的皮肤、内脏损害特点和治疗方法,对2001~2005年在上海华山医院住院的46例SSc的临床表现、实验室检查及辅助检查结果、治疗方法进行统计分析。结果:46例均有不同程度皮肤损害,其中肢端型41例,弥漫型5例;45例双手皮肤累及,32例面部出现皮损,内脏损害以肺部最常见,27例检查肺功能有17例发现肺功能障碍,其中仅3例有呼吸道症状。本病目前尚无特效治疗方法。SSc皮肤损害以肢端型为主,双手、面部累及率高;内脏损害以肺部最常出现,应在疾病早期拍胸片、检测肺功能和行肺部高分辨率CT检查,以及早发现肺部病变及时治疗。     

男性系统性硬皮病的临床分析

我们对我院 1958～ 1997年期间,资料较完整的 22例男性系统性硬皮病 (SSc)的发病情况、临床表现及实验室检查作分析研究,报道如下。 一、临床资料 (一 )一般资料： 131例 SSc均为我院住院患者,均符合 SSc诊断标准。 131例中男 22例 (17％ ),年龄 19～ 72岁,平均 44.1岁;病程 11 d至 19年,平均 3.9年,其中 15例 (68％ )病程 4～ 8个月。 22例中弥漫性 14例 (64％ )、肢端性 8例 (36％ ),女性 SSc 109例,年龄 14～ 72岁,平均 38.8岁;病程 1个月至 33年,平均 5.3年, 1～ 4年为最多,共 58例 (53％ )。弥漫性 14例 (13％ )…     

系统性硬皮病的临床与病理生理

系统性硬皮病是一种累及全身各系统的疾病。可出现三型皮肤损害。该文介绍了三型皮肤损害的主要临床表现、诊断及治疗方法。认为其发病机理与自身免疫反应,内膜细胞/血管的改变及成纤维细胞基质有关,并阐释了T细胞激活的几种机理。     

系统性硬皮病重叠系统性红斑狼疮1例

报告1例系统性硬皮病重叠系统性红斑狼疮。患者女,19岁,面部、双手暗红斑、硬肿半个月,伴四肢关节痛。面部红斑日晒后加重。专科情况:面颊部、口鼻周围淡红斑,呈蝶形分布,伴硬肿,双手指肿胀,呈腊肠样改变,手背皮肤发紧、变硬,握拳受限;双足趾末端稍发绀,皮温略低;双侧手关节、膝关节轻度压痛。辅助检查:尿蛋白(+++),两次24小时尿蛋白定量分别为595.0↑mg/24h、581.9↑mg/24h;免疫5项:C3 0.67↓g/L,C4 0.11↓g/L;自身免疫抗体:ANA定量1∶3200阳性(核仁+粗颗粒),nRNP/Sm-免疫印迹法阳性↑,Sm阳性↑,SS-A强阳性,Ro-52强阳性,SS-B阳性,Scl-70强阳性;组织病理:表皮基底层色素增加,真皮胶原增粗,肿胀,胶原间少许粘蛋白沉积,血管周围少许淋巴组织细胞、个别嗜中性白细胞,脂肪小叶间隔增宽,胶原硬化。诊断为:系统性硬皮病重叠系统性红斑狼疮。     

系统性硬皮病的临床与病理生理

系统必硬皮病是一种累及全身各系统的疾病。可出现三型皮肤损害。该文介绍了三型皮肤损害的主要临床表现，诊断及治疗方法。认为其发病机理与自身免疫反应，内膜细胞／血管的改变及成纤维细胞基质有关，并阐释了Ｔ细胞激活的几种机理。     

系统性硬皮病并广泛肌肉钙化1例

患者男,42岁。全身皮肤变硬13年,皮肤、肌肉萎缩7年于1994年4月20日住院治疗。13年前无明显诱因出现右前臂皮肤变硬,逐渐发展至全身。7年前全身肌肉萎缩,伴吞咽、行走及下蹲困难。体检:营养不良,满月脸,全身皮肤呈弥漫性灰褐色及暗红色萎缩变硬,尤以双侧前臂至指端、双小腿至趾     

不同性别系统性硬皮病患者临床表现分析

系统性硬皮病(systemic sclerosis,SSc)是一种以皮肤及各系统胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织疾病,好发于女性,男性较少.为了解男性与女性SSc患者在临床表现与实验室检查方面的异同.     

系统性红斑狼疮 皮肌炎和系统性硬皮病伴发脂膜炎26例临床分析

目的　探讨系统性红斑狼疮 (SLE)、皮肌炎 (DM)和系统性硬皮病 (PSS)伴发脂膜炎的临床、免疫、病理学特征、发病机理及治疗。方法　对 19例SLE、6例DM和 1例PSS伴发脂膜炎者的有关资料进行分析。结果　脂膜炎发生率为 2 .7% ,其中SLE2 .6% ,DM 5.3 % ,PSS1.1%。表现为单发或多发痛性皮下结节、斑块和溃疡 ,多见于四肢(57.7% )。组织病理学改变为脂肪小叶坏死、间质血管炎、栓塞形成及炎性细胞浸润。经皮质类固醇 +免疫抑制剂等治疗 ,可有明显改善。 3例分别死于败血症和成人呼吸窘迫综合征。结论　脂膜炎为SLE、DM和PSS少见的并发症 ;以发热、痛性皮下结节和溃疡为其特征 ;病理以脂肪小叶坏死为主 ,血管炎及栓塞可能是其发病的重要因素 ;皮质类固醇联合免疫抑制剂治疗有效     

系统性硬化病与多发性肌炎重叠综合征50例分析

目的探讨系统性硬化病重叠多发性肌炎患者的临床特点和治疗反应,以提高对本病的认识和诊治水平。方法对本科1991～2008年就诊的系统性硬化病与多发性肌炎重叠综合征的50例患者的临床资料进行回顾性分析。结果50例患者中,女性42例(84.0%),平均发病年龄39.0±12.1岁,就诊时平均病程2.7±3.1年。全部患者出现雷诺现象、皮肤硬化,伴有不同程度的肌无力,主要累及四肢近端肌肉。皮肤硬化呈弥漫性者占54.0%,肢端型者占46.0%。血清肌酶谱检测升高者共44例(88.0%),升高频率依次为:α-羟丁酸脱氢酶74%、天门冬氨酸氨基转移酶72.0%、乳酸脱氢酶62.0%、肌酸激酶54.0%。抗核抗体阳性96.0%,抗Scl-70抗体阳性30.0%,抗着丝点抗体阳性4.0%,抗RNP阳性44.0%,仅1例抗Jo-1抗体阳性。治疗上采用小剂量糖皮质激素结合中药效果较好。结论系统性硬化病与多发性肌炎重叠综合征常累及多个系统器官,并存在多种免疫学异常。可采用小剂量糖皮质激素结合中药进行治疗。     

系统性红斑狼疮216例临床分析

本文报告了216例SLE,男15例,女201例,年龄8～65岁。主要临床表现包括发热、关节痛、皮疹及肝脾肿大、肾炎等,光敏感及脱发也较常见。作者分析了SLE的实验室异常,发现本组患者LE细胞的检出及瓦氏反应假阳性发生率较低。此外,作者还提出应提高对本病早期诊断的认识和警惕性。     

Treatment of Systemic Sclerosis

Systemic sclerosis is an extremely variable disease in its manifestations and consequently, treatment needs to be individualized depending on the specific problems that each patient has. Limited scleroderma patients have a prolonged duration of Raynaud’s phenomenon and puffy fingers before they develop any skin thickening, digital ulcers or gastrointestinal symptoms. They are likely to present with all the classic manifestations of scleroderma. Diffuse scleroderma patients have a much more acute systemic onset with marked whole hand swelling and may initially have only subtle skin thickening. A good understanding of the differences between the natural history of limited and diffuse scleroderma will enable the physician to treat present problems and anticipate future ones more effectively. One should determine which major subset and organ systems are involved before deciding on the appropriate therapy. Advances in organ-specific therapy, particularly calcium channel antagonists in Raynaud’s phenomenon, proton pump inhibitors in esophageal reflux, intravenous iloprost and endothelin receptor antagonists in pulmonary hypertension, and ACE inhibitors in renal crisis, have decreased morbidity and mortality in patients with scleroderma. Studies of aggressive therapies to prevent or improve pulmonary fibrosis are in progress. Further clinical experience in wound healing, gastrointestinal malabsorption and physical therapy for loss of motion has helped patients to have a more comfortable life. In recent years, a significant number of controlled clinical trials have been performed and there has been improved understanding of the best way to perform studies and of which patients are most likely to respond to therapy. Penicillamine, methotrexate, photopheresis, relaxin, interferons, and cyclosporine have all been studied in controlled trials with variable outcomes. Although an overall remittive therapy has not yet been determined, new, potentially useful agents are being investigated.     

Pseudovitiligo in Systemic Sclerosis

Progressive Systemic Sclerosis is a chronic connective tissue disease characterized by sclerosis of skin with involvement of the internal organs. The cause of PSS is unknown but autoimmune mechanisms and primary damage to blood vessels have been proposed to explain its pathogenesis. We report a case of PSS with widespread depigmentation resembling vitiligo.     

97例重症监护病房深部真菌感染回顾性分析

目的：对重症监护病房(ICU)外科病人深部真菌感染、常见菌种、好发部位进行回顾性分析，探讨其危险因素。方法：对我院1998年1月～2002年12月97例住院过程中发生于ICU外科病人深部真菌感染的临床资料进行分析。结果：深部真菌感染多好发于呼吸道(70．10％)，泌尿道(占19．58％)，消化道(占9．28％)，腹腔感染(占1．03％)等部位，菌种以白色念珠菌最多(占74．23％)。结论：合理使用抗生素及免疫抑制剂，减少不必要的诊疗操作，早发现、早诊断、早治疗是防治深部真菌感染的关键。     

31例深部真菌病临床和尸检分析

目的 了解尸解患者中真菌感染状况及其与临床的关系。方法 非选择性总结30年来本院成人(年龄≥16岁)尸检资料,依据病理切片真菌形态确定真菌感染的存在,并进行临床和病理对照分析。结果 396例尸检中发生真菌感染31例(7.8%),其中曲霉感染17例,占全部真菌感染的54.8%。真菌感染受累脏器频率高低依次为肺(83.87%)、肾(48.39%)、脑(35.48%)和心脏(29.03%),其中21例成为直接致死的原因。结论 深部真菌感染是危重患者死亡的重要原因之一,曲霉已成为尸检病例中深部真菌感染主要的致死真菌。     

系统性硬皮病治疗的研究进展

系统性硬皮病(SSc)是一种以皮肤及各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病,临床上以皮肤增厚和内脏组织进行性纤维化为特征,常表现为雷诺现象、肺动脉高压、肺组织纤维化及多器官受累。SSc的治疗以免疫抑制剂为基础。随着各相关学科的发展,新型免疫抑制剂、生物制剂和干细胞移植等相继用于治疗SSc,并取得了显著的疗效,且对SSc的治疗也有了更深入的认识。本文就近年来治疗方面的进展作一综述。