肝性脊髓病1例报告并文献回顾

肝性脊髓病（hepatic myelopathy ,HM ）,又称门‐腔分流性脊髓病,是一种罕见的以颈髓以下病变为主的神经系统综合征,主要是由于慢性肝病晚期自然形成广泛的门‐体静脉侧支循环或门‐体静脉分流［1］。 HM 由 Leigh 和 Card 于1949年最先报道［2］。笔者医院于2013年8月1日收治1例 H M病例,现查阅相关文献,对其临床特点、诊治方法及研究进展进行总结、讨论,报道如下。     

彩色多普勒诊断门体分流性肝性脑病的临床价值

目的:利用彩色多普勒技术诊断门体分流性疾病,旨在对非医源性肝性脑病早期向临床提示诊断,并结合血氨及肝功能等检测,为临床提前诊断肝性脑病的发生、发展提供依据,并进行有效干预性的治疗,从而降低对患者生命的危害程度。方法:本文收集40例非医源性门体分流性疾病。显性肝性脑病15例,有肝功能异常、血氨增高同时伴有神经系统症状和体征;隐性肝性脑病18例,转氨酶偏高,血氨高值.不伴有明显的神经系统症状和体征;潜在性肝性脑病7例,不表现肝性脑病,即肝功能及血氨均正常。以上病例均进行常规的多普勒技术、血氨和肝功能检测,并进行对照分析。结果:各种分型的肝性脑病彩色多普勒均可采集到不同程度的离肝血流信号,显性肝性脑病,多数为肝内分流型或混合分流型。分流量>246±66ml/min,分流速度>5cm/s;隐性肝性脑病多数为单一的胃底-食管静脉分流型、脾肾静脉分流型。分流量<181±53ml/min,离肝的红色血流或涡流流速<5 cm/s;潜在性肝性脑病多数为脾旁静脉-下腔静脉分流型。结论:应用彩色多普勒技术诊断门体分流性疾病方法简便、直接、无创伤,通过门体分流的部位以及分流部位的多少、分流量、分流速度为临床提示发生肝性脑病的可能。     

皮质脊髓束参与肝硬化患者的肝门静脉分流：一项MEP研究

肝性脊髓病（HM）是慢性肝病的一种罕见并发症，常与肝门静脉分流有关（可导致进行性痉挛性下肢轻瘫）且易被忽视。为确定HM的发生率和严重程度，对13例与手术或自发性肝门静脉分流相关的肝硬化患者进行研究，其中6例患者表现为明显的脊髓损伤症状，4例患者表现为不同程度的残疾，其余患者的神经系统检查未发现任何异常。对所有患者的运动诱发电位（MEP）进行测量，其中5例患者在原位肝移植（OLT）前后进行过检查。存在脊髓损伤症状的患者表现为严重的神经生理学异常，而7例临床检查正常患者中的4例表现为轻度但明确的MEP异常。OLT后，轻度MEP异常患者的临床和神经生理学症状得到改善，而处于疾病晚期（严重MEP异常）患者的临床和神经生理学症状却未改善。本研究结果提示，即使在出现HM临床症状之前，MEP研究可反映皮质脊髓通路损伤的程度，并且MEP可为HM的早期诊断和随后立即进行肝移植提供证据。     

门体静脉分流术后肝性脊髓病的临床体会

目的 探讨对门脉高压症患者行门体分流术后肝性脊髓病的认识及治疗。方法 回顾性分析4例门体分流术后肝性脊髓病的临床过程，治疗方法和预后结果。结果 4例患者中有2例共行3次手术以缩窄和结扎吻合口，其中1例有轻度好转，1例无明显变化。2例行保守治疗，无明显症状改善。结论 对发生门体分流术后肝性脊髓病的患者，应果断再次手术结扎吻合口，以防止症状进一步加重或同时并发肝性脑病。     

肝性脊髓病12例临床分析

目的探讨肝性脊髓病(HM)的临床特点及治疗方法.方法对12例确诊HM患者的临床资料进行回顾性分析.结果12例患者均具有典型的痉挛性截瘫的临床表现;4例(33.3%)曾接受门腔静脉分流术;10例(83.3%)血氨轻中度增高,血氨检测正常者2例(16.7%);10例(83.3%)内科治疗无明显效果.结论HM患者以痉挛性截瘫为主要表现,血氨增高可能不是惟一致病因素,常规内科治疗效果不佳,肝移植为HM的治疗带来希望.     

肝性脊髓病(附8例报告)

肝性脊髓病起病隐袭,呈持续进展的痉挛性截瘫,临床上少见报道。现对我们遇到的８例肝性脊髓病病人进行回顾性分析,旨在探讨本病的发病机制及临床特点。１　临床资料１．１　一般资料本组病人８例,男７例,女１例;年龄３８～６４岁,平均５０．２岁。乙型肝炎病史２～３３年者６例;不规则饮酒史２０余年者２例;肝硬化病史２～１８年者８例,其中３例行门腔静脉分流术,１例行脾肾静脉吻合术,３例为自发门体静脉分流,１例无分流体征;病人自肝硬化发展至肝性脊髓病时间为１．７５～１２．００年,平均为４．７０年。１．２　临床表…     

酒精性肝硬化并发肝性脊髓病1例

肝性脊髓病（HM）又称门-腔分流性脊髓病,是继发于肝硬化的一种特殊类型的神经系统病变,主要以缓慢进行性痉挛性截瘫为特征。HM的病因主要见于乙型肝炎肝硬化,其次为酒精性肝硬化,一些其他原因的肝硬化也会引起,但较为少见。本案例结合相关文献报道,将1例酒精性肝硬化并发肝性脊髓病患者的临床资料报道如下,以期为今后临床类似病例的诊治提供一些参考价值。     

肝性脊髓病5例临床分析

肝性脊髓病(HM)是肝脏疾病达到严重阶段，在肝硬化基础上发生的脊髓损害。其发生率约为0．1％，突出特点是脊髓锥体束的脱髓鞘病变，主要表现为脊髓锥体束征和痉挛性截瘫，不伴感觉障碍和肌萎缩，起病缓慢，但进行性加重。多见于有多次肝性脑病发作或施行了门一体分流术的肝硬化患者。与肝性脑病不同，本病的脊髓损害是不可逆的痉挛性截瘫进行性加重，预后不良。     

酒精性肝硬化合并肝性脊髓病1例报告

肝性脊髓病(Hepatic myelopathy,HM)是各种肝病晚期由于门体分流和肝功能不全导致的脊髓侧索脱髓鞘病变,表现为进行性对称性痉挛性截瘫[1],是肝病晚期的一种少见并发症。临床上多见于门脉高压症手术或自然形成门-体循环分流的肝硬化患者,偶见于急慢性肝炎、慢性间质性肝炎、重症肝炎、先天性肝纤维化、酒精性脂肪肝及肝豆状核变性者。现报告酒精性肝硬化合并肝性脊髓病1例。1临床资料1.1一般资料:患者男,56岁。因“间断腹胀、乏力6年,意识障碍、双下肢活动不利1个月”,于2005年8月入院。患者既往有大量饮酒史30余年,平素以饮酒为主,平均每…     

49例肝性脊髓病临床特点分析

目的 探讨肝性脊髓病(HM)的临床特点、治疗及不同血氨水平HM患者的转归情况.方法 回顾性分析2013年1月至2019年10月郑州大学第一附属医院收治的49例HM患者的临床特点、治疗及预后.根据入院时血氨水平将其分为3组,比较不同分组患者肌力、疾病严重程度及预后.结果 49例HM患者中男44例,女5例,平均年龄(50....     

慢性肝性脑脊髓病头部MRI表现与临床研究

目的 研究慢性肝性脑脊髓病在头部MRI上的特点。方法 本组观察21例慢性肝性脑脊髓病病人,全部病人均符合慢性肝性脑病和慢性肝性脊髓病的诊断;并且均做头部MRI、肝功能和血氨等检查。结果 21例头部MRI显示有苍白球T1W1高信号改变,这种异常信号可以随肝脏功能变化和肝脏脑病的改善而改善,与血氨的浓度变化无关。结论 慢性肝性脑病病人头部MRI显示苍白球T1W1高信号,其发生与长期肝硬变及门脉分流导致肝的代谢异常有关。     

肝性脊髓病6例误诊原因分析

肝性脊髓病是慢性肝病晚期伴有门体静脉分流而出现的一种以脊髓锥体束损害为主要表现的特殊类型的脊髓病 ,因其发病率低 ,误诊、漏诊率较高。现将我院 1985年以来收治的 6例误诊情况作一分析。1　临床资料1 1　一般资料　本组男 5例 ,女 1例 ,年龄 3 5～ 5 9岁 ,平均 47岁。平均肝病病史 5年 9个月 ,5例有上消化道大出血史 ,2例行脾切除并脾肾分流术。1 2　临床表现　 6例均有明显的肝损害症状 ,如纳差、腹胀、黄疸、腹水、脾肿大及出血等。发生过不同程度的肝性昏迷。均有缓慢、进行性双下肢乏力 ,渐发展为双下肢痉挛性截瘫。查体 :患肢肌…     

肝性脊髓病治疗进展

<正>肝性脊髓病(Hepatic myelopathy,HM)是肝硬化晚期少见的神经系统并发症,以双下肢渐进性痉挛性截瘫为主要临床特征,常伴有肝性脑病(Hepatic encephalopahty,HE)的反复发作,且HE为HM的一个阶段。其发病机制不明,内科治疗疗效不理想,血浆置换联合灌流治疗效果确切,肝移植、胎儿肝干细胞移植预后较好。     

肝性脊髓病分析

<正>肝性脊髓病(hepatic myelopathy,HM)是多种肝病引起的颈髓以下脊髓侧索脱髓鞘病变,呈现肢体缓慢进行性对称性痉挛性瘫痪。本病最早由Leih和Cand在1949年报告,1960年Zieve描述2例病理改变。1病因和发病机制HM多见于肝硬化患者,偶见于急慢性肝炎、重症肝炎、酒精性脂肪肝及肝豆状核变性者等。本病病因和发病机制尚未清楚,因绝大多数HM为肝硬化晚期患者,且都有外科     

肝性脊髓病3例临床分析

肝性脊髓病(HM)是一种少见的慢性肝病并发症,绝大多数发生于肝硬化患者,临床特点为隐袭起病,逐步进展的双下肢痉挛性截瘫,一般认为并无神经系统本身器质性病变[1]。现报     

肝性脊髓病4例临床分析

肝性脊髓病是多种原因引起的肝脏病变所致的脊髓病变，多见于手术或自然形成的门一体静脉分流术后，因发病率低且多数病例与肝性脑病共存，其症状常被肝性脑病的意识和运动障碍所掩盖，常常误诊。我院自1980年至2005年共收治该病患者4例，现报道如下：     

8例肝性脊髓病临床分析

肝性脊髓病（HM）是多种肝病引起的颈髓以下脊髓侧索脱髓鞘病变,呈现肢体缓慢进行性对称性痉挛性瘫痪。最早由Leigh和Card在1949年首次报道,是肝硬化少见的临床并发症,并且可由门体分流引发,所以又被称为门体分流性脊髓病。     

运动疗法结合功能性电刺激对肝性脊髓病患者的疗效观察

目的:探讨运动疗法结合功能性电刺激对由肝性脊髓病(HM)患者下肢运动功能和日常生活能力的影响.方法:对5例HM患者施行自身前后对照实验设计,每天给予患者功能性电刺激治疗后增加运动疗法治疗,共治疗6周.分别于治疗前、后采用简式Fugl-Meyer(FMA-L)量表和Barthel指数评定患者下肢功能和日常生活能力.结果:5例患者治疗后下肢FMA-L评分及Barthel指数较治疗前明显提高(P＜0.05,P＜0.01).结论:运动疗法结合功能性电刺激能有效改善肝性脊髓病患者的下肢运动功能和提高日常生活活动能力.     

经颈静脉肝内门体静脉分流(TIPS)术后并发肝性脑病的临床分析

目的研究经颈静脉肝内门体静脉分流（TIPS）术后患者肝性脑病的发生机制及与手术方式/支架规格的关系,改进TIPS手术。方法对我科1999～2006年间225例患者的术前及术后肝功、血氨,及手术中使用支架规格,穿刺门静脉情况,曲张静脉栓塞情况等资料进行统计、分析。结果行TIPS术后临床症状和体征均得到不同程度改善,急诊出血停止,腹水逐渐消退。穿刺门脉左支患者肝性脑病发生率明显低于穿刺门脉右支。使用8mm支架肝性脑病发生率亦明显低于使用10mm支架。结论选择门静脉左支作为门腔静脉分流道,植入8mm内径血管支架,可以显著降低肝性脑病发生率,并保护肝功能,而对分流道远期开通率无明显差异。     

中西医结合治疗肝性脊髓病18例临床分析

目的 探讨肝性脊髓病的临床特点及治疗方法.方法 回顾性分析2012-2013年北京佑安医院采用中西医结合治疗的18例肝性脊髓病患者的临床资料.结果 18例患者多为中年男性,在肝硬化基础上发病,18例表现为双下肢肌力下降,14例肌张力升高.在西医治疗基础上,给予针灸联合中药治疗1个月,18例肌力降低的患者中,11例肌力得到1个级别以上改善;14例肌张力增高的患者中,8例治疗后肌张力得到1个级别以上改善.结论 中西医结合治疗肝性脊髓病有一定的疗效.