补体因子H与非典型性溶血性尿毒综合征

溶血性尿毒综合征以微血管溶血性贫血、血小板减少和急性肾功能衰竭为临床特征。基因分析研究表明补体因子H与非典型性溶血性尿毒综合征的发病密切相关 ,并且发现突变大多丛集在补体因子H的C 末端 ,被称为“突变焦点”。此突变点可能在非典型性溶血性尿毒综合征的致病机制中发挥重要作用     

溶血性尿毒综合征一例

患者于2001年2月因面部轻度水肿，尿常规轻度异常在当地治疗。经连续先锋霉素(药名及剂量不详)静滴及口服泼尼松60mg/d，30余天，同时口服雷公藤煎剂15g/d。症状逐渐加重，住入某市人民医院。治疗后病情好转于同年8月18日出院。出院后患者又自服雷公藤煎剂，9月底因浮肿加重并头痛，曾数次发生短暂性意识丧失，同时     

溶血性尿毒综合征的诊断和治疗

进修医生请问教授,溶血性尿毒综合征(hemolyticuremicsyndrome,HUS)有何特征呢?教授HUS是一种以血小板减少、微血管性溶血性贫血和肾功能不全为特征的临床综合征。可伴有发热、神经系统症状及血栓性血小板减少性紫癜(thromboticthrombocy-topenicpurpura,TTP)。HUS临床上相对较少见,主要发生于儿童,也可见于年长儿及成人。如未早期诊断和治疗则预后差,临床应引起重视。本病虽然较少见,但近年来发病率呈上升趋势。一方面是由于对HUS认识的提高,另一方面是由于病毒感染、器官移植、化学治疗药物的使用等诱发因素的增多造成的。进修医生…     

血浆置换治疗溶血性尿毒综合征1例

临床资料患者,男,14岁,入院前5 d接种过麻疹疫苗,于2010年6月10日因面黄、乏力、皮疹、紫癜,酱油色尿且尿量少而入院。查体:T 36.8℃,P 60次/min,R 18次/min,BP 130/80mmHg。神志清,精神差,发育正常,皮肤黄染、可见紫癜,双下肢浮肿,24 h尿量130 ml。实验室检查:血常规:WBC1 3.15×109/L,Hb87 g/L,PLT22×109/L,网织红细胞     

14例溶血性尿毒综合征患儿的护理

总结14例溶血性尿毒综合征患儿的护理体会.认为重点为密切观察各部位的出血症状,定时监测血压,及时有效地控制高血压,做好少尿或无尿期的护理,加强营养支持,重视随访.14例患儿急性期除1例死于颅内出血外,余13例经治疗和护理后治愈或好转出院.     

血栓性血小板减少性紫癜与溶血性尿毒综合征

血栓性血小板减少性紫癜（ｔｈｒｏｍｂｏｔｉｃｔｈｒｏｍｂｏｃｙｔｏｐｅｎｉｃＰｕｒｐｕｒａ,ＴＴＰ）是一种血栓性微血管病,起病急,常以神经系统异常和出血为首发症状,在血浆置换用于治疗本病之前,多数患者在起病后数小时到数天内死亡,死亡率几乎为１００％。...     

伤寒并发溶血性尿毒综合征1例

1　病例报告患者 ,女 ,33岁。因发热 5天于 2 0 0 2年 4月 9日入院。患者于 5天前受凉后出现发热 ,体温达39℃。无头痛、咳嗽、流涕、腹痛、腹泻等不适。在当地卫生院予“青霉素”治疗 4天 ,症状无好转 ,体温持续在 39.0℃以上 ,呈稽留热。既往史 :1998年因“宫外孕”行“右侧输卵管切除术”。无其他病史记载。体格检查 :体温 39.9℃ ,脉搏 10 0次 /分 ,呼吸2 3次 /分 ,血压 10 .7/8kPa。神志清晰 ,营养中等 ,急性病容 ,扶入病房 ,自动体位 ,查体合作。全身皮肤粘膜未见黄染及出血 ,浅表淋巴结无肿大 ,咽略充血 ,双肺听诊呼吸音清晰 ,未闻…     

溶血性尿毒综合征：附11例临床分析

我院儿科自1975年至1986年来共收治111例溶血性尿毒综合征病儿。现报告如下: 一、一般资料:11例中男8例.女3例,年龄最小的为8.5月,最大者13岁。其中小于1岁1例,1～4岁1例,5～7岁2例,8～13岁7例。可见本组发病年龄以学龄儿童为主。男女之比为2.7:1。二、症状、体征及实验室检查:前驱症状均有低热(37.5～38.5℃),其中有消化道症状者8例,感冒、咳嗽2例。除有急性溶血性贫血、急性肾功能不     

补体因子H相关蛋白1的研究进展

补体因子H相关蛋白1(CFHR1)是一种多结构和多功能的补体调节蛋白,作为补体因子H蛋白家族的一个组成部分,与C3(complement component 3)、C5(complement component 5)、H因子(CFH)、I因子(CFI)共同在补体替代途径的激活过程中发挥重要的调节作用。CFHR1作为一种补体调节物质,可以控制C3转化酶和C5转化酶的生成和活性。由于基因缺陷造成CFHR1的表达减少或缺失,使得补体替代途径的调节发生紊乱,临床上可引起的疾病包括非典型溶血性尿毒症综合征、IgA肾病、年龄相关性黄斑变性和肿瘤等。上述疾病的发病机制至今仍不清楚,目前研究发现补体替代途径所介导的炎症反应可能起到关键作用,而CFHR1是补体替代途径激活过程中重要的调节物质。该文对CFHR1的功能及检测方法进行综述,以期更好地了解其在补体激活中的作用,以及对相关疾病的诊断和治疗的参考价值。     

1例利福平引起的溶血性尿毒综合征的治疗及护理

利福平是治疗结核病的主要药物.在临床治疗中,其副作用除对肝脏损害较大外,其他较少见,容易忽视.我院三内科于1996年5月成功的抢救了1例由于口服利福平引起溶血性尿毒综合征的患者.通过对患者的治疗、护理进行临床分析,总结了对由于口服利福平引起的溶血性尿毒综合征患者重要的护理措施.提示密切观察用药后不良反应,对减少药物副作用,提高疗效具有重要意义.而及时有效的诊断治疗和对症护理更是抢救成功的关键.     

1例利福平引起的溶血性尿毒综合征的治疗及护理

利福平是治疗结核病的主要药物。在临床治疗中．其副作用除对肝脏损害较大外．其他较少见．容易忽视。我院三内科于1996年5月成功的抢救了1例由于口服利福平引起溶血性尿毒综合征的患者。通过时患者的治疗、护理进行临床分析．总结了对由于口服利福平引起的溶血性尿毒综合征患者重要的护理措施。提示密切观察用药后不良反应．对减少药物副作用．提高疗效具有重要意义。而及时有效的诊断治疗和对症护理更是抢救成功的关键。     

骨髓移植相关性血栓性血小板减少性紫癜和溶血性尿毒综合征

骨髓移植(BMT)后血栓性血小板减少性紫癜(TTP)/溶血性尿毒综合征(HUS)是一种较少见、但可能致死的严重并发症。本文叙述BMT后TTP/HUS的发病机理、临床特征及危险因素、诊断和治疗。     

早发冠心病患者血浆补体因子H浓度检测及其临床意义

动脉粥样硬化性疾病是一种慢性炎症性疾病,动脉粥样硬化本身就是动脉血管壁的慢性炎症反应的过程和结果[1-3].炎症、天然免疫和遗传因素在动脉粥样硬化性疾病的病理生理中起着重要作用.免疫和代谢因素的交互作用启动、促进和激活动脉床病变.     

一位伤寒合并溶血性尿毒综合征病人的护理体会

伤寒是由伤寒杆菌引起的急性肠道传染病，以持续菌血症、网状内皮系统受累、远端回肠微小脓肿及溃疡形成为基本特征。伤寒杆菌及其内毒素随血流扩散到全身。可引起全身任何脏器的局灶性感染。其中最常见的并发症有肠出血、肠穿孔等等。而溶血性尿毒综合征国内报道甚少。现就我科于1999年5月成功抢救1例伤寒合并溶血性尿毒综合征病人的护理体会报告如下。     

溶血性尿毒症综合征(重复肾活检1例)

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）和溶血性尿毒症综合征（HUS）是儿童及成人发生急性肾功能衰竭（肾衰）的一个重要原因。HUS的特征为微血管溶血性贫血、血栓性血小板减少症和急性肾功能不全三联症,TTP则伴有发热及中枢神经系统症状,两者在临床特征上相对重叠,不宜区分,有学者认为两者本质上基本相同,可称之为HUS/TTP。该病为爆发性疾病,病死率高,若不早期诊断,常可危及生命。报告我科收治1例HUS/TTP患者的诊治、重复肾活检及病理情况,并作文献复习。     

小儿溶血尿毒综合征17例诊治分析

目的 探讨近年小儿溶血尿毒综合征(HUS)的诊治经验.方法 回顾性分析郑州大学第一附属医院2003-2009年HUS住院患儿临床资料,总结分析其临床表现、实验室检查及治疗效果.结果 17例患儿,死亡6例,复发2例.17例患儿补体(C3)均降低.糖皮质激素治疗有效.对于重型和不典型HUS患儿,早期血液透析和血浆置换或输注可较快控制病情.结论 HUS患儿心肌损害不可忽视,低C3、持续高血压不能有效控制、少尿或无尿及反复复发是预后不良的重要因素.     

他克莫司替换环孢素A治疗溶血性尿毒综合征1例

回顾性分析吉林大学第一医院收治的1例肾移植后移植.肾功能异常患者的临床资料,患者男,45岁,病理检查确诊为溶血性尿毒综合征,肾移植后采用以环孢素A为主的免疫抑制方案.肾移植后1年半,乏力1周,发现血肌酐升高1 d入院.入院后第1天接受移植肾穿刺活检,行移植肾病理检查.病理结果回报前应用甲强龙按可疑急性排异反应冲击治疗2 d,环孢素A和硫唑嘌呤未作调整.C4d免疫组化结果为肾小管周围毛细血管和.肾小球毛细血管阴性,病理诊断符合急性免疫抑制剂肾毒性.病理结果回报后,停止甲强龙冲击,同时停用环孢素A,改服他克莫司,剂量为2 mg/d;将硫唑嘌呤更换为相对不良反应更小的霉酚酸酯;口服泼尼松,20 mg/d.观察更换免疫抑制剂后的移植肾功能变化,同时监测血常规变化.结果显示经上述免疫抑制剂调整1周后,患者的移植肾功能开始明显好转,治疗期间出现血红蛋白降低、血小板减少等溶血性尿毒综合征的改变.提示移植肾病理活检是诊断溶血性尿毒综合征的最重要手段,且调整免疫抑制剂,用他克莫司替换环孢素A治疗肾移植后溶血性尿毒综合征效果确切.