婴儿多囊肾伴多囊肝临床病理分析

婴儿多囊肾伴多囊肝属常染色体隐性遗传病。我院自1988年至1991年共通4例，其中1例为连续3胎，1例为连续2胎患同一疾病。现将4例临床及尸解情况报告如下。临床资料一、一般资料男2例为同胞，女2例。二、临床表现2例男婴生后即亡，2例女婴为死产。病理解剖一、巨检4例主要畸形为双侧肾肿大，皮髓外界不清，肾乳头不明显，紧盂扩张。肝脏表面花形状，切面见胆管扩张程度不一。例1女婴伴枕骨缺如脑组织膨出，跨裂。例2女婴伴右足内翻，双足，手水肿，左肾上腺缺如，总胆管扩张，胃呈管状。例3大脑一侧侧脑室扩张，总胆管梗阻Q二、镜检例1、2肾…     

婴儿型纤维肉瘤的临床病理分析

目的探讨婴儿型纤维肉瘤的临床病理特点、诊断、鉴别诊断及预后。方法对我院2007年-2014年收集的15例婴儿型纤维肉瘤病例进行回顾性分析。结果男性13例,女性2例,年龄为12天~3岁,平均年龄9.3个月;肿瘤原发部位:发生于四肢9例、眼眶及周围3例、盆腔腹膜后2例及外阴1例。影像学检查(超声=10,CT=13,MRI=7)均提示软组织占位。7例行肿瘤切除,8例行肿瘤活检。所有病例经病理确诊后均辅以化疗。术中见肿瘤最大径约2.5~10 cm,平均5.4 cm。镜下由致密的、幼稚的卵圆形和梭形瘤细胞所构成,瘤细胞呈"人字"形或"鲱鱼骨样"排列,胶原纤维较少。核分裂相较明显,间质血管较丰富,可见出血、坏死及灶状钙化。免疫组化染色结果无特异性,瘤细胞Vimentin呈阳性表达。随访5个月~7年,13例无事件生存,1例术后远处淋巴结转移;2例切除不净,术后肿瘤局部复发,均再次切除后继续化疗。结论本病主要见于2岁以下婴幼儿,尤其是新生儿。男性多见。肿瘤好发于四肢远端,广泛切除肿瘤虽是最主要的治疗方法,但部分患儿化疗效果也较佳。应注意与婴幼儿纤维瘤病及横纹肌肉瘤等其它软组织肿瘤相鉴别。     

25例婴儿肝病临床与病理分析

目的：了解婴儿肝病临床与病理改变。方法：对22例婴儿肝炎综合征(婴肝)和3例婴儿肝大查因患儿做肝脏穿刺活检或尸体病理检查,以了解肝脏病理与临床关系。结果：临床诊断与病理诊断符合率为40%,婴肝中首位病因为巨细胞病毒感染。病理改变以淤胆、肝细胞肿胀、纤维结缔组织增生为主。该组患儿出现肝硬化为40%。结论：肝脏病理检查能比较确切反映肝脏病变可明确诊断和指导治疗。实时超声引导和监测下用自动活检枪作肝脏活检安全、标本质量好。     

42例EHBA婴儿尸检临床病理分析

本文收集肝外胆道闭锁42例的临床和病理资料。对6个月前、后两组的肝脏组织形态进行观察对比,其差异有显著意义,肝细胞巨变占6个月前病例的41％,多呈局灶性分布,偶 然整个肝小叶巨细胞变。肝脏患有病毒性或与病毒感染有关的疾病占本组病例的45％,包括麻疹病毒、HBV、CMV、RubV和引起新生儿肝炎有关联的病毒是肝外股道闭锁的主要致病原因。     

婴儿肝炎综合征肝脏病理及临床分析

目的了解婴儿肝炎综合征(简称婴肝)患儿的肝脏病理改变.方法对16例婴肝患儿肝穿刺活检,并与临床诊断比较.结果病理及临床所示肝硬化符合率较高,以乙肝病毒感染为主,共11例.肝脏病理结果自肝细胞肿胀、点状坏死,直至纤维结缔组织增生均可见到,并观察到1例患儿4年后再次复查肝穿刺检查,已由慢性活动性肝炎(CAH)转为慢性迁延性肝炎(CPH).结论肝穿刺病理检查为小儿肝脏疾病不可缺少的诊治手段,应当大力提倡.     

婴儿脊髓性进行性肌萎缩11例临床分析

婴儿脊髓性进行性肌萎缩是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病。本文收集11例,现分析报告如下。临床资料诊断依据:(1)1岁前发病,以进行性肌松弛为特征,伴有反复呼吸通感染,(2)肌萎缩、肌张力减弱、腱反射消失(或明显减弱)双侧对称,以双下肢为重。(3)血清肌酸磷酸激酶正常,新斯的明试验阴性。(4)肌电图提示神经源性肌损害.肌活检纤维结构模糊不     

25例婴儿肝炎综合征临床和病理分析

本文报告经尸检证实的25例婴儿肝炎综合征。临床见有黄疸、肝脾肿大和肝功能异常;病理以肝细胞变性和灶性坏死,淋巴细胞为主的炎细胞浸润、胆汁淤积及间质结缔组织轻度增生等改变为主,其中6例在肝内找到巨细胞包涵体,1例有多核巨细胞形成。有关本病的临床和病理特点、分类及与胸腺萎缩的关系进行了重点讨论。     

儿童特发性膜性肾病3例临床及病理分析

膜性肾病是一种病理形态学诊断,临床以大量蛋白尿或肾病综合征为特征,好发于中老年,男性多见。儿童膜性肾病少见,其发病率为5%～8%,多为继发性乙肝肾炎或狼疮肾炎。儿童特发性膜性肾病(ideopathic membranous nephropathy,IMN)较少见,国内报道甚少。中国医科大学第一附属医院诊治儿童IMN 3例,报告如下。     

婴儿脚气病11例误诊分析

我科于1986～1989年收治婴儿脚气病17例,误诊11例。其临床特点有:(1)见于水稻产区,好发于春末夏初,以3～6个月(平均5.5个月)的幼婴多见;(2)乳母主食精白米,食品单调。病婴不及时添加辅食或添加缺乏Vit B_1的米糊;(3)早期表现为烦躁、腹泻、呕吐;主要表现为吃奶无力、呆滞、眼睑下垂、心音低钝、腹胀、四肢肌张力差等;不及时治疗     

IgA肾病97例的临床和病理分析

目的探讨儿童IgA肾病的临床与病理特点的关系。方法对2005年1月-2010年6月经本院肾脏病理室确诊为IgA肾病的97例患儿的临床表现,病理特点及相关实验室检查进行回顾性分析。结果 97例患儿中男女比例为2.61,发病年龄(10.6±2.9)岁。临床表现以肾病综合征最多见(40.2%),其次为孤立性血尿(30.9%),病理类型以轻度系膜增生性IgA肾病最多见(29.9%),组织分级以Ⅲ级改变为主(52.6%),免疫荧光分型以IgA+IgM型多见(45.4%)。将临床表现由轻到重分为孤立性血尿、血尿蛋白尿、肾病及肾炎综合征3组,病理改变分为Ⅰ～Ⅱ级、Ⅲ级、Ⅳ～Ⅴ级3个级别,行双向有序χ2检验,差异无统计学意义(χ2=4.081,P=0.395);将免疫病理分为单纯IgA沉积型与复合沉积型2组,其临床表现不同,差异有统计学意义(χ2=8.421,P=0.015)。结论儿童IgA肾病以学龄期多见,男性多于女性。临床表现与免疫病理分型相关,单纯IgA沉积者临床表现较轻。临床分型与组织分级间未发现显著联系。     

原发性免疫球蛋白A肾病55例临床病理分析

目的探讨儿童原发性免疫球蛋白A肾病(IgAN)的临床、病理特征及预后。方法对1996~2005年经肾活检确诊为原发性IgAN的患儿55例进行详尽的临床病理分析。本组男35例,女20例,发病年龄2~16岁,平均9岁,占同期肾活检的10.5%。结果临床表现为肾病综合征占30.9%、孤立性血尿占25.5%、血尿蛋白尿占23.6%、急性肾炎综合征占18.2%、慢性肾炎综合征占1.8%;病理分级以Ⅲ级多见(61.8%),其次为Ⅳ级(21.8%)和Ⅱ级(12.7%),Ⅰ级仅占3.6%;免疫病理分型IgA IgM IgG( C3)型占45.5%,IgA IgM( C3)型30.9%,IgA单独沉积21.8%,满堂亮者1.8%。双向有序χ2检验表明临床表现的严重程度与病理分级间存在线性关联,伴蛋白尿者病理改变较重;且临床表现与免疫病理分型间也具有一定相关性,孤立性肉眼血尿患儿中,以IgA型较多见,而表现为肾病综合征患儿中,IgA IgM IgG( C3)型最多见。对其中24例平均随访39个月,除1例孤立性血尿尿检无改变,1例血尿蛋白尿蛋白尿好转血尿无改善外,其他患儿均明显好转,仅有轻微血尿或微量蛋白尿。结论儿童原发性IgAN的临床表现与病理特征存在一定程度关联。临床表现为肾病综合征及肾炎综合征者病理改变较重,以Ⅲ、Ⅳ级为主,而孤立性血尿者病变较前者轻。     

34例儿童IgM肾病临床与病理分析

目的：探讨儿童IgM肾病临床及肾组织病理的特点。方法：收集整理2008年4月至2009年8月郑州大学第一附属医院儿内科34例IgM肾病患儿病例,对其临床表现及肾组织病理进行分析。结果：34例IgM肾病临床表现为肾病综合征的患儿22例（64.7％）;病理改变类型：微小病变12例（35.3％）,微小病变伴急性肾小管损伤3例（8.8％）,轻微病变6例（17.6％）,轻微病变伴缺血性损伤1例（2.9％）,系膜增生型7例（20.6％）,局灶节段硬化型4例(11.8％),局灶增生型1 例(2.9％);肾小球、肾血管及肾脏病理损害总积分随肾组织IgM沉积度增强而增加。结论：本组IgM肾病患儿大多临床表现为肾病综合征, 肾组织学病理类型多样,病理特点以系膜区IgM沉积为主,肾组织IgM沉积强度与肾脏病理损害程度有关。［中国当代儿科杂志,2010,12（5）：338-340］     

25例婴幼儿肾病综合征临床与病理分析

近年来，婴幼儿原发性肾病综合征（简称婴幼儿肾病），有明显增多趋势。本文观察2000年4月至2006年10月在我院住院治疗的婴幼儿肾病患儿25例，均为初发患儿，现将其临床与病理资料整理报告如下。     

37例儿童IgA肾病临床与病理分析

为了探讨IgA肾病的临床与病理改变的关系,对37例IgA肾病进行临床分型并与肾小球、肾小管间质改变及免疫病理特点的关系进行比较。结果：临床分型中单纯血尿（血尿）18例占49%,肾百闻不如一见 综合征（肾病）14例占38%,血尿和蛋白尿3例占8%,肾炎综合征（肾炎）2例占5％,肾小球病理损害以Ⅲ级为主占厮４％,临床各型与肾小球病理损害无相关性。肾小管间质改变２４例,血尿组７例占３９％,其中Ｉ级为４３％,Ⅱ级为５７％,肾病组均有改变,其中Ⅱ级１１例占７８％,Ⅲ级３例占２２％,血尿和蛋白尿组2例占66%,肾炎组1例占50%,免疫病理改变为IgA16例,IgAG6例,IgAM10例,IgAGM5例,血尿组以单纯IgA沉积为主占66%,肾病组则以IgAM型为主占50%,提示IgA肾病临床以单纯血尿为主,其次为肾病综合征;肾小球病理损害程度与临床分型无相关性,但肾病组肾小管间质均有改变且程度也较血尿组为重。免疫病理血尿组以单纯IgA为主,而肾病组以IaAM为主。     

儿童IgA肾病72例临床与病理分析

目的探讨儿童IgA肾病(IgAN)的临床、病理特点及其相关关系。方法对本院2005年5月-2011年8月经肾穿刺活检确诊为IgAN的72例患儿的临床表现、临床分型、病理特点及免疫分型进行回顾性总结,并分析它们之间的相关关系。结果本组72例。男48例,女24例;年龄1岁5个月～17岁[(8.99±2.94)岁];入院时病程2 d～9 a(平均12.86个月)。临床以血尿起病者58例(包括38例肉眼血尿及5例伴水肿者),以单纯水肿起病者12例,以蛋白尿起病者2例。临床分型为肾病综合征型28例(38.89%)、孤立性血尿型19例(26.39%)、血尿和蛋白尿型13例(18.05%)、急性肾炎型10例(13.89%)、孤立性蛋白尿型2例(2.78%)。病理改变:系膜增生型肾小球肾炎40例,局灶增生型肾炎25例、毛细血管内增生型肾炎6例、新月体型肾炎1例。其中伴新月体形成者17例(占23.61%)。免疫组织化学可见多种免疫球蛋白沉积。沉积类型为满堂亮型1例、IgA+IgG+C32例、IgA型8例、IgA+IgM+IgG+C3型17例、IgA+IgM+C3型44例。结论 IgAN的临床表现形式多样,其病情轻重与起病形式无关。病理表现以系膜增生型肾小球肾炎为主,免疫球蛋白沉积以复合型为主。临床表现为肾病综合征型及血尿和蛋白尿型者病理较重,应尽早行肾穿,及时治疗。     

50例难治性肾病病理和临床

本文报告50例难治性肾病的病理及临床所见。病理改变类型:系膜增殖性肾炎30例,局灶节段硬化性肾炎8例,微小病变6例,局灶增殖性肾炎3例,膜性增殖性肾炎2例,膜性肾炎1例。其中系膜增殖性肾炎占60%。4例多次复发,故作第二次肾穿刺复查,3例微小病变中2例转化为局灶节段性硬化性肾炎,1例转为系膜增殖性肾炎;另1例系膜增殖性肾炎病变加重。40例平均随访2年2月,结果完全缓解29例;部份缓解4例;未缓解5例;死亡2例。     

婴儿化脓性脑膜炎11例误诊分析

婴儿化脓性脑膜炎早期、非典型患儿容易误诊,现将我院1983年9月～1993年11月误诊的11例婴儿化脑分析如下。     

婴儿肝肾多囊性疾病一例

婴儿肝肾多囊性疾病(IPCD)属常染色体隐性遗传性疾病。每4千名至1万4千名活产儿中可见一个。一个家庭内多胎患病极为罕见,芝加哥莱茵医院在40年11万名婴儿中只见一例,现将我院尸解一例报告如下。 男婴,9月,因发热、腹泻、粘液便入院。B超提示多囊肾、多囊肝。因中毒性休克死亡。患儿姐姐因多囊肾、多囊肝2岁死亡。尸解:双侧肾体积增大,表面呈多数大小不等的囊状突起。切面布满直径0.1～0.5厘米的园形椭园形囊腔,内充粉红色     

46例儿童原发性IgA肾病临床病理及预后

我们对46例儿童原发性IgA肾病患儿实行了个体化治疗,进行了长期观察随访,分析了临床病理与预后的关系,报告如下。