格林-巴利综合征247例临床治疗与预后的分析

目的为了更进一步探讨成人格林-巴利综合征(GBS)治疗方法及预后。方法对1994年～2003年我院收治的247例GBS患者的临床资料进行回顾性分析。结果地塞米松常规治疗轻型54例患者治愈率48．2％，中型60例治愈率31．7％；甲强龙冲击治疗轻型治愈率62．5％，中型治愈率28．6％；丙种球蛋白治疗中型治愈率50％，重型治愈率36％。9例患者死于心脏骤停。结论激素对轻、中型治疗有一定效果，丙种球蛋白尤其适合重型GBS的治疗。GBS预后较好，心脏骤停是不容忽视的死亡原因。     

大剂量丙种球蛋白治疗吉兰-巴雷综合征疗效观察

目的 观察大剂量丙种球蛋白(IVIG)治疗吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre Syndrome,GBS)的临床疗效.方法 应用IVIG治疗20例(观察组)GBS患者,与20例(对照组)应用激素治疗GBS患者进行比较.结果 IVIG观察组按功能评定的临床分级及治愈率明显高于对照组,差异有统计学意义(P＜0.05);肌力改善、感觉恢复等时间比对照组明显缩短,但2组临床有效率比较差异无统计学意义.结论 观察组疗程短及痊愈时间明显优于对照组,并发症发生率低,治疗效果较好,为治疗GBS最有效的方法之一.     

颅脑外科手术后并发吉兰-巴雷综合征2例

目的总结颅脑外科手术后的吉兰-巴雷综合征(GBS)的诊治经验。方法回顾性分析2例颅脑外科手术后出现GBS病例资料,并复习相关文献。结果病人在确诊GBS后,均立即运用丙种球蛋白治疗和甲强龙冲击治疗,病人症状均得到明显改善。结论颅脑外科术GBS早期临床症状特异性低,应提高对本病的警惕性,当出现无法解释的肌无力症状时,应尽早进行脑脊液和肌电图的检查,从而明确诊断,尽早使用丙种球蛋白和激素冲击治疗,对改善病人预后至关重要。     

丙种球蛋白对格林-巴利综合征患者白介素12与白介素18表达的影响及其相关性研究

目的探讨丙种球蛋白治疗对格林-巴利综合征(GBS)对患者体内白介素12(IL12)和白介素18(IL18)的表达的影响。方法用ELISA方法对静脉注射丙种球蛋白(IVIG)治疗GBS前后的血清、脑脊液IL12和IL18表达,同时用RT-RCR法检测血淋巴细胞白介素12受体(IL12R)mRNA与IL18RmRNA的表达。结果17例GBS治疗前血清IL12含量为45.6±12.2pg/ml,治疗后为17.1±4.74pg/ml(P<0.01);IL18治疗前为157.5±39.3pg/ml,治疗后为126.2±22.6pg/ml。5例GBS治疗前脑脊液IL12为25.2±5.8pg/ml,治疗后为16.7±3.6pg/ml。IL-18治疗前为121.8±27.9pg/ml,治疗后为53.6±15.6pg/ml。17例GBS治疗前血淋巴细胞表面受体IL-12RmRNA的表达强度为0.2948±0.098,治疗后为0.1507±0.087,与治疗前比显著降低(P<0.05)。治疗前血淋巴细胞IL18RmRNA表达强度为0.5352±0.1134,治疗后为0.2843±0.1127,与治疗前比显著降低(P<0.05)。IL12与IL18蛋白在血清中的表达呈显著正相关;IL12与IL18淋巴细胞表面受体mRNA的表达呈显著正相关。结论丙种球蛋白治疗能够下调GBS患者IL12与IL18的表达。     

轻症吉兰-巴雷综合征患者免疫球蛋白与甲泼尼龙治疗效果比较

目的 比较甲泼尼龙与免疫球蛋白静脉注射(IVIG)治疗轻症吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床效果.方法 回顾性分析我院1996年1月～2011年12月92例轻症GBS患者.根据治疗方法不同分为两组,52例采用IVIG治疗的患者为IVIG组,40例采用甲泼尼龙治疗的患者为甲泼尼龙组,观察两组疗效.结果 甲泼尼龙组与IVIG治疗轻症GBS效果显示,甲泼尼龙组治愈18例,显著进步10例,进步12例,总有效率100％；IVIG组治愈24例,显著进步16例,进步12例,总有效率100％；两组治疗效果比较差异无统计学意义(P＞0.05).结论 甲泼尼龙与丙种球蛋白静脉注射均是治疗轻症GBS的有效方法.     

半量人血丙种球蛋白合用甲基强的松龙治疗GBS的临床观察

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,又称格林-巴利综合征(GBS),是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病〔1〕。病因不详,可能和非特异性病毒感染或疫苗接种有关。已往单用大剂量人血丙种球蛋白冲击治疗GBS多有报道,均取得了明显疗效。2000-03~2004-08,我科联合应用半量人血丙种球蛋白、甲基强的松龙冲击治疗GBS,并与大剂量人血丙种球蛋白组作对比,取得了良好疗效。现将观察结果报道如下。1资料方法1·1对象与分组均系我科2000-03~2004-08住院患者,GBS的诊断明确,随机分为:(1)治疗…     

静脉滴注大剂量丙种球蛋白治疗Guillain—Barre综合征和多发性硬化的疗效观察

目的 观察静脉滴注大剂量丙种球蛋白（IVIG）治疗Guillain－Barre综合征和多发性硬化（MS）的疗效。方法 应用IVIG,首日0．4g/kg,继而以0．2g/kg/d连用4天,治疗17例GBS和12例MS,与同期应用激素冲击治疗的25例GBS和41例MS的疗效进行比较。结果 IVIG治疗GBS和MS组在按功能评定的临床分级及临床见效时间方面优于激素治疗组,均＜0．05;而临床有效率两组比较无统计学差异。结论 IVIG治疗GBS和MS的近期疗效优于激素冲击治疗组,其远期疗效仍待临床继续观察。     

创伤后吉兰-巴雷综合征三例并文献复习

目的报告3例创伤后吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特点、治疗方案及预后,并结合既往相关文献进行复习,以提高临床对GBS认识程度。方法描述作者医院收治的3例创伤后GBS患者的临床资料,并于中国知网、万方中文数据库和Pubmed数据库检索2013-01-01—2018-01-01有关创伤后GBS的病例报道文献,结合文献复习进行分析,系统总结创伤后GBS的临床特征、治疗及预后。结果共检索出13篇报道共31例,纳入本研究3例共34例创伤后GBS患者。创伤至发病时间数小时至5个月,中位发病时间8d,上、下四分位数分别3d、12.5d,所有患者均有运动障碍,表现为四肢无力或双下肢无力,仅2例(5.9%)伴有感觉障碍,分别为麻木和疼痛症状,19例(55.9%)甚至出现呼吸受累,表现为呼吸费力,脑神经受累者13例(38.2%)。25例行脑脊液检查者中24例(96%)出现蛋白细胞分离现象,32例患者行肌电图检查,肌电图均有异常表现,表现为波幅或传导速度的改变。患者中12例进行血清神经节苷脂抗体检测,其中10例(83.3%)阳性。18例患者单用大剂量丙种球蛋白(IVIGs)治疗,IVIGs和血浆置换(PE)联合治疗10例,单独PE治疗者2例。成功随访的27例患者中3例(11.1%)死亡,均死于GBS急性期所致的呼吸循环衰竭,9/27例(33.3%)患者恢复至可独立行走。结论创伤后GBS多为外伤或手术后的1~2周内出现,病情多较危重,发病早期不易识别,预后较一般的GBS更差。     

半量人血丙种球蛋白合用甲基强的松龙治疗GBS的临床观察

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，又称格林-巴利综合征(GBS)，是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。病因不详，可能和非特异性病毒感染或疫苗接种有关。已往单用大剂量人血丙种球蛋白冲击治疗GBS多有报道，均取得了明显疗效。2000-03～2004-08，我科联合应用半量人血丙种球蛋白、甲基强的松龙冲击治疗GBS，并与大剂量人血丙种球蛋白组作对比，取得了良好疗效。现将观察结果报道如下。     

MOG抗体介导的儿童特发性炎性脱髓鞘病9例临床分析

目的探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)抗体介导的儿童特发性炎性脱髓鞘病的临床特征,影像学特点、治疗及预后,以期提高对该病的认识。方法选择2011年5月至2019年3月在湖南省儿童医院神经内科确诊的9例MOG抗体介导的儿童特发性炎性脱髓鞘病患儿的临床特征、影像学检查、治疗情况及随访情况进行回顾性分析。结果纳入的9例研究对象中,女6例,男3例,男女比例1∶2,其中6例临床诊断为ADEM,1例临床诊断为MS,2例临床诊断为ON。5例患者脑脊液白细胞数升高,脑脊液蛋白均正常。MOG抗体经CBA法检测,抗体滴度波动于1∶10～1∶1000。7例患者有头部MRI异常,脑部受累患者中,多表现为多脑叶受累,以额顶叶受累最为常见,丘脑、基底节、脑干、小脑及胼胝体亦常受累。4例患者有脊髓MRI异常,胸髓、颈髓受累,无腰髓受累。2例患儿视神经MRI有异常。9例患者经静脉激素联合丙种球蛋白冲击治疗,8例临床症状完全恢复,但1例患儿出现多次临床复发。结论 MOG抗体介导的儿童特发性炎性脱髓鞘病在儿童期以急性播散性脑脊髓炎最常见,临床表现多样,多有脑病症状及视觉症状,脊髓症状亦多见,影像学主要表现为多部位受累,急性期静脉激素联合丙种球蛋白冲击治疗有效,临床预后大多良好,但亦可见多次临床复发病例。     

以尿潴留为主要临床表现的血清抗神经节苷脂GM1抗体阳性的吉兰―巴雷综合征变异型1例报道

吉兰―巴雷综合征（Guillain-Barrésyndrome,GBS）常常累及自主神经,既可出现广泛的全自主神经功能损害,也可表现为局限性自主神经功能受损。部分患者以自主神经损害为唯一症状,容易漏诊或误诊。苏州高新区人民医院神经内科收治了1例49岁的男性患者,病前1周有发热。入院前2 d突然出现头晕、呕吐伴步态不稳;入院前1 d出现排尿困难;入院当天因不能自行排尿,收入泌尿外科住院。入院第4天转入神经内科。体格检查显示,直立性低血压、腱反射活跃。入院第4天腰椎穿刺检查显示脑脊液白细胞略高,但未发现蛋白―细胞分离;实验室检查显示血清抗神经节苷脂GM1抗体IgG阳性。予以丙种球蛋白（每日0.4 g/kg,共5 d）治疗,症状消失。GBS部分患者仅出现局限性自主神经功能障碍,如该例患者仅有不能自行排尿和直立性低血压。因此,对于急性尿潴留的患者要注意GBS的可能。丙种球蛋白对治疗GBS有效。[国际神经病学神经外科学杂志,2023,50(3):47-50]     

儿童格林-巴利综合征的免疫球蛋白治疗

格林-巴利综合征(GBS)不经治疗虽可完全恢复,但可能需要18个月。23％患儿恢复不完全,20％患者需要辅助呼吸。近期研究提示静脉免疫球蛋白(IVIG)治疗儿童重症GBS是安全有效的。本文作者报告在重症GBS患儿中应用IVIG治疗之体会。     

儿童吉兰-巴雷综合征自主神经功能紊乱临床分析

目的探讨儿童吉兰-巴雷综合征（GBS）自主神经功能紊乱的发病情况及其与疾病严重程度的关系。方法回顾性分析2009-2011年郑州市儿童医院收治的资料完整的26例GBS患儿病例,男14例,女12例。对26例患儿进行Hughes评价量表分级,并对患儿神经症状、住院时间、神经电生理测试结果、脑脊液（CSF）结果进行分析。结果本组26例患儿中高血压18例（69%）,心动过速20例（77%）,同时有高血压和心动过速17例。高血压和（或）心动过速患儿Hughes分级高于血压正常和（或）心率正常患儿。高血压和心动过速患儿住院时间较血压和心率正常患儿明显延长,CSF中蛋白水平明显增高,差异均有统计学意义（P〈0.05）。24例患儿进行神经电生理检测,其中急性脱髓鞘性多发性神经病21例,运动性轴索神经病2例,正常1例。24例患儿静脉用丙种球蛋白400mg/（kg.d）3～5d,1例行血浆置换,1例仅接受支持治疗,均取得良好早期疗效。结论 GBS患儿自主神经功能紊乱主要表现为高血压和心动过速,且其程度与疾病严重程度相关。     

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病

本文总结了慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)67例的临床表现,并比较了其对血浆置换(PE)、静脉输入丙种球蛋白(IVIG)、强的松三种常规治疗的反应。     

大剂量免疫球蛋白治疗多发性硬化急性期的疗效观察

目的比较大剂量丙种球蛋白和甲基泼尼松龙静脉治疗多发性硬化(MS)患者急性期的临床疗效。方法将临床确诊的40例复发-缓解型MS(relapsing-remitting multiple sclerosis,RRMS)急性期患者随机分为丙种球蛋白治疗组(n=20)和甲基泼尼松龙治疗组(n=20),观察两组治疗前后EDSS评分、平均住院时间及复发情况。结果丙种球蛋白治疗组治疗第7天的残疾状态扩展评分(extended disability status scale,EDSS)评分、平均住院天数、复发率分别为(3.1±1.1)分、(20.1±9.6)d、10.0%,均明显优于甲基泼尼松龙治疗组[分别为(4.4±1.9)分、(31.6±17.2)d、30%](均P<0.05)。结论急性期MS患者静脉点滴大剂量免疫球蛋白和甲基泼尼松龙均可明显改善临床症状,减少住院时间,降低复发率。其中丙种球蛋白的疗效更明显,可作为急性发作期MS患者的首选免疫治疗方法。     

静滴丙种球蛋白治疗吉兰-巴雷综合征(附16例报告)

<正> 大剂量静滴丙种球蛋白(HD-IVIg)具有调节免疫的功能,近年来被广泛用于治疗自身免疫性疾病。我院自1999年4月～2002年3月应用大剂量两种球蛋白静脉滴注治疗吉兰-巴雷综合征(GBS)16例,取得良好效果,并与常规治疗方法进行了分析比较。现报告如下。     

NOD-2基因多态性与儿童吉兰-巴雷综合征的相关性研究

目的探讨陕西延安地区汉族儿童中,NOD2基因多态性与吉兰-巴雷综合征(GBS)易感性的关系。方法选择2014年1月-2018年3月于陕西省延安大学附属医院儿科住院治疗的126例GBS患儿作为GBS组,并按照临床及电生理特点分为急性炎性脱髓鞘性多发神经病(AIDP)和急性运动轴索性神经病(AMAN)两个亚组。同时选择同期体检的健康儿童120例作为对照组,采用聚合酶链反应-限制性片段多态性法检测NOD-2基因P268S和JW1位点多态性。结果GBS组P268S位点中突变基因型(CT)和等位基因(T)频率均显著高于对照组(P=0.012;P=0.013);亚组分析显示,AMAN组P268S位点中突变基因型(CT)和等位基因(T)频率也显著高于对照组(P=0.007;P=0.007);AIDP组P268S位点中突变基因型(CT)和等位基因(T)频率分布差异无统计学意义(均P>0.05)。P268S位点基因多态性与GBS患者性别、年龄、GBS分型,病情严重程度及预后均无显著相关性(均P>0.05)。本次研究GBS组与对照组NOD-2基因JW1位点仅存在纯合野生型(CC),未见突变基因。结论 NOD-2基因P268S多态性与陕西省延安地区儿童GBS遗传易感性相关。     

双重滤过血浆置换治疗吉兰-巴雷综合征的疗效分析

目的 探讨双重滤过血浆置换(DFPP)治疗吉兰-巴雷综合征(GBS)的疗效及临床意义。方法 回顾性分析2020年6月至2021年9月上海市第六人民医院神经内科确诊的GBS患者20例,9例接受DFPP治疗(DFPP组),其中女5例,男4例;11例接受丙种球蛋白(IVIG)治疗(IVIG组),其中女7例,男4例。采用GBS残障量表(GBS-DS)和改良Barthel指数评估量表(MBI)评估患者神经功能。比较两组患者治疗前、治疗后2周、治疗后2个月的神经功能变化。对于严重GBS患者,以GBS-DS评分<3分或MBI>70分定义为神经功能恢复良好。结果 与治疗前比较,DFPP组和IVIG组GBS患者治疗后2周及2个月GBS-DS评分下降,MBI评分上升(均P<0.01),而两组治疗后2周与治疗后2个月间比较均无统计学差异(均P>0.05)。IVIG组与DFPP组患者间比较,治疗后2周及2个月GBS-DS评分和MBI评分均无统计学差异(均P>0.05)。对于重症GBS患者,DFPP组4例重症患者治疗后2周时2例恢复良好,2例恢复不良,治疗后2个月时4例均恢复良好;...     

POEMS综合征20例临床分析

目的分析POEMS综合征患者的临床特点,以提高临床医师对其认识。方法回顾性分析作者医院收治的20例POEMS综合征患者临床表现、实验室检查及治疗方法等资料。结果 20例患者都有多发性周围神经病、单克隆丙种球蛋白病和内分泌病表现,其他主要临床特征有脏器肿大(95%)、皮肤改变(80%)、血管外容量过度负荷(75%,包括水肿、多浆膜腔积液)、视乳头水肿(45%)。治疗以静脉输入丙种球蛋白(IVIG)及糖皮质激素为主,但总体疗效欠佳。结论 POEMS综合征是一种少见的多系统损害性疾病,其临床表现复杂多样。IVIG及糖皮质激素效果不明显。     

淋巴血浆置换治疗Guillain-Barre综合征的疗效观察

目的 观察淋巴血浆置换(LPE)治疗Guillain-Barre综合征(GBS)的疗效.方法 对34例GBS患者(LPE组)在常规治疗基础上加用LPE治疗,观察肌力开始恢复时间、治疗前后肌力评分差值及临床疗效和不良反应,并与17例加用血浆置换(TPE)治疗的GBS患者(TPE组)进行比较.结果 LPE组共接受LPE 51次,平均1.5次/例;TPE组共接受TPE治疗33次,平均1.9次/例.LPE组治疗后肌力开始恢复时间为(12.74±7.18)d,显著早于TPE组[(24.35±14.22)d](P<0.05);治疗前后的肢体肌力评分差值大于TPE组(均P<0.05),疗效为进步者(24例)多于TPE组(7例),无效者(2例)少于TPE组(8例),总有效率(94.12%)高于TPE组(52.94%)(P<0.001);平均住院(23.47±12.91)d,短于TPE组的(48.12±39.08)d;差异有统计学意义(P<0.05).LPE组不良反应有荨麻疹(4例)和低血压(2例),均轻微,对症处理后缓解,不良反应发生率为11.8%,与TPE组(21.2%)比较差异无统计学意义(P>0.05). 结论 LPE治疗GBS疗效显著,不良反应少,是一种安全、有效的治疗方法,值得临床推广应用.