78例小儿急性髓系白血病的临床及疗效分析

探讨小儿急性髓系白血病的临床特点、治疗疗效及预后因素 ,对 1 991年 4月～ 2 0 0 0年 5月我院收治的 78例小儿急性髓系白血病进行临床总结和分析。结果显示 ,发病高峰为学龄儿童 ,男 :女 =2 :1 ,M2 型占 4 2 39%。治疗的 6 9例分别以四种方案化疗 ,完全缓解率 (CR) 6 3 76 % ;证明强诱导缓解方案对CR的进步、复发率的降低、生存率的提高有重要影响 ,治疗前的白细胞计数、肝脾肿大程度是影响诱导缓解的重要因素 ;治疗前心肌酶正常和CR所需时间短者预后较好。此外 ,化疗后的支持疗法和积极妥当的并发症处理 ,也是提高生存率的因素     

97例小儿急性淋巴细胞性白血病临床分析

本文对我院儿科6年来收治的97例小儿急性淋巴细胞白血病（ALL）进行临床总结和分析，初治57例，复治40。初治组中43例采用VDLP方案进行诱导缓解，完全缓解（CR）率为100％，复发率为6．9％（3／43），2例为骨髓复发，l例为睾丸白血病复发，无中枢神经系统复发。未采用VDLP方案诱导缓解的另14例初治病人CR率为75％。复治组中VDLP再诱导缓解的CR率为69．2％。非VDLP再诱导缓解的CR率为46．7％。本资料表明采用VDLP是提高CR率的关键，病初白细胞计数和肝脾肿大程度是诱导缓解的影响因素，CR所需时间长短与预后有明显关系，治疗过程中积极处理合并症是提高生存率的重要因素，本资料提示是否近年来ALL－L2有增多趋势，有待进一步观察。     

DAE方案诱导治疗急性髓性白血病

急性髓性白血病（AML）在儿童中发病率逐年增加，据北京儿童医院统计近十年来急性淋巴细胞白血病（ALL）与AML比例由5：1上升至3：1。多年来各家认为DA、HA和TA方案是治疗AML有效的方案，其缓解率在30％左右，一次DA诱导达CR者16．67％，2次DA方案约32．22％病例达CR，自1994年以来应用DAE方案诱导治疗AML，使一次DAE方案CR可达51．02％，2次达73．43％，提高了AML在短时间内达CR的疗效，为进一步化疗奠定了基础。同时对DA和DAE方案骨髓抑制状况作了比较，两组无明显差异。此方案对于无层流设施的一般医院治疗AML提供一项容易推广的措施。     

早期连续强烈化疗治疗急性淋巴细胞白血病33例

采用CODPL、CAT、HDMTX、EA、VPDL连续强烈化疗方案治疗小儿急性淋巴细胞白血病（ALL）33例，全部病例获得骨髓缓解，93.9％获完全缓解（CR），2例在诱导期死于败血症。缓解病例随访1年以上，1年、2年、3年CR率分别为93.5％、85.7％、833％，4例患儿分别在缓解后9个月、11个月、16个月、25个月复发。认为早期连续强烈化疗方案治疗儿童ALL奏效快、CR率高、CR期长，最严重的并发症仍是骨髓抑制导致严重感染。     

DVPL方案治疗小儿急性淋巴细胞白血病20例分析

为了加强小儿急性白血病的早期强化，不断提高缓解率及长期无病生存率。我院对初治住院的20例急性淋巴细胞白血病（ALL）患儿，采用DVPL方案诱导缓解化疗，对其疗效及毒副反应进行观察分析。20例中完全缓解（CR）19例，初治缓解率95％，全部病例均有不同程度骨髓抑制，时间为用药后2一15天，中位数7．3天；平均WBC第37天，PLT第23．3天恢复至正常范围。本组无明显感染、出血，无重要器官损害，个别病人有轻度脱发及消化道症状，毒性反应为可逆性。维持治疗中无复发及出现髓外白血病等。DVPL方案对ALL选择性好，是比较强烈有效的组合，疗效高耐药株产生少，副作用少，缓解期长，为下一步化疗打下基础，取得满意效果。     

AML_1-ETO阳性的儿童急性髓系白血病疗效分析

目的探讨儿童急性髓系白血病m2型伴AML1-ETO阳性患儿的疗效及预后相关因素。方法2003年1月至2008年12月收住AML1-ETO阳性儿童m233例,并对患儿进行总结分析、随访。了解患儿临床特征,免疫分型,染色体核型治疗及疗效,生存情况及影响治疗的因素。结果33例AML1-ETO阳性儿童第一疗程诱导缓解率为63.5%,中位随访时间32个月,目前仍处于CR状态25例占75.5%,5例患儿骨髓复发,复发率为15.1%,高白细胞数,多脏器受累,免疫表型CD5+6以及第一疗程诱导治疗未达缓解者预后不良,并伴有较低的生存率。结论儿童急性髓系白血病M2伴有AML1-ETO阳性患儿预后是好的。强烈化疗高剂量阿糖胞苷能帮助提高疗效。提高生存率。高白细胞计数,累及多脏器以及CD56标记阳性和初次诱导治疗的缓解不佳,影响总的生存率。     

AML1-ETO阳性的儿童急性髓系白血病疗效分析

目的探讨儿童急性髓系白血病m2型伴AML1-ETO阳性患儿的疗效及预后相关因素。方法2003年1月至2008年12月收住AML1-ETO阳性儿童m233例,并对患儿进行总结分析、随访。了解患儿临床特征,免疫分型,染色体核型治疗及疗效,生存情况及影响治疗的因素。结果33例AML1-ETO阳性儿童第一疗程诱导缓解率为63.5%,中位随访时间32个月,目前仍处于CR状态25例占75.5%,5例患儿骨髓复发,复发率为15.1%,高白细胞数,多脏器受累,免疫表型CD5＋6以及第一疗程诱导治疗未达缓解者预后不良,并伴有较低的生存率。结论儿童急性髓系白血病M2伴有AML1-ETO阳性患儿预后是好的。强烈化疗高剂量阿糖胞苷能帮助提高疗效。提高生存率。高白细胞计数,累及多脏器以及CD56标记阳性和初次诱导治疗的缓解不佳,影响总的生存率。     

儿童急性白血病长期存活相关因素研究

目的　分析儿童急性白血病长期存活的有关因素。方法　对 43例长期存活 5年以上急性白血病患儿的临床资料进行回顾分析。结果　自改进化疗方案后有 43例存活 5～ 2 3年以上 ,中位存活期 13 5年。37例急性淋巴细胞白血病 (ALL)中有 32例 (86 5 % )强烈化疗≤ 4周完全缓解 (CR) ,至今仍长期存活 ;>4周达CR 5例 (13 5 % )中 2例存活 5年后复发死亡。若起病时白细胞数虽高 ,如能在 2～ 4周获CR后坚持规范治疗 ,仍可改善预后。 37例ALL中 18例应用大剂量甲氨蝶呤 (HD MTX)后无一例发生髓外白血病。 43例中有 9例行干细胞移植治疗。结论　小儿ALL多药联合诱导若 2～ 4周内获CR有益于预后。积极稳妥开展HD MTX有益于髓外白血病防治。对化疗难以根治的白血病患儿可选用干细胞移植     

小儿急性白血病72例临床分析

目的 观察总结本地区小儿急性白血病的临床特征.探讨急性白血病患儿有效而适用的治疗方案.方法 对于不同类型的白血病采用不同的治疗方案,治疗过程依次进行诱导缓解,巩固治疗,防治脑膜白血病,反复强化治疗、维持治疗3年以上,达到长期缓解.结果 CR,49例占68.1%;PR,9例,占12.5%;NR,10例,占13.9%.随访,存活3～19年者,28例,占39%.结论 (1)急性白血病初次发病症状多种多样,尤其是临床表现不典型,易误诊,怀疑白血病者应早做骨穿以除外白血病,确诊早,疗效好.(2)联合化疗是当今治疗小儿急性白血病的主要手段,然而强烈的化疗必然导致部分患儿骨髓受抑制,粒细胞减少,血小板减少,导致严重的感染或出血,威胁患儿生命,因此重视感染或出血的防止与选择高效化疗方案一样重要.(3)防治脑膜白血病是必要的手段.(4)应使家长树立信心配合医生治疗,提高化疗缓解率,达到长期存活.     

儿童急性髓系白血病163例临床分析

目的分析重庆医科大学附属儿童医院初诊急性髓系白血病（AML）患儿的临床资料,为进一步完善治疗方案提供依据。方法除外急性早幼粒细胞白血病,2008年1月-2012年12月共收治AML患儿163例,分析其临床资料。结果（1）以男性和5～10岁组患儿较多见;中位初诊年龄为5岁4个月,其中有18例患儿初诊年龄≤1岁。（2）骨髓MICM分型检查：FAB分型中以M2亚型最多见;免疫分型除139例患儿单纯表达髓系分化抗原表达以外,21例同时伴有淋巴系抗原表达,3例为未表型;细胞遗传学中异常核型的检出率为66％,以复杂核型最多见;26例患儿检测到AML1-ETO融合基因。（3）本研究治疗率55．2％,总诱导缓解率为87．8％,无诱导缓解化疗相关死亡患儿。（4）90例接受诱导缓解化疗患儿中位生存时间为13个月,中位无复发生存时间为9个月,其中43例接受2个疗程以上根治性缓解后化疗患儿中位生存时间为20个月,中位无复发生存时间为14个月。结论我院AML患儿治疗率仅为52．5％。还需要进一步完善AML患儿临床危险度分组以指导治疗,以中大剂量阿糖胞苷为主的化疗可改善预后。     

难治及复发性急性髓细胞白血病的治疗进展

尽管急性髓细胞白血病(acute myeloid leukem ia,AML)的完全缓解率(complete rem ission,CR)有了显著提高,但化疗失败或复发仍是困扰临床的重要问题。难治及复发性急性髓细胞白血病对治疗的反应差,诱导缓解率低,缓解后的复发率高。利用细胞遗传学和分子生物学技术,一些新的治疗     

小儿急性淋巴细胞白血病细胞形态特征与诱导化疗反应性的关系研究

本文观察了28例小儿急性淋巴细胞性白血病（ALL）患儿细胞形态特征与诱导化疗反应性间的关系。原幼淋巴细胞特征的主要观察项目为胞浆空泡、核仁及凋亡细胞。根据临床分型（标危型和高危型）分别应用DOP或DOAP诱导化疗，上述方案无效者改用VP16、大剂量MTX等有效的药物。结果提示：21例空泡计分≥15，在治疗较短时间内（20．8天）获完全缓解（CR），而空泡计分＜15的7例诱导CR时间显著延长（59．8天）（R＜0．O1）；细胞核仁清楚≥25％的18例患儿获CR时间为19．5天，另10例核仁不清楚≥75％在治疗较长时间内获CR（60．6天）（P＜O．01）；另外凋亡细胞数≥20％的8例患儿诱导CR时间明显延长（57．3天），20例调亡细胞数＜20％诱导CR时间（24．1天）。我们认为上述形态特征的观察及计分对判断CR的难易有指导意义，可供临床选择合适的治疗，减少并发症，提高治疗成功率。     

儿童急性早幼粒细胞白血病PML-RARα融合基因的动态观察

目的 探讨儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）PML-RARα融合基因转阴的速率与治疗方案的关系。方法 10例患儿给全反式维甲酸（ATRA）诱导分化，HOAP（三尖杉酯碱，长春新碱、阿糖胞苷，强的松）或DA（柔红霉素，全反式维甲酸）巩固治疗，三联序贯疗法维持强化，治疗琐阶段用RT/PCR法检测融合基因。结果 1、诱导缓解（CR）90%，持续缓解（CCR）80%，2、PML-RARα融合基因转阴情况；4/9例转阴CR后2-6个月；5/9例转阴CR后12-32个月，首次转阴的总平均时间为CR后14个月，结论 1、ATRA诱导分化有显著效果。但不能清除体内白血病细胞，复发率极高。2、联合化疗方案，融合基因转阴率增高，而转阴的速度与化疗方案的强度成正比。3、融合基因的暂时转阴，说明该病人对化疗敏感，可能预后较好，而持续转阴和足够治疗时间（CCR4年以上）可达到临床治愈。     

DVPL方案治疗小儿急性淋巴细胞白血病20例分析

为了驾驶小儿急性白血病的早期强化，不断提高缓解率及长期无病生存率。我院对初治住院的２０例急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）患儿，采用ＤＶＰＬ方案诱导缓解化疗，对其疗效及毒副反应进行观察。２０例中完全缓解（ＣＲ）１９例，初治缓角率９５％，全部病例均有不同程度骨髓抑制，时间为用药后２－１５天，中位数７．３天；平均ＷＢＣ第３７天，ＰＬＴ第２３．３天恢复至正常范围，本组无显著感染、出血、无重要器官损害，个别病人     

分化抗原CD7与小儿急性淋巴细胞白血病的临床关系

探讨表达CD7抗原的急性淋巴细胞白血病（actue lymphoblastic leukemia, ALL）患儿的临床特点及治疗反应，方法：选择1998．4－2001．5在上海儿童医学中心和广州医学院第二附属医院住院治疗的小儿急性淋巴细胞白血病（ALL）患者82例。应用一组CD系列单克隆抗体随机检测了ALL患儿的表型，G显带进行染色体核型分析，治疗采用上海儿童医学中心常规化疗方案。将CD7^ 与CD7^－的急淋进行对比。结果：CD7^＋与CD7^－急淋相比，年龄大，白细胞数高，肝脏明显增大，出现髓外白血病及严重并发症较多，第一疗程达CR人数少，达CR时间长，第一疗程内放弃治疗或死亡人数多，P170率高（均为P＜0．05），结论：CD7^＋ALL临床症状较重，治疗反应较差，预后欠佳。     

小儿高白细胞急性白血病15例报告

本文报告了15例小儿高白细胞急性白血病病例,发现本组病人除具备一般急性白血病的特点外,还常伴有高粘滞血症的临床特征。本组采用两种化疗作用强弱不同的方案进行开始诱导缓解治疗高白细胞急性白血病,对其转归进行对比,认为对此类病在进行诱导化疗的初期,应选用化疗作用较缓和的方案,待化疗使周围血中的白细胞下降到一定程度后,再用一般的常规化疗方案,避免在诱导缓解一开始用强化疗所致的许多与白细胞过多有关的并发症,以提高此类病人的缓解率。     

儿童非成熟B淋巴细胞性白血病预后因素分析

目的：分析多种预后影响因素对儿童非成熟B细胞性白血病长期无病生存的影响，寻找可能的影响治疗和预后的最重要的因素。方法：对在该院确诊并接受治疗的非成熟B淋巴细胞性白血病患儿161例，按ALL-XH-99方案化疗。并在治疗前获得患者年龄、性别、外周血白细胞数、免疫分型、P170、融合基因以及泼尼松治疗第8天外周血幼稚细胞绝对数、诱导缓解治疗第19天骨髓象以及诱导缓解治疗结束时骨髓微量残留病（MRD）水平和危险度分级等，并动态观测治疗疗效。结果：单因素分析显示：性别、治疗前P170水平等对治疗对无事件生存率无影响(P>0.05)；年龄、治疗前外周血白细胞水平、泼尼松治疗反应、诱导缓解第19天骨髓象、融合基因、以及CR时MRD水平等则具有显著相关性(P<0.01)；免疫分型、是否具有髓系标记以及临床危险度分组对治疗预后亦具有一定程度的影响(<0.05)。多因素COX回归分析结果显示，在所有进入本研究的各种因素的综合分析中，预后危险因素包括：治疗前外周血WBC≥50×109/L、Cμ阳性、MRD阳性以及融合基因检测阳性等（P<0.05）。而性别、年龄、治疗前P170水平、CD10/CD33/CD13是否表达、危险度分组以及治疗第19天骨髓象等对预后并无显著的影响（P>0.05）。但根据患者治疗第19天骨髓象调整治疗方案具有重要意义。结论：在非成熟B系ALL中，治疗前外周血高白细胞数、Cμ阳性、融合基因检测阳性以及诱导缓解结束后MRD≥0.01%具有重要的预后意义。而早期治疗反应（第19天骨髓象）对于指导治疗具有重要意义。     

小儿CD56^＋急性髓系白血病临床生物学特征

目的 研究CD56^＋小儿急性髓细胞白血病（AML）的生物学特征及临床意义。方法 对80例初治小儿AML进行细胞形态学、免疫表型、多药耐药P糖蛋白（P170）检测、临床观察、并常规采用HAE方案诱导治疗，判定疗效。结果 综合我中心8年间小儿急性髓系白血病资料分析，CD56阳性率20．69％（30／145）。CD56^＋患儿在FAB分型中以M2b、M5、M7多见，CD56^＋组中免疫表型特征为多表达CD34（85．00％和44．11％P=0．01）。HLA—DR（76．66％和42．00％P=0．003）。和PgP（85．71％和25．58％P=0．001）。此外，CD56^＋AML患儿髓外浸润现象明显（77．27％和45．00％P=0．017），尤其是淋巴结（59．09％和22．50％P=0．006）和脾脏（63．63％和22．50％P=0．002）受累显著，CD56表达与年龄、性别、白细胞计数、血红蛋白含量、血小板计数、及外周血幼稚细胞数无关，也不影响CR率和无病生存时间（DFS），但达首次缓解时间较长，中位时间56天。结论 CD56^＋AML具有独特的，临床生物学特征，生物学侵袭性较强，多表达耐药蛋白P170，预后较差。建议初诊时监测CD56分子表达以判断预后。     

DA方案联合维甲酸诱导治疗小儿急性早幼粒细胞性白血病

为探讨诱导治疗小儿急性早幼粒细胞性白血病及预防其毒副作用的有效方法，对18例小儿急性早幼粒细胞性白血病采用DA方案联合维甲酸诱导治疗，1疗程后复查骨髓象，完全缓解14例，完全缓解率77．8％，其他4例2疗程结束后再复查骨髓，均完全缓解。完全缓解后给予定期交替强化治疗，维甲酸维持治疗。结果：所有病例均完全缓解且无明显毒副作用。结论：本方案是治疗小儿急性早幼粒细胞性白血病安全有效的方案。     

小儿急性白血病生存10年以上28例报告

本文报告小儿急性白血病生存１０年以上２８例,其中１２例生存１５年以上,最长者达１９年。２８例皆达白血病治愈。其中小儿急性淋巴细胞白血病２４例,急性非淋巴细胞白血病４例。并指出白血病细胞形态和临床分型,白血病细胞髓外浸润程度;白血病的早期诊断,诱导缓解,巩固强化、维持治疗、中枢神经系统白血病的预防以及强化疗方案皆为儿童急性白血病长期生存的重要因素。另外报导２例复发后经再次强化疗复治也得以长期生存１０年以上。