伴限局性Castleman病的副肿瘤性天疱疮1例

报告1例伴限局性Castleman病的副肿瘤性天疱疮(paraneoplasticpemphigus,PNP)及其电镜所见。患者女,33岁。口腔黏膜糜烂3个月,外阴溃疡2个月,面部、躯干及四肢出现多形性皮损20余天。影像学检查发现腹膜后实质性肿块,手术切除肿块后经组织病理证实为血管滤泡性淋巴结增生。皮损组织病理检查符合PNP改变。间接免疫荧光显示棘细胞间IgG沉积。电镜下见基底层上棘细胞松解及凋亡。腹部肿块切除后予糖皮质激素和对症治疗,皮损逐渐消退。     

副肿瘤性天疱疮伴腹膜后Castleman瘤

报告1例副肿瘤性天疱疮伴腹膜后Castleman瘤.患者男,29岁.口腔、龟头反复糜烂1年,周身起皮疹半年,双眼有分泌物1周.结合病史、皮损特点、皮损组织病理及免疫组化组织病理改变、右腹膜后肿物组织病理检查,确诊为该病.     

7例副肿瘤性天疱疮临床分析

目的明确副肿瘤性天疱疮的I临床特点、治疗方法及预后。方法回顾分析我院2008年到2013年间收治的副肿瘤性天疱疮患者7例,分析其临床表现、伴随的肿瘤及组织病理学特点和实验室检查、治疗方法及预后。结果所有患者均有严重的黏膜损害,以口腔黏膜损害为突出表现,皮损以多形红斑、扁平苔藓样皮损和大疱最常见,最常见的特征性组织病理学为界面皮炎和凋亡的角质形成细胞。7例患者均为内脏单发肿瘤,其中以Castleman病最常见（n=6）,胸腺瘤（n=1）。其中3例死亡,1例手术后死于肺部感染,1例因自行停药而死亡,1例手术前死于败血症和严重复杂的多部位感染。手术后存活4例,最长已达5年以上,出现阻塞性细支气管炎仍未完全缓解;1例于手术后2年痊愈停药;另2例仍在1：7服泼尼松治疗。结论Castleman病是该组患者最常见的伴发肿瘤,及早发现并切除肿瘤是关键措施,手术前后的正确处理可提高其生存率。     

伴发Castleman病和阻塞性支气管炎的落叶天疱疮型副肿瘤性天疱疮

30岁的男性，首先表现为严重的口唇和口腔黏膜的糜烂，随之头面部、前胸后背出现落叶型天疱疮样的皮疹。皮肤病理表现为表皮上层的棘层松解、散在坏死角质形成细胞、基底细胞水肿和真皮浅层淋巴细胞浸润。大鼠膀胱上皮为底物的间接免疫荧光显示IgG和C3沉积于棘细胞间。Westem blotting显示190-和210-kDa抗原阳性。用重组的Dsg1和13sg3包被的ELISA试剂盒检测显示患者血清中存在抗Dsg1抗体，而没有抗Dsg3抗体。患者的临床、病理和免疫学检查结果符合落叶天疱疮型的副肿瘤天疱疮。患者的后腹膜发现1混合型的Castleman病，手术将其切除后，皮损逐渐好转，但出现了阻塞性支气管炎的症状。     

副肿瘤性天疱疮2例

2例患者均为女性,年龄分别为12岁和18岁,例1有顽固性口腔黏膜疼痛性糜烂,伴全身多形性红斑样皮损;例2则除口腔黏膜糜烂外,全身未见其他皮损。皮损组织病理学改变符合副肿瘤性天疱疮。核磁共振2例均示腹膜后肿块;术后肿物组织病理:Castleman瘤。     

副肿瘤性天疱疮

副肿瘤性天疱疮陈树民综述靳培英审校自１９７２年Ｓａｉｋｉａ［１］首次报告１例恶性淋巴瘤产生抗表皮细胞间（ＩＣ）抗体以来，天疱疮与恶性肿瘤的关系即受到普遍关注［２，３］。１９８９年Ｍａｔｓｕｏｋａ等［４］报告１例Ｔ细胞淋巴瘤患者，临床表现为多形性红斑样...     

副肿瘤性天疱疮的实验室诊断

副肿瘤性天疱疮是一种独特的自体免疫性大疱性皮病。以鼠膀胱为底物的间接免疫荧光试验较既往报告的敏感性和特异性低,其它组织为底物的间接免疫荧光试验也不可靠。免疫沉淀试验虽复杂、费时和昂贵,但目前仍为诊断本症的重要实验室诊断标准。     

副肿瘤性天疱疮1例

副肿瘤性天疱疮(PNP)临床较少见。笔者所在科室于2001年收治1例PNP患者,现报告如下。患者男,34岁,因口腔黏膜糜烂近半年、全身性皮疹2个月伴呼吸困难20余天,于2001年11月15日入院。患者于6个月前口腔黏膜糜烂渗出,疼痛,影响进食,静脉滴注抗生素无效。2个月前胸部开始出现皮疹,皮疹分布较广泛,伴有瘙痒。当地皮肤活检诊断为扁平苔藓,给予泼尼松口服,皮损逐渐变平,但患者逐渐出现呼吸困难,憋气,胸部X线片示左肺门5cm×8cm的致密阴影,边界清。自行停用泼尼松后皮损全身泛发,出现散发的水疱,呼吸困难加重,阵发性喘憋,不能平卧。遂来笔者所在…     

副肿瘤性天疱疮1例

报告1例副肿瘤性天疱疮。患者男,31岁。因口腔黏膜疼痛性、难治性糜烂6个月,全身皮肤红斑、丘疹,伴脱发1个月就诊。体格检查:头部呈虫蚀状及斑片状脱发,口唇及外阴黏膜弥漫性肿胀、糜烂,全身皮肤散在多形性红斑、丘疹,偶见水疱,手、足部可见点状或片状水肿性红斑伴鳞屑。增强CT检查示右肾上腺区肿物,考虑Castleman瘤。外科手术切除一9cm×6cm大肿瘤,组织病理检查示透明血管型巨大淋巴结增生,伴局灶钙化;免疫组化CD3(+)、CD20(+)、CD21(+)、CD68(+)。诊断为副肿瘤性天疱疮。术后应用糖皮质激素治疗皮损好转。     

伴盆腔Castleman病的副肿瘤性天疱疮一例

患者女,31岁。因口腔溃疡5个月,全身红斑、丘疹伴瘙痒3个月于2013年3月27日入住我科。患者5个月前出现口腔溃疡,在外院多次就诊,症状缓解。3个月前全身出现针尖至粟粒大小红色丘疹、斑丘疹伴痒,口腔溃疡加重,曾两次外院住院治疗,治疗期间给予甲泼尼龙40 mg、雷公藤、环孢素及丙种球蛋白等治疗。皮疹明显改善,但口腔溃疡反复……     

中西医结合治疗天疱疮的疗效观察

目的:进行清热利湿中药方剂(Chinesetraditionaldrugs,CTD)联合糖皮质激素(corticosteroids,CS)和单用CS治疗天疱疮的临床对照研究,以及CTD治疗天疱疮作用机制的实验室研究。方法:选取年龄、皮损数量、病程、天疱疮抗体滴度及血清白介素-10(IL-10)、γ-干扰素(IFN-γ)和可溶性白介素2受体(sIL-2R)水平相当的急性发病期天疱疮患者40例,按区组随机法分为两组,一组以清热利湿方剂“天疱疮Ⅰ号”联合CS治疗,另一组单用CS治疗,比较两组在皮损愈合时间、皮损控制时的CS用量、抗体滴度、细胞因子水平等方面有无差别。同时建立天疱疮体外器官培养模型,将不同浓度的氢化可的松(HC)加入此模型中,观察抑制棘层细胞松解所需的HC用量;将按无毒限量稀释的“天疱疮Ⅰ号”与HC同时加入此模型中,观察“天疱疮Ⅰ号”有无抑制棘层细胞松解的作用。结果:“天疱疮Ⅰ号”联合CS治疗组与CS单独治疗组相比,皮损愈合时间缩短,但没有统计学意义(P>0.05);CS用量显著减少(P<0.05);抗体滴度下降没有差异(P>0.05);IFN-γ下降幅度明显增加(P<0.05)。天疱疮器官培养模型中,抑制棘层细胞松解所需的HC用量为1×10-3mol/L;但加入1∶100的“天疱疮Ⅰ号”后,0.5×10-3mol/LHC即可基本抑制棘层细胞松解。结论:“天疱疮Ⅰ号”在临床和实验室研究     

nm23蛋白在恶性黑素瘤中的表达

目的：探讨nm23蛋白在恶性黑素瘤（恶黑）中的表达及和临床病理参数、预后的关系。方法：采用免疫组化方法（Envision法）对30例恶黑中nm23蛋白表达进行了检测，并进行了临床病理相关性研究。结果：发现nm23的表达与恶黑淋巴结转移、有复发、脏器转移呈负相关（P＜0．05），与生存期呈正相关（P＜0．001）。结论：nm23蛋白表达对恶黑的转移、复发具有负调控作用，nm23蛋白低表达恶黑具有高转移潜能，而高表达者预后相对好，淋巴结转移率、复发率、脏器转移率均低，生存期长。     

Castleman's disease associated pemphigus. A form of paraneoplastic pemphigus

We report a patient with Castleman's disease (angio-follicular lymph node hyperplasia) associated with a pemphigus vulgaris-Iike disorder. The patient had the hyaline-vascular mediastinal type of Castleman's disease and developed painful oral erosions and penile lesions.
Histologic examination revealed an interface dermatitis including vacuolar changes, necrotic keratinocytes and a lichenoid infiltrate. In addition there was suprabasal vesiculation with acantholysis, reminiscent of pemphigus vulgaris. Direct immunoperoxidase staining for intercellular igG was positive.
HLA typing revealed that the patient did not have an HLA haplotype known to he associated with susceptibility to pemphigus.
Until now, Castleman's disease Associated Pemphigus (CDAP) has been regarded as a unique entity presenting as atypical pemphigus vulgaris. However, a review of the literature reveals that the clinical and histologic signs of CDAP are virtually identical to those of paraneoplastic pemphigus and that both entities are associated with a lymphoproiiferative disorder. We suggest that CDAP is a form of paraneoplastie pemphigus.     

不同年龄段儿童特应性皮炎的临床特征分析

目的:了解不同年龄段儿童特应性皮炎(AD)的临床特征。方法:分析了156例儿童AD临床资料,并按不同年龄段进行比较和统计。结果:79%AD患儿于出生后1年内发病。1岁以内组和1～2岁组皮损主要表现为急性及亚急性湿疹样损害,好发于头面部及四肢伸侧;3～6岁组和7岁以上组大多数表现为慢性苔藓样斑块样皮损,好发于四肢屈侧,并常累及肘窝和窝。AD患儿中寻常型鱼鳞病、白色糠疹和毛周角化症的发病率与对照组相比差异无显著性(P>0.05),而干皮症、面部苍白、耳下裂纹和弥漫性头皮屑的发病率与对照组相比差异有非常显著性(P<0.01)。结论:儿童AD的皮损形态及好发部位随年龄增长而出现明显变化。干皮症、面部苍白、耳下裂纹和弥漫性头皮屑在儿童AD的诊断中可能具有特异性。     

皮肤淋巴细胞瘤1例

患者女，23岁。上唇反复出现丘疹8年，两颊部丘疹半年。发病前有口唇单纯疱疹病史。组织病理检查示，真皮中淋巴滤泡形成；免疫组化示B、T淋巴细胞染色阳性，Bcl-2、CD30、Bcl-6和CD10均阴性。病理诊断为皮肤淋巴细胞瘤。     

鲍温病及鳞状细胞癌转移1例

报告1例砷中毒男性患者，56岁，因白血病曾服用含砷剂中药。初发手指疣状增生，以后左肋部、手掌见角化性斑疹、丘疹。组织病理提示左手指鳞状细胞癌、肋部、手掌鲍温病。治疗：手术切除并放疗，半年后复发，左前臂皮肤出现结节并淋巴结转移。     

系统性红斑狼疮患者136例疾病活动性的评价

目的:探讨系统性红斑狼疮(SLE)患者疾病活动指数(SLEDAI)的价值。方法:以SLEDAI作为评价SLE患者疾病活动性的标准。结果:136例SLE患者SLEDAI得分最小为0分,最大为52分,平均(12.88±10.58)分,男女相比差异无显著性(P>0.05)。抗核抗体(ANA)、抗Sm抗体与SLEDAI无相关性。农村患者与城市患者SLEDAI相比,差异有显著性(P<0.05)。SLEDAI与患者住院天数相关(相关系数r=0.477,P<0.05)。结论:SLEDAI为一种较好的评价SLE患者疾病活动性的方法,是患者治疗、预后评价的有用指标。     

系统性红斑狼疮患者合并丙型肝炎病毒感染的临床分析

目的:确定系统性红斑狼疮(SLE)患者丙型肝炎病毒(HCV)感染的发病率及其临床意义。方法:用ELISA-3、RIBA-3及PCR检测134例SLE和200名正常献血者HCV感染情况。结果:15例SLE患者(11%)和2名对照组(1%)HCV抗体阳性(P<0.001),SLE患者合并HCV感染率明显高于对照组,合并HCV感染SLE患者的皮肤表现、ds-DNA抗体发生率低(P=0.01,P<0.001),肝脏损害、低补体血症、冷球蛋白血症发生率高(P<0.001,P=0.002,P=0.03,P=0.02)。结论:SLE患者的HCV感染率高于正常人群。