原发性干燥综合征合并间质性肺病的临床特征

目的探讨原发性干燥综合征（primary Sjogen’s syndrome,pSS）合并间质性肺病（interstitial lung disease．ILD）的临床及影像学特点,以提高对原发性干燥综合征合并间质性肺病（pSS—ILD）的认识。方法回顾性分析本院2004年1月．2007年12月确诊且资料完整的219例pSS患者,对其中47例合并ILD患者的临床特点及影像学检查进行分析。结果（1）pSS组ILD的发生率为21．46％,pSS-ILD组发病年龄晚于pSS一无ILD组,且病程长于pSS．无ILD组（P〈O．01）;（2）pSS-ILD组血沉（erythroeyte sedimentation rate,ESR）明显增快,C反应蛋白（C-reaetive protein,CRP）明显增高,两者与pSS-无ILD组比较差异均具有统计学意义（P〈0．01）;（3）pSS-ILD组抗SSA抗体阳性率高于pSS-无ILD组（P〈0．05）;抗核抗体（antinuclear antibody,ANA）、类风湿因子（rheumatoid factor。RF）、抗SSB抗体、血浆球蛋白〉30g／L、低补体C3和低补体C4在两组间无明显差异;（4）在诊断pSS—ILD病变时,肺高分辨率CT（high resolution computerized tomography,HRCT）明显优于普通X线胸片。结论ILD是pSS常见的系统损害。pSS-ILD的发生与疾病的活动及某些自身抗体有关,肺HRCT有助于pSS—ILD患者的早期诊断及预后判断。     

男女原发性干燥综合征的临床比较

目的 了解两性原发性干燥综合征（pSS）的临床特点，提高诊断治疗水平。方法 对77例pSS的临床资料进行统计分析。结果 两性间发病年龄和确诊时平均病程差异无显著性。临床上以口服干燥为主诉就诊者不足一半，90％以上存在高γ－球蛋白血症。男性pSS首发症状较女性多样化，以口服干燥，关节疼痛，呼吸道症状，肾小管酸中毒及皮肤表现等较多见；口眼干燥症状出现较晚，发生率较低，症状较轻，但腮腺受损发生率与女性差异无显著性；而肺受累症状出现较早，肺间质纤维化发生率较高；类风湿因子（RF）及抗SSA／SSB抗体阳性率较低。结论 pSS为全身性免疫性疾病，90％以上病例存在高γ－球蛋白血症。临床表现多样化，以口服干燥为主诉就诊者不足半数；男性患者除临床表现与女性有较大差别外，自身抗体阳性率也较女性低。     

原发干燥综合征合并肺间质病变的临床特点分析

目的探讨原发干燥综合征患者并发肺间质病变（pSS—ILD）的临床特点、特异性标记物与肺间质病变的关系。方法分析我院就诊的22例pSS-ILD与20例未合并ILD的pSS患者的临床资料,就其疾病活动性指标,影像学表现,特异性标记物等进行比较,分析pSS—ILD患者的特点。结果pSS—ILD患者病程长、疾病活动、病情重者易出现,全部患者影像学检查均存在不同程度的ILD表现,pSS-ILD组在年龄、CRP、ESR、抗SSA抗体、IgG表达水平方面均高于单纯pSS组（P〈0．05）,两组在抗SSB抗体、低C3、c4的比较差异无统计学意义（P〉0．05）。结论ILD是pSS的系统损害,pSS—ILD的发生与疾病的活动性及严重性相关。     

特发性间质性肺炎

特发性间质性肺炎（IIP）是一组原因不明的异质性弥漫性间质性肺病（ILD），病变不仅侵犯肺间质，肺实质也明显受累，故美国胸科协会（ATS）／欧洲呼吸协会（ERS）于2002年颁布的国际多学科共识将其称为弥漫性实质性肺疾病（DPLD）。其特征为不同类型和程度的炎症及纤维化所构成的损害。肺实质是指各级支气管及肺泡结构，肺泡主要指肺泡腔及肺泡上皮细胞。肺间质是指肺泡上皮基底膜与毛细血管内皮基底膜之间的潜在间隙，其中充填着弹力纤维、胶原纤维、网状纤维、无定形细胞外基质及少量细胞，是肺的重要支撑组织。IIP主要损伤部位为肺间质，但也累及肺泡腔、肺泡上皮、外周气道、小血管及其内皮细胞。     

原发性干燥综合征合并间质性肺疾病97例临床特点分析

干燥综合征(SS)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病,常侵犯泪腺和唾液腺,也可侵犯呼吸系统、消化系统、泌尿系统等。SS可分为原发性干燥综合征(pSS)和继发性干燥综合征。其中pSS常合并间质性肺疾病(ILD),早期多无明显症状和体征,晚期可因呼吸衰竭而死亡。本文回顾性分析我院97例住院pSS患者的临床资料,以期提高对pSS合并ILD的诊治水平。     

老年人原发性干燥综合征的诊治进展

原发性干燥综合征（primary Sjgren＇s syndrome，pSS）是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。因其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体内的上皮细胞，故有学者认为宜称之为自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。pSS在我国患病率为0．29％～0．77％，是常见的弥漫性结缔组织病。多见于女性，男女之比为1：9，发病高峰年龄为40～50岁。其中老年人群pSS的发病率可高达3％～4％。随着我国老年人口的增多，老年人干燥综合征（SS）的诊治越来越多地引起人们的重视。     

原发性干燥综合征合并间质性肺疾病的临床、化验及检查特征

目的 探讨原发性干燥综合征合并间质性肺疾病(primary Sj(o)gren's syndrome-interstitial lung disease,pSS-ILD)的临床、化验及检查特点.方法 对近年来郑州大学第一附属医院收治的原发性干燥综合征(pSS)患者(150例)[ILD组(55例)与非ILD组(95例)]的临床、化验及检查结果进行比较分析.结果 pSS-ILD发生率为36.7％,年龄＞60岁、男性、咳嗽、咳痰、胸闷、抗SSA抗体阳性、高IgG水平、低补体血症及肺动脉高压是pSS患者继发ILD的临床、化验及检查特点.结论 老年男性、呼吸系统症状、抗SSA抗体阳性、免疫复合物形成及肺动脉高压是pSS患者继发ILD的临床、化验及检查特点.一旦pSS患者具有这些特征,应警惕ILD的发生.     

原发性干燥综合征继发肺间质病变的临床特点

目的 探讨原发性干燥综合征(pSS)继发肺间质病变(ILD)的临床、实验室及病理特点.方法 收集我院2006-2008年住院的15例pSS-ILD的临床资料,与同期住院的18例pSS无ILD进行比较.其中8例pSS-ILD有随访,观察治疗后胸部高分辨CT(HRCT)的变化情况.结果①pSS-ILD的发病年龄[(57±11)岁]比pSS无ILD[(43±11)岁]晚(P<0.01).6例 pSS-ILD患者首发症状为咳嗽、咯痰、胸闷和(或)活动后气促,出现呼吸道临床表现、心脏受累及肺动脉高压(PAH)较pSS无ILD明显增多(P<0.01).②pSS-ILD血清免疫球蛋白G(IgG)水平[(23±8)g/L]比pSS无ILD[(17±5)g/L]明显增高(P<0.01).③pSS-ILD胸部HRCT常见网格状、条索状、结节状影,8例胸膜受累,蜂窝状改变常见(5例),3例出现PAH.8例患者治疗6个月,4例胸部HRCT吸收好转,2例无明显变化,2例病变进展.④病理常见肺泡壁及肺泡组织局灶性纤维化,肺泡腔内有炎细胞浸润,间质多灶性淋巴细胞浸润,1例患者符合非特异性间质性肺炎(NSIP)改变.结论 pSS-ILD的发病年龄较大,易出现呼吸道临床表现,心脏受累及继发PAH,血清IgG水平高.1/3患者HRCT可见蜂窝状改变,多数患者治疗后病变吸收好转.病理可见NSIP改变.     

结缔组织病肺间质病变的临床特点及治疗效果分析

目的探讨不同结缔组织病肺间质病变（CTD-ILD）的临床特点和治疗效果。方法分析82例CTD-ILD患者的临床特征及胸部高分辨CT（HRCT）特点并观察治疗后HRCT的变化。结果（1）SSc—ILD的发生率最高，为70．0％。其次为pSS—ILD、PM／DM-ILD、RA—ILD、SLE—ILD，系统性红斑狼疮继发的ILD（SLE—ILD）发病年龄（26．2±7．8）较其他CTD-ILD早（P〈0．05）。RA—ILD、SSc—ILD病程较长，pSS—ILD、SLE一[LD和PM—ILl）病程较短。RA．ILD出现活动后气促少见（P〈0．05）。pSS—ILD出现呼吸道症状（40％）和体征（50％）最多见。85．7％SSc-ILD出现雷诺现象，支持雷诺现象与ILD相关。（2）SLE—ILD以磨玻璃影多见，丽蜂窝状改变较少；pSS-ILD以蜂窝状改变和纵隔淋巴结肿大相对较多。（3）大部分患者治疗后肺部间质病变吸收好转（56．7％），其中88．2％SLE—ILD吸收好转，28．4％患者肺部病变处于静止，14．9％患者间质病变较前进展。结论CTD—ILD患者一旦确诊，应尽早用激素联合免疫抑制剂治疗。     

原发干燥综合征相关肺动脉高压

原发干燥综合征（pSS）是以眼干和口干为主要临床特征，并常累及外分泌腺的慢性自身免疫性疾病。pSS相关肺亏脉高压（pSS—PAH）是pSS内脏重要损害之一，发生率岁5．2％～5．3％。     

原发性干燥综合征周围神经系统损害5例报告

原发性干燥综合征（pSS）是一种慢性自身免疫性疾病，主要侵犯外分泌腺，也可以有多个器官或系统受累的表现。2005年以来，我院共收治pSS合并周围神经系统损害患者5例。现报告如下。     

CT导向经皮肺活检诊断弥漫性肺疾病32例分析

弥漫性肺疾病的临床表现X线征象均无特异生，故临床诊断困难。1996年1月至1998年10月，我们对32例弥漫性肺疾病患者行CT导向下经皮肺活检（CT－PLB），确诊率达93.1％，现报告如下。     

呼吸模式对慢性阻塞性肺疾病和间质性肺疾病运动耐力的影响

慢性阻塞性肺疾病（COPD）和弥漫性问质性肺疾病（ILD）以活动后气短、运动耐力下降为突出的临床表现，患者的生活质量因此受到严重影响。但两种疾病的病理生理机制还不完全相同。本研究观察和比较COPD和ILD静息和最大运动时的通气相关的呼吸生理指标，旨在探讨呼吸模式在COPD和ILD静息和运动时的特点，以及其对运动耐力的影响。     

显微镜下多血管炎肺损害临床分析

目的　分析 16例显微镜下多血管炎 (MPA)患者肺和肺外受累的临床及实验室特点、治疗和预后。方法　对确诊的 16例MPA病人 ,分析其初发表现和实验室资料 ,并在治疗 4～ 6周前后进行FFS、BVAS评分。结果　 16例患者年龄 14～ 69岁 ,平均年龄 (5 2 .5± 15 .3 )岁 ,男女比例 10∶6(1.67∶1)。 12例有肺受累患者中初发表现为肺间质病变 (ILD)、咯血、胸腔积液、肺感染的患者分别为 7例、2例、2例、1例 ;ILD患者均有通气及弥散功能障碍 ,3 /7例需通过HRCT诊断 ;有肺受累患者中 11/12例 p ANCA阳性 ,与无肺受累的患者相比 ,其血肌酐明显增高 ;综合治疗后除ANCA外FFS、BVAS等指标均显著改善 ;已知 5 /16例患者 1年内复发。结论　ILD是MPA肺受累早期重要表现之一 ,HRCT、肺功能、BALF中查找含铁血黄素细胞有助于ILD的早期诊断 ;肺受累患者 p -ANCA(+ )多见 ,可能与肾受累程度相关 ;MPA短期治疗反应好 ,易复发 ;肺泡出血是预后不良的重要表现     

类风湿关节炎肺间质病变的研究进展

类风湿关节炎（rheumatoid arthritis，RA）是以关节组织慢性炎症为主要表现的自身免疫病，然而病变并非局限于关节，肺有丰富的结缔组织和血液供应，是经常受累的脏器之一，其中对肺间质病变（interstitial lung disease，ILD）的研究越来越受到关注。类风湿关节炎肺间质病变（RA—ILD）早期因无明显临床症状体征而经常被忽略，晚期出现肺纤维化预后极差，可因呼吸衰竭而死亡。为了更好的诊断和治疗RA及其并发症，改善患者的预后，提高患者的生存质量，应重视这方面的研究。     

干燥综合征并发弥漫性囊性肺疾病1例

弥漫性囊性肺疾病（DCLD）是一种肺部弥漫性囊性改变的异质性疾病,SS并发DCLD在国内外鲜有报道,本文报告1例患有SS并发DCLD的青年女性患者,分析其临床表现和影像学特征,以提高对该并发症的诊治的认识。     

原发性肺大B细胞淋巴瘤的临床病理研究

目的探讨原发性肺弥漫性大B细胞淋巴瘤的组织学特点和免疫表形特征。方法运用组织形态学和免疫组织化学方法研究我院1例肺弥漫性大B细胞淋巴瘤患者的临床表现、病理特点和免疫组化标记特点。结果肉眼观察肿瘤为灰白色不规则分叶状团块,切面灰白色,鱼肉样,有大量坏死灶;显微镜观察被覆呼吸上皮下中心母细胞样细胞弥漫增生,浸润肺组织,瘤细胞坏死明显。免疫组化：CD20（＋）,CD79α（＋）,CD3（-）,CD45RO（-）,PCK（-）。结论弥漫性大B细胞淋巴瘤是一种少见的恶性肿瘤,而原发于肺的DLBCL更极为罕见。该病缺乏典型的临床表现,极易误诊。肺弥漫性大B细胞淋巴瘤的诊断和鉴别诊断,要以组织病理学形态为基础并与免疫组织化学相结合。     

唾液腺核素动态显像诊断原发干燥综合征的价值

研究对象为92例临床疑诊原发干燥综合征（pSS）患者（疑诊组）及30例对照者（对照组），均行唾液腺核素动态显像。利用自行设计的唾液腺动态显像分析软件得到双侧腮腺、颌下腺及口腔的时间-放射性曲线，并计算腮腺与甲状腺计数比值（Par／T），颌下腺与甲状腺计数比值（Sub／T）、25min排泄率、摄取率等功能参数。结果疑诊组唾液腺显像阳性率为97．8％，临床符合率为70．0％，与对照组相比，疑诊组时间-放射性曲线表现为上升缓慢，高峰减低，达高峰后无明显下降或下降缓慢，确诊pSS者与对照组各项功能参数均有显著差异（P〈0．01）；疑诊组pSS与非pSS各项功能参数均无显著差异（P〉0.05）。认为唾液腺动态显像定量分析方法对于pSS的筛选、早期诊断、病情判断及疗效观察具有重要意义。     

儿童原发性干燥综合征并发肾脏损害的特点分析

目的探讨出现肾脏损害的儿童原发性干燥综合征（pSS）患者的临床表现、病理特点、治疗及预后。方法回顾性分析北京协和医院门诊和住院诊治的儿童pSS24例，并发肾损害者10例，收集相关资料，并与无肾损害者进行比较。结果在10例肾损害患儿组，9例为Ⅰ型肾小管酸中毒（RTA），5例有低钾性麻痹，3例伴有肾结石，1例肾性尿崩，3例有蛋白尿。在3例行肾脏穿刺的患儿中，肾脏病理均有肾问质病变，2例同时有肾小球受累，其中1例与系统性红斑狼疮重叠。肾损害组与无肾损害组的两组患者的临床表现如：口干症状、龋齿情况、浅表淋巴结肿大、关节症状、皮疹以及实验室指标红细胞沉降率、血球蛋白、自身抗体检测之间比较，差异无统计学意义。联合激素、免疫抑制剂及对症治疗均可使其临床症状减轻、红细胞沉降率、血球蛋白下降。结论肾脏损害是儿童原发性干燥综合征常见的系统损害之一，其中以肾小管酸中毒最常见；肾小球也可受累，但少见。有系统受累者，治疗多倾向于激素联合免疫抑制剂，短期可取得显著疗效。     

原发性干燥综合征伴肾性骨病一例

原发性干燥综合征(primary Sjsgren Syndrome，pSS)是一种常见的慢性自身免疫性疾病，除外分泌腺外常累及其他器官和系统，其中以肾脏受累最为多见，可高达50％。肾脏损害则以远端肾小管受累后出现的I型肾小管酸中毒(renal tubular acidosis，RTA)最为常见，约占全部肾损害的90％，其中约10％的患者可有肾性骨病的临床表现…。本文报道了1例pSS合并RTA及肾性骨病的患者并进行文献复习。