特发性(先天性)高胆红素血症的分类

近年来,胆红素及胆汁酸的代谢引起人们的重视。已知胆红素和胆汁酸有二个分离的运输系统。如胆红素增高而血清胆汁酸正常,为高胆红素血症;反之,如血清胆红素正常而胆汁酸增高,则为胆汁郁积,若二者均增高,则为胆汁郁积性黄疸(胆汁郁积伴高胆红素血症)。     

胆汁郁积的诊断与鉴别诊断

近年来“胆汁郁积(cholestasis)”一词已被大多数学者所接受,且日益广泛应用于文献中。胆汁郁积的定义:凡因肝细胞排泄胆汁功能障碍或胆管通道梗阻,胆汁流入十二指肠量减少,胆汁成份返流入血中引起郁积者称为胆汁郁积(下称胆郁)。Sherlock在第5版(1975年)肝胆疾病学中已不应用“梗阻性黄疸”一词,因为肝细胞排泄胆汁功能障碍者,胆道并无梗阻。胆郁的特征:以结合胆红素为主的高胆红素血症,尿中胆红素阳性,尿胆原及尿胆素阴性,血中胆汁酸、碱性磷酸酶与胆固醇明显升高,脂蛋白X阳性。临床上除黄疸外常有皮肤搔痒,陶土样大便等。     

胆汁郁积性瘙痒症的治疗

胆汁郁积性瘙痒症的治疗南京解放军第八一医院容健材，魏玮黄疸患者的瘙痒是由于胆汁郁积（潴留）所致。胆汁郁积分为肝外胆汁郁积（肝外胆道阻塞）和肝内胆汁郁积（急性肝内阻塞性黄疸）；当胆流阻塞时，胆汁返流入血液致胆红素升高引起黄疸，称作阻塞性黄疸。血清胆红素...     

慢性肝病时胆汁部积的早期诊断

本文研究了血清胆酸浓度及胆汁郁积标志酶对慢性肝病胆汁郁积早期诊断及确定其显著程度的意义。调查了36例,男12、女24例,年龄20～62岁。均经临床、实验及器械检查确诊为慢性肝病,并进行肝穿刺活检。以18～35岁的10名健康人(男6,女4)作为对照组,根据血清碱性磷酸酶(ALP)及γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT)、总胆红素及直接肌红素值、胆固醇值等来判断胆汁郁积综合征。全部患者及对照组均于饥饿12小时后早晨空腹抽血测定血清初级结合胆酸(甘胆酸)含量,并调查了血清转氨酶(AST 及     

利福平治疗原发性胆汁性肝硬化所致的瘙痒症

瘙痒是原发性胆汁性肝硬化(PBC)和其他各种慢性胆汁郁积患者难以忍受的症状。文献报道有用消胆胺、苯巴比妥、皮质激素等治疗,但效果不满意。瘙痒的原因仍不明,与胆汁酸潴留的关系也未确定。本文作者提出一种假设,即肝内高浓度胆汁酸损伤肝细胞膜后,导致肝脏释放一种尚未确定的致痒因子,因此引起瘙     

复方丹参和苯巴比妥联合治疗乙肝高胆红素血症

复方丹参和苯巴比妥联合治疗乙型肝炎高胆红素血症的疗效观察。96例随机分为:复方丹参针 苯巴比妥;复方丹参针;苯巴比妥3组,观察各组的血清总胆红素(TB il)、胆汁酸(TBA)及其他肝功能指标,疗程1个月,随访1月。结果显示联合治疗组对降血清胆红素和临床疗效明显高于另两组(P<0.05)。说明复方丹参和苯巴比妥联合治疗各类肝炎后高胆红素血症有较好的疗效。     

空腹血清总胆汁酸与肝功能Child分级的相关性

作者对41例肝炎后肝硬化患者进行了Child分级并分别测定其空腹血清总胆汁酸值,同时检测了血清白蛋白、胆红素,凝血酶原时间(PT),结果发现随肝功能Child分级加重,血清总胆汁酸(TBA)浓度呈递增现象,且A、B、C三级之间的血清TBA浓度有显著性差异,血清TBA浓度与白蛋白呈负相关,与胆红素和PT呈正相关,且敏感性高于白蛋白、胆红素和PT。     

腺苷蛋氨酸在胆汁淤积性肝病治疗中的应用

肝内胆汁淤积系指胆管树内无机械性梗阻时的胆汁流速减慢，随之出现肝脏和血液内胆汁成分（胆红素和胆汁酸盐）以及毛细胆管的酶[碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转肽酶（γ-GT）]潴留现象。肝内胆汁淤积可见于急性和慢性肝病，也可见于肝内胆管损伤、药物性肝炎和其他肝脏疾病。其主要临床表现是黄疸和瘙痒，血清总胆红素和结合胆红素均增高，伴ALP和γ-GT增高。     

肉样瘤病引起慢性肝内胆汁郁积

肉样瘤病常可累及肝脏,由多发性肝肉芽肿组成而在临床上却无明显的肝病症状。表现为肝细胞衰竭和门脉高压等严重肝病者罕见。但是,另一罕见类型为慢性肝内胆汁郁积,与原发性胆汁性肝硬变很酷似。本文报道2例由慢性肉样瘤病引起慢性肝内胆汁郁积,是经Kveim-Siltzbach皮肤试验活检组织检查和血清血管     

大鼠胆管阻塞后胆汁酸改变碱性磷酸酶的诱导与胆汁分泌压

为研究胆汁酸是否系胆汁郁积时碱性磷酸酶活性升高的原因,作者等进行了一项在胆汁郁积开始时控制胆汁酸池内容物的动物实验。取180～250g重的雄性大鼠21只,在乙醚麻醉下,经颈静脉插入PE-10导管至上腔静脉;另一PE-10导管插入胆管,埋于皮下开口于近尾处。置大鼠于限止行动的笼子。术后禁食,但可随意饮水。引流胆汁6小时,最后10分钟的胆汁则另行收集,以测定胆汁酸的基础合成率;并由6小时引流所得的总胆汁酸量和同一时间内基础胆酸合成率之差,计算出胆汁酸池大     

腺苷蛋氨酸联合茵栀黄治疗妊娠期肝内胆汁淤积症的临床研究

正妊娠期肝内胆汁淤积症(ICP)是妊娠中晚期特有的并发症,对孕产妇的影响主要表现为皮肤瘙痒和产后出血~([1])。孕妇血液中的胆汁酸、甘胆酸和直接胆红素的升高,胆盐沉积于皮下,造成程度不同的皮肤瘙痒,血清胆汁酸越高,瘙痒程度越明显,影响孕妇的生活质量。孕妇胆汁中的胆盐分泌不足、维生素K1合成减少,肝脏的凝血因子含量减少,剖宫产的切口血     

活血清解灵对胆汁淤积肝病大鼠胆汁酸代谢的影响

目的探讨活血清解灵对胆汁淤积性肝病大鼠胆汁酸代谢的影响。方法将48只大鼠随机分为6组,分别为空白组、模型组、复方甘草酸苷胶囊组、活血清解灵低、中、高剂量组。除空白组外,其余组以α-异硫氰酸萘酯(ANIT,100 mg/kg)灌胃1次,制备胆汁淤积性肝病模型。复方甘草酸苷胶囊组予0. 023 g/kg复方甘草酸苷胶囊,活血清解灵低、中、高剂量组分别给予4. 1、8. 1、16. 2 g/kg活血清解灵连续灌胃给药4 d。第5天进行胆管插管手术留取胆汁,通过LC-MS/MS测定各组大鼠胆汁中18种胆汁酸的含量,腹主动脉取血检测各组血清总胆红素和总胆汁酸含量,Western blotting法检测肝组织中牛磺胆酸钠转运蛋白(NTCP)含量。结果与空白组比,模型组胆汁中各胆汁酸成分浓度均下降(P均<0. 05),仅牛磺鹅去氧胆酸(TCDCA)浓度增高(P <0. 05),血清中总胆红素和总胆汁酸含量增高(P均<0. 05),肝组织中NTCP含量降低(P <0. 01);与模型组相比,活血清解灵高剂量组胆汁中去氧胆酸(DCA)、牛磺熊去氧胆酸(TUDCA)、牛磺猪去氧胆酸...     

胆汁酸排泄障碍与肝内胆汁郁积

关于肝内胆汁郁积的发生机制与胆汁形成的生理过程有密切关系,对此有不少研究,文献介绍的材料也很多。近来由于电子显微镜和电子扫描等新技术的迅速发展以及应用各种化学药物和内分泌激素造成实验动物胆汁郁积获得成功,对肝内胆汁郁积的发生发展有了新的认识。目前认为肝内胆汁郁积与胆汁酸的分泌、结合、排泄三个环节有密切关系。这三个环节常常同时受到损害,同时发生作用。关于结合与分泌障碍屡见介绍,本文仅就胆汁酸排泄障碍在肝内胆汁郁积发生发展中的作用,予以介绍。     

熊去氧胆酸未能防止良性复发性肝内胆汁郁积病人中的胆道郁积发作

良性复发性肝内胆汁郁积(BRIC)是在无其他异常的病人中,以突然发生严重的胆汁郁积、几周后又自行消退为特征。迄今,所有试用过的药物如皮质类固醇、消胆胺、苯巴比妥和S-腺甙甲硫氨酸的效果均不满意。晚近,Bijleveld等报告BRIC患者的胆汁酸池缩小,     

皮质激素对胆汁郁积型慢性活动性肝炎的疗效探讨

在慢性活动性肝炎(慢活肝)过程中,一旦出现胆汁郁积就会发生与原发性胆汁性肝硬化的鉴别诊断同题。有人建议应用肾上腺皮质激素作诊断性治疗来加以鉴别.本文报道14例胆汁郁积型慢活肝应用强的松治疗的结果.男女各2例,年龄为18～52(平均34)岁,均发生伴有搔痒的复发性黄疸,其中2例有眼睑黄色疣或黄色瘤。体检2例有肝脾肿大及蜘蛛痣,实验室检查:4例均有高胆红素血症、转氨酶升高(为正常值的3～20倍)、硷性磷酸酶升高(为正常值的2～4倍)及 IgG 的轻度升高。除1例的 HBsAg 阳性外,其他3例的 HBsAg 和全部病例的抗 HBs、抗 HBc、     

血清总胆汁酸在病毒性肝炎患者上的应用及意义

血清总胆汁酸在病毒性肝炎患者上的应用及意义商宏龙，李玉成，吴晓菊胆汁酸（ｂｉｌｅａｃｉｄｓ）是胆汁中的主要成份，是帮助机体消化，吸收功能的必要物质，也是胆固醇通过胆汁排泄的必要成份，一旦肝脏有损害，血清中的总胆汁酸（ＴＢＡ）即增高，可作为肝脏实质性损...     

血清胱氨酸蛋白酶抑制剂C在新生儿高胆红素血症中变化的临床意义

目的 观察血清胱氨酸蛋白酶抑制剂C(Cystatin C,简称Cys C)在新生儿高胆红素血症中的变化,评价其对肾滤过功能的影响.方法 应用酶联免疫吸附法(ELISA)对68例(观察组)新生儿高胆红素血症(轻度20例,中度26例,重度22例)及无黄胆(对照组)28例新生儿血清中Cys C的水平以及血肌酐、尿素氮进行测定,并采用SPSS11.0进行统计学方差分析和t检验.结果 高胆红素血症组血肌酐、尿素氮与对照组比较差异无统计学意义,而新生儿高胆红素血症时Cys C水平升高,随着胆红素的消退,Cys C水平下降.结论 新生儿高胆红素时肾小球滤过功能会受损,血Cys C是评价肾小球滤过功能敏感的检测指标.     

婴儿肝炎综合征感染病因学研究进展

婴儿肝炎综合征(infantile hepatitis syndrome,IHS)是指1岁以内婴儿,由不明原因引起的以肝脏损害和病理性肝脏体征为主要表现的临床症候群,可伴有黄疸或无黄疸.根据结合胆红素与总胆红素的比值和(或)血清胆汁酸水平将IHS分为肝炎型和胆汁淤积型.     

CPE在胆囊胆固醇结石患者肝脏的表达水平

目的研究羧肽酶E(CPE)在胆囊胆固醇结石患者肝脏的表达水平,探讨两者之间的相关性。方法选取我院2012年6月到2015年6月期间收治肝胆手术患者术中留取肝标本39例,以其中胆囊胆固醇结石患者24例作为观察组,以未患胆囊胆固醇结石患者15例作为对照组。分别测定血清甘油三酯和总胆固醇,胆汁中胆汁酸、磷脂和胆固醇含量和胆固醇饱和指数,并检测肝脏CPE表达水平。结果观察组血清甘油三酯、总胆固醇,胆汁中胆汁酸、磷脂与对照组相比,差异均无统计学意义(t≤1.479,均P0.05)。观察组胆汁胆固醇含量(11.42±1.24 mmol/L)和胆固醇饱和指数(1.31±0.14)明显高于对照组(8.72±1.05 mmol/L和1.06±0.12),差异均具有统计学意义(t≥13.421,均P0.05)。观察组肝脏CPE表达水平明显低于对照组,差异具有统计学意义(t=-58.341,P0.05)。相关性分析表明,肝脏CPE表达水平与胆汁中胆固醇含量(r=-0.532)和胆固醇饱和指数(r=-0.614)具有显著负相关(均P0.05)。结论胆囊胆固醇结石的主要影响因素在于患者胆汁胆固醇含量和饱和度,肝脏CPE表达水平下降与胆囊胆固醇结石的形成有关,其作用机制可能是肝脏CPE表达水平的变化对胆汁胆固醇含量和饱和度的改变。     

新生儿高胆红素血症γ-谷氨酰转肽酶测定的临床意义

目的探讨新生儿高胆红素血症γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT)活性测定的临床意义。方法选取206例高胆红素血症的新生儿为高胆红素血症组,另选择60例生理性黄疸新生儿为对照组(生理性黄疸组),采用全自动生化仪分别测定两组总胆红素(TBIL)和γ-GT水平并作比较。结果新生儿高胆红素血症组γ-GT高于新生儿生理性黄疸组(P<0.05)。结论γ-GT测定在新生儿高胆红素血症诊疗中有一定的临床意义。